Синовиальная саркома суставов: характеристика, клиника, диагностика и лечение

Классификация сарком

Саркомы классифицируются в зависимости от типа ткани на которую они больше всего похожи, включая жир, фиброзную ткань, гладкую и скелетную мускулатуру, эндотелий кости, хрящи и нервы. Все они происходят из мезодермы или нейроэктодермы.

Также саркоме присваивается класс дифференцировки:

  • низкодифференцированная;
  • среднедифференцированная;
  • высокодифференцированная.

Консенсусная классификация опухолей мягких тканей и костей Всемирной Организации Здравоохранения также включает группу опухолей неопределенной дифференцировки. 

Гистологические типы сарком следующие:

  • Липосаркомы, которые, делят на миксоидные, круглоклеточные (плохо дифференцированные), хорошо дифференцированные, дедифференцированные и плеоморфные формы. Их клиническое поведение близко отражает состояние дифференцировки: с круглоклеточные опухоли, имеют более плохой прогноз, чем миксоидные опухоли, дифференцированные подклассы имеют лучший результат лечения и прогноза по сравнению с недифференцированными. Липосаркомы часто возникают в обеих молочных железах, склонны к изъязвлению; 
  • Рабдомиосаркомы, среди которых различают эмбриональные, альвеолярные и плеоморфные, рабдомиосаркомы груди развиваются из поперечно-полосатой мышечной ткани, характеризуются выраженной малигнизацией, достаточно интенсивным ростом и инфильтрацией в ткани. Развиваются чаще у молодых женщин до 30 лет;
  • Остеосаркомы, по локализации внескелетные остеосаркомы молочной железы хоть и редко (около 0,2% от сарком груди), но встречаются. Их объединяет наличие анапластической мезенхимальной паренхимы, которая перемежается образованием остеоидного (костного) матрикса. Эти опухоли обычно агрессивны, но по поведению варьируют в зависимости от наличия преобладающих линий дифференцировки: опухоль может быть остеобластическая, телеангиэктатическая или хондробластическая. У остео и хондробластических опухолей прогноз чуть лучше;
  • Хондросаркомы бывают миксоидные, мезенхимальные и дедифференцированные. Хотя хондросаркомы в целом поддаются хирургическому удалению и лечению, дедифференцированная форма представляет собой особенно агрессивный вариант. И остеосаркомы и хондросаркомы развиваются у женщин более зрелого возраста после менопаузы (в среднем после 55 лет);
  • Фибросаркомы развиваются из мягкой соединительной ткани, встречаются достаточно часто (по некоторым данным около 20-25%), растут быстро, в основном не изъязвляются;
  • Ангиосаркомы, развиваются из сосудов (эндотелия и перителия), характеризуется выраженной крайней малигнизацией и метастазированием. Развивается у женщин среднего возраста (30-45 лет).

Остеосаркома молочной железы

Продолжают описывать и новые гистологические подтипы этих опухолей.

Кроме того, обновленная морфологическая классификация сарком основывается на:

  • митотической активности;
  • степени некроза;
  • степени клеточности; 
  • анаплазии;
  • инфильтративном росте;
  • образовании матрикса; 
  • кальцификации; 
  • наличии кровоизлияния.

Первые три из этих факторов являются наиболее важными. В зависимости от положения саркомы внутри групп, ей присваиваются баллы для оценки. Для примера:

  • По митотической активности: 1 балл – количество митозов до 9, 2 балла – от 10 до 19 митозов, 3 балла – более 20 митозов;
  • По клеточности (дифференцировке): 1 балл – гистологически схожи с нормальной зрелой тканью, 2 балла – гистологический тип четко определен, 3 балла – эмбриональные, недифференцированные, сомнительного типа;
  • По наличию некроза: 0 баллов – некроза нет, 1 балл – некроз до 50%, 2 балла – некроз равен или более 50%.

