Как распознать миастению? все о диагностике и лечении

Клиническая картина миастении gravis

Сроки возникновения первых симптомов зависят от типа заболевания:

• миастения (М.) новорожденных — болезнь встречается у детей, матери которых во время беременности были больны этим заболеванием. Клиника проявляется сразу после рождения (состояние ребенка является наиболее тяжелым в первые 3 дня). Связано это с проникновением материнских антител через плаценту к холинергическим рецепторам ребенка и разрушением постсинаптической мембраны. Процесс носит транзиторный характер. Полное разрушение антител и восстановление мембраны происходит к концу третьего месяца жизни.
• Врожденная М. — встречается редко, особенностью является отсутствие поражения тимуса и выработки антител. Имеются врожденные нарушения строения постсинаптической мембраны, что не позволяет полноценно передавать сигнал к мышцам.
• Юношеская М. — клиника может появиться в возрасте от года до 18 лет. Наиболее тяжелое течение наблюдается при манифестации в возрасте до 10 лет. Около половины случаев осложняется возникновением дыхательной недостаточности.
• Взрослая М. — самая распространенная форма заболевания. Имеется типичная клиника. В половине случаев дает спонтанную длительную ремиссию.
• Поздняя М. — это форма миастении гравис, первые симптомы которой появляются в возрасте старше 60 лет. Имеет доброкачественное течение.

Изображение поперечнополосатой мускулатуры тела человека, поражающейся при миастении гравис

Первоначальные симптомы миастении гравис: жалобы на быструю мышечную утомляемость и слабость. Утром человек себя чувствует прекрасно: двигается, активно ходит, бегает. Однако в течение дня нарастает мышечная дисфункция: слабость в ногах, руках, невозможность совершить самые простые вещи, например, поднять веко. Такие изменения носят название вариабельной слабости мышц.

Еще одним признаком заболевания является поражение глазных мышц. Появляется косоглазие, птоз.

Левая часть фотографии сделана утром, а правая вечером. При сравнении наблюдается появление опущения верхнего века (птоз), изменение глубины складки носогубного треугольника. Эти изменения говорят об «утомлении» мышц лицевой мускулатуры.

После орбитальных поражений начинаются изменения в области мышц конечностей. Чаще страдают их терминальные отделы (кисти, стопы).

Симптом «птоз головы». В результате поражения мышц шеи к концу дня у пациента возникают затруднения при удержании головы в вертикальном положении.

Терминальной стадией развития миастении является поражение дыхательной мускулатуры, в результате чего возникает остановка дыхания.

По области поражения выделяют:

• локальную;
• генерализованную миастению.

Первая характеризуется возникновением поражения какой-либо определенной группы мышц (глазная форма, скелетно-мышечная и т.д.).

Любая локальная форма может трансформироваться в генерализованную миастению. Однако встречаются и первично генерализованные варианты болезни. Течение ее значительно тяжелее и обычно без лечения заканчивается летальным исходом.

Поражение кистей при синдроме Ламберта-Итона. Дистальная полинейропатия.

Как вылечить миастению

Лечение миастении предполагает применение лекарственных средств:

• Препаратов калия (повышают скорость проведения нервного импульса от нервов к мышцам, улучшают сокращение мышц).
• Гормоны (при миастении позволяют снизить выраженность аутоиммунного процесса против собственных ацетилхолиновых рецепторов, уменьшить количество вырабатываемых антител).
• Антихолинэстеразные препараты (угнетают работу ферментов, которые разрушают ацетилхолин).
• Человеческий иммуноглобулин (улучшает работу иммунной системы, минимизирует выраженность аутоиммунного процесса против своих рецепторов).
• Антиоксиданты (нормализуют обменные процессы, улучшают питание тканей).
• Цитостатики (снижают количество иммунных клеток, направленных против ацетилхолиновых рецепторов).

