Феохромоцитома: клиническая картина, основные симптомы и синдромы
Содержание:
- Операция по удалению феохромоцитомы
- Симптомы заболевания
- Причины приступов
- Феохромоцитома симптомы
- Лечение
- Терапия заболевания
- Диагностика
- Особенности приступов
- Другие заболевания из группы Онкологические заболевания:
- Диагностика феохромоцитомы
- Внешний вид пациентов
- Перед визитом к врачу
- Как диагностировать этот недуг?
- Литература
Операция по удалению феохромоцитомы
Используют три варианта удаления опухоли – открытый, лапароскопический (инструменты вводят через брюшную полость) и эндоскопический поясничный (эндоскоп заводится через клетчатку, окружающую почки со спины)
Открытый
Применяется реже с появлением оборудования для эндоскопических операций. Его могут рекомендовать при гигантских феохромоцитомах, подозрении на поражение соседних анатомических структур (признаки злокачественности), вненапочечниковую и смешанную локализацию. Такие операции длительные, травматичные, требуют длительного пребывания в стационаре и долгого восстановления в домашних условиях.
Косметический результат открытой операции по удалению надпочечника
Лапароскопия
Больной размещается на операционном столе в положении лежа на боку. Под поясницей находится валик. Через разрез длиной в 1 см проводится эндоскоп, имеющий на конце видеокамеру. Феохромоцитома отличается по цвету от тканей надпочечника, ее вначале выделяют, зажимают сосуды, чтобы не допустить перехода гормонов в кровь. Затем удаляют обычно вместе с самим надпочечником. Ушивают брюшину, извлекают инструменты, восстанавливают целостность брюшной стенки.
Этот метод обладает преимуществами – операция короткая, нет длинного разреза, пациенты быстро восстанавливаются. Следует учитывать, что лапароскопия затрудняется при наличии спаек в брюшной полости после перенесенных ранее хирургических вмешательств, выраженного ожирения (инструменты не достают до надпочечника).
Лапароскопическое удаление надпочечника
У пожилых пациентов с нарушением легочной вентиляции существует риск дыхательной недостаточности, так как необходимо введение углекислого газа. Это необходимо для создания пространства, чтобы передвигать инструменты. Высокое стояние диафрагмы приводит к сдавлению ткани легких.
Поясничный доступ
Больной располагается на столе спиной кверху. В поясничной области производится один разрез длиной в 2,5 см или три по 1,5 см каждый. Через них вводят инструменты, пересекают сосуды электрокоагулятором, который помогает перекрыт просвет и рассечь артерии и вены. Сама феохромоцитома помещается в прозрачную емкость и выводится. Такой метод сложнее технически, но обладает преимуществами:
- операция продолжается около 30 минут;
- можно быстро изолировать опухоль от кровеносной системы, не допустить выброса; гормонов, а значит и опасного скачка давления;
- надпочечник близко расположен к поверхности, нет риска повредить кишечные петли, брюшину, не происходит сдавливания легких;
- можно удалить опухоль у тучного больного, при спаечной болезни, деформации позвоночника;
- не остается следов от операции;
- для восстановления полной физической активности достаточно 2-3 дней.
Операция по удалению феохромоцитомы поясничным доступом
Симптомы заболевания
Феохромоцитома патогенез имеет достаточно сложный. Гормоны, вырабатываемые при её наличии в избытке, прежде всего, влияют на такие важные составляющие человеческого организма, как нервная, эндокринная и сердечнососудистая система. Основным проявлением можно назвать гипертонические приступы с разной продолжительностью. Они могут длиться от нескольких минут до нескольких часов и обычно проявляются следующим образом:
- головная боль;
- учащённое сердцебиение;
- повышенное потоотделение.
Такие приступы называются кризами. Они имеют также различную частоту: могут случаться очень интенсивно, по 10-15 раз в течение дня, а могут не беспокоить месяцами, а потом вдруг однажды проявиться. Кризы подвергают организм больного серьёзной опасности, вплоть до риска инсульта, который может являться причиной смерти. Страдают почки, сердце и лёгкие. Артериальная гипертензия – весьма распространенное явление при феохромоцитоме.
Наиболее заметным и самым опасным явлением считается катехоламиновый шок. Он обусловлен тем, что гемодинамика становится неуправляемой. То есть гипотензия и гипертензия, два противоположных состояния, сменяют друг друга в хаотичном порядке. Это случается лишь с 10% пациентов, но, как правило, шоковое состояние не поддаётся лечению и часто предшествует летальному исходу.