Наиболее широко используемой системой стадирования сарком груди является система Американского объединенного комитета по раку. Система американского Объединенного комитета (ASC) классифицирует саркомы на основании размера, инфильтрации первичной опухолью, вовлечения лимфатических узлов, наличия метастатической опухоли, а также типа и степени саркомы

С развитием современных технологий (иммуногистохимической диагностики, генетики) классификация сарком постоянно дополняется

Это необходимо и очень важно, поскольку от классификации, оценки по принадлежности к определенной группе сарком зависит последующее лечение, прогнозируемый ответ на терапию и на выживаемость

Стандартные методы лечения

Терапевтическое ведение пациентов с саркомой Юинга может потребовать скоординированных усилий команды медицинских специалистов, таких как врачи, которые специализируются на диагностике и лечении рака у детей (детские онкологи), взрослые онкологи, специалисты по применению радиации для лечения рак (радиационные онкологи), хирурги (ортопеды), онкологические медсестры и другие специалисты (в зависимости от места первичной опухоли).

Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут варьироваться в зависимости от многочисленных факторов, таких как локализация первичной опухоли, степень первичной опухоли (стадия) и степень злокачественности; распространилась ли опухоль на лимфатические узлы или отдаленные участки; возраст человека и общее состояние здоровья; и/или другие элементы. Решения, касающиеся использования определенных вмешательств, должны приниматься врачами и другими членами команды здравоохранения при тщательной консультации с пациентом, исходя из особенностей его случая; тщательном обсуждение потенциальных выгод и рисков; предпочтения пациента; и других соответствующих факторов.

Лицам, страдающим саркомой Юинга, и членам их семей рекомендуется обращаться за консультацией после постановки диагноза и до начала лечения, так как диагноз может вызвать тревогу, стресс и крайние психологические расстройства. Пострадавшим от саркомы и их семьям рекомендуется психологическая поддержка и консультирование как на профессиональном уровне, так и в группах поддержки.

Лица с опухолью в семействе опухолей Юинга лечатся несколькими противоопухолевыми препаратами (химиотерапия) в сочетании с хирургическими процедурами и/или облучением. Хирургическое удаление злокачественной опухоли и пораженной ткани или облучения используется для лечения первичной опухоли. Химиотерапия убивает раковые клетки в первичном месте, а также скрытые раковые клетки, которые могли распространиться в другие области тела. Как правило, системная химиотерапия проводится в первую очередь, затем хирургическое вмешательство или облучение. Операция или лучевая терапия без адъювантной химиотерапии была намного менее эффективной, чем комбинированная терапия. Часто для лечения неоперабельных опухолей, а иногда и при метастазировании используется облучение.

Врачи используют несколько химиотерапевтических препаратов, поскольку разные препараты имеют разные способы действия при разрушении опухолевых клеток и/или предотвращении их размножения. Препараты химиотерапии, часто используемые для лечения пациентов с саркомой Юинга, включают доксорубицин, винкристин, циклофосфамид, дактиномицин, ифосфамид и этопозид.

Диагностика

Обследование у врача.

На консультации врач-онколог соберет информацию, которые позволяют правильно поставить диагноз

При осмотре врач обращает внимание на внешние диагностические признаки саркомы:

  • истощение
  • желтуха
  • бледность
  • цианотичный оттенок губ
  • отечность лица
  • переполнение поверхностных вен головы
  • бляшки и узелки при саркоме кожи
  • изменение кожи над опухолью

Кроме того, при саркоме с высокой степенью злокачественности всегда сильно выражены симптомы интоксикации:

  • повышенная температура тела
  • слабость
  • ночная потливость
  • снижение аппетита

Онколог обязательно выяснит, как давно появились симптомы саркомы, как быстро они прогрессируют, были ли у близких родственников злокачественные опухоли. После опроса врач даст направление на обследование для уточнения типа опухоли, ее локализации, определения уровня злокачественности, наличия метастазов.

Лабораторные анализы

Биопсия и гистологическое исследование при саркоме. Специальной биопсийной иглой или щипцами берут небольшой кусочек опухоли для исследования под микроскопом.