Также при лечении миастении могут применяться:

• Гамма-облучение области таламуса (аутоиммунный процесс угнетают с помощью лучевой энергии).
• Плазмаферез (направлен на очистку крови от антител). У больного берут сразу несколько порций крови. Из них с помощью центрифуги удаляют плазму, содержащую антитела. Клетки крови при этом сохраняют. Затем их вместе с заменителем плазмы вводят обратно в кровяное русло.

Если все испробованные средства для лечения миастении оказываются неэффективными, производится хирургическое удаление вилочковой железы. Операция показана пациентам, у которых болезнь быстро прогрессирует или имеется опухоль железы, в патологический процесс вовлечены мышцы глотки.

У беременных лечение миастении проводится под постоянным наблюдением гинеколога.

Лечение миастении народными средствами

Лечение миастении в народной медицине осуществляется с помощью овса. Необходимо:

• Стакан зерен промыть и залить половиной литра воды.
• Пропарить на медленном огне в течение 40 минут.
• Снять с огня, оставить настаиваться на 1 час.
• Процедить.
• Пить отвар по 1/2 стакана 4 раза в день (можно добавлять мед).

Также попытаться избавиться от симптомов миастении можно с помощью лука. Для этого:

• Залить 200 грамм лука и 200 грамм сахара половиной литра воды.
• Добавить цедру половины лимона.
• Положить 200 грамм льняного масла и целый килограмм меда,
• Перемешать.
• Принимать лекарство по столовой ложке 3 раза в день.

Симптомы миастении

При миастении возникает слабость лицевых, глоточных и жевательных мышц. Это приводит к дисфагии — нарушению глотания. Обычно патологический процесс сначала затрагивает мышцы глаз и лица, после глотки, языка и губ.

Если болезнь прогрессирует долго, возникает слабость дыхательных и шейных мышц. В зависимости от того, какие именно группы мышечных волокон поражены, симптомы могут по-разному комбинироваться друг с другом. К универсальным признакам миастении относятся:

• ухудшение состояния больного после продолжительного напряжения мышц;
• изменение выраженности симптомов на протяжении дня.

Миастения века затрагивает глазодвигательные мышцы, мышцу, которая поднимает веко, и круговую мышцу глаза. Поэтому симптомами глазной формы миастении являются:

• косоглазие;
• двоение в глазах;
• проблемы при фокусировке;
• неспособность продолжительное время смотреть на предметы, которые находятся очень далеко или очень близко;
• опущение верхнего века (становится особенно заметным ближе к вечеру).

Для лицевой миастении характерны:

• изменение голоса (становится очень глухим, «носовым»);
• проблемы при произношении слов (больной устает даже во время короткого диалога);
• сложности при пережевывании твердой пищи (пациенту приходится есть во время максимального действия лекарственных препаратов).

При глоточной миастении невозможным становится проглатывание жидкой пищи. Пытаясь попить, пациенты начинают давиться, из-за чего жидкость попадает в дыхательные пути, увеличивается риск развития аспирационной пневмонии.

Самая сложная форма миастении — генерализованная. Она дает один процент от смертности среди больных описываемой патологией. Наиболее опасным симптомом миастении гравис является слабость дыхательных мышц (возникает острая гипоксия, чреватая летальным исходом).

Со временем болезнь прогрессирует. У некоторых людей бывают случаи ремиссии. Они возникают спонтанно и также спонтанно заканчиваются. Миастенические обострения могут носить эпизодический или длительный характер. В первом случае речь идет о миастеническом эпизоде, во втором — о миастеническом состоянии.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Лучшие врачи по лечению миастении

9.8

Невролог

Гадаборшева Тамара Магомедовна

Стаж 42
года

Медцентр Медквадрат на Каширском ш.

г. Москва, Каширское ш., д. 74, стр. 1

Каширская
2.8 км

Каширская
3 км

8 (499) 519-35-25

8.8

Невролог

Селиверстова Марина Ивановна

Стаж 33
года

Клиника здорового позвоночника Здравствуй!