Наряду со столь свойственными этой болезни, у неё также есть проявления, характерные для многих других заболеваний, например, таких, как вегето-сосудистая дистония
Важно вовремя обратиться к врачу, чтобы точно узнать свой диагноз и избежать возможных осложнений
Таковы признаки феохромоцитомы:
- Повышение давления. Под действием гормонов, которые вырабатываются в избытке, сужаются сосуды. Из-за воздействия большего объёма крови на их стенки в один момент растёт как верхнее, так и нижнее давление.
- Аритмия. Сердце начинает сокращаться сильнее и быстрее при содействии поступающих в кровь катехоламинов. Его деятельность замедляется из-за возбуждённого на уровне рефлексов центра блуждающих нервов. При этом у больных наблюдается слабость, затруднение дыхания, болезненные ощущения в груди.
- Повышенная секреция. Железы активизируются: усиливается потливость, в том числе ладоней, становится обильнее слюноотделение, слезятся глаза.
- Панические атаки. У пациентов наблюдается беспричинное чувство страха, затруднено дыхание, возможны боли в висках и теменной области. Причиной является напряжение центральной нервной системы под действием всё тех же гормонов.
- Белая, холодная кожа. Под адреналиновым воздействием кожные сосуды сужаются, что приводит к внешним изменениям.
- Снижение массы тела. У больных отмечается ускорение метаболизма, и это приводит к быстрому сжиганию жировой ткани при том же рационе.
- Нарушение работы желудочно-кишечного тракта. Они также могут возникать из-за замедления движения пищи по кишечнику.
Обнаружив у себя некоторые из этих отклонений, лучше всего незамедлительно обратиться за медицинской помощью, поскольку ими могут сопровождаться серьёзные заболевания, в том числе – феохромоцитома надпочечника.
Повышенное давление может быть признаком развития болезни
Само же проявление образования принято делить на три разновидности, в зависимости от течения болезни. Выделяют пароксизмальную, постоянную и смешанную. На долю двух последних приходится только 15% от общей массы клинических случаев. Иногда феохромоцитома не проявляет таких явных свойств, как высокое внешнее и внутреннее давление, тогда диагностика проводится с опозданием, и это влечёт за собой последствия.
Причины приступов
При диагнозе «феохромоцитома» симптомы (диагностика, кстати, возможна и по первичным признакам заболевания, так как они достаточно специфичны) могут возникать спонтанно. Однако нередко их вызывают определенные обстоятельства, например:
- физические нагрузки;
- тревога или стресс;
- изменение положения тела;
- активная работа кишечника;
- предродовое состояние и роды.
Приступ симптоматики можно спровоцировать и употреблением в пищу продуктов, богатых тирамином – веществом, влияющим на кровяное давление. Уровень этого компонента очень высок в ферментированных, маринованных, консервированных, перезрелых и испорченных продуктах. Так, следует избегать употребления:
- некоторых сортов сыра;
- некоторых марок вина и видов пива;
- вяленого или копченого мяса;
- авокадо и бананов;
- соленой рыбы;
- кислой капусты или кимчи.
Существуют также лекарственные препараты, принимать которые нежелательно, если у вас обнаружена феохромоцитома. Симптомы, диагностика по которым будет производиться врачом, могут быть спровоцированы следующими медикаментами:
- противозастойные и противоотечные средства;
- ингибиторы моноаминоксидазы;
- стимуляторы (такие как амфетамины).
Признаки и симптомы доброкачественной опухоли надпочечников зачастую указывают на наличие патологии, но в некоторых случаях схожие проявления оказываются характерными для других, более распространенных заболеваний. Именно поэтому нельзя недооценивать роль своевременной диагностики.
Хотя повышенное кровяное давление признается первичным признаком феохромоцитомы, в большинстве случаев у людей с гипертензией не наблюдается новообразований в надпочечниках. Однако настоятельно рекомендуется посетить терапевта, если какой-либо из этих факторов относится к вам:
- Кровяное давление с трудом поддается контролю согласно текущему плану лечения.
- В семейном анамнезе зафиксированы случаи феохромоцитомы.
- В семейном анамнезе наблюдались схожие генетические нарушения: множественные эндокринные неоплазии, цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау), наследственная параганглиома или нейрофиброматоз первого типа (болезнь Реклингхаузена).
