Нарколепсия: из-за чего возникает болезнь, симптомы, лечение

Как лечить нарколепсию?

Хотя в настоящее время нарколепсия не может быть излечена, ее симптомы обычно можно контролировать или облегчить так, что лица, страдающие заболеванием, реже испытывают его проявления и могут вести достаточно нормальный образ жизни. Если у вас диагностирована нарколепсия, то, по-видимому, план Вашего лечения будет включать несколько составных частей: лекарственные препараты, поведенческую терапию и организацию определенных мероприятий в окружении пациента.

Отпускаемые без рецепта лекарственные препараты, содержащие кофеин, обычно малоэффективны при нарколепсии. Однако доступны отпускаемые по рецепту врача лекарственные препараты, которые могут эффективно контролировать избыточную дневную сонливость, катаплексию, галлюцинации и нарушения сна. Вы и Ваш лечащий врач должны объединить усилия в поиске оптимального баланса между адекватным контролем симптомов заболевания и побочным эффектом лекарственных препаратов.

Лечение у Вас нарколепсии, вероятно, потребует не только лекарственных препаратов, но также и приспособления Вашего стиля жизни. Выполнение следующих рекомендаций может существенно улучшить Ваши ощущения благополучия.

Соблюдайте регулярный режим сон/бодрствование. Ложитесь спать и вставайте приблизительно в одно и то же время каждый день. Могут быть полезны регулярные кратковременные эпизоды дневного сна. Будьте осторожны при выполнении действий, которые могут быть опасны, таких как вождение автомобиля или приготовление пищи; старайтесь так планировать свой график, чтобы быть бдительным в это время. Аккуратно выполняйте рекомендации своего врача по приему лекарственных препаратов. Сразу же сообщайте ему о любых изменениях или проблемах с Вашими лекарствами.

Трудно контролировать нарколепсию, если Ваша семья, знакомые и сослуживцы не понимают сути заболевания. Дневная сонливость может ошибочно приниматься за лень, депрессию или утрату способностей. Признаки катаплексии или сновидений во время бодрствования могут ошибочно рассматриваться как психиатрические проблемы.

Если Вы страдаете нарколепсией, то Ваш лечащий врач должен провести беседу с членами Вашей семьи, заверить Вашу(его) супругу(а) или других членов семьи, которые могут полагать, что ими пренебрегают или используют, что Ваше поведение не является умышленным или психически ненормальным. Поддержка семьи — важный шаг в умении справляться с заболеванием.

Расскажите Вашим работодателям о заболевании. Обеспечение определенных условий на работе позволит Вам оставаться выгодным служащим.

Найдите группу поддержки нарколепсии. Знакомство с другими людьми, имеющими то же заболевание, может оказать ободряющее действие.

Если нарколепсия препятствует выполнению Вашей работы, то рассмотрите другие доступные источники дохода.

Если нарколепсией страдает Ваш ребенок, то убедитесь, что его учителя знают об этом заболевании. Небольшие корректировки в классе могут оказать огромное влияние на Вашего ребенка с позиций самооценки и способности получить хорошее образование.

Лечение нарколепсии

При подозрении на заболевание следует обратиться к врачу-невропатологу или нейрохирургу. После проведения диагностики при отсутствии других патологий ЦНС пациент направляется к более узкому специалисту — сомнологу. Именно он занимается лечением нарколепсии.

Диагностика

Для выявления истинной причины заболевания проводят следующие диагностические мероприятия:

• Метод регистрации сноведений (полисомнография) — пациент должен остаться ночевать в медучреждении, где с помощью аппаратуры обследуется очерёдность наступления фаз сна.

• Количественная оценка дневной сонливости (аббревиатура на английском языке — MSLT, дословный перевод — множественный тест латентности сна) — человек засыпает днём на 20 минут, в это время регистрируются сигналы его головного мозга. Для исключения других заболеваний тестирование проходят 5 раз за день.
• Магнитно-резонансная томография — послойно сканирует головной мозг, на сегодняшний день — лучший метод диагностики органов. Выявляет опухоли, аномалии строения.

Важно знать! Отличительный и главный признак нарколепсии — нарушение фаз сна. Больной испытывает недостаток глубокого засыпания, из-за чего и чувствует себя всё время уставшим.. Данная патология регистрируется с помощью вышеописанных методов инструментальной диагностики — полисомнографии и MSLT

Данная патология регистрируется с помощью вышеописанных методов инструментальной диагностики — полисомнографии и MSLT.