г. Москва, ул. Люблинская, д. 108

Марьино
410 м

Братиславская
1.3 км

8 (499) 519-34-63

9.7

Невролог
Сомнолог
Врач высшей категории

Бегашева Ольга Ивановна

Стаж 26
лет

Кандидат медицинских наук

Остеополиклиника на Татарской

г. Москва, ул. Большая Татарская, д. 7, корп. 4

Новокузнецкая
580 м

Третьяковская
780 м

Третьяковская
820 м

8 (495) 185-01-01

8.7

Невролог
Рефлексотерапевт
Врач первой категории

Кусочкина Наталья Александровна

Стаж 17
лет

Столичная Медицинская Клиника на Сретенке

г. Москва, ул. Сретенка, д. 9

Сретенский бульвар
410 м

Сухаревская
500 м

Тургеневская
530 м

8 (499) 519-34-80

9.5

Невролог
Врач высшей категории

Мененкова Елена Юрьевна

Стаж 27
лет

Кандидат медицинских наук

Поликлиника №5 на Плющихе

г. Москва, ул. Плющиха, 14

Смоленская
660 м

Смоленская
700 м

Киевская
990 м

8 (495) 185-01-01

9.1

Невролог
Рефлексотерапевт
Врач высшей категории

Павлова Маргарита Александровна

Стаж 14
лет

Devon Medical and Spa

г. Москва, Таежная, д. 1

Медведково
2.8 км

8 (495) 185-01-01

10

Кардиолог
Невролог
Пульмонолог
Ревматолог
Рефлексотерапевт
Гирудотерапевт
Врач высшей категории

Сафиуллина Аделия Юрьевна

Стаж 30
лет

Кандидат медицинских наук

Клиника Доктор АС на Рубцовской набережной

г. Москва, Рубцовская наб., д. 2, корп. 3

Бауманская
1.2 км

8 (499) 519-39-95

8.8

Невролог
Рефлексотерапевт
Гирудотерапевт
Врач первой категории

Новокшонов Александр Александрович

Стаж 26
лет

Клиника здорового позвоночника Здравствуй!

г. Москва, Хорошевское ш., д. 12, корп. 1

Беговая
60 м

8 (499) 519-34-63

9

Невролог
Рефлексотерапевт
Вертебролог
Реабилитолог
Вегетолог
Гериатр (геронтолог)
Врач первой категории

Кубышта Светлана Михайловна

Стаж 16
лет

Ист клиник в Беляево

г. Москва, Профсоюзная, д. 104

Беляево
110 м

Коньково
890 м

Калужская
1.8 км

8 (499) 969-29-33

9.9

Невролог
Психотерапевт

Семёнова Юлия Викторовна

Стаж 26
лет

Клиника Московский доктор

г. Москва, Балаклавский пр-т, д. 5

Чертановская
150 м

Клиника Московский доктор

г. Москва, ул. Коктебельская, д. 2, корп. 1

Бульвар Дмитрия Донского
500 м

Улица Старокачаловская
800 м

8 (499) 969-26-27

8 (499) 969-29-32

Симптомы миастении

В большинстве случаев заболевание начинает проявляться с постепенного опускания век. Ближе к вечеру у человека начинает двоиться в глазах, у него меняется голос. Также голос может измениться после сравнительно сильной речевой нагрузки. Очень часто миастения проявляется повышенной усталостью: так, больные часто замечают, что после подъема с постели чувствуют себя достаточно хорошо, а вот после выполнения элементарных действий утреннего туалета они ощущают усталость, как после тяжелой работы. Ввиду слабости глазных мышц у человека со временем проявляется диплопия и косоглазие, причем, наиболее выражены симптомы данного состояния к окончанию дня. Достаточно часто при миастении у больного возникает слабость мускулатуры — лицевой и жевательной. При этом человек также чувствует слабость мышц языка. В процессе прогрессирования миастении иногда поражаются и поперечнополосатая мускулатура конечностей, а также шеи. Вследствие таких изменений наблюдается генерализованная слабость.