Феохромоцитома симптомы
В гемодинамике феохромоцитомы надпочечников отмечают опасные нарушения. Для клинической картины этого заболевания характерны три типа протекания – пароксизмальный, постоянный и смешанный. Кардинальным признаком, который зависит от активности секрета опухоли и может проявляться эпизодичностью или постоянством, является гипертензия.
Параксизмальная форма феохромоцитомы может протекать с резким и внезапным повышением АД до очень высоких цифр. В этот период больные могут жаловаться на головную боль пульсирующего характера, головокружение, учащённое сердцебиение, возникающее чувство опасности за жизнь. Кожные покровы приобретают бледность, появляется сильная потливость и дрожь в теле, отмечаются боли за грудиной и в животе, дыхание становится частым и затруднённым, нарушается зрение, повышается температура тела. Иногда мышцы голеней сводят судороги, появляется тошнота, а потом и рвота. Такая форма протекания феохромоцитомы встречается наиболее чаще (около 40-80%). Именно повышенное потоотделение, сердцебиение и головная боль, то есть три клинических симптома, в основном встречаются у большинства больных. Обычно катехоламиновый криз могут спровоцировать обильный приём пищи, физические нагрузки, травмы, роды и даже мочеиспускание. Длительность феохромоцитомного приступа может продолжаться до нескольких часов.
При постоянной клинической форме феохромоцитомы постоянно присутствует повышенное артериальное давление, которое очень похоже на эссенциальную гипертоническую болезнь. А смешанная форма проявляется появлением кризов при постоянно повышенном давлении.
Во время очень тяжёлого феохромоцитомного криза, давление, которое не удаётся стабилизировать, характерно неуправляемое течение болезни. Такое состояние больного имеет название катехоламиновый шок, который проявляется у 10% больных, особенно у детей.
При обследовании больного возникают большие трудности в постановке диагноза из-за вариабельности симптомов, возможности нетипичного протекания болезни и имеющихся «масок» в клинической картине. Под такими масками очень часто ставят ошибочный диагноз. Им может стать инфаркт миокарда, тиреотоксический криз, инсульт, токсикоз беременных, почечные заболевания и др.
Лечение
Основное лечение феохромоцитомы — операция по удалению опухоли. Перед операцией врач назначит лекарства от артериального давления, которые блокируют действие гормонов с высоким уровнем адреналина, чтобы снизить риск развития опасно высокого артериального давления во время операции.
Предоперационные лекарства
Скорее всего, вы будете принимать два препарата в течение 7-10 дней, которые помогут снизить артериальное давление перед операцией. Эти лекарства либо заменят, либо будут добавлены к другим лекарствам от кровяного давления, которые вы принимаете.
- Альфа-блокаторы держат маленькие артерии и вены открытыми и расслабленными, улучшая кровоток и снижая кровяное давление. Альфа-блокаторы включают феноксибензамин (дибензилин), доксазозин (кардура) и празозин (минипресс). Побочные эффекты могут включать нерегулярное сердцебиение, головокружение, усталость, проблемы со зрением, сексуальную дисфункцию у мужчин и отечность конечностей.
- Бета-блокаторы заставляют сердце биться медленнее и с меньшей силой. Они также помогают держать кровеносные сосуды открытыми и расслабленными. При подготовке к операции бета-блокатор добавляется через несколько дней после запуска альфа-блокатора. Бета-блокаторы включают атенолол (Тенормин), метопролол и пропранолол. Возможные побочные эффекты включают усталость, расстройство желудка, головную боль, головокружение, запоры, диарею, нерегулярное сердцебиение, затрудненное дыхание и отеки конечностей.
- Диета с высоким содержанием соли. Альфа- и бета-блокаторы расширяют кровеносные сосуды, вызывая низкое количество жидкости в кровеносных сосудах. Это может вызвать опасные падения артериального давления при стоянии. Диета с высоким содержанием соли привлечет больше жидкости в кровеносные сосуды, предотвращая развитие низкого кровяного давления во время и после операции.
Хирургия
В большинстве случаев весь надпочечник с феохромоцитомой удаляется лапароскопической или малоинвазивной хирургией. Хирург сделает несколько небольших отверстий, через которые он вставит палочкообразные устройства, оснащенные видеокамерами и маленькими инструментами.
