Расслоение аорты

Общая характеристика заболевания

Чтобы понять, что такое «расслоение аорты», необходимо провести небольшой экскурс в физиологию строения крупнейшего сосуда. Как и другие сосудистые русла в организме, оболочка органа состоит из трёх пластов:

1. Внутренне покрытие, под названием «интима».
2. Средняя прослойка, которая представляет собой самый толстый, мышечный пласт.
3. Наружная оболочка серозного вида, именуемая «адвентицией».

В нормальном состоянии все слои имеют целостную структуру, являются упругими и эластичными, что позволяет аорте в корректном режиме подавать кровь к сосудистым разветвлениям. При неполноценности среднего пласта аорты на определённом её участке образуется разрушение внутренней прослойки, вследствие чего формируется искусственный просвет небольшого размера.

Последующая эволюция патологии может иметь два способа продвижения:

1. Если мышечный слой аорты имеет повреждения небольших масштабов, расширение проблемного участка может быть приостановлено на здоровых сегментах сосуда, прогрессирование расслоения не произойдёт. В аорте сформируется так называемый «слепой мешок», который со временем может заполниться тромбами, при небольших параметрах трещина самоликвидируется.
2. Более распространённым и опасным является прецедент, когда отслоение прогрессирует и увеличивается в масштабах под большим давлением крови. В этом случае расслаивающийся сегмент аорты стремительно увеличивается, может расширяться на артерии, что повлечёт за собой глобальные проблемы с циркуляцией крови.

Расслаивающаяся аневризма аорты может сформироваться на любом участке русла, зачастую неприятной перспективой этого явления выступает разрыв адвентиции, что влечёт за собой серьёзную кровопотерю, нередко заканчивающуюся летальным исходом.

Наиболее подверженными расслоению сегментами аорты являются исходные регионы восходящей и нисходящей дуги, где отмечается наибольшее давление крови на поверхность русла. Так как расслоение продвигается по ходу тока крови, то наиболее часто диагностируются критические последствия для заболевшего в ситуациях, когда аортальное расслоение локализировано в восходящей дуге. В таких случаях прогрессирование патологии считается неизбежным, под давлением крови проблемный сегмент стремительно увеличивается в объёмах, так как кровь при транспортировке в патологическом сегменте начинает распределяться на два русла, рабочий диаметр просвета уменьшается. В результате патологии страдают жизненно значимые органы, вследствие прироста напора в левом желудочке сердца. Нарушение целостности аневризмы влечёт за собой неизбежное излияние крови в оболочки сердца, что повлечёт за собой его остановку.

Если проблемный участок локализуется в нисходящей дуге, то более вероятно, что расслоение не будет прогрессировать. Однако это не означает, что такой прецедент не является опасным для жизни. При расслоении в нисходящем сегменте дуги часть аортальной крови начинает поступать в органы грудного и брюшного отдела аорты из ложного русла. Такая кровь имеет низкие показатели качества, отличается дефицитом кислорода, что влечёт за собой кислородное голодание органов в области живота и грудного отдела. При разрыве дуги сосуда по нисходящей линии возникает излияние крови в лёгкие и ткани брюшной полости. Такое течение патологии опасно для жизни, однако характеризуется продолжительным развитием, что позволяет предоставить помощь заболевшему и провести эффективное лечение.

Стандартные методы лечения

Лечение включает:

• препараты для контроля артериального давления;
• хирургическое вмешательство или иногда эндоваскулярный стент-графт.

Пациенты с расслоением аорты госпитализируются в отделение интенсивной терапии, где устанавливают тщательное наблюдение за их жизненно важными показателями (пульс, давление и частота дыхания). Смерть может наступить через несколько часов после начала расслоения аорты. Поэтому в максимально кратчайшие сроки начинают внутривенное введение препаратов для снижения частоты сердечных сокращений и артериального давления до минимального уровня, который еще способен поддерживать достаточное кровоснабжение мозга, сердца и почек. Снижение частоты сердечных сокращений и артериального давления поможет ограничить дальнейшее распространение расслоения. Вскоре после начала лекарственной терапии врачи должны решить, следует ли рекомендовать пациенту операцию или продолжать медикаментозную терапию без хирургического вмешательства.

