Атаксия

Сенситивная атаксия: причины возникновения заболевания

Сенситивная атаксия возникает при поражении нейронов, передающих сигналы анализаторам в ГМ. Причин патологии несколько, они главным образом включают в себя уже имеющиеся заболевания, травмы, негативные воздействия:

• Травмы позвоночника, повлекшие за собой спинномозговые повреждения.
• Оперативное вмешательство или травмы в области головы, шеи.
• Сосудистые нарушения, патологии различного генеза в системе кровообращения, что влечет недостаток поступления кислорода и питания в ткани ЦНС. Как следствие – нейроны погибают.
• Инфекционные заболевания – сифилис, поразивший ЦНС, воспаление легких, отит и подобные.
• Интоксикацию организма ядом, лекарственными препаратами, алкоголизм, наркомания.
• Аномалии генетического характера, врожденные заболевания.
• Дефицит витамина Е и B12;.
• Множественные поражения периферических отделов вегетативной НС.

Как различить атаксии? Симптомы

Симптомы мозжечковых атаксий

Симптоматика при мозжечковых атаксиях очень сходна, и зачастую различия минимальны, что сильно затрудняет диагностику. Основными симптомами являются:

• нарушение равновесия в позе Ромберга (пациент стоит с закрытыми глазами и вытянутыми перед собой руками, стопы должны стоять вместе);
• изменение походки (больной широко расставляет ноги при ходьбе, шатается, не может быстро развернуться);
• нарушается речь (появляется дизартрия – речь такого больного монотонная, отрывистая);
• дисметрия (то есть нарушение координации движения в конечностях. Дисметрию выявляют при помощи пальце-носовой пробы – пациент с закрытыми глазами пытается попасть указательным пальцем в кончик носа и коленно-пяточной пробы – попытка провести стопой по другой ноге от колена вниз);
• снижение мышечного тонуса в конечностях;
• интенционный тремор (появляется при приближении к цели, в покое отсутствует);
• нистагм (непроизвольные маятникообразные движения глазных яблок);
• дрожание туловища и головы (титубация);
• глазодвигательные нарушения;
• нарушение синхронности при выполнении быстрых чередующихся движений (проба на диадохокинез – больного просят совершать движения руками, будто он вкручивает лампочку).

Также появляются симптомы, характерные для заболевания, вызвавшего мозжечковую атаксию.

Особенности наследственных мозжечков атаксий

Отдельную группу составляют наследственные мозжечковые атаксии. Основным их признаком является наследование либо по аутосомно-доминантному (обязательно болен один или оба родителя), либо по аутосомно-рецессивному типу (родители являются носителями патологического гена и будут здоровы, больны в данном случае дети).

Самым распространённым вариантом аутосомно-рецессивных атаксий является атаксия Фридрейха (поражаются в основном проводящие пути от спинного мозга к мозжечку). Для неё характерно:

• начало в возрасте 8 — 15 лет;
• нарушение координации движений в туловище и конечностях сочетается с отсутствием сухожильных рефлексов;
• формируется спастичность в ногах;
• кифосколиоз;
• стопа Фридрейха (высокий свод стопы с переразгибанием пальцев);
• изменение почерка;
• дизартрия;
• кардиомиопатия (заболевание миокарда).

Прогноз у данной болезни неутешительный, примерно через 10 — 15 лет больной утрачивает способность самостоятельно себя обслуживать.

Особенности клиники синдрома Луи-Бар

Синдром Луи-Бар, или атаксия-телеангиэктазия, помимо прогрессирующей мозжечковой атаксии имеет такие признаки:

• раннее начало (иногда до 4 лет);
• телеангиэктазии на коже и в области глаз (своеобразные хорошо различимые сосудистые сеточки);
• нарушение иммунитета (снижение уровня IgA и IgE);
• задержка умственного развития;
• преждевременное старение кожи и волос.