Оставшийся здоровый надпочечник будет выполнять функции, обычно выполняемые двумя органами, и кровяное давление вернется к норме.
В некоторых необычных ситуациях, например, когда опухоль на двух надпочечниках, операция может быть направлена на удаление только опухоли, забрав немного здоровой ткани.
Если опухоль злокачественная, эффективность операции может зависеть от удаления опухоли и всей раковой ткани. Однако, даже если вся раковая ткань не удалена, операция может ограничить выработку гормонов и обеспечить некоторый контроль артериального давления.
Лечение рака
Поскольку рак редко встречается среди случаев феохромоцитомы, исследования о лучшем лечении относительно ограничены. Лечение злокачественных опухолей и метастазирующего рака, связанного с феохромоцитомой, может включать:
- Лечение радионуклидами. Эта лучевая терапия сочетает в себе MIBG, соединение, которое прикрепляется к опухолям надпочечников, с типом радиоактивного йода. Цель лечения — доставить лучевую терапию в конкретный участок и убить раковые клетки.
- Химиотерапия. Химиотерапия — это использование мощных лекарств, которые убивают быстрорастущие раковые клетки.
- Таргетная терапия рака. Эти лекарственная терапия. Лекарства подавляют функцию естественных молекул, которые способствуют росту и распространению раковых клеток.
Терапия заболевания
Наиболее подходящий вариант лечения феохромоцитомы – это оперативное удаление образования. В большинстве случаев во время такого вмешательства иссекают весь надпочечник, пораженный опухолью. Если диагностика и лечение патологии завершились успешно, то клинические признаки нарушения скоро исчезнут и показатели давления вернуться в нормальное состояние.
Консервативная терапия болезни назначается пациенту в тех ситуациях, когда проведению операции мешают какие-то противопоказания. В таком случае больному прописывают прием следующих лекарств:
- Альфа-адреноблокаторы – помогают стабилизировать артериальное давление, снижают вероятность развития гипертензивного криза. Медикаменты этой группы блокируют влияние адреналина на организм. К данным средствам относится: Минипрес, Феноксибензамин, Доксазозин, Теразосин.
- Антагонисты кальция – препараты блокируют кальциевые канальцы клеточных мембран. Главным эффектом от их воздействия является длительное и устойчивое снижение показателей АД. Такое влияние лекарства этой группы оказывают благодаря расслаблению гладкой мускулатуры сосудистых стенок и их расширению. Применяются для терапии феохромоцитомы, что образовалась в мозговом слое надпочечников медикаменты: Никардипин, Амлодипин, Дилтиазем.
- Бета-адреноблокаторы – используются для лечения гипертонической болезни. Эти средства предотвращают воздействие гормона норадреналина на сосуды и нервы, регулирующие работу сердечной мышцы. В данную категорию относят препараты: Пропранолол, Атенолол, Корвитол.
- Демсер (Метирозин) – лекарственное средство, которое блокирует секрецию катехоламиновых гормонов. Он эффективно снижает давление, даже у тех больных, которым остальные гипотензивные медикаменты не помогают.
Для оперативного лечения феохромоцитомы часто используют лапароскопию. В ходе такого вмешательства брюшная полость пациента практически не травмируется. Специальная аппаратура, необходимая для удаления опухоли, вводится в маленькие разрезы на животе. Благодаря такой щадящей методике больные после терапии восстанавливаются очень быстро.
Но не во всех ситуациях хромаффиному можно удалить хирургическим путем. Если человек обратился за помощью несвоевременно, а опухоль достигла значительных размеров и захватила окружающие ткани – лечение будет подбираться в зависимости от создавшейся ситуации. При злокачественной форме поражения после оперативного вмешательства больному проводят химиотерапию и облучение. Это необходимо для разрушения всех оставшихся клеток новообразования.
Когда феохромоцитома перешла в рак, с лечебной целью выполняются следующие мероприятия:
- Проводится хирургическая операция, предполагающая иссечение тканей опухоли.
- Применяется лучевой метод терапии, при котором на раковые клетки воздействуют ионизирующей радиацией.
- Для ликвидации феохромоцитомы используют криотерапию и радиоволновое лечение – при этом новообразование подвергают влиянию низких температур или действию радиоволн.
- Химиотерапия – заключается в приеме специальных медикаментов, которые в своем составе содержат токсины или яды. Такие вещества убивают раковые клетки, хоть и оказывают отрицательное влияние на весь организм в целом.