Для миастении характерными особенностями является динамичность, лабильность симптомов. Они усиливаются в процессе чтения, попыток фиксировать взгляд на определенном предмете, а также при сильной физической нагрузке. Принято различать генерализованную и локальную миастению. При генерализованной форме заболевания могут проявляться дыхательные расстройства.

Человек, больной миастенией, лучше чувствует себя в холодное время года, а в тепле его состояние становится хуже. После определенного времени, отведенного на отдых, восстановление сил происходит так же быстро, как и их потеря. Очень часто миастения протекает на протяжении нескольких лет, при этом человек не подозревает о своем состоянии. Но все же ввиду прогрессирования миастении недуг рано или поздно заявит о себе.

У больных миастенией в детском возрасте наблюдаются жалобы на высокий уровень усталости. Дети могут непривычно часто прикрывать веки, падать в процессе слишком быстрой ходьбы либо при беге, ронять портфель из-за невозможности удержать его в руке. Мышечная слабость у детей быстро прогрессирует.

В процессе течения заболевания могут проявляться миастенические эпизоды – расстройства, которые проходят в течение короткого отрезка времени, и последующие спонтанные ремиссии. Характерны и миастенические состояния, при которых симптомы болезни проявляются стабильно в течение длительного срока. Состояние больных может ухудшиться резко: иногда происходит криз с генерализованной мышечной слабостью. При этом проявляются также глазодвигательные и бульбарные симптомы, проблемы с дыханием, психомоторное возбуждение, которое сменяет состояние вялости, вегетативные расстройства. Данное состояние угрожает последующим развитием острой гипоксии головного мозга и расстройства сознания.

Лечение миастении

Лечение и прогноз миастении в каждом случае индивидуален и зависит от формы болезни, характера её течения. Терапия требует индивидуального подхода: врач должен учесть особенности конкретного пациента, стадию заболевания, сопутствующую патологию.

На сегодняшний день терапия заболевания может проводиться консервативно (при помощи лекарств) и хирургически.

Медикаментозная терапия

Хороший терапевтический эффект в лечении демонстрируют антихолинэстеразные средства. Клинические исследования показали, что у пациентов с локальными формами миастении применение данной группы лекарств позволяет стабилизировать течение заболевания.

К ингибиторам антихолинэстеразы относят:

• Прозерин 15 мг внутрь или 0,05%-й раствор по 2-3 мл подкожно.
• Калимин 30-60 мг 3-6 раз в день.

Препараты данной группы способствуют накоплению ацетилхолина в синаптической щели за счет торможения его разрушения.

В терапии миастении применяются и другие фармакологические группы медикаментозных средств:

• Гормональные препараты: Преднизолон курсами в высоких дозах на протяжении 1-2 недель, а затем постепенный переход к дозе 5-15 мг ежедневно или 10-30 мг через день.
• Цитостатики: Азатиоприн по 50-150 мг в сутки, Циклоспорин до 5мг/кг в сутки.
• Иммуноглобулины в/в из расчета 0,4г/кг/сут в течение 5 дней.
• Анаболические стероиды (могут назначаться мужчинам): Ретаболил по 1-2 инъекции в неделю, а затем по 1 введению через каждые 3-4 недели.

Назначенную врачом схему лечения нельзя корректировать или отменять. Препараты необходимо принимать лишь в той дозировке, которая рекомендована специалистом.

Лечение народными средствами не оказывает должного действия в терапии заболевания и может нанести больше вреда, чем пользы.

Хирургическое лечение

В случае неэффективности консервативного лечения, при неуклонном прогрессировании заболевания, наличии генерализованной формы заболевания у пациентов в возрасте до 70 лет, а также при диагностировании тимомы может быть рекомендовано удаление вилочковой железы.

