Хорея

Что представляет собой заболевание?

Хорея представляет собой непроизвольные навязчивые движения туловища и конечностей. Движениям присущ внезапный размахивающий характер, они неконтролируемы и выглядят толчкообразно. Подергивания могут быть слегка заметными, но могут иметь и слишком агрессивный характер. Болезнь еще называют пляской святого Витта, так как при дергании мышц корпуса, дрожании рук и пальцев ребенок становится похож на танцующего человечка.

Как правило, хорее более подвержены дети в возрасте 5-12 лет. Примечательно, что девочки среди болеющих встречаются заметно чаще, нежели мальчики.

Сегодня доказано, что болезнь затрагивает не только нервную систему — она приводит к патологическим изменениям в работе сердца. Вследствие вполне может развиться ревматизм. В целом, некоторые медики склонны относить хорею к разновидности ревматизма.

Важно отметить, что порой хорея — всего лишь симптом более сложной болезни, а также может выступать показателем интоксикации детского организма (пищевое отравление или передозировка лекарственными препаратами)

Проявления

Существует немало симптомов малой хореи, однако не стоит думать, что все они обязательно должны проявляться у одного ребёнка. Такое бывает невероятно редко, так как в большинстве случаев проявляются только некоторые признаки заболевания из общего большого списка.

В первую очередь на себя обращают внимание подёргивания рук и ног, что носит название хореический гиперкинез, который может проявляться как на одной стороне туловища, так и на двух. Отмечается подёргивание лицевых мышц, слабость в руках и ногах, нарушения походки

Ребёнок часто передёргивает плесами, при этом эти движения не являются специальными. Возникает расстройство координации движений, может отмечаться подёргивания головой, которые тоже не зависят от пациента. Также характерны нарушения подчерка, бессонница. В некоторых случаях могут проявляться судорожные припадки. Так как при этом заболевании страдают не только мышцы ног, рук и лица, но и мышцы языка, ребёнок не может нормально разговаривать. Возникают некоторые затруднения при глотании, может отмечаться прерывистое дыхание.

Нередко диагностируется эмоциональная возбудимость, нарушение памяти и внимания, повышенная утомляемость, раздражительность. В особо тяжёлых случаях могут отмечаться психозы с галлюцинациями.

По статистике, примерно 20% всех пациентов с этим диагнозом в дальнейшем имеют рецидив заболевания на протяжении 2 лет.

Клинические проявления

Общая симптоматика заболевания довольно яркая. Проявляться недуг может по-разному в каждом отдельном случае. К основным симптомам малой хореи заболевания относят гиперкинезы (непроизвольные движения).

Отмечается появление хаотичных мышечных сокращений, возникающих случайно и которые ребенок не в состоянии контролировать.

В начале болезни гиперкинезы малозаметны. Гримасничанье, неловкость рук, шаткость походки родители не воспринимают, как повод обратиться за помощью специалиста.

Со временем гиперкинезы становятся более заметными. Возникают они, как правило, при волнении. При игнорировании проявлений нарушения, двигательные расстройства осложняются. Они становятся ярко-выраженными, вплоть до хореической бури – приступообразное возникновением неконтролируемых движений во всем туловище.

На что особо стоит обратить внимание?

Почерк ребенка с диагнозом малая хорея

Существует ряд симптомов, которые должны настораживать. Начальные проявления недуга воспринимаются многими родителями, как банальное кривляние. А ведь своевременное выявление патологии – основа успешной терапии. К основным настораживающим симптомам малой хорей относят:

1. Неловкие движения в момент рисования или письма. Ребенок не в состоянии удержать карандаш, если он пишет, то получаются только корявые непропорциональные буквы.
2. Бесконтрольное частое кривляние.
3. Неусидчивость. Малышу не под силу усидеть на одном месте, он постоянно почесывает себя и подергивает разными частями тела.
4. Непроизвольное выкрикивание разных звуков (вследствие непроизвольного сокращения мышц гортани).
5. Смазанность, спутанность речи. В некоторых случаях гиперкинез языка провоцирует появление хореического мутизма (полное отсутствие речи).

Помимо этого, болезнь характеризуется:

• снижением мышечного тонуса;
• психоэмоциональными нарушениями (тревожность, капризность, обидчивость, плаксивость).