- Таргентный метод – помогает замедлить рост образования путем блокировки некоторых ферментов, молекул или протеинов, которые вызывают прогрессирование болезни.
- Эмболизационная терапия – в ходе данного вмешательства врач перекрывает основные артериальные сосуды, поставляющие питательные вещества в опухоль.
Если лечение феохромоцитомы началось еще на ранней стадии патологии, то пациент после проведения операции может избавиться от нее навсегда. При своевременном удалении доброкачественных новообразований выживаемость очень высока – до 95%
Именно поэтому так важно обращаться к доктору сразу, и не откладывать терапию заболевания в долгий ящик
Диагностика
При обнаружении признаков феохромоцитомы необходимо обратиться к терапевту по месту жительства для прохождения обследования. Выраженные нарушения в работе сердца могут побудить посетить кардиолога, при снижении остроты зрения — офтальмолога. Врачи при подозрении на продуцирующую опухоль надпочечников направят пациента к эндокринологу. Врач на первичном осмотре собирает анамнез, обследует кожу и слизистые рта пациента на предмет мелких опухолевых образований (фибром) или «кофейных пятен» — признаков семейной формы феохромоцитомы.
Затем специалист проводит лабораторные методы исследования — общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови для определения концентрации в моче и крови продуктов метаболизма катехоламинов (метанефрина и норметанефрина). Повышенное значение не только помогает установить диагноз, но и влияет на выбор метода обезболивания при хирургическом лечении феохромоцитомы. Преобладание норметанефрина говорит о более высоком риске развития пароксизмальных тахикардий и аритмий, и требует от врачей выбора мягких методов анестезии.
Инструментальные методы диагностики позволяют специалистам узнать локализацию, степень кровоснабжения и размер опухоли, одно- или двухсторонний характер процесса, наличие повреждений других органов и систем. В ходе диагностики специалисты дополнительно применяют 3 вида обследования:
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) надпочечников, почек, сердца.
- Компьютерная и магнитно-резонансная томография надпочечников, грудной клетки.
- Сцинтиграфия, с введением в организм тропных к ткани надпочечников безопасных радиоактивных веществ и получения изображения органа по испускаемому ими излучению.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику феохромоцитомы специалисты проводят с заболеваниями, сопровождающимися артериальной гипертензией. Существует как минимум 18 заболеваний, которые могут быть ошибочно установлены у пациентов с опухолью надпочечников. Основные патологии:
- гипертоническая болезнь;
- почечный гиперальдостеронизм;
- тиреотоксикоз;
- опухоль гипофиза.
Особенности приступов
Приступы, как правило, имеют различную частоту. Они могут давать о себе знать от 10 до 15 раз в день или же один раз в течение месяца. Если начался тяжелый криз при феохромоцитоме, то есть смысл говорить о реальном риске инсульта, кровоизлияния в сетчатку глаза, развития почечной недостаточности, инфаркта миокарда, расслаивающей аневризмы аорты, отека легких и др. Наиболее тяжелым осложнением при таком состоянии является катехоламиновый шок, проявляющийся посредством неуправляемой гемодинамики. Речь идет о смене гипо- и гипертензии, имеющей беспорядочный характер и не поддающейся коррекции.
Итак, феохромоцитома – что это такое? Рассматривая ее проявления, нужно уделить внимание и беременным женщинам, так как у них подобная опухоль может маскироваться под эклампсию, преэклампсию и токсикозы. Последствием подобной симптоматики может стать неблагоприятный исход родов
Возможна и стабильная форма опухоли, при которой АД будет постоянно высоким. В таком состоянии часто фиксируются изменения в почках, глазном дне и миокарде. Также возможны внезапные изменения в настроении, головная боль, повышенная утомляемость и возбудимость. У одного из 10 больных наблюдается развитие сахарного диабета.
Есть и другие заболевания, которые нередко сопутствуют феохромоцитоме. Речь идет о синдроме Рейно, ЖКБ, синдроме Иценко-Кушинга, нейрофиброматозе и др. В том случае, если развивается злокачественная опухоль, появляются боли в животе, возникает метастазирование в отдаленные органы и быстрая потеря веса.