Хороший прогноз оперативное вмешательство имеет у молодых пациентов с давностью болезни до пяти лет: у 80% прооперированных наблюдается улучшение состояния и стойкая ремиссия (пять и более лет). У многих пациентов после радикальной операции получается и вовсе уйти от медикаментозного приема антихолинэстеразных препаратов или существенно снизить их дозировку.

Противопоказаниями к операции являются декомпенсированные соматические заболевания, нерезектабельная злокачественная опухоль с множественными метастазами в другие органы, возраст старше 70 лет. Зачастую при глазной форме миастении хирургическое лечение оказывается неэффективным.

Если операция производится по поводу опухоли тимуса, то до и после хирургического вмешательства пациент проходит курсы лучевой терапии.

Терапия миастенических кризов

При развитии криза заболевания пациентам следует оказывать квалифицированную медикаментозную помощь в стационарных условиях, а если имеет место угнетение дыхания – то в отделении реанимации и интенсивной терапии.

При любых нарушениях со стороны органов дыхания или при возникновении дисфагии следует перевести пациента на искусственную вентиляцию легких во избежание паралича дыхательной мускулатуры. Круглосуточно проводится мониторинг частоты дыхания, ЧСС, насыщения крови кислородом.

Пациентам с миастеническим кризам проводят пульс-терапию глюкокортикостероидами, назначают высокие дозы антихолинэстеразных препаратов до улучшения самочувствия. После купирования острого состояния корректируют базисную схему лечения, уходя от высоких доз лекарственных средств.

Пациентов следует обучать узнавать «предвестники» кризов: вовремя отмечать нарастание слабости, появление расстройства речи, трудности глотания и другие специфические симптомы, указывающие на возможное обострение патологического процесса, и вовремя обращаться за медицинской помощью.

Как лечить миастению?

При тяжелом течении миастении показано удаление вилочковой железы в ходе оперативного вмешательства. К самым эффективным медикаментам, успешно применяемым для снятия симптомов заболевания, относят прозерин и калинин. Наряду с ними используют лекарственные средства, повышающие иммунитет, и ряд других медикаментов, улучшающих самочувствие пациента

Важно помнить, что чем раньше начато лечение, тем эффективнее оно будет

На первой стадии заболевания в качестве симптоматической терапии применяют антихолинэстеразные препараты, цитостатики, глюкокортикоиды и иммуноглобулины. Если причиной миастении является опухоль, то проводится операция по её удалению. В тех случаях, когда симптомы миастении быстро прогрессируют, показана экстракорпоральная гемокоррекция, позволяющая очистить кровь от антител. Уже после первой процедуры больной отмечает улучшение состояния, для более стойкого эффекта лечение проводят несколько дней.

К новым, эффективным методам лечения относится криофорез – очищение крови от вредных веществ под воздействием низких температур. Процедура проводится курсом (5–7 дней). Преимущества криофореза перед плазмофорезом очевидны: в плазме, которая возвращается к пациенту после очистки, сохраняются все полезные вещества в неизменном виде, что помогает избежать аллергических реакций и вирусного заражения.

Также к новым методам гемокоррекции, применяемым в лечении миастении, относится каскадная плазменная фильтрация, при которой очищенная кровь, пройдя через нанофильтры, возвращается к пациенту. Уже после первых минут проведения процедуры больной отмечает улучшение самочувствия, полный курс лечения миастении требует пяти-семи дней.

К современным методам лечения миастении относится также и экстракорпоральная иммунофармакотерапия. В рамках проведения процедуры из крови больного выделяют лимфоциты, которые обрабатываются медикаментами и отправляются обратно в кровяное русло больного. Данная процедура при лечении миастении считается максимально эффективной. Она позволяет снизить активность иммунной системы, уменьшив продукцию лимфоцитов и антител. Подобная методика даёт стойкую ремиссию в течение года.