При любом типе саркомы обязательно обнаруживаются:

  • извивистые капилляры с тонкими стенками
  • разнонаправленные пучки нетипичных злокачественных клеток
  • измененные клетки с тонкой клеточной оболочкой и крупными ядрами
  • отсутствие нормальных клеток, характерных для данной ткани
  • большое количество межклеточного вещества, которое содержит много элементов соединительной ткани (гиалиновых, хрящевых)

Цитогенетическое исследование выявляет аномалии в хромосомах злокачественных клеток.

Исследование крови

Специфических онкомаркеров при саркоме нет. Это означает, что по анализу крови нельзя однозначно определить эту разновидность опухоли.

Общий анализ крови при саркоме

На начальных стадиях заболевания изменений нет. В дальнейшем появляются отклонения:значительное снижение гемоглобина и количества эритроцитов –

  • анемия, менее 100 г/л
  • незначительное повышение уровня лейкоцитов – лейкоцитоз свыше 9,0*109/л.
  • снижение числа тромбоцитов – тромбоцитопения менее 150․109/л.
  • повышение СОЭ – свыше 15 мм/час.

Биохимический анализ крови при саркоме показывает повышение уровня лактатдегидрогеназы свыше 250 Ед/л. Высокие концентрации этого фермента свидетельствуют об агрессивном течении болезни.

УЗИ

Ультразвуковое исследование применяется при саркоме, расположенной в брюшной полости и мягких тканях.

Исследование позволяет оценить размер и структуру опухоли:

  • новообразование без капсулы, которое раздвигает и сдавливает окружающие ткани;
  • узловые образования в мышцах или внутренних органах (матка, почки);
  • опухоль с неоднородной структурой;
  • очаги некроза внутри новообразования.

Компьютерная томография

Признаки саркомы, выявляемые при КТ, зависят от локализации опухоли:

  • новообразование неправильной формы
  • контуры неровные размытые
  • неоднородная структура опухоли
  • повреждение окружающих тканей
  • скопление контрастного вещества в извивистых сосудах

Часто перед процедурой в вену вводят рентгеноконтрастное вещество, которое помогает определить границы опухоли.

Рентген грудной клетки

Рентгенография при саркоме применяется для обнаружения опухолей и их метастазов в грудной клетке и костях.

Саркома средостенья (грудной клетки):

  • опухоль округлой или неправильной формы
  • размер от нескольких миллиметров до десятков сантиметров
  • структура неоднородная

Саркома кости:

  • неровный контур кости, бугристость или выпуклость без разрушения наружного слоя кости и без признаков воспаления
  • поражение костного мозга
  • наросты на поверхности кости в виде бахромы или наслоений
  • опухоль имеет вид луковицы, расположенной перпендикулярно оси кости

Недостаток этого рентгенографии в том, что он не позволяет отличить саркому от других злокачественных опухолей.

Лечение

Лечение пациента, страдающего от саркомы, должно включать в себя несколько методов. Только так пациент будет иметь шансы на успех. Основной метод лечения саркомы мягких тканей — хирургическое вмешательство с целью удаления опухоли. Однако для саркомы характерно быстрое возникновение рецидивов. У большинства прооперированных людей уже спустя несколько месяцев обнаруживался повторный рост опухоли. Кроме того, перед операцией предпочтительно провести облучение. Так повышаются шансы на успех.

Химиотерапи́я при саркоме используется только в качестве вспомогательной терапии и чаще всего на последних стадиях рака, когда опухоль неоперабельна. Наиболее часто используются такие препараты, как «Декарбазин”, “Доксорубицин”, “Эпирубицин”. Режим дозирования, частота приема, длительность курса и их количество определяются лечащим онкологом и устанавливаются индивидуально для каждого пациента.

Обычно сначала врачи проводят лучевую терапию в течение пяти недель. По решению онколога к ней может быть добавлена терапия химическими препаратами, обладающими противораковой активностью. После чего проводится резекция опухоли. Такова стандартная схема лечения саркомы мягких тканей. Отзывы врачей говорят о том, что данная комбинация методов является наиболее эффективной и дает максимально возможный благоприятный исход.

Перед проведением операции обязательно изучается размер опухоли и проводится ее биопсия для оценки злокачественности. В случае небольшой опухоли (до 5 см) нет необходимости в облучении. Если опухоль более 5 см, то на нее следует воздействовать гамма-лучами с целью уменьшения и предотвращения дальнейшего роста.