Выделяют несколько неврологических проявлений, характерных только для этого заболевания, на которые при осмотре в обязательном порядке обратит внимание невролог:

1. Симптом «дряблые плечи» — при поднятии маленького пациента за подмышки, голова будет погружаться в плечи, словно утопая в них.
2. Синдром пронатора. Если попросить ребенка поднять руки и слегка согнуть (чтобы ладони были повернуты к голове) у больного ребенка они все равно будут поворачиваться наружу.
3. «Язык хамелеона» — ребенок не может удерживать язык высунутым изо рта при закрытых глазах.
4. Синдром Гордона – при проверке рефлекса коленного сустава голень больного застынет в положении разгибания на три-пять секунд, а потом медленно вернется на место.

Практически во всех случаях патология характеризуется вегетативными нарушениями: синюшностью ступней и кистей, похолоданием конечностей, мраморной окраской кожных покровов, неритмичностью пульса, тенденцией к пониженному кровяному давлению.

Более того, у трети детей, перенесших заболевание, впоследствии может формироваться порок сердца.

История

На гравюре Гендрика Гондиуса изображены три женщины, пораженные танцевальной чумой Термин «хорея» происходит от др.-греч. χορός — танец, пляска. Сначала значение этого термина отличалось от современного: с XIII века «хореей» («хореоманией») называли психогенное расстройство движений — диссоциативные конвульсии, иногда широко распространяющиеся среди средневекового населения в виде «эпидемий плясок». Пораженные танцевальной манией группы людей совершали похожие на танец движения на фоне суженного сознания, вероятно, выплескивая нервное потрясение, вызванное эпидемиями чумы.

Св. Вит стал ассоциироваться с хореей по нескольким причинам. В IX веке после чудес, произошедших во время передачи его мощей из Сен-Дени в Саксонию, возник культ этого святого как покровителя больных, страдающих эпилепсией и хореей. Люди с этими расстройствами в праздник святого Вита отправлялись в паломничество к той или иной церкви и там танцевали, чтобы преодолеть свои страхи и боль. В XVI веке в Священной Римской империи распространилось поверье, что станцевавший перед статуей святого в день его именин (15 июня), получит заряд бодрости на весь год. Поэтому в этот день многие люди эмоционально танцевали возле таких статуй. Жители Страсбурга, охваченного в 1518 году танцевальной чумой, направлялись магистратом к часовне святого Вита в Цаберне (ныне — Саверн

), где происходило их «исцеление».

Впервые отдельно от психогенных видов хореи, малую хорею под называнием chorea naturalis (с лат. — ««настоящая» хорея») описал в XVI в. Парацельс. Детей, страдающих ревматической хореей, впервые описал Грегор Хорст (Хорстий) (нем.) в 1625 году.

Одно из названий хореи происходит от Св. Вит — римского мученика периода раннего христианства

Томас Сиденхем в 1686 году впервые выделил ревматическую хорею как отдельное детское заболевание и особую форму гиперкинезов, а также очень точно и подробно описал её основные симптомы. В качестве синонима он применял термин «пляска святого Вита», начавший с того времени носить новое значение. Это вносило некоторую путаницу, так как под одним термином обозначалось и органическое заболевание (малая

, илианглийская хорея ), и психогенное расстройство (большая , илинемецкая хорея ). Несмотря на то, что Сиденхем также описал ревматическую лихорадку и её суставные симптомы, связи между ней и хореей он не нашел.

К проявлениям ревматизма малую хорею впервые отнёс английский врач Брайт в 1831 году. Однако очерченной нозологической единицей малая хорея окончательно стала только во второй половине XIX века. В конце 1860-х годов Дж. Джексон и У. Бродбент (англ.) определили, что причиной хореи Сиденхема является дисфункция стриатума. В 1887 году Уильям Ослер представил 410 случаев клинических наблюдений ревматической хореи, а в 1894 году опубликовал монографию «On Chorea and Choreiform Affections» — одно из самых широко цитируемых северо-американских исследований XIX века, где показал её связь с ревматическими артритами и эндокардитами. По результатам исследований, проведённых в 1910-1920-х годах, учёные предположили, что малая хорея является бактериальным менингоэнцефалитом. В 1976 году исследования Г. Хасби и его колег продемонстрировали, что хорея Сиденхема вызвана вызвана не инфекцией как таковой, а является результатом нарушения иммунных механизмов.