Другие заболевания из группы Онкологические заболевания:
Аденома гипофиза |
Аденома паращитовидных (околощитовидных) желез |
Аденома щитовидной железы |
Альдостерома |
Ангиома глотки |
Ангиосаркома печени |
Астроцитома головного мозга |
Базально-клеточный рак (базалиома) |
Бовеноидный папулез полового члена |
Болезнь Боуэна |
Болезнь Педжета (рак соска молочной железы) |
Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулема) |
Внутримозговые опухоли полушарий мозга |
Волосатый полип глотки |
Ганглиома (ганглионеврома) |
Ганглионеврома |
Гемангиобластома |
Гепатобластома |
Герминома |
Гигантская кондилома Бушке-Левенштейна |
Глиобластома |
Глиома головного мозга |
Глиома зрительного нерва |
Глиома хиазмы |
Гломусные опухоли (параганглиомы) |
Гормонально-неактивные опухоли надпочечников (инциденталомы) |
Грибовидный микоз |
Доброкачественные опухоли глотки |
Доброкачественные опухоли зрительного нерва |
Доброкачественные опухоли плевры |
Доброкачественные опухоли полости рта |
Доброкачественные опухоли языка |
Злокачественные новообразования переднего средостения |
Злокачественные новообразования слизистой оболочки полости носа и придаточных пазух |
Злокачественные опухоли плевры (рак плевры) |
Карциноидный синдром |
Кисты средостения |
Кожный рог полового члена |
Кортикостерома |
Костеобразующие злокачественные опухоли |
Костномозговые злокачественные опухоли |
Краниофарингиома |
Лейкоплакия полового члена |
Лимфома |
Лимфома Беркитта |
Лимфома щитовидной железы |
Лимфосаркома |
Макроглобулинемия Вальденстрема |
Медуллобластома головного мозга |
Мезотелиома брюшины |
Мезотелиома злокачественная |
Мезотелиома перикарда |
Мезотелиома плевры |
Меланома |
Меланома конъюнктивы |
Менингиома |
Менингиома зрительного нерва |
Множественная миелома (плазмоцитома, миеломная болезнь) |
Невринома глотки |
Невринома слухового нерва |
Нейробластома |
Неходжкинская лимфома |
Облитерирующий ксеротический баланит (склерозирующий лихен) |
Опухолеподобные поражения |
Опухоли |
Опухоли вегетативной нервной системы |
Опухоли гипофиза |
Опухоли костей |
Опухоли лобной доли |
Опухоли мозжечка |
Опухоли мозжечка и IV желудочка |
Опухоли надпочечников |
Опухоли паращитовидных желез |
Опухоли плевры |
Опухоли спинного мозга |
Опухоли ствола мозга |
Опухоли центральной нервной системы |
Опухоли шишковидного тела |
Остеогенная саркома |
Остеоидная остеома (остеоид-остеома) |
Остеома |
Остеохондрома |
Остроконечные кондиломы полового члена |
Папиллома глотки |
Папиллома полости рта |
Параганглиома среднего уха |
Пинеалома |
Пинеобластома |
Плоскоклеточный рак кожи |
Пролактинома |
Рак анального канала |
Рак ануса (анальный рак) |
Рак бронхов |
Рак вилочковой железы (рак тимуса) |
Рак влагалища |
Рак внепеченочных желчных путей |
Рак вульвы (наружных половых органов) |
Рак гайморовой пазухи |
Рак глотки |
Рак головного мозга |
Рак гортани |
Рак губы |
Рак губы |
Рак двенадцатиперстной кишки |
Рак желудка |
Рак желчного пузыря |
Рак конъюнктивы |
Рак лёгкого |
Рак матки |
Рак маточной (фаллопиевой) трубы |
Рак молочной железы (рак груди) |
Рак мочевого пузыря |
Рак мошонки |
Рак паращитовидных (околощитовидных) желез |
Рак печени |
Рак пищевода |
Рак поджелудочной железы |
Рак полового члена |
Рак почечной лоханки и мочеточника |
Рак почки |
Рак предстательной железы (простаты) |
Рак придатка яичка |
Рак прямой кишки (колоректальный рак) |
Рак среднего уха |
Рак толстого кишечника |
Рак тонкого кишечника |
Рак трахеи |
Рак уретры (мочеиспускательного канала) |
Рак шейки матки |
Рак щитовидной железы |
Рак эндометрия (рак тела матки) |
Рак языка |
Рак яичка |
Рак яичников |
Ретикулосаркома |
Ретинобластома (рак сетчатки) |
Саркома Юинга |
Синдром Сезари |
Соеденительнотканные злокачественные опухоли |
Соединительнотканные опухоли |
Сосудстые опухоли |
Тимома |
Фиброма носоглотки |
Фиброма полости рта |
Хемодектома каротидная |
Хондробластома |
Хондрома |
Хондромиксоидная фиброма |
Хондросаркома |
Хордома |
Хориоангиома плаценты |
Хрящеобразующие злокачественные опухоли |
Эпендимома головного мозга |
Эритроплазия Кейра |
Эстезионейробластома (нейроэпителиома обонятельного нерва) |
Диагностика феохромоцитомы
Диагностика феохромоцитомы основывается на гормональных исследованиях и лучевых методах, позволяющих прямо визуализировать опухоль. Эти два направления отвечают каждое за свою часть обследования: гормональные исследования ставят своей целью обнаружение избыточной выработки катехоламинов, а лучевые методы призваны выявить или исключить наличие феохромоцитомы в надпочечнике или других областях.