Лечение саркомы мягких тканей

Выбор метода лечения саркомы определяется степенью ее злокачественности, местом расположения и наличием метастазов. Для лечения низкозлокачественных опухолей, лечение преимущественно хирургическое, в остальных случаях используются комбинированные методы, включающие облучение и химиотерапию.

Хирургическое лечение

При хирургическом лечении сарком используются следующие виды операций:

  • Широкая местная резекция. Таким способом удаляются низкозлокачественные небольшие новообразования, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке.
  • Широкое иссечение. При таком вмешательстве саркома удаляется в пределах анатомической зоны, отступая от края новообразования не менее чем на 4-6 см.
  • Радикальная органосохраняющая операция. При таком объеме вмешательства удаляется опухоль совместно с мышечными фасциями и неизмененными мышцами, которые отсекаются в месте их прикрепления. При вовлечении в процесс кровеносных сосудов, нервных стволов и костей, производят их резекцию с одномоментной пластикой кожным или кожно-мышечным лоскутом.
  • Ампутации или экзартикуляции — удаление конечности или ее вычленение по линии суставной щели. Такие вмешательства проводятся при обширных местно-распространенных высокозлокачественных процессах с вовлечением магистральных кровеносных и нервных стволов на большом протяжении, а также костных структур и мышц.

Во время операции обязательно проводится интраоперационное срочное гистологическое исследование. При наличии злокачественных клеток в краях отсечения и при потенциальной возможности радикального удаления опухоли, выполняют реоперацию.

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется в рамках комбинированного лечения в предоперационном и/или послеоперационном этапе. В первом случае преследуется цель — уменьшение размера саркомы и создание условий для проведения радикального вмешательства. Во втором — уничтожение оставшихся злокачественных клеток. Чтобы воздействие на опухоль было равномерным, используются многопольные методики облучения.

Предоперационная лучевая терапия

При предоперационной ЛТ, границы полей облучения (ПО) должны выходить за размеры ткани опухоли минимум на 3-4 см. Если опухоль имеет большие размеры, производят облучение в пределах 10 см от ее края до достижения суммарной очаговой дозы 45-50Гр. Затем ПО сокращают до размеров новообразования.

Если опухоль располагается на конечности, есть вероятность развития остеолучевого некроза, мышечных контрактур и отеков. Чтобы этого избежать, рекомендуется облучать не более 2/3 окружности конечности, если это возможно. Минимальная толщина необлучаемых тканей в зоне предплечья составляет 2 см, на бедре 4 см, и на голени — 3 см.

Послеоперационная лучевая терапия

Послеоперационная лучевая терапия показана в следующих случаях:

  • Высокая степень злокачественности саркомы по данным гистологического исследования.
  • Нерадикально проведенная операция — наличие злокачественных клеток в краях отсечения при невозможности проведения реоперации.
  • Вскрытие капсулы саркомы во время хирургического вмешательства.

Послеоперационную ЛТ начинают выполнять не позднее, чем через 4 недели после окончания хирургического лечения.

Если предоперацинная ЛТ не выполнялась, поля облучения включают в себя следующие области:

  1. Ложе опухоли.
  2. Ткани, которые располагаются на расстоянии 2 см от удаленной опухоли.
  3. Послеоперационный рубец.

Облучение проводят в суммарной очаговой дозе 60 Гр. Если была проведена нерадикальная операция, дозу увеличивают до 70 Гр. В аналогичном режиме проводят лучевую терапию при невозможности оперативного лечения.

Химиотерапия

Химиотерапия широко используется для лечения высокозлокачественных сарком мягких тканей. Как и при лучевой терапии, ее могут назначать на дооперационном и/или послеоперационном этапе. Неоадъювантная (предоперационная) ХТ призвана воздействовать на очаг опухоли, уничтожать микрометастазы и создать условия для органосохраняющего хирургического лечения. С этой целью проводят 2-3 курса химиотерапии с перерывом в 3-4 недели.