Эпидемиология

Чаще всего ревматической хореей страдают дети возрастом 6-15 лет. Случаи хореи, выявленные после этого возраста, как правило — рецидивы болезни, наблюдавшейся в детстве. После 10-летнего возраста в 2 раза чаще болеют девочки, в 15—25-летнем возрасте — почти исключительно женщины, что может быть связано с эндокринными факторами. Хорея при ревматизме развивается в 6-38 % случаев, поэтому вероятно, что к её развитию существует предрасположенность, связанная с генетическими и средовыми факторами, а также патогенности разных штаммов стрептококка. В заболеваемости малой хореей отмечаются существенные колебания, причина которых изучена не до конца. Во второй половине XX века в связи с широким применением антибиотикотерапии и улучшением качества жизни в развитых странах распространённость малой хореи резко снизилась.

Малая хорея — причины, симптоматика, методы лечения

Малая хорея (другое название: хорея Сиденгама) у детей — это неврологическая болезнь, проявляющаяся ревматической инфекцией.

Это заболевание заключается в непроизвольном повышении двигательной активности (гиперкинезах).

Оно возникает как результат поражения отделов головного мозга, отвечающих за координацию движений и регулирующих тонус мышц. Основой заболевания является воспаление подкорковых элементов мозга.

Патологический субстрат составляют воспалительные, сосудистые и дегенеративные изменения нервной ткани.

Иначе говоря, эту разновидность хореи можно считать энцефалитом (воспалением головного мозга) ревматической природы. Поражению малой хореей подвержено и сердце.

Малая хорея считается детской болезнью, так как заболевают обычно дети школьного возраста (5-16 лет), преимущественно девочки. Возможно, это связано с женским гормональным фоном. Заболевание чаще начинается поздней осенью и зимой.

Причины возникновения

На сегодняшний день вопрос о природе данного заболевания все еще остается открытым. Однако большинство медиков склоняются к тому, чтобы считать причиной этой патологии стрептококковую инфекцию.

Данная инфекция обычно проникает воздушно-капельно, в верхние дыхательные пути, и именно она при благоприятных условиях вызывает такое широко известное заболевание горла, как ангина.

Пытаясь победить болезнь, организм ребенка усиленно производит антитела к стрептококку.

В некоторых случаях, по не выясненным до конца причинам, вместе с последними начинают вырабатываться антитела к ганглиям головного мозга (внутренним частям мозговых полушарий, лежащих сразу под корой).

В дальнейшем начинается конфликт между этими антителами и ганглиями.

Он вызывает воспалительную реакцию под корой головного мозга, результатом которой являются гиперкинезы.

Бывает, что причиной хореи у ребенка является врожденная дисфункция базальных ядер (ганглий) мозга, передающаяся по наследству.

Современная неврология пока до конца не выяснила природу этой болезни, но главной предполагаемой причиной возникновения малой хореи, как и детского ревматизма, принято считать недавно перенесенное инфекционное заболевание стрептококковой природы.

Процедуры

Кроме медикаментозной терапии, для скорейшего излечения от малой хореи больным детям рекомендуются физиотерапевтические процедуры, проводимые в стационаре.

С целью улуч­шения кровоснабжения и обменных про­цессов в головном мозге, и оказания противовос­палительного действия на очаг поражения назна­чают:

1. Пресные или соленые теплые хвойные ванны. 12-14 процедур по 10-12 минут каждый день.
2. Аэроионотерапию под напряжением 25-35 кВ, 10-12 процедур по 6-8 минут через день.
3. УВЧ лобно-затылочной доли мозга. Ежедневно по 13-14 минут, всего 15-18 процедур.
4. Электросон продолжительностью 45 минут каждый день, 20-25 процедур.
5. Электрофорез натрия салицилата (противовоспалительного ве­щества). Длительность воздей­ствия — 25-30 минут. Курс лечения — 15-20 процедур через день.
6. Электрофорез кальция на воротниковую зону, 12-14 сеансов по 12-14 минут через день.
7. Ультрафиолетовое облучение воротниковой зоны. 5-6 сеансов через два дня на третий.