Врачи практически всегда рекомендуют оперативное лечение в случае возникновения расслоения на ближайшем к сердцу участке аорты (восходящая аорта), если осложнения расслоения не ведут к повышению риска операции. Во время операции хирурги удаляют максимально возможный расслоившийся участок аорты, закрывают ход разрыва между средним и внешним слоями стенки аорты и восстанавливают целостность аорты синтетическим трансплантатом. При недостаточности аортального клапана хирурги восстанавливают или заменяют его. Операция по удалению и восстановлению расслоения аорты обычно занимает от 3 до 6 часов, а продолжительность пребывания в больнице, как правило, составляет от 7 до 10 дней.

При расслоении аорты в удаленных от сердца участках (нисходящая аорта) врачи обычно продолжают медикаментозную терапию без хирургического вмешательства или предлагают размещение эндоваскулярного стент-графта. Для выполнения процедуры эндоваскулярной пластики с помощью стент-графта врачи продвигают длинный тонкий проводник через большую артерию в паху (бедренную артерию) до участка расслоения. Затем они перемещают стент-графт, который представляет собой полую трубку, подобную складной соломке, вдоль проводника до пораженного участка аорты. Затем стент-графт открывают, формируя стабильный канал для потока крови. Эта процедура занимает от 2 до 4 часов, а продолжительность пребывания в клинике, как правило, составляет от 1 до 3 дней. Установка стент-графтов — менее инвазивный метод по сравнению с открытым хирургическим вмешательством — улучшила выживаемость и снизила риск осложнений у лиц с расслоением нисходящей аорты.

Операция или пластика с помощью стент-графта обязательно необходима, если расслоение вызывает утечку крови из артерии, блокирует кровоснабжение ног или жизненно важных органов в брюшной полости, вызывает симптомы, усугубляется или возникает у пациента с синдромом Марфана.

Все пациенты с расслоением аорты, в том числе прошедшие хирургическое лечение, должны, как правило, всю оставшуюся жизнь получать лекарственные препараты для поддержания низкого артериального давления. Такая терапия помогает уменьшить нагрузку на аорту. Медикаментозная терапия для снижения артериального давления обычно включает бета-блокатор или блокатор кальциевых каналов плюс другие гипотензивные препараты, например, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ). При наличии атеросклероза назначаются препараты для снижения уровня холестерина и изменение диеты.

Врачи осуществляют тщательный мониторинг осложнений, которые могут возникать у пациентов с расслоением аорты в анамнезе. К наиболее важным из них относится еще одно расслоение, развитие аневризмы в ослабленной стенке аорты, а также усугубление недостаточности аортального клапана. Любое из этих осложнений может потребовать хирургического вмешательства.

Лечение

Консервативное лечение

При стабильном течении расслоения аорты, когда нет угрозы разрыва стенки сосуда, и показатели гемодинамики не нарушены, показано медикаментозное лечение, направленное, в первую очередь, на нормализацию артериального давления. Гипертония – главнейшая из причин, способствующая появлению и прогрессированию расслоения сосудистой стенки, поэтому всем без исключения пациентам при доказанном расслоении аорты назначается гипотензивная терапия:

• Бета-адреноблокаторы (метопролол, лабеталол);
• Нитропруссид натрия (сосудорасширяющее средство) одновременно с бета-адреноблокаторами или блокаторами кальциевых каналов;
• Ингибиторы АПФ (эналаприл, каптоприл и т. д.);
• Блокаторы кальциевых каналов (верапамил, дилтиазем).

При хроническом стабильном течении расслоения врач подбирает индивидуально оптимальную схему и комбинацию лекарств, а в случаях прогрессирования и острого расслоения обычно используют нитропруссид натрия и бета-адреноблокаторы. Нитропруссид натрия считается оптимальным средством первой помощи для быстрого снижения давления у пациентов с расслоением аорты, вводится внутривенно капельно и позволяет поддерживать уровень давления не выше 100-120 мм рт. ст.

При прогрессировании патологии, развитии осложнений, угрожающих жизни, больному необходима срочная медицинская помощь и госпитализация. Для обезболивания используют ненаркотические и наркотические анальгетики (морфин). Если давление резко подает, показаны допамин, мезатон, а при его высоких цифрах – нитропруссид натрия. Как правило, эти препараты вводятся еще на догоспитальном этапе врачами скорой помощи.