Атаксия Пьера-Мари

Является одним из вариантов аутосомно-доминантных мозжечковых атаксий. Её особенностями являются:

• дебют болезни в возрасте 20 — 30 лет;
• нарушение моторики и координации, сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов и появлением патологических стопных знаков;
• дизартрия.

Клинические проявления сенситивной атаксии

Специфическими признаками сенситивной атаксии является ухудшение ходьбы у больного при отсутствии контроля зрения (в темноте, с закрытыми глазами). Так как у данной группы пациентов нарушено суставно-мышечное чувство, они не ощущают своих движений. Часто такие больные жалуются, что ходят будто по «ватной подушке». Поэтому для них характерна медленная походка с опущенной вниз головой (они пытаются контролировать каждый свой шаг с помощью зрения), а ноги они опускают на пол с силой, как бы придавливая стопу («штампующая походка»).

Симптомы вестибулярной атаксии

Основные симптомы вестибулярной атаксии – это головокружение, сопровождающееся тошнотой, иногда рвотой; нистагм, нарушение слуха на одной стороне. Нарушение координации усиливается при движениях глаз, головы

Больные избегают резких поворотов, очень осторожно меняют положение тела. Дисметрия у таких пациентов отсутствует

Корковая атаксия проявляется слабостью в ноге противоположной стороны, то есть при поражении левой лобной доли страдать будет правая нога. Контроль зрения при ходьбе не сказывается на выраженности атаксии. Больных обычно кидает в сторону патологического очага. Также выявляются и другие симптомы, характерные для поражения лобной доли: изменение личности, агрессивность, нарушение обоняния и др.

Виды атаксий

В зависимости от зоны поражения неврологические симптомы атаксии будут варьироваться. С этой точки зрения атаксии можно разделить на несколько основных видов:

• Общая проприорецептивная атаксия.
• Вестибулярная атаксия.
• Мозжечковая атаксия.

Общая проприорецептивная атаксия

Данный вид атаксии чаще всего сопровождается парезами конечностей. Причиной данной атаксии является отсутствие проприорецептивных импульсов от конечностей. Это происходит из-за поражения спинного мозга или позвонков в различных отделах (болезни межпозвонковых дисков, воспалительные процессы в области позвонков или спинного мозга, опухолевые процессы).

Проприорецептивная атаксия у таксы с межпозвонковой грыжей в грудопоясничном отделе позвоночника.

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная система воспринимает линейное ускорение и вращательные движения головы. Данная система используется для регулировки и координации движений. В зависимости от места локализации поражения вестибулярный синдром может быть периферическим и центральным.  

К центральному компоненту вестибулярного аппарата относится ростральная часть продолговатого мозга, клочково-узелковая доля мозжечка.

К периферическому компоненту вестибулярного аппарата относится вестибулярный лабиринт во внутреннем ухе, преддверно-улитковый нерв (8 пара черепно-мозговых нервов).

В связи с такими особенностями строения причинами вестибулярной атаксии могут являться следующие патологии:

• средний отит;
• неврит 8-ой пары черепно-мозговых нервов;
• опухолевые процессы в области внутреннего уха и ствола головного мозга;
• идиопатический вестибулярный синдром.

У животного с вестибулярной атаксией наблюдаются нарушения положения (движения) глаз, положения головы и туловища, мышечного тонуса и произвольных движений. К распространенным клиническим признакам вестибулярного синдрома (центрального и периферического) относятся атаксия, наклон головы и аномальный нистагм (скачкообразны движения зрачков). Эти симптомы могут присутствовать по отдельности или в сочетании. Такие симптомы, как изменения ментального состояния, нарушение позотонических реакций и другие признаки дисфункции черепно-мозговых нервов, свидетельствуют о поражении ствола мозга. Если симптомы дисфункции  ствола мозга отсутствуют, считают, что поражена периферическая вестибулярная система.

Вестибулярная атаксия у кошки.

Мозжечковая атаксия

Мозжечок служит основным центром координации двигательной активности. Он сопоставляет намерения совершения движения с работой, необходимой для ее завершения.