Малая хорея длится от 1 месяца до полугода и при правильном лечении заканчивается выздоровлением. Примерно в 30% случаев возникают рецидивы.

Оберегайте вашего ребенка от заболевания тонзиллитом и ревматизмом, и тогда малая хорея обойдет его стороной. А если уж случилась ангина – тщательно лечите ее и не допускайте физических нагрузок как минимум месяц после выздоровления.

Стандартные методы лечения

— Вторичная профилактика.

Подтвержденный диагноз ревматической хореи почти всегда является показанием для долгосрочного лечения антибиотиками до зрелого возраста. Цель этого лечения — предотвратить необратимое повреждение сердечного клапана, которое может произойти в случае, если ребенок будет испытывать повторяющиеся стрептококковые инфекции. Чаще всего используется пенициллин.

— Хорея-подавляющее лечение.

Следует рассмотреть возможность применения препаратов, подавляющих хорею. Некоторые легкие случаи могут не требовать вмешательства, потому что расстройство обычно проходит само по себе в течение нескольких недель. Когда симптомы хореи инвалидизирующие, могут помочь низкие дозы сильнодействующих агентов, блокирующих дофаминовые рецепторы, таких как галоперидол, средства, истощающие дофамин, такие как тетрабеназин, противосудорожные препараты, такие как вальпроевая кислота или бензодиазепины. Поскольку в большинстве случаев лечение будет необходимо только в течение недель или месяцев и в низких дозах, побочные эффекты, такие как поздняя дискинезия, крайне маловероятны. Однако, как и в случае любых неврологических препаратов, рекомендуется тщательно обсудить как потенциальные выгоды, так и риски.

— Лечение иммунной системы.

Дополнительная краткосрочная иммунная терапия была использована для лечения людей с малой хореей в течение первых недель симптомов, исходя из того, что продолжающееся острое воспаление способствует появлению симптомов. Существует определенная научная обоснованность использования пероральных стероидов и внутривенных иммуноглобулинов, полученная в результате небольших, но строгих клинических испытаний.

Лекарства

Фото: grud.guru

Основными препаратами, используемые в лечении хореи, являются транквилизаторы и нейролептики. Назначаются исключительно врачом и выдаются в аптеке строго по рецепту

Данные группы препаратов имеют свои особенности, в частности на фоне их приема может возникнуть масса побочных эффектов, поэтому назначаются с определенной осторожностью

В связи с этим особенно важно, чтобы пациент строго следовал назначениям своего лечащего врача и не занимался самолечением

Для улучшения обменных процессов в головном мозге назначаются такие препараты, как пирацетам, актовегин, церебролизин. Данные препараты в большинстве случаев хорошо переносятся, редко вызывают побочные эффекты (общую слабость, головокружение, беспокойство, диспептические расстройства, нарушение сна).

Также используются седативные средства, которые оказывают общее успокаивающее действие на ЦНС. Седативный эффект проявляется в виде снижения реакции на различные внешние раздражители. Достигается данный эффект за счет регулирования функций ЦНС, то есть усиливаются процессы торможения или понижаются процессы возбуждения. Кроме того, седативные средства благоприятно воздействуют на сон, облегчают наступление и увеличивают глубину сна.

Из препаратов витаминов группы В предпочтение отдается тиамину (В1) и цианокобаламину (В12). В1 осуществляет проведение нервного импульса по аксонам (периферическим отросткам нервных клеток), участвует в регенерации нервных отростков. В12 участвует в построении миелиновой оболочки нервов, уменьшает болевые ощущения, возникающие вследствие повреждения нервных волокон (но не используется как обезболивающее средство). Кроме того, часто назначается витамин В6 (пиридоксин), который выполняет функцию антиоксиданта, а также обеспечивает передачу электрического импульса в месте контакта двух нервных клеток.

Для лечения инфекции бактериальной этиологии назначаются антибактериальные средства. Выбор конкретного антибиотика зависит от вида возбудителя инфекции.

Из глюкокортикостероидов используются препараты системного действия. Чаще всего используется преднизолон в форме таблеток, при обострении процесса используются инъекции.