При осложненных формах расслоения, остром развитии патологии, риске разрыва аневризмы показана срочная госпитализация в отделение сосудистой хирургии, где после стабилизации гемодинамики будет проводиться операция.

Операция при расслоении аорты

Хирургическое лечение показано больным с острым расслоением восходящего отдела аорты, при прогрессировании заболевания, отсутствии эффекта от проводимого консервативного лечения в случае хронических форм.

Особую опасность составляет поражение восходящего отдела аорты, при котором нередки гемоперикард, тяжелая гипотония, острая сердечная недостаточность, требующие незамедлительного вмешательства. Обычно в таких случаях проводят удаление пораженной части сосуда с последующим протезированием.

примеры протезирования (слева) и стентирования пораженного участка аорты

Хирургическая операция при расслоении аорты может быть в виде:

1. Иссечения поврежденного фрагмента сосуда с протезированием искусственными материалами;
2. Удаления зоны надрыва со сближением концов сосуда.

При расслоении восходящей аорты нередко можно наблюдать различные изменения аортального клапана и сильную регургитацию (обратный ток крои). Для ликвидации гемодинамических нарушений после удаления расслоения может быть проведено протезирование аортального клапана, пластика его створок.

Вариантом неинвазивного лечения расслоения аорты считается стентирование, когда в сосуд вводится полая трубка (стент), по которой налаживается кровоток, либо баллонная ангиопластика, при которой раздувающийся баллон сдавливает стенку аорты в месте расслоения, препятствуя дальнейшему прогрессированию патологии.

Видео: пример операции протезирования восходящей дуги аорты

При наличии доказанного расслоения аорты больному показано ограничение физической активности, строгий контроль цифр артериального давления, диета, направленная на нормализацию жирового и углеводного обмена. Диабетикам следует тщательно следить за уровнем сахара крови.

Течение. Причины возникновения

Видео с субтитрами

Расслаивающая аневризма заканчивается полным разрывом аорты в течение ближайших часов или суток. В редких случаях происходит вскрытие расслаивающей аневризмы внутрь сосуда путём разрыва интимы в другом месте (с самоизлечением).
Из этиопатогенетических факторов выделяют:

• атеросклероз со значительным изменением vasa vasorum (сосудов сосудов) аорты, ишемию стенки аорты;
• гипертоническую болезнь и резкие колебания артериального давления;
• сифилис;
• очаговые некрозы медии сосуда бактериально-эмболического происхождения при острых инфекционных заболеваниях;
• врожденные дефекты развития аорты (коарктация, двойная дуга, гипоплазия, незаращение боталлова протока, синдром Марфана);
• физическое и нервно-эмоциональное перенапряжение;
• повреждение аорты смежным процессом (спондилит, рак пищевода, пенетрация пептической язвы пищевода, двенадцатиперстной кишки) или инородным телом;
• закрытую травму грудной или брюшной полости.

По течению выделяют:

По течению расслоения аорты (острым — до 2-х недель, подострым — большей давности), что важно для оценки прогноза, так как 65-70 % нелеченных больных умирает в течение первых 14 дней

Причины диссекции аорты

После разрыва интимы, возникающего первично у одних пациентов или после кровоизлияния в медиальный слой у других пациентов, поток крови в медиальном слое приводит к формированию ложного канала.

Что это такое

Как правило главный непарный сосуд имеет три слоя: внутренний, средний и внешний. Обычно, расслоение аорты сердца происходит из-за нарушения целостности среднего слоя. Таким образом образуется ложный просвет между внешней и внутренней оболочками.

Нормальное строение аорты и при расслоении

Далее надрыв может происходит по двум путям:

• Разрываясь, внутренняя оболочка аорты образует полость, которая со временем заполняется кровяными частицами. Таким образом, она не допускает дальнейшего разрыва, как бы сама собой ликвидируется.
• В другом случае, происходит развитие процесса расслоения аорты сердца. Поскольку кровь в сосудах находится в большом давлении, то при любом нарушении целостности оболочки, могут возникнуть катастрофические последствия. Разрыв может коснуться не только аорты, но и артерий, отсюда массовые нарушения кровообращения.