Лабораторная диагностика феохромоцитомы
в первую очередь основывается на использовании наиболее точного теста, которым является определение уровня метанефринов в суточной моче. В настоящее время четко показано, что определение уровня метанефринов является более точным, чем определение уровня самих катехоламинов (адреналина и норадреналина). Это связано с тем фактом, что часть феохромоцитом не выделяет адреналин и норадреналин прямо в кровь, а производит присоединение метильной группы к гормонам внутри своей ткани – при этом в кровь (и потом – в мочу) поступают уже конечные производные обмена – метанефрины. Определение уровня метанефринов в крови достаточно сложно, в связи с чем риск лабораторной ошибки при этом анализе достаточно высок. В суточной моче метанефрины накапливаются в течение долгого времени, их уровень там более стабилен, чем в крови – поэтому и метод этот применяется более часто.
Определение уровня катехоламинов (адреналина и норадреналина) в крови или суточной моче можно не проводить (в условиях, когда есть возможность выполнить исследование суточной мочи на метанефрины). Уровень катехоламинов в крови очень изменчив и зависит от массы внешних факторов, в связи с чем определение уровня адреналина и норадреналина способно привести к возникновению диагностической ошибке и либо установления ошибочного диагноза феохромоцитомы в условиях ее отсутствия, либо к пропуску имеющейся феохромоцитомы и возникновению связанных с этим осложнений и опасностей.
При обследовании пациента с подозрением на феохромоцитому производится и определение уровня хромогранина А, АКТГ, альдостерона, ренина, кальцитонина, кортизола крови. Хромогранин А является универсальным транспортным белком, вырабатываемым всеми видами нейроэндокринных опухолей, к которым относится и феохромоцитома. Его повышение в крови дает дополнительное подтверждение наличия феохромоцитомы надпочечника или параганглиомы (атипично расположенной феохромоцитомы).
Лучевая диагностика феохромоцитомы
проводится с использованием компьютерной томографии с внутривенным введением контраста, накапливаемого некоторыми опухолями надпочечников. До, в процессе и после введения контраста проводится определение плотности образования надпочечника – на основании различий между нативной плотностью (т.е. плотностью образования до введения контраста в вену), плотностью в артериальную и венозную фазы (т.е. во время введения контраста) и отсроченной плотностью (т.е. плотностью после окончания введения контраста) врачи могут делать предположения о возможной природе опухоли. Злокачественные опухоли надпочечника обычно имеют высокую исходную плотность и активно накапливают контраст, после чего надолго задерживают его в своей ткани. Доброкачественные же опухоли, наоборот, характеризуются низкой нативной плотностью, активным накоплением контраста и последующим быстрым его вымыванием с возвращением плотности практически к исходным значениям.
В ряде случаев в качестве уточняющего метода диагностики может применяться сканирование с метайодбензилгуанидином (МИБГ) – изотопом, активно накапливающимся тканью таких опухолей, как феохромоцитома. Однако данное исследование не является основным, применяется далеко не у всех пациентов.
Внешний вид пациентов
Как выглядит больной с феохромоцитомой? После очередного приступа человек имеет крайне испуганный и неуверенный вид. У него может повыситься температура, нередко возникают судороги и полиурия (увеличение частоты мочеотделений). Сами пациенты часто считают данное явление сердечным приступом, но это не так. На фото больной после приступа.