На фоне приема преднизолона могут возникнуть следующие изменения:

• повышение артериального давления;
• нарушение менструального цикла у женщин;
• мышечная слабость;
• снижение толерантности к глюкозе;
• остеопороз (снижение плотности костной ткани, в результате чего кости становятся более хрупкими и склоны к переломам);
• нарушение пищеварения, тошнота, рвота, повышение аппетита;
• аллергическая реакция при индивидуальной непереносимости препарата.

Несмотря на столь широкий спектр побочных эффектов, возникающих на фоне приема глюкокортикостероидов, в некоторых случаях без них невозможно обойтись.

Причины и факторы развития

Причины поражения базальных ядер головного мозга различаются в зависимости от формы заболевания. Самой частой разновидностью патологии является хорея Сиденгама. Болезнь была впервые очень точно описана английским врачом Томасом Сиденгамом. В два раза чаще заболевание встречается у девочек и является следствием заражения организма вирусами или бактериями.

Наиболее часто в роли основного фактора выступает стрептококк. Хорея в этом случае является только одной стороной аллергического ответа организма на заражение этой бактерией. Первичный очаг чаще всего находится в нёбных миндалинах (тонзиллит). Иммунная система повреждает собственный организм, принимая его за чужеродный объект. Страдают, как правило, суставы, сердечные клапаны и сосуды головного мозга.

Ангина — основной предшественник ревматизма

Все изменения, в том числе хорея, носят единое название ревматизма. Болезнь приводит к воспалению соединительной ткани во всех органах. В стенке сосудов при ревматизме образуются очаги специфического воспаления. Процесс в этом случае носит название васкулита. Ревматической хорее обычно предшествует за две недели ангина. Именно этот срок необходим иммунитету для выработки ответа на внедрение стрептококка. В сосудах, кровоснабжающих базальные ядра, развивается васкулит, в связи с чем нарушается обмен в нервных клетках особых химических веществ — нейромедиаторов.

Ревматизм — тотальное воспаление соединительной ткани

Малая хорея чаще возникает у женщин, поскольку некоторую роль в развитии болезни играют половые гормоны. Заболевание после первого эпизода часто возвращается в период беременности на фоне существенного изменения гормонального фона. Кроме того, этот процесс может сопровождаться чрезвычайно бурными признаками.

Сенильная хорея несколько схожа с хореей Сиденгама. В этом случае причина тоже кроется в сосудах, питающих ядра экстрапирамидной системы. Кровоток в базальных ядрах страдает из-за образования в стенках сосудов атеросклеротических холестериновых бляшек. Ткань мозга начинает ощущать нехватку кислорода и других питательных веществ. Здоровые клетки при этом очень быстро становятся неспособными выполнять свою основную работу.

Атеросклероз сосудов головного мозга — основная причина сенильной хореи

Хорея Гентингтона разительно отличается от всех предыдущих разновидностей. У этой болезни имеется чёткий механизм передачи по наследству дефектного гена. По этой причине нарушается обмен веществ в нервных клетках, все особенности которого ещё до конца не изучены. Шанс передачи хореи Гентингтона по наследству очень велик. Если болен один из родителей, то вероятность унаследовать патологию имеет пятьдесят процентов потомков. Такой тип передачи дефектного гена носит название аутосомно-доминантного.

Аутосомно-доминантный тип наследования характерен для хореи Гентингтона

Формы

• наследственные формы. Сюда относят хорею Гентингтона. Это наследственная болезнь бывает двух видов: хроническая с поздним началом и не прогрессирующая с ранним началом;
• хорея при экстрапирамидных болезнях. Такой тип часто развивается при синдроме Леша-Найхана, гепатоцеребральной дистрофии;
• вторичные формы. Возникают при поражении базальных структур мозга. Причины могут быть различными – инфекция, травма и прочее. К вторичным формам относится малая хорея. Она развивается из-за попадания в систему кровообращения стрептококковой инфекции. Источником могут послужить кариозные зубы, воспалённые миндалины. «Органы-мишени» для инфекции: суставы, клапаны сердца, мозг. Болезнь в большинстве клинических случаев поражает маленьких детей, организм которых ослаблен. Для неё характерно рецидивирующее течение.

Хорея Гентингтона

Лечение

Болезнь Гентингтона не лечится. В случае если диагностирована именно эта патология, проводится симптоматическая терапия. Она помогает уменьшить яркость некоторых проявлений, однако неспособна остановить развитие хореи. Чтобы уменьшить непроизвольные движения, улучшить координацию, смягчить признаки психических нарушений, назначаются нейролептики. В частности, это Галоперидол, Сонапакс.