И тот и другой случай приводят к одному исходу – это потеря большого количества крови при разрыве сосуда спустя несколько часов или дней. Спасти больного очень тяжело всегда.

Существует два участка, которые подвергаются данному патологическому процессу:

• Восходящий (большинство случаев возникновения аневризмы аорты). Более опасно, так как, давление в настоящем русле многократно увеличивается, нарушается работа сердца, кроме этого, аорта снабжает кровью головной мозг, поэтому симптоматика тут же отображается на нем;
• Нисходящий участок или расслоение в брюшной полости (крайне редко регистрируется). Здесь происходит выход крови в полость живота и легких. Это опасно, но время до смерти больше, поэтому можно успеть принять срочные меры по лечению.

Развитие отслоения образует два просвета: ложный и истинный. При этом кровоток в первой медленнее, чем во второй. В сосуды меньшего диаметра кровь попадает по этим просветам с разной скоростью. В результате этого ткани получают разное количество кислорода, наступает кислородное голодание.

Симптомы[ | ]

Симптомы зависят от стадии, зоны распространения расслаивающей аневризмы и могут быть весьма разнообразными. Последовательность появления клинических признаков определяется:

1. при надрыве интимы — болью и коллаптоидными реакциями;
2. при расслоении стенки аорты — резкой мигрирующей болью, анемизацией, органными симптомами и повторными коллаптоидными реакциями;
3. при полном разрыве стенки сосуда — признаками внутреннего кровотечения и терминальным геморрагическим шоком.

Органные симптомы определяются

• местом расслоения и повреждения отходящих сосудов (венечные, подключичные, сонные, мезентериальные, межреберные, почечные, подвздошные и т. д.);
• местом надрыва интимы (начало аорты, надклапанный участок, восходящий отдел, дуга аорты, нисходящий отдел грудной аорты, брюшной отдел);
• местом кровоизлияния (перикард, средостение, плевральные полости, забрюшинная клетчатка, брюшная полость).

В зависимости от перечисленных выше факторов боль может локализоваться или иррадиировать в грудь, руки, шею, спину, живот, поясницу, ноги. Характерны жесточайшие боли (раздирающие, жгучие, рвущие, давящие), приводящие к двигательному возбуждению. Обморок возможен при повреждении отходящих к мозгу сосудов или в связи с анемизацией. Цианоз верхней половины туловища возможен в связи с гемоперикардом. В начальном периоде возможна брадикардия в результате раздражения депрессорных нервов при надрыве интимы, при возникновении внутреннего кровотечения она сменяется тахикардией.

Электрокардиографическая картина вариабельна. ЭКГ при инфарктноподобной форме приблизительно в 1/3 случаях остается нормальной. В остальных случаях на ЭКГ обнаруживаются признаки коронарной недостаточности или очаговых изменений миокарда. Для расслаивающей аневризмы аорты характерно стойкое сохранение этих признаков на повторно снятых ЭКГ. Характерные для инфаркта миокарда динамические изменения ЭКГ не выявляются. Нарастающая анемия постоянно встречается при расслаивающей аневризмы аорты и не характерно для инфаркта миокарда. Суммируя изложенное, можно сказать, что болевой синдром доминирует в клинической картине расслаивающей аневризмы, что она как и при инфаркте миокарда встречается с лейкоцитозом. Основные отличия от ИМ заключаются в том, что боли и лейкоцитоз при РАА как в момент её возникновения, так и в более поздние сроки не сочетаются с характерными для ИМ изменения ЭКГ. Могут быть признаки стенокардии и даже инфаркта миокарда, что связывается с раздражением адвентиции сосудов и сдавлением венечных артерий. Возможно расслоение аорты в области устьев коронарных сосудов. Неврологические симптомы (гемиплегия, потеря сознания, судороги, параплегии, расстройство деятельности тазовых органов) связываются со сдавлением сосудов головного или спинного мозга. Почечные симптомы по типу почечной колики, паранефрита, анурии рефлекторного характера обусловлены сдавлением почечных сосудов. Расстройство кровоснабжения нижних конечностей возникает в связи со сдавлением или повреждением подвздошных и бедренных артерий.