Следует дифференцировать заболевание от иных патологий:

• Пикквикского синдрома. Основной признак болезни такой же — неодолимое желание спать днём и засыпание на ходу. Однако для данной патологии характерно ожирение 3-5 степени, вследствие чего диафрагма располагается слишком высоко, вызывая кислородное голодание организма и ненормальную сонливость. После того, как больной сбрасывает вес, все признаки болезни исчезают.
• Синдрома Клейне-Левина. Характерен для молодого возраста, далее происходит регрессирование признаков. Человек засыпает в любой обстановке, по пробуждению испытывает приступы огромного голода и ест всё подряд. Также наблюдаются изменения поведения — агрессия, гиперактивность, возбуждение после сна.
• Летаргии. Больной засыпает на длительное время — от нескольких часов до нескольких недель. При коматозной форме разбудить его не удаётся, пульс и дыхание замедленны (при нарколепсии, наоборот, отмечается тахикардия). Как правило, такие приступы длятся несколько часов, но бывают и более длительными по времени. Сомнолентная форма летаргии может продолжаться до нескольких недель, при воздействии раздражителей, человека можно разбудить. После пробуждения за пациентом устанавливается наблюдение, так как он вновь способен погрузиться в длительный сон.

• Педункулярного галлюциноза Лермита. Для данного синдрома характерны видения, возникающие в условиях сумерек или при недостаточном освещении. Потери сознания и погружения в сон не наблюдается.

• Вегето-сосудистой дистонии — при ВСД наблюдается слабость, иногда потери сознания на фоне пониженного артериального давления, однако данные проявления случаются довольно редко и не носят периодичный характер.

Значение диагностики трудно переоценить — от неё зависят методы лечения болезни Желино.

Методы лечения

Заболевание является пожизненным, на сегодняшний день полностью избавиться от него нельзя. С помощью грамотно подобранной терапии возможно купирование наиболее неприятных симптомов — засыпания в дневное время, расслабление скелетных мышц. С этой целью врач может выписать следующие медикаменты:

1. «Модафинил» – препарат, который устраняет приступы дневной сонливости, не вызывает привыкания. Однако ввоз данных таблеток в Россию запрещён.
2. «Сиднокарб» – стимулятор деятельности ЦНС. Он хорошо переносится, не вызывает привыкания, возбуждения или агрессии. Помогает побороть чувство разбитости, купирует сонливость в дневное время. Противопоказания — гипертензия, беременность, кормление грудью. Сходным действием обладают также «Индопал» и «Меридил». Лечиться данными медикаментами необходимо 30-дневными курсами, с обязательным перерывом 15-20 дней.
3. «Мелипрамин» – антидепрессант, устраняет приступы страха и депрессий. Запрещён беременным (может вызвать пороки развития плода), кормящим, а также при ряде заболеваний сердечно-сосудистой системы и расстройствах психики.
4. «Кломипрамин» – инъекционный препарат, устраняющий приступы каталепсии и тревожности. По сравнению с таблетированными формами, эффект от лечения данным антидепрессантом достигается быстрее.

Внимание! Данные препараты назначаются специалистом. Самолечение опасно для здоровья и жизни!

Диагностика

Заподозрить нарколепсию можно исходя из анамнеза заболевания. Для подтверждения данного диагноза проводятся специальные методы исследования, а именно:

• Полисомнография;
• Тест множественных латентностей сна.

Полисомнография

Представляет собой запись сна и регистрацию основных физиологических показателей организма: электрокардиограмму, электроэнцефалограмму, электронейромиографию, частоту дыхательных движений и сердечных сокращений, а также другие параметры. Обычно исследование проводится на протяжение всей ночи. После получения всех необходимых данных, полученная информация обрабатывается посредством компьютера. Основная цель исследования – исключение иных причин нарушения циркадных ритмов. На следующие сутки проводят тест множественных латентностей сна.

Тест основан на том, что пациенту дают 5 попыток заснуть. Длительность каждой попытки составляет 20 минут. Перерыв между попытками – 2 часа. Во время сна происходит регистрация показателей организма, происходит регистрация фаз сна – быстрой и медленной. Если у пациента есть эссенциальная нарколепсия, то быстрая фаза сна наступает быстрее, чем обычно. Также отмечают нарушения сна отличные от нормальных.