Астения, астенический синдром, виды астении у мужчин и женщин

Невролог, невропатолог, рефлексолог, рефлексотерапевт выделяют виды астении, виды астенического синдрома: утренняя (утром), дневная (днем), вечерняя (вечером), ночная (ночью) астения (невротиков), нейроциркуляторная астения, функциональная или органическая астения, психическая астения (психологическая), психогенная и физиогенная, церебральная астения, инфекционная (постинфекционная), послевирусная (поствирусная, синдром послевирусной астении), алкогольная (посталкогольная), сексуальная (постсексуальная), тоническая, гиперстеническая, гипостеническая, соматогенная (соматическая), нейроциркуляторная, агастральная, кожная, травматическая (посттравматическая), неврастения. Рефлексотерапевты, неврологи, невропатологи выделяют различные варианты астенического синдрома: астено-вегетативный синдром, астено-субдепрессивный синдром, астено-ипохондрический синдром.

Астено-вегетативный синдром характеризуется как проявляениями астении, так и выраженными вегетативными расстройствами.

Астено-субдепрессивный синдром — это непсихотическое патологическое состояние, характеризующееся нерезко выраженной тоской с ощущением потери жизненного тонуса и активности. Наблюдается физическая, психическая утомляемость, слабость, истощаемость, психическая и эмоциональная гиперстезия, эмоциональная лабильность, рассеянность и отвлекаемость внимания.

Астено-ипохондрический синдром характеризуется сочетанием астении с преувеличенной озабоченностью своим здоровьем.

ВСД (вегето сосудистая, вегетососудистая дистония) по смешанному, гипотоническому, гипертоническому типу.

Симптоматика

• Глазная форма патологии характеризуется поражением глазодвигательной мышцы, круговой мышцы глаза и мышцы, поднимающей верхнее веко. У больных при этом двоится в глазах, возникают сложности с фокусировкой взгляда и движением глазных яблок, развивается косоглазие, становится невозможно перевести взгляд с дальнего предмета на ближний. Односторонний птоз — патогномоничный симптом миастении. Веко сильно опускается к вечеру. Утром птоз может быть незаметным.
• При поражении мышц, отвечающих за речь, возникают трудности со звукопроизношением. У больных изменяется голос. Он становится глухим и гнусавым, осипшим и охрипшим, как бы «затухает» при разговоре, становясь совсем беззвучным. У окружающих появляется ощущение, что человек говорит, зажав нос. Сам процесс общения становится очень тяжелым для больного. Даже короткая беседа быстро утомляет его. Чтобы восстановиться полностью, им требуется несколько часов. Эту форму называют бульбарной.
• Слабость жевательных мышц нарушает процесс приема пищи. Особенно это касается пережевывания твердых продуктов питания. К ранним симптомам патологии относится нарушение глотания и отказ от еды. Больные обычно едят во время максимального действия лекарственных препаратов. В утренние часы их самочувствие намного лучше, чем в вечерние, поэтому прием пищи у них запланирован на утро.
• При вовлечении в процесс мышечных волокон глотки состояние больных максимально ухудшается. Даже прием жидкой пищи затрудняется. Больные поперхиваются, когда пьют воду. Жидкость попадает в респираторный тракт, что может привести к аспирации.
• Генерализованная форма является самой опасной и характеризуется вовлечением в процесс мышц туловища и конечностей. У больных возникает слабость мышц глаз, шеи, рук и ног. Они с трудом удерживают голову. При поражении мимических мышц лицо приобретает характерные черты: появляется своеобразная поперечная улыбка, на лбу – глубокие морщины. Больным довольно сложно выразить свои эмоции: они с трудом хмурятся и улыбаются. Пациенты тяжело поднимаются по лестнице и удерживают предметы, быстро утомляются при расчесывании и обычной ходьбе, не могут поднять руки вверх или встать со стула. Появляется шаркающая походка. Постепенно больные теряют способность к самообслуживанию. При распространении процесса на дыхательную мускулатуру ситуация значительно ухудшается. При отсутствии своевременной и адекватной медицинской помощи развивается острая гипоксия, наступает смерть.