На начальных этапах хореи показано использование седативных препаратов (настойки или таблетки с экстрактом валерьяны, пустырника, Персен, Резерпин).

Антидепрессанты (Амитриптиллин, Флуоксетин) помогут уменьшить проявления тревожности, апатии.

Для уменьшения судорожных явлений применяют препараты, содержащие вальпроевую кислоту, например, Конвулекс. Эффективен Фенобарбитал.

Одновременно противосудорожным и седативным эффектом обладают бензодиазепины, например, Ниметазепам, Диазепам.

На поздних этапах для нормализации тонуса мышц используют Леводопу и другие лекарства против симптомов паркинсонизма.

Лечебные меры при ревматической хорее, кроме того, включают антибиотики. Они направлены на предотвращение повторного развития заболевания.

Методы диагностики

Прежде чем поставить диагноз, невролог проводит всестороннее обследование пациента:

• сбор анамнеза и анализ жалоб:
  • имелись ли случаи заболевания у родственников;
  • сроки появления непроизвольных движений;
  • применялись ли длительно определённые препараты;
  • чем болел пациент до появления симптомов (ангина, ревматизм, детские инфекции, вирусные заболевания);
• осмотр:
  • оценка движений (амплитуды, направленности, симметричности) и рефлексов;
  • выявление сопутствующих проявлений — мышечная слабость или ригидность (напряжение), изменения со стороны глаз, увеличение печени, воспаление суставов, нарушение работы сердца и т. д.;
• определение интеллектуальных и психических нарушений с помощью специфических тестов.

Прежде чем поставить диагноз «хорея», невролог тщательно обследует пациента

Из лабораторных методов применяют:

• общий анализ крови — определение СОЭ, количества лейкоцитов для выявления воспалительной реакции (данные показатели при её наличии повышены), изучение формы эритроцитов для исключения нейроакантоцитоза;
• биохимию крови — определение уровня церулоплазмина (количество снижено при болезни Коновалова-Вильсона), оценка основных показателей работы печени (отклонения от нормы наблюдаются при метаболических патологиях);
• исследование крови на ревматоидный фактор, С-реактивный белок (СРБ) и антистрептолизин (АСЛ-О) — проводится для выявления аутоиммунных патологий и стрептококковой инфекции (в первую очередь, ревматизма), чтобы исключить малую хорею;
• молекулярная диагностика (ПЦР) — позволяет подтвердить развитие хореи Гентингтона.

Для исключения аутоиммунных патологий больному необходимо сдать кровь на ревматоидный фактор и С-реактивный белок

Аппаратные методы исследования включают:

• ЭЭГ (электроэнцефалографию) для выявления изменений биоэлектрической активности головного мозга;
• МРТ головного мозга для визуализации дегенеративных участков, опухолей или зон ишемии;
• ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) — новый метод, предоставляющий информацию о функциональных возможностях разных отделов головного мозга, при этом используют специальные радиофармпрепараты;
• электромиографию, которая позволяет оценить биопотенциалы скелетной мускулатуры и нарушения в их работе;
• анализ спинномозговой жидкости (в некоторых случаях) — для исключения воспалительных и опухолевых процессов в центральной нервной системе.

Для выявления патологических изменений в головном мозге применяется магнитно-резонансная томография

Дифференциальная диагностика заключается в определении формы патологии — наследственная или приобретённая. Следует отличать истинную хорею от других заболеваний, сопровождающихся хореическим синдромом:

• болезней Альцгеймера и Паркинсона;
• опухоли головного мозга;
• шизофрении;
• вирусного энцефалита;
• цереброваскулярной патологии;
• дисметаболической энцефалопатии;
• наследственной церебеллярной атаксии;
• поздней дискинезии.

Лечение малой хореи

Сегодня возможности неврологии позволяют заподозрить развитие малой хореи еще задолго до появления выраженной симптоматики. Для этого необходимо пройти диагностику и обратиться к опытному неврологу или генетику. Лечение должно охватывать как причины, так и признаки болезни, быть комплексным и максимально современным.