Во время поражения мозжечка у животного при движении отмечаются симметричная атаксия туловища и дисметрия, часто проявляющаяся как гиперметрия. При стоянии и ходьбе животное широко расставляет конечности для удержания равновесия и стабилизации туловища. В редких случаях дисфункция мозжечка сопровождается наклоном головы или движением по кругу.

Мозжечковая атаксия у котёнка.

Более того, при поражении мозжечка может возникать тремор при движении (динамический) или в покое (постуральный). Динамический тремор чаще всего проявляется, когда животное предпринимает попытку движения к какой-либо цели (например, к еде). Сильнее всего он выражен на голове. Постуральный тремор проявляется качаниями вперед-назад или из стороны в сторону.

Так же признаком поражения мозжечка является нарушение движения глаз. Во время движения или фиксации взгляда происходит колебание глазных яблок, а при быстром движении головы может наблюдаться нистагм (колебание зрачков) вверх-вниз. Иногда наблюдается анизокория (разный размер зрачков) или неравномерное раскрытие глазных щелей.

Симптоматика патологии

При атрофии мозжечка у пациента диагностируются определенные симптомы. Патологический процесс сопровождается тошнотой, которая переходит в рвоту. Заболевание сопровождается резкими головными болями и головокружением. Пациенты жалуются на появление сонливости. При патологии у пациентов нарушается слух.

При обследовании больного наблюдается повышение внутричерепного давления. Несвоевременное лечение заболевания приводит к легким или значительным нарушениям в процессе ходьбы. Патология сопровождается гипорефлексией.

Болезнь сопровождается офтальмоплегией. При патологии в черепно-мозговых нервах, которые иннервируют мышцы глаз, наблюдается паралич. Диагностируется временное проявление признака. При атрофии мозжечка появляется энурез, который сопровождается недержанием мочи. Больные говорят о возникновении тремора. Он сопровождается ритмичными движениями конечностей или всего тела.

Атрофический вид болезни проявляется нистагмом, при котором человек непроизвольно колебательно движет глазами. При патологии наблюдают дизартрию, при которой нарушается членораздельная речь. Пациент затрудненно выговаривает слова или искажает их. При заболевании протекает арефлексия, при которой нарушается один или несколько рефлексов.

Симптомы

• Трудности координации движений рук, ног и тела в целом.
• Нарушения равновесия в положении стоя или при перемещении.
• Боязнь упасть.
• Нерпоизвольное вздрагивание мышц конечностей.
• Головокружение, тошнота, рвота.
• Замедление речи, нарушение мимики.
• Изменения почерка.
• Расстройства психики.

Виды атаксии

• Сенситивная – расстройства функционирования проводников глубокой суставно-мышечной чувствительности.
• Мозжечковая – нарушение нормальной работы мозжечка.
• Вестибулярная – нарушения работы вестибулярного аппарата или отдельных его частей.
• Корковая – поражение коры лобной доли, иногда височной и затылочной долей головного мозга.

Сенситивная атаксия развивается при разрушении задних столбов спинного мозга, повреждении периферических нервов, иногда коры теменной доли мозга. Обычно наблюдается при фуникулярном миелозе, сосудистых нарушениях, полиневропатии, опухолях. У человека подкашиваются ноги, изменяется походка, перемещение возможно лишь под усиленным контролем зрения, т.е. пациент постоянно смотрит вниз себе под ноги. Самостоятельная ходьба крайне затруднена.

Мозжечковая атаксия – результат поражения полушарий, червя и ножек мозжечка. Находясь в позе Ромберга (в положении стоя, с плотно сдвинутыми ступнями, закрытыми глазами и вытянутыми вперед руками), больной буквально валится и падает в сторону поврежденного полушария мозжечка. Если поражен червь мозжечка, то пациент может заваливаться не только из стороны в сторону, но и вперед, назад, движения замедленны. Фланговая походка (хождение боком вправо или влево) крайне неправильна. Также происходит расстройство речи – замедление, удлинение. Резко меняется и становится слабо разборчивым почерк. Мозжечковая атаксия часто является лишь симптомом другого серьезного заболевания – энцефалита, опухоли мозга, рассеянного склероза.