Миастения имеет прогрессирующее или хроническое течение с периодами ремиссии и обострения. Обострения возникают эпизодически, бывают длительными или кратковременными.

Особые формы миастении:

1. Миастенический эпизод отличается быстрым и полным исчезновением симптомов без каких-либо остаточных явлений.
2. При развитии миастенического состояния обострение длится долго и проявляется всеми симптомами, которые обычно не прогрессируют. При этом ремиссии короткие и редкие.
3. Под воздействием эндогенных или экзогенных причинных факторов заболевание прогрессирует, а степень и тяжесть симптомов нарастает. Так возникает миастенический криз. Больные жалуются на двоение в глазах, приступообразно возникающую мышечную слабость, изменение голоса, трудности с дыханием и глотанием, гиперсаливацию и тахикардию. При этом лицо багровеет, давление достигает 200 мм рт. ст., дыхание становится шумным и свистящим. Уставшие мышцы полностью перестают слушаться. В итоге может наступить полный паралич без потери чувствительности. Пациенты теряют сознание, дыхание останавливается. В отличие от паралича при миастении функции мышц восстанавливаются после отдыха. Спустя пару часов признаки синдрома начинают нарастать вновь.

Лечение Миастении:

Направлено на коррекцию относительного дефицита ацетилхолина и подавление аутоиммунного процесса. С целью компенсации расстройств нервно-мышечной передачи используют антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, пиридостигмина бромид (местинон, калимин, амиридин). Важен выбор оптимальной индивидуально компенсирующей дозы в зависимости от клинической формы, тяжести симптоматики, сопутствующих заболеваний, реакции на препарат. При глоточно-лицевой и глазной формах миастении более эффективны пиридостигмина бромид, прозерин и оксазил. Дозы препаратов и интервалы приема индивидуальны. Назначают хлорид или оротат калия, верошпирон, эфедрин. В тяжелых случаях вводят прозерин парентерально (1,5–2 мл 0,05 % раствора внутримышечно) за 20–30 мин до приема пищи. Прием больших доз антихолинэстеразных препаратов может привести к холинергическому кризу. Основными методами лечения этого криза являются отмена антихолинергических средств и повторное введение атропина (0,5 мл 0,1 % раствора внутривенно или подкожно).

При миастеническом кризе, возникающем в результате недостаточной дозы антихолинэстеразных средств, срочно вводят прозерин внутривенно (0,5–1 мл 0,05 % раствора) и внутримышечно (по 2–3 мл через 2–3 ч). Оксазил может быть введен в свечах. Применяют также 5 % раствор эфедрина подкожно, препараты калия внутривенно. Прогрессирующая и угрожающая жизни слабость дыхательных мышц может наблюдаться, несмотря на введение больших количеств прозерина. Больным производят интубацию или трахеостомию, переводят на ИВЛ. Питание больных осуществляют через назогастральный зонд. Необходимо поддерживать баланс жидкости и электролитов, витаминов; по показаниям (метаболический ацидоз) вводится внутривенно капельно 1 % раствор бикарбоната натрия.

Основными методами патогенетического лечения больных миастенией являются тимэктомия, рентгенотерапия и гормональная терапия. Хирургический метод (тимэктомия) показан всем больным в возрасте до 60 лет, страдающим миастенией, но находящимся в удовлетворительном состоянии. Он абсолютно показан при опухоли вилочковой железы. Рентгенотерапия на область этой железы назначается после неполной тимэктомии, при глазной форме миастении, а также при наличии противопоказаний к операции у больных пожилого возраста с генерализованной формой миастении. В тяжелых случаях – при генерализованной миастении – показано лечение иммуносупрессивными препаратами. Назначают кортикостероиды, лучше всего метилпреднизолон (по 100 мг через день). Длительность приема максимальной дозы кортикостероидов ограничивается наступлением значительного улучшения, которое позволяет впоследствии снижать дозу до поддерживающей.