Малая хорея может сопровождаться психическими нарушениями. Больные дети часто бывают агрессивны, неуживчивы, упрямы, что требует индивидуальной психоэмоциональной корректировки и долгой работы с детскими психологами, психиатрами и детскими неврологами. Специалисты назначают иммунодепрессанты, успокоительные средства, позволяющие улучшить сон больного, снять тревожность, повысить социальную адаптацию.

Для устранения признаков малой хореи назначаются гормональные препараты, противовоспалительные, антибактериальные средства. Применяются нейролептики, снотворные, противосудорожные медикаменты. Пациенты с малой хореей нуждаются в постоянном профессиональном контроле и диагностическом наблюдении.

В остром периоде пациент должен находиться в постели, не переутомляться; пребывать в отдельной комнате, где нет никаких световых, звуковых раздражителей. Больные нуждаются в постоянном уходе и внимании. Если седативные препараты не позволяют купировать приступ гиперкинеза, то назначаются кортикостероиды. Применяются и антигистаминные средства.

Прогноз и профилактика при малой хорее

Малая хорея не представляет особой угрозы для жизни пациента (летальный исход от нарушений в работе сердца на фоне малой хореи составляет только 1-2% от общего числа страдающих этой патологией) и при качественном лечении и уходе может самоустраняться или переходить в длительную стадию ремиссии. Но даже после полного выздоровления кратковременные рецидивы малой хореи возможны на фоне развития беременности, обострения вирусно-инфекционных процессов, особенно стрептококковой природы (стрептококки группы А).

К неспецифическим профилактическим мерам развития малой хореи относится своевременная и адекватная антибиотикотерапия у пациентов с ревматизмом и другими стрептококковыми инфекциями. Раннее выявление и лечение ревматоидных проявлений значительно снижает частоту распространения малой хореи среди детей 6-15 лет.

Малая хорея и какие последствия она несет

Центральная нервная система довольно загадочная составляющая человеческого организма, которая может быть поражена всевозможными редкими заболеваниями, с неприятными симптомами. Одной из подобных болезней является малая хорея.

Что это за болезнь, каковы причины его возникновения и наиболее характерная симптоматика, разберем в данной статье.

Общие сведения

Итак, что же такое малая хорея? Малая хорея — это ревматическое заболевание неврологического характера, которое проявляется излишней двигательной активностью конечностей больного.

Данное заболевание известно под названием ревматическая хорея и хорея Сиденгама, от имени ученого, который открыл данное заболевание в 1686 году и дал описание его симптоматике.

Данный недуг в большей степени проявляется у детей, однако, имеются свидетельства о возникновении недуга и у взрослых.

Лечение

Терапия малой хореи заключается, прежде всего в устранении причины развития недуга, а это в большинстве случаев инфекционное заболевание.

Основа лечения — это антибиотикотерапия. В качестве основных антибиотиков для лечения хореи Сиденгама применяют пенициллин и цеффалоспорин, а также лекарства на их основе.

Естественно, в качестве поддерживающей терапии для микрофлоры желудка врач назначает курс бифидобактериальных препаратов (Линекс, Баксет).

Данная терапия особенно необходимо маленьким детям, так как их неокрепший организм не в состоянии самостоятельно справиться с подобными расстройствами в желудке.

Кроме того, в большинстве случаев возможно, назначение противовоспалительных препаратов, для снижения воспаления в больном организме.

В особо тяжелых случаях больному в обязательном порядке показан постельный режим, с ограничением поступления в комнату яркого света и громких звуков.

Весь комплекс лечения в обязательном порядке должен проходить под наблюдением специалиста — невролога. Любое самостоятельное лечение, тем более назначенное по результатам изучения информации через интернет строго противопоказаны.

Прогноз и профилактика при малой хорее

Хорея Сиденгама не является смертельной болезнью и при должном лечении проходит через 5–6 недель.

Естественно, в случае повторного заражения ребенка стрептококковой инфекцией или ревматизмом возможен рецидив.

В число наиболее неприятных осложнений, перенесенного заболевания можно отнести:

• Порок сердца.
• Аортальная недостаточность.
• Митринальный стеноз.

Несмотря на то что болезнь не входит в число смертельно опасных, имели место случаи летального итога, при резких сбоях сердечно сосудистой системы.