Вестибулярная атаксия – наблюдается при расстройстве нормальной работы вестибулярного аппарата. Признаки: головокружение, которое усиливается при вращении головы, тошнота, рвота, непроизвольное движение глаз. Основные причины: энцефалит, болезни ушей, опухоль головного мозга, болезнь Меньера.

Корковая атаксия – вызвана поражением коры лобной доли, реже височной и затылочной долей головного мозга. Признаки: трудности при ходьбе, шатание из стороны в сторону, психические нарушения, расстройства обоняния. Основные причины: опухоль, абсцесс головного мозга, нарушения мозгового кровообращения.

Наследственная атаксия Пьера Мари – передается от родителей детям, при этом редко детям удается избежать такой передачи. Наблюдаются все признаки мозжечковой атаксии, а также гипоплазия мозжечка, атрофия моста мозга. Болезнь проявляется в зрелом возрасте (после 30-35 лет), проявляется трудностями при ходьбе, нарушениями речи, мимики лица, неспособностью делать быстрые движения руками. Другие признаки: непроизвольные движения мышц конечности и пальцев, птоз, симптом Аргайла Робертсона, скотома, депрессия, страх.

Семейная атаксия Фридрейха – носит наследственный характер, особенно если имеет место быть кровный брак у родителей. Основной симптом – нарушения походки: человек широко расставляет ноги при ходьбе. Со временем нарушения координации передаются и рукам, а затем и лицу: дергаются мышцы лица, замедляется речь, ухудшается слух, снижаются рефлексы. Последствия очень тяжелые: нарушения работы сердца, рост риска переломов костей, вывихов суставов, искривления осанки. Нередко болезнь сопровождается сахарным диабетом, гормональными расстройствами, дисфункциями в половой сфере.

Атаксия-телеангиэктазия (другое название синдром Луи-Бар) – также передается по наследству, впервые проявляется в раннем детстве – в возрасте 9-10 лет ребенок уже не может самостоятельно ходить. Признаки: умственная отсталость, гипоплазия вилочковой железы, повышенная подверженность острым инфекционным заболеваниям (воспалению легких, бронхитам, воспалению околоносовых пазух, отиту). Иммунная система ребенка очень слабая, не способна противостоять вирусам и инфекциям. Нередко возникает злокачественная опухоль. Прогноз лечения болезни неблагоприятный.

Диагностика

Используются следующие методы диагностики:

• Электроэнцефалография головного мозга.
• МРТ головного мозга.
• Электромиография.
• Проведение ДНК-диагностики.
• Дополнительно – лабораторный анализ крови, осмотр у окулиста, невропатолога, психиатра.

Полиневриты: этиология, клиника, лечение. Полирадикулоневрит Гийен — Барре.

Полиневриты, полирадикулоневропатии
— множественные поражения периферических
нервов, проявляющиеся периферическими
параличами, нарушениями чувствительности,
трофическими и вегетативно — сосудистыми
расстройствами преимущественно в
дистальных отделах конечностей. В основе
полиневритов лежат чаще токсические,
обменные, ишемические и механические
факторы, приводящие к развитию изменений
соединительно -тканного интерстиция,
миелиновой оболочки, осевого цилиндра.
Даже в тех случаях, когда причиной
полиневропатии бывают инфекции, в нервах
обнаруживаются не столько явления
воспаления, сколько нейроаллергии. В
основе болезненного процесса лежит не
воспалительный, а дистрофический
процесс. Если наряду с периферифескими
нервами в процесс вовлекаются и корешки
спинного мозга, то такое заболевание
называют полирадикуло-невропатией.

Этиология.