Послеоперационная ХТ может проводиться для уничтожения микрометастазов или уже визуализируемых метастазов. С этой целью выполняют 3-4 курса лечения. При химиотерапевтическом лечении сарком применяют различные комбинации следующих препаратов:

  • Доксорубицин.
  • Этопозид.
  • Винкристин.
  • Ифосфамид.
  • Дакарбазин.
  • Цисплатин и др.

Схема химиотерапии будет определяться морфологическим вариантом опухоли и ее чувствительностью к ранее проводимому лечению.

Методы диагностики и лечения болезни

Для того чтобы выяснить, как лечить саркому, прежде всего необходимо достоверно установить ее локализацию, наличие метастазов, вид заболевания. Эффективной методикой лечения считается удаление опухоли, если это возможно. На ранних стадиях победить новообразование и предотвратить его рецидив возможно, путем проведение химиотерапии и лучевой терапии.

Выявить симптомы саркомы человек может дома самостоятельно. Но для подтверждения диагноза, установления типа заболевания, степени дифференцировки, злокачественности опухоли необходимо обратиться к профессионалам в специализированную клинику. Для диагностики заболевания возможно проведение следующих медицинских процедур, выбор которых зависит от месторасположения пораженного участка:

  • МРТ. Применяется для выявления опухолей мягких тканей.
  • Компьютерная томография используется для диагностики костей.
  • Ультразвуковое исследование поможет выявить патологии в мягких тканях или внутренних органах.
  • Биопсия опухоли – анализ частички образования на злокачественность, определение ее структуры и состава.
  • Ангиография – процедура, в ходе которой в кровь вводится контрастное вещество, что позволяет определить имеет ли место нарушение кровообращение в зоне образования опухоли или на ближайших участках.
  • Рентген – метод диагностики, который используется для выявления опухолей костных тканей.
  • Радиоизотопные методики исследования.

Как лечат мягкотканные саркомы?

Тактика лечения зависит от стадии и степени злокачественности, и, конечно, состояния здоровья пациента. Излечения можно добиться только при широком хирургическом удалении — это «золотой стандарт».

Веяние современности — радикальные, но сохраняющие орган операции, тем не менее, в части случаев невозможно избежать большой калечащей операции с удалением вовлечённых в злокачественный процесс костных структур, больших мышечных массивов и резекции крупных сосудов.

При высокой степени агрессивности или большом протяжении новообразования хирургический этап дополняется предварительным облучением и химиотерапией. Несмотря на длительность лечения, облучение перед операцией весьма полезно:

  • меняет взаимоотношение саркомы со здоровыми мягкими тканями;
  • уменьшает и отграничивает первичную опухоль;
  • снижает биологическую активность и жизнеспособность клеток;
  • купирует воспалительный компонент;
  • улучшает технические условия для операции.

После операции лучевая терапия уменьшает вероятность рецидива в зоне рубца. Но самая эффективная и наисовременнейшая методика — облучение во время операции или интраоперационное. Оно решает те же задачи, что и послеоперационное облучение, но с меньшей травмой тканей. Инновационная методика лечения мягкотканной саркомы

При саркомах высокой злокачественности и сомнительно операбельных или вовсе не подлежащих оперативному лечению проводится инновационная терапия с сочетанием дистанционного облучения, локальной гипертермии и химиотерапии, получившая название терморадиохимиотерапия.

Стратегия такая:

  • перемежаясь или параллельно с курсами химиотерапии все будние дни с перерывами на выходные 5 недель проводится лучевая терапия;
  • дважды на неделе перед сеансом облучения по часу делают гипертермию 41-45˚С;
  • по завершении цикла и перерыва для отдыха на 4 недели либо выполняется операция, либо повторный цикл терморадиохимиотерапии при невыраженном эффекте.

Какие бывают симптомы болезни?