В качестве профилактических мероприятий следует отметить следующие:

• своевременное лечение инфекционных болезней и ревматических заболеваний;
• полноценное и гармоничное физическое развитие малыша;
• полноценное и сбалансированное питание;
• укрепление иммунитета ребенка.

Итак, малая хорея не смертельное, но неприятное заболевание с наличием осложнений, поэтому своевременное обращение к специалисту позволит избежать проблем в будущем и вам и вашему малышу. Берегите своих детей и лечитесь правильно!

Особенности болезни у детей

Гормональный фактор, играющий роль в развитии ревматической хореи, объясняет причину ее более частой встречаемости в детском и юношеском возрасте. Именно в этот период жизни организм чаще всего подвергается гормональным перестройкам. Девочки заболевают чаще мальчиков по той же причине. Именно женский организм переживает до 15 лет основные гормональные всплески, и если это сопровождается слабым иммунитетом, риск заболеть хореей возрастает.

Особенность заболевания у детей дошкольного и школьного возраста состоит в частых ошибках при толковании симптомов. Поведенческие проявления болезни чрезвычайно трудно отличить от обычных детских шалостей, непослушания, баловства. Часто детей наказывают за гримасы, нелепые движения, капризы и т.д., не зная, что за всем этим стоит болезнь. Взрослым трудно разобраться с этим. С одной стороны, не каждый непослушный ребенок болен хореей, но с другой – заболевший ребенок зачастую не может контролировать аномалии своего поведения.

Малая хорея у детей: причины, симптомы, формы, диагностика и лечение

Малая хорея – это неврологическое ревматическое заболевание, возникающее как осложнение ангины у детей и подростков.

У названия болезни имеются другие названия: ревматическая хорея, нейроревматизм, хорея Сиденгама (в честь английского ученого, который впервые подробно описал симптомы еще в ХVII в.

), а также еще более древнее –  пляска святого Витта. По своей природе это разновидность энцефалита ревматического характера.

Код ревматической хореи по МКБ-10 – I02. Заболевание встречается в медицинской практике крайне редко. Диагностируется в возрасте от 5 до 15 лет, чаще у девочек, чем у мальчиков. Малая хорея у взрослых обычно развивается на фоне системной красной волчанки в виде васкулита центральной нервной системы.

Малая хорея: как проявляется заболевание?

Основные признаки расстройства – чрезмерная неконтролируемая двигательная активность и расстройства в поведении.

Признаки хореи Сиденгама:

• гримасничанье;
• неконтролируемые движения головой;
• «танцующие» движения и походка;
• снижение мышечного тонуса;
• бесцельные неконтролируемые движения рук и ног;
• трудности совершения целенаправленных движений;
• ухудшение почерка;
• нечеткость произношения;
• нарушение координации движений;
• ухудшение памяти;
• возможно повышение температуры тела.

Прогноз и профилактика при малой хорее

У детей и молодых людей в возрасте до 25 лет возможны случаи вторичной малой хореи. Для того чтобы исключить рецидивы заболевания, нужно тщательно следить за здоровьем ребенка, укреплять его иммунитет. Малышу необходимо правильное питание, закаливание, своевременное лечение простудных и других заболеваний.

Для профилактики болезни применяются препараты пролонгированного действия. Обычно это антибиотики из ряда пенициллинов (бициллин-5, бензатинбензилпенициллин).

Их инъекции делаются 1 раз в 3-4 недели, что позволяет нейтрализовать β-гемолитический стрептококк группы А. Такая профилактики может проводиться на протяжении нескольких (в среднем 3-5) лет.

Благодаря применению в медицине этих средств, случаи повторной малой хореи значительно сократились.

Если не принимать профилактических мер, то после рецидива болезнь может перейти в хроническую форму. Кроме того, малая хорея может вызвать осложнения, связанные с патологиями сердца:

• порок сердца;
• недостаточность аорты;
• митральный стеноз.

Ревматическая хорея – не смертельно опасное заболевание. Но ее осложнения чреваты серьезными нарушениями в работе сердца, что может с течением времени привести к летальному исходу.

Тем не менее, большинство больных хореей Сиденгама полностью выздоравливает. При правильном лечении заболевание может пройти за 5-6 недель. В некоторых случаях течение болезни затягивается до года или двух, но такие случаи единичны.