Причинами полиневропатий являются
разнообразные интоксикации: алкоголь,
препараты мышьяка, свинец, ртуть, таллий,
ортокрезилфосфат, сульфокарбонат.
Медикаментозные полиневропатии
развиваются при лечении эметином,
висмутом, солями золота, сульфаниламидами,
изониазидом, имипрамином, антибиотиками.
Полиневропатии бывают при вирусных и
бактериальных инфекциях, при коллагенозах,
после введения сывороток и вакцин, при
авитаминозе, злокачественных
новообразованиях (рак, лимфогранулематоз,
лейкозы), при заболеваниях внугренних
органов (печень, почки, поджелудочная
железа), эндокринных желез (диабет,
гипер- и гипотиреоз, гиперкортицизм),
при генетических ферментных дефектах
(порфирия).

Полираликулоневрит Гийен-Барре.

Чаще болезнь развивается после
предшествующей острой инфекции, возможно
заболевание вызывается фильтрующимся
вирусом, может быть имеет место
аллергическая природа заболевания.
Заболевание рассматривается как
аутоиммунное с деструкцией ткани,
вторичной по отношению к клеточным
иммунным реакциям. Обнаруживаются
воспалительные инфильтраты в периферических
нервах, а также корешках, сочетающиеся
с сегментарной димиелинизацией.

Клиника,

Заболевание начинается с появления
общей слабости, повышения температуры,
болей в конечностях. Появляются парестезии
в дистальных отделах рук и ног. Главное
— мышечная слабость в конечностях. Могут
возникать слабость лицевых мышц,
поражения других черепных нервов и
вегетативные нарушения.

Выражены особенно — похолодание дистальных
отделов конечностей, акроцианоз. явления
гипергидроза, ломкость ногтей.

Типична белково — клеточная диссоциация
в цереброспинальной жидкости. Уровень
белка достигает 3-5 г/л. Высокие цифры
белка как при люмбальной, так и при
окципитальной пункции. Цитоз не более
10 моно-нуклеарных клеток в 1 мкл.

Заболевание развивается в течение 2-4
недель, затем стабилизация и улучшение.

Лечение.

Специфической терапии нет. Используют
глюкокортикоиды, антигис-таминные
препараты (димедрол, супрастин), витамины
В, прозерин по 1 мл 0,05% раствора подкожно.
Плазмаферез. При ЖЕЛ менее 50% — ИВЛ. При
выраженной артериальной гипертонии и
тахикардии — антагонисты Са (коринфар)
и бета-адреноблокаторы (пропранолол).
Необходима смена положения больного в
постели каждые 1-2 часа. При восстановлении
-ЛФК.

Лечение атаксии

Лечение атаксии направлено на устранение этиологического фактора, который спровоцировал развитие. Зависимо от конкретного заболевания, могут быть назначены следующие операции:

• удаление опухоли;
• устранение кровоизлияния;
• удаление гнойника и последующая антибактериальная терапия.

В редких случаях может понадобиться процедура снижения давления в задней черепной ямке. А именно, данную процедуру проводят в случае обнаружения у больного аномалии Арнольда-Киари, для которой характерно небольшое опущение части мозжечка в отверстие черепа, что в итоге приводит к сильному сдавливанию ствола мозга. Причиной атаксии может стать также гидроцефалия, для которой свойственно скопление ликвора в желудочковой системе мозга. В этом случае врачи создают отток ликвора, за счет чего происходит нормализация обмена веществ в мозге.

Если причиной этого серьезного заболевания стало повышенное давление, необходимо обязательно его нормализовать с помощью медикаментозной терапии. При нарушении кровообращения в мозгу также показаны препараты, улучшающие обмен веществ и кровоток. К ним прежде всего можно отнести ноотропы и ангиопротекторы.

Привести к развитию атаксии могут также болезни уха. В случае инфекционного поражения мозга, вызванного патологией уха, назначается курс антибиотикотерапии. При недостатке витамина В12, его необходимо компенсировать. Для устранения отравления назначаются витамины группы А, В, С. При демиелинизирующих болезнях показано назначение гормональных препаратов, а также проведение плазмафереза. Данная процедура предусматривает удаление плазмы крови, но при этом сохранение клеток крови.