Диагностика и лечение

Диагностика нарколепсии заключается в общей оценке состояния больного, а также в применении полисомнографии и MSLT-теста. При опросе и осмотре пациента исключаются или подтверждаются другие болезни, проявляющиеся подобной симптоматикой. Вероятность патологии высока, если у пациента возникают следующие признаки:

• приступы сонливости в дневные часы;
• резкая слабость, падение при сильных эмоциях;
• видения, галлюцинации при засыпании, а также пробуждении;
• паралич тела после пробуждения.

При появлении двух или более симптомов необходимо незамедлительно обследоваться и пройти тесты.

Полисомнография – это исследование, при котором больному присоединяются к коже мелкие электроды. Они прикрепляются с помощью клейкой субстанции. Электроды регистрируют ритм сердца, активность мышц, внутримозговые волны, а также движения глаз. Результаты теста позволяют определить особенности течения болезни.

Затем проводится MSLT-тест, его назначают на следующий после полисомнографии день. Тут также крепятся электроды к телу, однако пациенту при этом надо спать. Для этого может понадобиться несколько попыток с промежутком в два часа. Сон длится около двадцати минут. После этих тестов врач уже ставит точный диагноз.

Для того чтобы устранить сонливость в дневное время назначается аналептик – Модафинил. Он применяется по 100 или 200 мг с утра. В случае если этой дозировки не хватает (днём проявляется сонливость), то дополнительно назначается ещё 100 мг.

Вторую дозу необходимо принять не позже 13:00. Дополнительные дозы препарата не рекомендуются, так как его применение несёт риск расстройства ночного сна. Модафинил не вызывает синдрома привыкания.

Лечение нарколептиков производится при помощи препаратов – психостимуляторов. Используются Сиднокарб (от 20 до 50 мг в день), Меридил (до 30 мг в течение суток), Индопан (от 30 до 60 мг в день).

Они назначаются курсами, которые должны длиться до одного месяца. Затем эти лекарства постепенно отменяются (до трёх недель). Для нормализации хорошего сна ночью назначаются снотворные, однако при нарколепсии они имеют довольно низкую эффективность.

Для того чтобы устранить приступы галлюцинаций, а также катаплексий используются антидепрессанты. Самыми эффективными среди них являются: Кломипрамин (от 25 до 150 мг) и Имипрамин. Они принимаются один раз – с утра. Антидепрессанты способствуют практически полному устранению приступов.

Параллельно с применением медицинских препаратов возможно использование некоторых лекарственных растений для устранения симптомов нарколепсии. Хорошим расслабляющим действием обладает хмель. Его растёртые шишки необходимо залить кипятком, настоять, а затем процедить. Пить по одной четверти стакана перед едой. Такие же настои можно делать из пустырника, ромашки, укропа или мелиссы.

За последнее время учёные провели многие исследования. На данном этапе американский специалист разрабатывает назальный спрей, основой которого является орексин. Возможно, что скоро благодаря данной разработке нарколепсия станет полностью излечимой болезнью.

Лечение нарколепсии подразумевает соблюдение некоторых правил, являющихся одновременно и профилактическими мерами для предотвращения возникновения приступов. Среди них следует выделить:

1. Соблюдать чёткий режим сна. Ложиться и вставать в одно и то же время. Стараться не спать днём.
2. Отказаться от никотина и алкогольной продукции.
3. Исключить употребление кофеина и тяжёлой пищи, особенно перед сном.
4. Рекомендуется больше двигаться, заниматься спортом.
5. Соблюдать режим питания.

Загадочная болезнь Желино

Что за странная болезнь — нарколепсия, и какие причины заставляют человека спать на ходу? Термин происходит от двух греческих слов: «наркосис» – оцепенение и «лепсис» – владеть. До конца предпосылки развития патологии не выяснены.

Важно знать! Это довольно редкое заболевание, поражающее не более 20 человек на 100000 населения. Другое название — болезнь Желино, по имени французского учёного, который впервые описал данное состояние.

Природа заболевания и группы риска

Современные учёные сходятся во мнении, что одна из причин — нарушение синтеза гормона орексина. У всех пациентов с нарколепсией в спинномозговом ликворе наблюдался недостаток этого вещества. Оно отвечает за переключение нервной системы с бодрствования на сон. Нарушить производство и метаболизм нейромедиатора могут следующие факторы:

• внутриутробные пороки развития плода, связанные с генетическими мутациями;
• наследственность;
• сбои работы эндокринной системы женщины во время беременности, особенно нарушения функций щитовидки и их последствия — гипер- и гипотиреоз;
• черепно-мозговые травмы;
• переутомление — психологическое и физическое;
• инфекционные процессы в головном мозге;
• сахарный диабет;
• заболевания щитовидной железы (у 87% страдающих гиперсомниями наблюдается гипотиреоз).