Увеличивающаяся, пульсирующая опухоль брюшной полости характерна для расслаивающей аневризмы брюшной аорты. При кровоизлиянии в средостение, плевральную полость, перикард могут отмечаться соответствующие физикальные признаки — смещение границ органов грудной полости, расширение границ абсолютной сердечной тупости. При регистрации ЭКГ в момент прекращения механической активности сердца (то есть при остановке кровообращения) от тампонады сердца при разрыве начального отдела аорты в полость перикарда может отмечаться электрическая активность с постепенным угасанием (синусовый ритм, брадикардия, атриовентрикулярная блокада, низкий водитель ритма, асистолия).

В начальном периоде заболевания, независимо от признаков недостаточности периферического кровообращения (бледность, холодный пот), может наблюдаться повышение А/Д.

Диагностика расслоения аорты

Расслоение аорты необходимо заподозрить у любого пациента с болью в груди, болью, распространяющейся по задней поверхности грудной клетки, необъяснимыми обмороком или абдоминальной болью, инсультом или остро развившейся сердечной недостаточностью, особенно когда пульс или АД на конечностях различаются. Таким больным необходима рентгенография грудной клетки: в 60-90 % тень средостения расширена, обычно с ограниченной выпуклостью, показывающей участок аневризмы. Часто обнаруживают левосторонний плевральный выпот.

Если рентгенограмма грудной клетки вызывает подозрение на расслоение, сразу же после стабилизации состояния больного выполняют чреспищеводную эхокардиографию (ЧПЭ), КТ-ангиографию (КТА) или магнитно-резонансную ангиографию (МРА). Полученные данные о надрыве внутренней оболочки и двойном просвете подтверждают расслоение.

Объемная полипозиционная ЧПЭ имеет 97-99 % чувствительность и вместе с М-режимом эхокардиографии становится почти на 100 % диагностической. Исследование можно выполнить у постели больного менее чем за 20 мин, причем нет необходимости в использовании контраста. Если ЧПЭ недоступна, рекомендована КТА; ее диагностическая ценность составляет 100 % при положительном результате и 86 % — при отрицательном.

МРА имеет почти 100 % чувствительность и специфичность при расслоении аорты, однако она отнимает много времени и не подходит для критических состояний. Вероятно, это исследование лучше использовать у стабильных больных с подострой или хронической болью груди при подозрении на расслоение.

Контрастная ангиография — метод выбора при подготовке к хирургическому лечению. В дополнение к выявлению наличия и степени расслоения оценивают выраженность аортальной регургитации и степень вовлечения главных ветвей аорты. Аортография помогает определить, необходимо ли одновременное аортокоронарное шунтирование. Эхокардиография также необходима, чтобы выявить аортальную регургитацию и определить необходимость одновременной пластики или замены аортального клапана.

ЭКГ назначают практически всегда. Однако диапазон полученных данных варьирует от нормы до выраженных патологических изменений (при острой окклюзии венечной артерии или аортальной регургитации), таким образом, исследование не имеет диагностического значения. Исследование содержания растворимых фрагментов эластина и тяжелых цепей миозина гладкомышечных клеток находится на стадии изучения; оно выглядит многообещающим, но обычно недоступно. КФК-МВ сыворотки крови и тропонин могут помочь отличить расслоение аорты от инфаркта миокарда, кроме тех случаев, когда расслоение вызывает инфаркт миокарда.

При обычных лабораторных исследованиях можно обнаружить небольшой лейкоцитоз и анемию, если кровь просачивается из аорты. Увеличенная активность ЛДГ может быть неспецифическим признаком вовлечения мезентериальной или подвздошной артерии.

На этапе раннего диагностического поиска необходима консультация кардиоторакального хирурга.

Проявления заболевания

В 10–15 % случаев, при небольшом участке поражения, расслоения аорты первичные симптомы отсутствуют. Заболевание проявляет себя позже, когда по мере дальнейшего расхождения стенок возникают признаки нарушения кровотока во внутренних органах.

Острая форма имеет яркую клиническую симптоматику, тяжесть состояния заставляет немедленно обратиться за помощью.