Атаксия — опасное заболевание, поскольку из-за нарушения координации у больного могут возникать серьезные травмы. Предотвратить это можно, если придерживаться нескольких правил:

• Всем больным, независимо от стадии их заболевания, лучше отказаться от вождения автомобиля и работы с электроинструментами. В этих ситуациях нарушение координации может стать причиной серьезной травмы.
• Больным атаксией стоит держать помещение всегда хорошо осветленным, чтобы повысить глубину восприятия и избежать травм. Особенно опасен больным полумрак.
• Многие пациенты испытывают серьезные трудности с подъемом на лестницу. Чтобы избежать травмирования, необходимо во время подъема на лестницу обязательно держаться за перила или же пользоваться посторонней помощью.
• Если больному очень сложно самостоятельно передвигаться из-за нарушения координации, ему стоит использовать во время движения ходунки или трость.
• В случае появления чувства тошноты или сильного головокружения, необходимо сразу же присесть или прилечь.
• Врачи также советуют прислушиваться к своему организму. Поэтому в случае усугубления заболевания стоит записаться на прием к неврологу.

Стадии и течение атаксии

При атаксии можно различать четыре стадии:

• В первой стадии двигательная способность практически нормальна; атаксия обнаруживается лишь при особенно сложных координированных движениях, особенно с закрытыми глазами, например при стоянии и ходьбе на цыпочках, при ходьбе задом и т. п.

• Во второй стадии самостоятельные движения без посторонней помощи и без палки еще возможны, но они обнаруживают уже (особенно в темноте) заметные признаки атактической неуверенности.

• Если последняя настолько значительна, что больной может двигаться лишь с помощью провожатого или опираясь на палку, то говорят о третьей стадии. При этом в темноте больной уже не может более ходить без поддержки.

• В четвертой или «параплегической стадии» стояние и ходьба невозможны даже с поддержкой.

Разделение атаксии на динамическую или локомоторную и статическую формы не всегда может быть строго проведено, так как обе формы часто комбинируются, притом же и в покое многие мышцы находятся в состоянии напряжения. Первая из названных форм обычно проявляется лишь при движениях конечностей, например при ходьбе, между тем как статическая атаксия обнаруживается в тонически напряженных мышцах, например при стоянии или при приподнятом положении конечности, и выражается в расстройстве равновесия тела или пошатывании.

Что касается течения атаксии, то различают острую (подострую) и хроническую форму; первая развивается в течение нескольких дней или недель, вторая же, как например при спинной сухотке, в течение месяцев и даже лет. Острая атаксия может иметь различную этиологию; так, например она может возникать в виде церебральной формы на почве апоплексии, или развивается в виде бульбарной формы после инфекционных болезней и часто является первым симптомом множественного склероза; далее, она развивается в виде спинномозговой формы, особенно при сифилисе спинного мозга, и наконец довольно часто – в виде невритической формы, особенно после отравлений металлами, после брюшного тифа, дифтерии, простуды и проч. Острая атаксия наблюдается чаще всего или как атактическая форма полиневрита (острая, излечимая атаксия), или как рассеянное гнездное заболевание, распространяющееся в особенности на продолговатый мозг, Варолиев мост и мозговые ножки. Бульбарная атаксия обыкновенно выражена в верхних конечностях сильнее, чем в нижних; атактические движения часто очень замедлены и связаны с дрожанием, при закрытых глазах не усиливаются. Нередко существуют также дрожание языка, нистагм, скандированная, замедленная речь, ослабление умственных способностей, иногда также объективное расстройство мышечного чувства, в то время как сухожильные и зрачковые рефлексы большей частью не поражены.

Явления острой атаксии иногда быстро улучшаются, причем улучшение может быть длительным, или лишь временным и смениться снова ухудшением.

Прогноз при прочих формах атаксии зависит от основной болезни (спинная сухотка, заболевания мозжечка, цереброспинальный сифилис и неврит). Что касается лечения, то оно зависит от причины, вызвавшей атаксию.