Признаки заболевания (симптомы) при мягкотканной саркоме зависят от местоположения и распространённости опухоли и поэтому могут быть очень разнообразными. Мы назовём некоторые примеры наиболее частых симптомов болезни:

  • мягкотканные саркомы и опухоли, расположенные поверхностно часто вызывают отёк, который увеличивается и вызывает боль. Нередко оба симптома ошибочно расценивают как результат травмы, например при занятиях спортом. При опухоли эти симптомы отличаются прежде всего тем, что ведут к нарушению функции поражённого органа — например, к ограничению подвижности руки или ноги.
  • мягкотканные саркомы и опухоли, расположенные в области глазницы поначалу могут выглядеть как безболезненное выбухание кнаружи глазного яблока (и отёк век; в дальнейшем, за счёт местного сдавления, присоединяются боли. Возможно также нарушение зрения.
  • мягкотканные саркомы и опухоли расположенные в области носа, нередко могут задолго до постановки правильного диагноза проявляться заложенностью носа и насморком.
  • при поражении основания черепа нарушаются функции черепно-мозговых нервов, что, например, может проявляться двоением в глазах или параличом лицевого нерва.
  • опухоли мочевыводящих путей и половых органов могут проявляться, когда есть общее нарушение самочувствия, запоры и/или нарушения пассажа мочи, вагинальные кровотечения, кровь в моче и боли. Но появляются они уже тогда, когда опухоль уже очень большая.

Опухоли в других областях тела часто можно заметить только если можно прощупать или увидеть опухолевую массу, (например, при рутинном осмотре у педиатра или если делают дигностику по снимкам , например, ‎ исследование). Эти опухоли долго не вызывают жалоб, и больные дети чувствуют себя хорошо.

Разумеется, описанные здесь жалобы у ребёнка или подростка не всегда означают наличие мягкотканной саркомы или другой злокачественной опухоли. Тем не менее, целесообразно проконсультироваться с педиатром, чтобы досконально выяснить причины, вызвавшие эти ‎ы.

Полезно знать: При необходимости педиатр должен направить пациента в клинику, специализирующуюся на онкологических заболеваниях у детей и подростков. Первичная диагностика (исследования по снимкам, ‎), проведённая вне такой клиники, часто является недостаточной и может негативно повлиять на планирование терапии и прогноз пациента (то есть на его шансы выздороветь).

Причины и признаки

Причины возникновения новообразований костной ткани до конца не выяснены. В некоторых случаях их развитие провоцируют канцерогенные вещества, воздействие радиации и токсинов, ультрафиолетовых лучей. Существуют предположения, что образование дефектных клеток связано с активным ростом тканей, так как саркома Юинга и остеогенная саркома чаще всего образуются у подростков.

Наследственный фактор играет не менее важную роль: близкие родственники многих больных страдали от злокачественных опухолей, а недавно ученые выявили генетические мутации, которые могут повлечь за собой развитие саркомы.

Толчком к росту опухоли также иногда становится травма или заболевания, негативно влияющие на состояние костей и соединительной ткани в целом: болезнь Педжета, при которой нередко развивается остеосаркома лобной кости, фиброзная дисплазия и нейрофиброматоз.

Несмотря на существующие между разновидностями саркомы кости различия, симптомы во всех случаях практически одинаковы.

Чаще всего опухоль локализуется в длинных трубчатых костях: большеберцовой, бедренной, плечевой, в области локтевого сгиба. Новообразования пластинчатых костей головы, позвоночника, ребер, лопаток встречается значительно реже. Беспричинные переломы, вызванные тем, что разрушенная опухолью кость теряет свою природную прочность, часто возникают еще в самом начале патологического процесса и становятся первым поводом для обращения к врачу.

На ранних стадиях развития образование не доставляет никакого дискомфорта, кроме возникающей в ночное время тупой боли, которая не снимается с помощью обезболивающих.

Стоит обратить внимание на то, что иногда боль самопроизвольно становится слабее, но со временем, по мере роста опухоли, непрестанно усиливается, не позволяя пользоваться пораженной конечностью в полной мере и приводя к контрактурам. Так, развившаяся у эпифиза бедренной кости саркома может препятствовать подвижности тазобедренного сустава и лишить больного возможности самостоятельно передвигаться

Так, развившаяся у эпифиза бедренной кости саркома может препятствовать подвижности тазобедренного сустава и лишить больного возможности самостоятельно передвигаться.