Хроническая форма протекает более скрытно, проявления заболевания нарастают постепенно и зависят от локализации расслоения стенки. На начальных этапах пациенты полностью справляются с привычными делами, но по мере прогрессирования симптомов устойчивость к нагрузкам снижается.

Острая форма

Подострая и хроническая форма

Симптомы те же, что и при аневризме аорты, но начинают себя проявлять по мере роста расслоения стенок и увеличения сосуда в размерах.

Патогенез

Стенку аорты составляют три оболочки:

1. Интима (внутренняя оболочка) состоит из покрытого гликокаликсом слоя эндотелия, и подэндотелиального слоя. От остальных слоев интиму отделяет внутренняя эластическая мембрана.
2. Составляющая основную массу стенки аорты средняя оболочка (медия), которая состоит из связанных эластическими волокнами 40-50 эластических окончатых мембран, расположенных концентрически и образующих с другими оболочками единый эластический каркас. Между мембранами находятся гладкомышечные клетки и небольшое количество фибробластов. Две основные эластические пластины соединяются между собой расположенными поперечно тонкими эластическими волокнами.
3. Относительно тонкая наружная оболочка, которую составляет рыхлая волокнистая соединительная ткань, содержащая большое количество толстых эластических и коллагеновых волокон. Не имеет наружной эластической мембраны.

Расслоению аорты всегда предшествует дегенерация средней оболочки аорты.

Формирование аневризмы аорты происходит при вовлечении в патологический процесс среднего слоя оболочки, который приводит к уменьшению количества эластических белков и гладкомышечных клеток, а также к увеличению активности расщепляющего внутренние связи белка протеолитического фермента эластазы. Возможно также увеличение активности протеолитического фермента коллагеназы и повышение уровня предвестника эластина.

На патогенез аневризмы и расслоения аорты (по современным представлениям) могут влиять:

• Генетические вариации (вызванное вариациями 16-й хромосомы повышение активности альфа-2-гаптаглобулина, которое увеличивает гидролиз нитей эластина эластазой).
• Протеолитические энзимы (ферменты). В стенке брюшной аорты при наличии аневризмы наблюдается высокая активность коллагеназ (наиболее высокий уровень фиксируется у больных с наличием разрыва).
• Редкие металлы. При дефекте Х-связанной хромосомы возникает ненормальный метаболизм меди, а при наличии аневризмы у больных при биопсии был выявлен дефект меди в печени и в коже. При дефиците медной лизил-оксидазы в стенке аорты может образоваться дефицит эластина и коллагена.

Средняя оболочка неоднородна по строению — основной компонент медии брюшной части аорты — гладкомышечные клетки, а в грудной части больше поддерживающих структур (коллаген и эластин). Кроме того, субинтимальный слой медии (1/4-1/5 часть этой оболочки), который отличается более рыхлым размещением волокон и гладкомышечных клеток и отсутствием их правильной ориентации, выражен сильнее в брюшном отделе аорты и в нижней трети грудного отдела.

При дегенеративных процессах в средней оболочке аортальной стенки увеличивается содержание коллагена и снижается количество эластина (разрушение эластина – самое распространенное морфологическое изменение при аневризме брюшной аорты).

Линейная скорость кровотока в образовавшемся аневризматическом мешке характеризуется резким замедлением и турбулентностью, поскольку основная масса крови устремляется по стенкам аневризматической полости, а продвижению центрального потока мешает возврат крови. Замедляет линейную скорость кровотока также содержание тромботических масс и бифуркация (расщепление на две ветви) аорты.

Если в сосудах отсутствуют изменения, разрыва при высоком давлении не происходит, так как стенка аорты защищена от дальнейшего растяжения наличием в ней ригидных и прочих элементов.

При неатеросклеротическом типе поражения у больных наблюдается генерализованная слабость аортальной стенки, поэтому риск разрывов аорты у данной группы более высокий.

Расслоение аорты приблизительно в 10% случаев возникает при спонтанном разрыве разветвляющихся в стенке аорты капилляров. Распространение в пределах медии образовавшейся при разрыве капилляров интрамуральной гематомы вызывает разрыв интимы (интрамуральная гематома без разрывов интимы наблюдается в 3-13% случаев).

Иногда провоцирующим расслоение фактором является пенетрация атеросклеротической язвы.