Прогноз. Возможны спонтанные ремиссии, но, как правило, наступает обострение. Беременность обычно вызывает улучшение, хотя наблюдается и усиление имеющихся расстройств. Возможны миастенические кризы с летальным исходом вследствие дыхательной недостаточности. После криза может быть ремиссия. Передозировка антихолинэстеразных препаратов может вызвать мышечную слабость, напоминающую миастенический криз. Раннее применение интубации или трахеостомии в сочетании с ИВЛ позволяет снизить летальность при миастеническом кризе с острой дыхательной недостаточностью.

Диета

Очень важно соблюдать правильное питание при миастении. Ведь вместе с едой и питьем в организм человека поступают самые разные вещества и элементы

При столь тяжелом заболевании они должны быть полезными.

Рекомендации по питанию изложит врач после диагностики миастении. Но вообще, при данном недуге человеку нужно употреблять как можно больше калия, поскольку он помогает восстановить работу мышц. Его источниками являются:

• Свежие фрукты: дыня, бананы, апельсины, авокадо.
• Свежие овощи: тыква, картофель, брюква.
• Бобовые: чечевица, лима и фасоль.
• Зерно (не дробленое).
• Пастернак (можно делать из него настои).
• Изюм и курага.

Нужен организму и кальций. Он повышает возбуждаемость нервных тканей, сократимость мышц, укрепляет зубы и кости

Это важно, ведь люди, страдающие миастенией, подвержены травматизму. Кальций организм получает из таких продуктов:

• Молочные продукты.
• Цветная белокочанная капуста и репа (и ее листья).
• Чечевица, бобовые, спаржа.
• Орехи.
• Желтки яиц.
• Инжир.
• Мягкие кости лосося и сардины.

Чтобы кальций лучше усваивался, рекомендуется употреблять его источники вместе с продуктами, в которых содержится фосфор. Это творог, мясо, мозги, сыр, говяжья печень, рыба, грецкие орехи, яйца, а также овсянка, перловка и гречка.

При миастении категорически противопоказаны:

Чрезмерные физические нагрузки; Препараты магния (магнезия, панангин, аспаркам); Мочегонные препараты (лазикс, фуросемид), за исключением верошпирона; Курареподобные миорелаксанты, ГОМК, нейролептики и транквилизаторы, и седативные (успокоительные) препараты (кроме «Грандаксина», «Адаптола», брома, пустырника, валерианы, корвалола, валокордина); Антибиотики, токсичные к синапсу: аминогликозиды (гентамицин, стрептомицин, неомицин, канамицин, мономицин, тобрамицин, сизомицин, амикацин, дидезоксиканамицин-В, нетилмицин), фторхинолоны (эноксицин, норфлоксацин, ципрофлоксацин, офлоксацин, флероксацин, ломефлоксацин, спарфлоксацин), макролиды (доксициклин, эритромицин, тетрациклин, азитромицин); Антималярийные средства — хинины, хлорохинины; Уросептики — препараты налидиксовой кислоты (палин); Противосудорожные препараты — фенитоин, карбамазепин; Фторсодержащие кортикостероиды, производные хинина, D-пеницилламин; Антипсихотические средства — нейролептики — фенотиазиды, сульпирид, клозапин; Препараты, действующие на сердечно-сосудистую систему — В-адреноблокаторы (все, включая тимолол, бетоптик — селективный бета1-адреноблокатор — глазные капли)

Альфа и бета-блокаторы — лабетолол; Нервно-мышечные блокаторы — миорелаксанты (реланиум), недеполяризирющие миорелаксанты (курареподобные препараты — тубокурарин, ардуан); деполяризирующие миорелаксанты (сукцинилхолин), центральные миорелаксанты (длительно действующие бензодиазепины, баклофен); Местные анестетики (лидокаин); Ботулотоксин (инъекции ботокса); Другие средства — альфа-интерферон, препараты магния — 9-магния сульфат, панангин, аспаркам), иод-содержащие радиоконтрастные вещества, мерказолил ( с осторожностью), статины