Поражение позвонков ведет не только к болям, но и к неврологическим нарушениям. Саркома в области крестца проявляется синдромом конского хвоста: болями в ногах, распространяющимися по внутренней стороне бедер, потере коленного рефлекса, слабости сфинктеров ануса и мочевого пузыря, импотенции.

Когда опухоль достигает значительных размеров, то вызванная ей деформация кости становится заметна невооруженным глазом.

Окружающие ее ткани чаще всего бывают воспалены, на коже над новообразованием просматривается сетка выступающих кровеносных сосудов, наблюдаются отеки. В некоторых случаях активный рост новообразования приводит к повышению температуры и лихорадке. Позже к местным симптомам добавляются признаки общей интоксикации организма: резкая потеря веса вплоть до истощения, слабость, анемия.

По мере образования метастазов нарушаются функции пораженных ими органов.

При метастазах в костном мозге подавляется кроветворная функция, в легких – начинается кашель с кровохарканьем, затрудняется дыхание, при поражении печени наблюдаются боли в подвздошной области, желтуха, проблемы с пищеварением.

Некоторые саркомы, такие, как паростальная саркома достаточно медленно, но в большинстве своем они быстро развиваются и активно метастазируют. Поэтому при малейшем подозрении на развитие новообразования кости следует обратиться к специалисту для получения диагноза и своевременного лечения.

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Причины

Существует множество причин, по которым может развиться саркома. Многие думают, что это та болезнь, которая развивается исключительно генетически, но это не всегда так – некоторые физические и бытовые воздействия также могут стать предпосылкой рака.

Среди них:

  1. Физическое нарушение целостности ткани (из-за этого соединительные и эпителиальные ткани начинают быстро регенерироваться, из-за чего клетки активно делятся. Это значит, что недиффиренцированные очаги иммунная система не может выявить полностью и уничтожить вовремя. Именно эти клетки становятся основой саркомы. В группе риска находятся люди с рубцами, переломами, ожогами. За здоровьем нужно следить людям, у которых в теле присутствуют инородные предметы, а также тем, кто недавно перенес операции).
  2. Воздействие химических отравляющих веществ (когда канцерогены попадают в организм, они разрушают здоровые клетки вследствие своей химической активности. Соединения стимулируют изменения в характере ДНК в ядре клетки, а значит, способствуют ее перерождению в злокачественную. У клеток меняется строение, а значит, вновь образующиеся клетки также имеют нарушенную структуру ДНК. Особенно опасны такие химические соединения – мышьяк, асбест, диоксин, углеводороды ароматического ряда – толуол, стирол, фенол, бензол).
  3. Облучение радиоактивностью (когда через клетки проходит сильное облучение, происходит образование свободных радикалов и ионизация клеток. Это приводит к повреждению генетического аппарата и мутации – многие последующие клетки становятся недифференцированными, а значит, способны разрастаться. Часто саркомы появляются у людей, работающих с радиоактивными элементами, у тех, кто имеет дело с оборудованием для проведения рентгена или у ликвидаторов последствий взрыва на Чернобыльской АЭС. Иногда также саркомы становятся следствием лучевой терапии, которая была направлена на разрушение другой онкологии).
  4. Вирусы (попадание в организм некоторых вирусных структур может приводить к появлению сарком – например, такой активностью обладает ВИЧ-1 (саркома Капоши появляется из-за действия этого вируса) и 8 тип вируса герпеса.
  5. Генетическая предрасположенность (при этом у заболевших саркомой отмечается отсутствие особого гена, который приостанавливает и подавляет разрастание опухоли из здоровой соединительной ткани. Это может наблюдаться при наличии ретинобластомы, синдрома Ли-Фраумени или нейрофибоматоза 1 типа).

Иногда даже подростковый гормональный рост может стать причиной болезни – когда ребенок растет, клетки органов, костей и мышц делятся очень быстро (некоторые клетки остаются незрелыми), а это – благоприятная среда для новообразований типа саркомы, особенно, если есть проблемы с иммунитетом. Чаще всего саркомы при этом появляются в бедренных костях. В группе риска находятся мальчики с высоким ростом.