У всех больных этим недугом наблюдается синдром, получивший в медицине название триады Карнея. Он включает обязательное проявление трех признаков – тахикардия, повышенное потоотделение, мигрень. У женщин вначале развития данной опухоли появляются симптомы артериальной гипертензии. Болезнь протекает с наличием частых гипертонических кризов, во время которых давление очень резко меняется с низкого на высокое и наоборот. Такие перепады оказывают негативное влияние на самочувствие больного и могут спровоцировать опасное для его жизни осложнение – катехоламиновый шок.
Перед визитом к врачу
Прежде всего, необходимо уделить внимание двум вопросам, если вы подозреваете, что у вас феохромоцитома:
- симптомы;
- диагностика.
К какому специалисту обратиться? В первую очередь необходимо посетить терапевта. При необходимости он перенаправит вас к врачу, занимающемуся лечением гормональных нарушений (эндокринологу).
Перед медицинской консультацией рекомендуется составить список, включающий следующие сведения:
- признаки и симптомы заболевания, а также любые изменения вашего состояния, отличные от нормы;
- частота и продолжительность приступов симптоматики;
- недавние изменения образа жизни или значительные стрессы;
- все принимаемые вами лекарственные препараты с указанием дозировки (в этом перечне нужно перечислить также медикаменты безрецептурного отпуска и биологически активные пищевые добавки);
- фрагмент пищевого дневника, в котором фиксируется потребление привычных продуктов питания и напитков;
- семейный анамнез, данные которого позволят определить вероятность возникновения наследственных патологий.
Как диагностировать этот недуг?
Чтобы выявить наличие феохромоцитомы, необходимо сдать целый ряд анализов. К какому специалисту обратиться в данном случае? С таким заболеванием сначала нужно посетить терапевта, затем в ходе обследования вас могут передать врачу более узкой специализации.
Первым делом доктор назначит проведение общего анализа мочи и крови. При диагностике феохромоцитомы результаты этих исследований являются очень значимыми. В крови, полученной после приступа, обнаруживают большое количество эозинофилов, лейкоцитов и лимфоцитов. Иногда возрастает концентрация эритроцитов в кровеносном русле, увеличивается уровень глюкозы и СОЕ, повышается свертываемость. В моче, собранной в течение 2-3 часов после криза, определяется настолько большое количество катехоламинов, что они в 3 раза превышают свою суточную норму. Лабораторный анализ урины также показывает повышенное содержание глюкозы, белка и цилиндров в выделяемой жидкости.
Диагностика феохромоцитомы включает определение уровня катехоламинов, содержащихся в кровяном русле. У таких пациентов резко увеличивается выделение этих веществ с мочой. Если новообразование располагается в мозговой оболочке надпочечниковых желез, из крови выводится больше адреналинового гормона (от 50 мкг и выше). В случае наличия у больного вненадпочечниковой формы патологии – с выделениями выходит больше норадреналина (от 150 мкг и выше). Важным показателем также считается содержание ванилилминдальной кислоты в урине – при феохромоцитоме ее уровень повышается в несколько раз и составляет 20-100 мкг в сутки (при норме 8-10 мкг).
Если у пациента отмечается длительное повышение давления, и при этом данные о поражении надпочечников отсутствуют – выполняются специальные пробы с использованием гистамина и регитина (альфа-адреноблокаторы). Они помогают выявить причину гипертензии. Если артериальное давление увеличивается из-за гиперсекреции катехоламиновых гормонов, врач назначит более тщательное обследование органов, которые их вырабатывают. Обычно феохромоцитому диагностируют после компьютерной томографии почек. Помогают обнаружить этот недуг также результаты УЗИ данных органов, сцинтиграфия и аортография.
Литература
Феохромоцитома, Д. Г. Бельцевич, Е. А. Трошина, М. Ю. Юкина, Эндокринологический научный центр, Москва. «Проблемы эндокринологии», 1, 2010г.
Неотложная эндокринология: Учебное пособие. Л. А. Жукова, С. А. Сумин, Т. Ю. Лебедев и др. – М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2006г.
Клиническая эндокринология, руководство (3-е изд.). Под ред. заслуженного деятеля науки РФ, профессора Н. Т. Старковой, — СПб: Питер. 2002 г. (Серия «Спутник врача»).
Болезни органов эндокринной системы. Руководство для врачей. И. И. Дедов, М. И. Балаболкин, Е. И. Марова. Под ред. акад. РАМН И. И. Дедова, — М.: Медицина, 2000г.