Однако эти факторы не обязательно приведут к болезни Желино. Как правило, у людей, которые приходят к врачу с жалобой о засыпании на ходу ещё одной причиной нарколепсии являются аутоиммунные нарушения — в крови пациентов содержание патологических T-лимфоцитов превышает норму и значительно отличается от показателей анализа здорового человека.

Выделяют 4 формы болезни:

• Первичная имеет, как правило, врождённые причины. Манифестный возраст — от 15 до 30 лет. Так называется время, в течение которого заболевание проявлено ярче всего.
• Вторичная форма — последствия заболеваний мозга и его оболочек.
• Пароксизальная возникает на фоне эпилептического поражения.
• Форма без каталепсии — редкая разновидность, протекает без ослабления мышц, а иногда и без фазы быстрого сна.

В группе риска беременные женщины с проблемами эндокринной системы или неправильным образом жизни; люди, в роду которых наблюдалось заболевание; пациенты с эпилепсией или различными поражениями головного мозга.

Симптомы нарколепсии

Самый главный признак, по которому ставится диагноз «нарколептическая болезнь» — сильнейшая дневная сонливость, противостоять ей практически невозможно, она неминуемо ведёт к засыпанию в любом месте. Более всего данный симптом проявляется при выполнении монотонной деятельности, например, при учёбе во время прослушивания лекций. Однако и активные занятия не являются препятствием — приступ возникает в любой обстановке, «засыпать на ходу» человек может где угодно. Данные проявления наблюдаются чаще в первую половину дня, ближе к вечеру у нарколептика пропадает состояние вялости и разбитости.

Как только пациент погружается в гипнотический сон, он сразу начинает видеть сны. Данный период длится от 5 минут до трёх часов. Разбудить страдающего болезнью Желино можно так же, как обычного уснувшего. После пробуждения он чувствует себя бодрее, однако это ощущение недолговечно и вскоре сменяется разбитостью. За день бывает несколько таких эпизодов.

Иногда отмечаются галлюцинации — сны с открытыми глазами. Такое состояние типично для детей, у взрослых оно встречается редко.

Каталепсия перед засыпанием отмечается у ¾ всех больных. Она проявляется в ослаблении скелетных мышц при сохранении сознания. Человек может упасть, при этом он всё понимает и чувствует. Бывает и обратный эффект — больной засыпает в движении, например, во время ходьбы, не осознавая происходящего. Длится такое состояние несколько минут, после чего наступает пробуждение.

У ¼ части нарколептиков наблюдается сонный паралич — оцепенение мышц в первые минуты после пробуждения и иногда перед тем как уснуть. Больной хочет пошевелить конечностями или повернуть голову, но ему это не удаётся.

У детей симптоматика схожая, однако не сразу замечается родителями, которые принимают признаки болезни Желино за особенности раннего возраста. Ребёнок может быть вялым, заторможенным, рассеянным, быстро засыпает, особенно после принятия пищи. Разбудить его утром крайне сложно, малыш в ответ на такие попытки капризничает или даже устраивает истерику. В ночное время его сон беспокойный, он может дёргаться, издавать звуки, часто просыпаться (по несколько раз).

Важно знать! Важный признак нарколепсии в детском возрасте — перед тем как уснуть, ребёнок падает в ясном сознании (каталепсия).

Инвалидность

Для получения инвалидности различных степеней, в зависимости от показателей, нужно пройти ряд исследований:

• мониторинг электроэнцефалографии (ЭЭГ);
• экспериментально-психологическое исследование.

Также по необходимости следует пройти такие обследования, как:

• консультация психолога и окулиста;
• компьютерная томография (КТ);
• магнитно-резонансная томография (МРТ).

Получение инвалидности при нарколепсии возможно по следующим причинам:

• общее заболевание;
• симптоматическая нарколепсия как следствие нанесенных увечий (военная травма, трудовое увечье, заболевание на военной службе).

В России получить какую-либо группу инвалидности с диагнозом «нарколепсия» будет очень проблематично, потому что как особая болезнь она не принята. Нужно выяснять именно ваш случай и советоваться с врачами.

Только так можно узнать о возможности инвалидности. Но если вы все же смогли получить группу или просто хотите узнать, какую могли бы получить, таблица ниже для вас.

Что это за болезнь

Нарколепсию также называют болезнью Желино.

Это патология нервной системы, которая заключается в нарушении режима сна. Причем желанию заснуть невозможно противостоять. Больной может «отключиться» в любой момент: за рулем машины, на экзамене или работе.

У женщин подобная патология встречается нечасто. У детей недуг диагностируется очень редко.

Такое состояние отрицательно влияет на работоспособность. Причем сам человек объясняет его бессонницей ночью или усталостью на работе. Иногда заболевание путают с симптомом респираторных болезней. Все это приводит к тому, что лечение начинают слишком поздно.

Следствием нарколепсии является катаплексия. Это неврологическая патология, характеризующаяся нарушениями двигательной активности. Патологическое состояние носит приступообразный характер и проявляется в виде внезапного обездвиживания какой-либо части тела, временном параличе мышц лица.

Нарколепсия: чем лечить?

Стоит учесть, что при такой патологии лечение не требуется лишь в редких случаях появления приступов, а также при умеренной сонливости днем. В иных ситуациях медики назначают больному стимулирующие лекарственные средства. Также для профилактики развития припадков необходимо соблюдать гигиену сна: отводить достаточное время для отдыха ночью, а также небольшой временной промежуток для дневного погружения в царство Морфея. 

Если у больного диагностирована сонливость легкой или умеренной формы, чаще всего медики прописывают Модафинил – лекарственное средство, обладающее длительным действием. Этот медикамент принимают по 100-200 миллиграмм в утренние часы пероральным способом. В некоторых случаях дозировку увеличивают до 400 миллиграмм. 

В этом видео Елена Малышева рассказывает о способах лечения нарколепсии. 

https://youtube.com/watch?v=Du40ByRGwLc

Если препарат оказывает слабое действие, в период с 12 до 13 часов пациенту назначается повторная дозировка препарата в объеме 100 миллиграмм. Прием Модафинила начинается с маленьких доз, которые постепенно доводятся до нужных значений, в противном случае возможно развитие таких осложнений как головная боль и тошнота.

Нарколепсия: чем лечат в России при неэффективности Модафинила?

Если Модафинил не проявляет никакого эффекта в борьбе с дневной сонливостью, российские медики назначают вместо него производные амфетамина. Также эти средства могут быть назначены в комплексе с Модафинилом. По сравнению с Модафинилом более быстрый терапевтический эффект способен оказать Метилфенидат, который назначают в дозировке 5 миллиграмм. Прием должен осуществляться дважды в сутки. В тяжелых случаях Метилфенидат рекомендуется употреблять трижды в день, общая суточная доза не должна превышать 20 миллиграмм. Стоит учесть, что прием этого медикамента способен вызвать следующие побочные реакции:

1. повышение возбуждения нервной системы;
2. повышение артериального давления;
3. тахикардию;
4. смену настроения.

В редчайших случаях используется Пемолин, однако этот препарат гепатотоксичен, поэтому требует регулярной диагностики печеночной функции. 

При наличии катаплексии назначаются антидепрессанты (Кломипрамин, Протриптилин, Имипрамин), ингибиторы МАО. Из самых эффективных антикатаплектических медикаментов выделяется Кломипрамин, его рекомендуется принимать по 25-150 миллиграмм единожды в сутки. Также может быть назначен Натрия оксибат в дозировке 2.75-4.5 грамма дважды в сутки, однако этот медикамент характеризуется повышенным риском развития зависимости и наркомании.

Нарколепсия: что делать самостоятельно?

Терапия этой патологии будет эффективней, если помимо медикаментозной терапии будет применена и поведенческая. Для этого больному требуется соблюдать несколько правил жизнедеятельности:

1. соблюдать регулярный режим отдыха и активности, характеризующийся погружением в мир грез в одно и то же время;
2. организовывать кратковременный обеденный сон, длящийся в среднем 30 минут;
3. воздерживаться от потенциально опасных видов деятельности, например, вождение автомобиля, плавание, работа с опасными механизмами;
4. принимать все лекарства в строгом соответствии с врачебными рекомендациями;
5. при появлении странных ощущений, обращаться к врачу.

Легче перенести патологию, можно проинформировать своих друзей и близких о вашей болезни, ее симптоматике и методах борьбы с ней. Это позволит создать более благоприятные условия жизнедеятельности, а также исключить риск появления непонимания со стороны близких людей, депрессии. 

В этом видео рассказано о нарколепсии: причины, симптомы. лечение. Не забывайте оставлять свои вопросы, пожелания и к статье.