Методы лечение рака костей

В настоящее время принципы лечения некоторых видов злокачественных опухолей костей претерпели существенные изменения. Радикальные хирургические вмешательства могут являться самостоятельными методами лечения исключительно при высокодифференцированных (низкозлокачественных) опухолях (хондросаркома, фибросаркома, паростальная саркома).

Лечение низкодифференцированных (высокозлокачественных) опухолей (остеосаркома, саркома Юинга и др.), учитывая их высокую склонность к гематогенному метастазированию, предусматривает проведение после операции длительных курсов химиотерапии с целью профилактики развития метастазов или их лечения. При лечении радиочувствительных костных опухолей (саркома Юинга, лимфосаркома кости) используется лучевая, которая в сочетании с химиотерапией может излечить опухоль без операции.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство является главным составным элементом почти любого комплекса лечебных мероприятий при опухолях костей. К радикальным операциям при саркомах костей относятся ампутация, экзартикуляция и органосохраняющие операции.

Ампутации и экзартикуляции выполняют при далеко зашедшем опухолевом процессе (распад опухоли с выраженной интоксикацией, кровотечение из эрозированных магистральных сосудов, патологические переломы с выраженным болевым синдромом).

К расширенным радикальным операциям относятся межподвздошно-брюшное вычленение и межлопаточно-грудная ампутация, которые могут применяться при низкозлокачественных опухолях с более благоприятным прогнозом в случаях невозможности органосохраняющего лечения.

При опухолях, поражающих кости конечностей, предпочтение отдается органосохраняющим операциям с применением индивидуального эндопротезирования, а также костной пластики, в том числе микрохирургической аутотрансплантации кости.

Противопоказаниями к органосохраняющим оперативным вмешательствам являются: вовлечение в опухолевый процесс основного сосудисто-нервного пучка на большом протяжении; патологические переломы с инфицированием и обсеменением тканей опухолевыми клетками; обширное опухолевое поражение мышц.

Лучевое лечение

Лучевая терапия при злокачественных опухолях костей применяется редко, за исключением лечения саркомы Юинга и лимфомы кости. Иногда лучевое лечение используют при невозможности удалить опухоль или ее метастазы.

Химиотерапия

Химиотерапия широко применяется при лечении высокозлокачественных опухолей костей.

Целью химиотерапии до хирургического вмешательства (неоадъювантная химиотерапия) является воздействие на микрометастазы и уменьшение размеров опухоли.

Еще одним достоинством неоадъювантной химиотерапии является возможность на основании ответа опухоли на предоперационные курсы лечения определить ее чувствительность к используемым препаратам и при необходимости изменить схему лечения после операции.

Целью послеоперационной химиотерапия является подавление роста и уничтожение микроскопических метастазов (адъювантная химиотерапия) или лечение уже развившихся отдаленных метастазов (лечебная химиотерапия).

Обычно проводится от четырех до 10 курсов послеоперационной химиотерапии, в зависимости от вида опухоли.

При лечении остеосаркомы наиболее высокая эффективность установлена для комбинаций, включающих доксорубицин, цисплатин, ифосфамид, метотрексат. При лечении саркомы Юинга хорошо себя зарекомендовали и широко используются комбинации доксорубицина, винкристина, ифосфамида, дактиномицина, этопозида и циклофосфана.

При эффективности химиотерапии и наличии одиночных метастазов в легком, возможно их хирургическое удаление.

Факторы риска

Истинные причины формирования мягкотканых сарком не ясны, но есть определенный перечень факторов, способствующих развитию опухолевого процесса данного вида:

  • генетические отклонения и синдромы (синдром Вернера или Гарднера, кишечный полипоз и др.);
  • ВИЧ, герпес;
  • канцерогенное воздействие вредных веществ;
  • враждебное воздействие окружающей среды (плохая экология, вредное производство и т.д.);
  • частые травмы;
  • злоупотребление анаболиками на основе стероидов;
  • предраковые состояния (неврофиброматоз, деформирующий остеит – болезнь Педжета и другие);
  • агрессивные атаки вирусов
Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector