Синдром гийена-барре

Синдром Гийена-Барре

Недавно неврологи отмечали вековой юбилей описания редкого, но очень опасного заболевания, известного под названием «синдром Гийена-Барре». Любопытно, что оно не совсем справедливо, как, собственно, и сам вековой юбилей. Но будем последовательны и расскажем обо всём по порядку.

Итак, 10 фактов о синдроме Гийена-Барре.

1. Синдромом Гийена-Барре  (СГБ) называют острую аутоиммунную воспалительную полирадикулоневропатию(полинейропатию).

Что это означает? Это означает, что «сошедшая с ума» иммунная система человека атакует периферические нейроны, вызывая воспаление. Как результат — парезы (ослабление мышечной силы), нарушения чувствительности, проблемы с дыханием.

Достаточно часто плачевным итогом оказывается смерть в результате остановки дыхания или сердца.

2. Несмотря на то, что мы сейчас отмечаем «столетие» заболевания, второе его название — «восходящий паралич Ландри» — говорит, что всё не так уж просто. Французский медик и учёный Жан Батист Октавий Ландри де Трезилля прожил всего 39 лет, но успел в 1859 году описать десять случаев «восходящего паралича». И только более 50 лет спустя заболевание вновь «переоткрыли».

Гийен-Барре-Штроль

3. С последущим наименованием  патологии тоже не всё просто: в статье, вышедшей в Париже  в 1916 году (G. Guillain, J. A. Barré, A. Strohl: Le réflexe médico-plantaire: Étude de ses caracteres graphiques et de son temps perdu. Bulletins et mémoires de la Société des Médecins des Hôpitaux de Paris, 1916, 40: 1459-1462), как можно заметить, три автора. Жорж Гийен, его друг Жан Барре и Андре Штроль – франзузские неврологи, изучавшие болезнь. Однако в статье Драганеску и Клаудиану, вышедшей в 1927 году, упоминается именно синдром Гийена-Барре, а вклад Штроля был пересмотрен. Кстати, друзья приветствовали такой выбор авторов. Ну и ещё один интересный момент: все три «новооткрывателя» заболевания, в отличие от Ландри, прожили более 85 лет.

4. Чаще всего иммунная система при СГБ поражает шванновские клетки и разрушает миелиновую оболочку нейронов, что и приводит к гибели периферических нейронов. Сами аксоны непосредственно атакуются гораздо реже.

Campylobacter Jejuni

5. Желудочная или кишечная инфекции очень сильно повышает шанс развития синдрома Гийена-Барре. Так, энтерит (воспаление тонкой кишки), вызванный кампилобактерией, увеличивает подобный риск ровно в 100 раз.

6. Сейчас, с развитием интенсивной терапии и появлением аппарата искусственной вентиляции лёгких, смертность от этого заболевания упала до 5%, раньше этот показатель был намного выше. Тем не менее, примерно 15% пациентов остаются инвалидами с параличами.

7. СГБ — далеко не приговор. Полное восстановление происходит примерно в 70% случаев. Хорошо известны примеры датского футболиста Моргена Вигхорста, продолжившего карьеру после СГБ,  или немецкого футболиста Маркуса Баббеля, боровшегося и с синдромом, и с вирусом Эпштейна-Барр, который прервал свою карьеру лишь примерно на год.

Маркус Баббель

8. Синдром Гийена-Барре четыре раза выступает версией диагноза команды доктора Хауса, но ни разу не становится окончательным диагнозом.

9. Недавно российские учёные предложили новую версию причины синдрома Гийена-Барре. Свой вариант исследователи из Института биоорганической химии РАН им. Академиков М. Шемякина и Ю. Овчинникова опубликовали в журнале Molecular & Cellular Proteomics. По словам учёных, аутоиммунные процессы, а с ними и адаптивный иммунитет, скорее всего, не играют ключевой роли в развитии синдрома Гийена-Барре, а разрушение миелиновой оболочки периферических нервов при этом заболевании не обязательно должно быть опосредовано взаимодействием аутоантител с её поверхностью. Аутоиммунитет может подключаться на более поздних стадиях, вызывая осложнения, но не является первопричиной болезни.

10. Именно синдром Гийена-Барре привёл к отмене концерта известной японской группы Plastik Tree в России в 2010 году.

Альбом Ammonite группы Plastik Tree

У её вокалиста Рютаро Аримуры обнаружили СГБ, и возникло опасение, что он вообще больше не сможет петь. Однако болезнь диагностировали на ранней стадии, и существование группы продолжилось. опубликовано econet.ru

Диагностика и дифференцирование от других заболеваний

Из аппаратных исследований нужны ЭКГ (для исследования сердечной деятельности), спирометрия (объем дыхания), электронейромиография, возможны и дополнительные назначения (МРТ, УЗИ и рентген).

Лабораторные анализы необходимы для определения основных показателей (общий, биохимический, вирусологический, серологический, на онкомаркеры и антитела анализ крови), пункция спинномозговой жидкости, общий анализ мочи. Витальные показатели подлежат перманентному мониторингу.

Проводится разграничение от:

• ботулизма,
• инфаркта головного мозга,
• инсульта,
• поперечного миелита,
• полиомиелита,
• других видов нейропатий.

Лечение

Лечение болезни Гийена-Барре проводится сразу после установления диагноза. Эффективным методом терапии принято считать плазмаферез с введением внутривенно иммуноглобулина. Больным СГБ частично удаляется плазма крови, форменные элементы при этом возвращаются. Также в процессе лечения практикуется прием глюкокортикоидов (в частности, пациентам назначается преднизолон по 1–2 мк/кг в сутки), антигистаминных препаратов (супрастин, димедрол), прием витаминов (преимущественно группы В). Также в комплексное лечение входит прием антихолинэстеразных препаратов (Прозерина, Галантамина).

В процессе терапии важно обеспечить качественный уход за пациентом, а также постоянно контролировать функции его сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Ведь при тяжелом течении заболевания очень быстро может проявиться дыхательная недостаточность, и при отсутствии быстрого лечения возможен летальный исход

При уменьшении емкости легких или при проявлении бульбарных синдромов необходимо срочное проведение интубации или трахеотомии, чтобы обеспечить искусственную вентиляцию легких

В процессе ухода за больным следует, по крайней мере, один раз в два часа очень осторожно переворачивать больного в постели

Если у больного есть признаки артериальной гипертензии, а также тахикардии, то приступы необходимо снимать с помощью антагонистов ионов кальция и бета-адреноблокаторов. Чтобы избежать подъема артериального давления, практикуется введение жидкости внутривенно, чтобы увеличить внутрисосудистый объем.

Если у него наблюдается острая задержка мочевыделения, то вследствие рефлекторных нарушений может колебаться пульс и артериальное давление. При таком развитии заболевания необходимо применять постоянный катетер.

Не менее важно обеспечить качественную восстановительную терапию в период, когда состояние человека улучшается. В это время пациенту показана лечебная физкультура, озокерит, массаж, парафин и др

Если говорить о прогнозах, то восстановление нормального состояния здоровья без серьезных последствий наблюдается примерно у 80% людей, у которых была диагностирована полинейропатия Гийена-Барре. Однако следует учитывать, что при тяжелом течении заболевания восстановление также будет более длительным и сложным. Больные полностью выздоравливают и живут полной жизнью. Но все же на протяжении жизни переболевшие СГБ люди могут ощущать небольшую слабость в руках и ногах.

От тяжести недуга зависит также наличие или отсутствие остаточных явлений. Иногда восстановление происходит около 1,5-2 лет. Но случается и так, что восстановление не происходит, и человек тогда полностью зависит от помощи других людей. Такая картина наблюдается примерно в 5-8% случаев СГБ. По разным данным, смертность вследствие заболевания может составлять от 1 до 18%. Чаще всего люди погибают вследствие бронхопневмонии и респираторного дистресс-синдрома.

Доктора

специализация: Невролог

Олейникова Фаина Максимовна

4 отзываЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Иммуноглобулин человека
Супрастин
Димедрол
Преднизолон
Прозерин
Галантамин
Атропин
Габапентин
Диклофенак
Ибупрофен
Карбамазепин
Кеторолак
Пропранолол

Классификация

СГБ с типичными клиническими проявлениями:

1. Демиелинизирующая форма (около 90% случаев заболевания) – в основе заболевания острая демиелинизация корешков спинномозговых и черепно-мозговых нервов.
2. Аксональная форма (встречается значительно реже) – характерно поражение аксонов нервов, течение заболевания значительно тяжелее. Она делится на 2 вида:

— острая моторная – отличительная особенность: страдают только двигательные волокна.

— острая моторно-сенсорная – сочетание поражения чувствительных и двигательных волокон.

СГБ с атипичной клинической картиной:

• Синдром Миллера-Фишера – вариант СГБ, характеризующийся триадой симптомов: офтальмоплегия (паралич мышц глаза), арефлексия (снижение, а затем выпадение рефлексов), атаксия мозжечкового типа (нарушение координации движения).
• Острая сенсорная полинейропатия – сочетание выраженных нарушений чувствительности и нарастающей сенситивной атаксии (нарушение походки и координации движений вследствие страдания мышечно-суставной чувствительности).
• Острая пандизавтономия – характеризуется вовлечением в процесс как симпатической, так и парасимпатической частей автономной нервной системы, вследствие чего возникает симптомокомплекс: ортостатическая гипотензия, нарушение моторики ЖКТ вплоть до гастропареза, нейрогенные нарушения мочеиспускания, нарушение аккомодации и зрачковых реакций, нарушение работы слюнных желез. Нарушение потоотделения и др.
• Острая краниальная полиневропатия – отличается вовлечением в процесс изолированно черепных нервов.
• Фаринго-цервико-брахиальная форма – характеризуется нарушением функции мышц глотки, рук и сгибателей шеи.
• Парапаретический париант – заболеванию подвергаются нижние конечности, а верхние остаются незатронутыми.

Диагностические мероприятия

Диагностика основана на рекомендациях ВОЗ. Ведущих диагностических критериев два:

• мышечная слабость в конечностях, которая прогрессирует;
• снижение или отсутствие сухожильных рефлексов с первых дней болезни.

ВОЗ выделяет также дополнительные признаки, подтверждающие диагноз, к которым относятся:

• симметричность поражения;
• симптоматика нарастает не более 4-х недель;
• нарушения чувствительности по типу «перчаток и носков»;
• вовлечение черепно-мозговых нервов, особенно лицевого;
• возможное самопроизвольное восстановление функций после остановки прогрессирования болезни (так называемого «плато»);
• наличие вегетативных нарушений;
• отсутствие гипертермии (если лихорадка есть, то она вызвана другими инфекциями);
• повышение количества белка в спинномозговой жидкости, при этом клеточный состав ее не меняется (белково-клеточная диссоциация).

Окончательная диагностика невозможна без электронейромиографии или ЭНМГ. Это исследование выявляет, какая часть нерва повреждена – миелиновая оболочка или аксон. ЭНМГ также точно устанавливает протяженность поражения, его тяжесть и возможность восстановления.

Так как кроме синдрома Гийена-Барре существует целый ряд острых, подострых и хронических полинейропатий, элекронейромиография позволяет провести между ними дифференциальную диагностику и способствовать выработке правильной тактики лечения.

Нередко для диагностики необходима люмбальная пункция с последующим изучением ликвора, а также могут быть информативны такие анализы как:

• кровь на аутоантитела к структурам нейронов;
• крови на гаммаглобулины класса А (особенно если планируется проведение терапии иммуноглобулинами);
• биомаркеры нейрофиламента (часть цитоплазмы нейрона);
• маркеры тау-протеина (особый белок, разрушающий нейрон).

Специалисты клиники ЦЭЛТ дополнительно используют собственные алгоритмы дифференциальной диагностики, позволяющие достоверно отличить синдром Гийена-Барре от других болезней, вызывающих прогрессирующую мышечную слабость во всех конечностях или тетрапарез.

Диагноз синдрома Гийена-Барре

Первоочередная роль в выздоровлении отводится на вовремя поставленный диагноз и адекватное лечение. Для определения диагноза СГБ используют специально разработанные американскими учеными методики, которые легли в основу критериев, предложенных экспертами Всемирной Организации Здравоохранения, для определения диагноза СГБ.

Критерии, используемые при постановке диагноза СГБ:

1. Признаки, необходимые при постановке диагноза данного заболевания (понижение мышечного тонуса в конечностях, ухудшения сухожильных рефлексов).
2. Признаки, которые поддерживают диагноз СГБ. Клинические признаки, прогрессирование — нарастающие симптомы нарушения двигательных рефлексов стабилизируются к четвертой неделе начала заболевания, симметричного поражения, нарушения чувств, поражение лицевого нерва. Характерное восстановление — большинство пациентов реабилитируются в течение четырех-пяти недель, нарушения вегетативной системы. Возможные варианты заболевания, изменения цереброспинальной жидкости, которые поддерживают диагноз заболевания (значительное и стремительное повышение белка, изменение клеточного состава жидкости).
3. Признаки, вызывающие сомнение в диагнозе (асимметричность двигательных нарушения и др.).

Для установления четкого и правильного диагноза проводится ряд необходимых исследований:

1. Электромиография. Проведение нервного импульса замедлено при СГБ.
2. Поясничная пункция цереброспинальной жидкости. Лабораторный анализ показывает повышение уровня белка и изменение клеточного состава.
3. Дифференциальный диагноз.

Диагностика и лечение синдрома Гийена Барре

Очень важно распознать болезнь на ранних стадиях и начать вовремя адекватное лечение. Как правило, при расспросе больного оказывается, что симптомы заболевания нарастали в течение нескольких дней

Этому предшествовал непродолжительный период лихорадки с характерными симптомами ОРВИ или слабовыраженными расстройствами работы пищеварения.

Постоянно усиливающаяся мышечная слабость в руках или ногах является основным необходимым критерием для постановки правильного диагноза синдрома Гийена Барре

Также необходимо обращать внимание на:

• Отсутствие лихорадки в начале болезни;
• Сухожильную арефлексию;
• Чувствительные нарушения;
• Симметричность поражения;
• Вегетативные нарушения – тахикардию, аритмию, постуральную гипотензию;
• Поражения черепных нервов.

Поскольку синдром Гийена Барре у детей и взрослых имеет ряд похожих симптомов с другими болезнями, его следует отличать от:

• Поперечного миелита;
• Миастении;
• Болезней спинного мозга;
• Ботулизма;
• Поражений ствола головного мозга;
• Нейроборрелиоза;
• Паралича, вызванного приемом антибиотиков;
• Отравлений медикаментами (винкристин и др.);
• Полиневропатии критических состояний;
• Укуса клеща;
• Гипермагниемии;
• Синдрома «запертого человека»;
• Отравлений солями тяжелых металлов (свинцом, золотом, мышьяком, таллием);
• Острого некротизирующего миелита;
• Стволового энцефалита;
• Острого тетрапареза;
• Порфирийной полиневропатии.

Наиболее часто применяемым и адекватным методом лечения синдрома Гийена Барре является плазмаферез с иммуноглобулином (внутривенно). Из других лекарств обычно применяют:

• Глюкокортикоиды;
• Антигистаминные медикаменты (например, супрастин, димедрол);
• Витамины группв В;
• Антихолинэстеразные препараты (например, прозерин, галантамин).

Необходимо тщательно контролировать состояние сердечно-сосудистой и дыхательной системы. Это связано с тем, что в тяжелых случаях дыхательная недостаточность может развиваться очень быстро, что при отсутствии адекватного лечения может привести к летальному исходу.

На фоне выраженной артериальной гипертензии и тахикардии применяют антагонисты ионов кальция (коринфар) и бета-адреноблокаторы (пропранолол), артериальной гипотензии – внутривенное введение жидкости для увеличения внутрисосудистого объема.

Также при терапии синдрома Гийена Барре следует осторожно менять положение больного в постели каждые 1-2 часа. На фоне острой задержки мочевыделения и расширения мочевого пузыря чтобы избежать рефлекторных нарушений, вызывающих колебания пульса и артериального давления, необходимо применять постоянный катетер

При восстановлении особая роль отводится физиотерапии (массажу, четырех камерным ваннам, парафину, озокериту), при нарушениях глотания – электростимуляции мышц глотки и занятиям лечебной физкультурой. Для оценки состояния больного дополнительно используется электронейромиография.

Если лечение было проведено вовремя, обычно прогноз болезни благоприятный. После выздоровления больные могут полностью сами себя обслуживать и жить полноценной жизнью. Однако умеренная слабость в ногах и руках может сохраниться на всю жизнь. Лишь в отдельных случаях при тяжелом течении болезни по типу восходящего паралича Ландри возможно распространение параличей на мышцы рук, туловища и бульбарную мускулатуру.

Диагностика синдрома

На основании описанных симптомов заболевания невролог предположит сдавливание артерии или сужение ее просвета. Уточнить характер патологии помогут аппаратные исследования:

1. Дуплексное сканирование ультразвуком выявляет уменьшение сосуда, а также причину в виде внешнего воздействия (позвонками) или присутствия атеросклеротической патологии.
2. МРТ или КТ покажет состояние костных элементов, лимфоузлов, наличия отека корешков спинномозговых нервов, оценить спинной мозг.
3. При недоступности томографии используют рентген, который выявит дегенеративные изменения в позвонках, а при добавлении контраста, обозначит проблемный участок артерии.
4. Оценка наличия расстройств вестибулярного аппарата, которые говорят за синдром Меньера.

Терапевтические мероприятия

Основу лечения синдрома Гийена-Барре составляет купирование аутоиммунных процессов и поддержание работы жизненно важных органов. Все пациенты с подтвержденным диагнозом нуждаются в госпитализации.

Немедикаментозные методы

Самым опасным осложнением полиневропатии, сопровождающей заболевание, является нарушение нормальной дыхательной деятельности. Это связано с параличом диафрагмы и межреберных мышц. В таких случаях пациентам требуется оксигенотерапия, направленная на предупреждение гипоксии. Проводится интубация, которая заключается в установке специальной трубки для проведения искусственной вентиляции легких. Подобная процедура возможна только в стационарных условиях и требует помещения пациента в отделение реанимации и интенсивной терапии.

Важен и адекватный уход. Проводится катетеризация мочевого пузыря, которая позволяет избежать осложнений, связанных с недержанием

Важно и профилактировать образование пролежней у пациентов, которые не могут самостоятельно менять положение

Препараты и плазмаферез

Основой медикаментозного лечения является применение иммуноглобулинов класса G. Их использование улучшает исход заболевания и позволяет восстановить спонтанное дыхание у пациентов, которым проводится искусственная вентиляция легких. Побочные эффекты от введения препарата встречаются редко.

Действенным методом является и плазмаферез – замещение жидкой части крови пациента. Это позволяет очистить организм от патологических иммунных комплексов, провоцирующих нарушение работы нервной системы.

Оперативное лечение

Хирургическое вмешательство показано при отсутствии восстановления нормальной дыхательной деятельности. Оно заключается в формировании трахеостомы. Ее установка показана также и при спазме гортани, когда асфиксия наступает в результате паралича верхних отделов респираторного тракта. Многих пациентов довольно сложно кормить. Если человек не получает адекватного питания, показана гастростома. Она представляет собой трубку, установленную в желудке. Проведение хирургического лечения во многих случаях ассоциировано с плохим прогнозом и длительным периодом реабилитации.

Симптоматическая терапия

Данный вид лечения направлен на восстановление солевого баланса за счет внутривенных вливаний растворов. При выраженной артериальной гипертензии и тахикардии используются специфические средства, например, адреноблокаторы. Зачастую синдром Гийена-Барре связан также с болевыми ощущениями, которые купируются при помощи нестероидных противовоспалительных средств. Хорошие отзывы имеет и применение антидепрессантов, поскольку у многих пациентов диагностируется выраженное тревожное состояние.

К каким докторам обращаться, если у Вас синдром Гийена-Барре

• Невролог
• Психолог
• Психотерапевт

При сборе анамнеза необходимо уточнить следующие аспекты.

• наличие инфекций, сопряженных с развитием полирадикулоневропатии,
• вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, про­тив гриппа и пр.),
• оперативные вмешательства или травмы любой лока­лизации,
• контакт с токсичными субстанциями,
• наличие аутоиммунных и опухолевых заболеваний.

Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов, которыми оказываются двигатель­ные, чувствительные и вегетативные расстройства. Чтобы объ­ективно оценить степень двигательных нарушений, обычно используют североамериканскую шкалу тяжести двигательного дефицита.

Из лабораторных исследований назначают:

• общеклинические исследования — общий анализ крови, общий анализ мочи;
• биохимический анализ крови — определение концентрации электролитов сыворотки, газового состава артериальной крови;
• исследования ликвора — определение цитоза, концентрации белка.
• серологические исследования назначаются при подозрении на этио­логическую роль тех или иных инфекций — выявляются маркеры ВИЧ, цитомегаловируса, вируса Эпштейна-Барр и т.д.

Необходимая инструментальная диагностика представлена:

• электромиографией — ее результаты обладают принципиальным значе­нием для подтверждения диагноза и определения формы СГБ; примечательно, что результаты ЭМГ могут быть нормальными в течение первой недели забо­левания;
• методы нейровизулизации, в частности МРТ, не позволяют подтвер­дить диагноз СГБ, однако незаменимы для диффе­ренциальной диагностики с патологией ЦНС (острое нару­шение мозгового кровообращения, энцефалиты, миелиты).

Дополнительно может проводиться мониторинг функции внешнего дыхания (определение жизненной емкости легких) для своевременного выявления показаний к переводу пациента на ИВЛ. При быстром прогрессиро­вании заболевания, бульбарных нарушениях, выраженных вегетативных расстройствах, равно как и при проведении ИВЛ назначается мониторинг основных витальных показателей: артериального давления, ЭКГ, пульсовой оксиметрии, функции внешнего дыхания и др.

СГБ необходимо дифференцировать от

• заболеваний, проявляющихся острыми периферическими парезами:
  • полиомиелит (особенно у детей раннего возраста),
  • порфирия,
  • дифтерийная полиневропатия;
• поражений спинного мозга и ствола головного мозга:
  • поперечный миелит,
  • инсульт в вертебробазилярной системе;
• заболеваний с нару­шением нервно-мышечной передачи:
  • миастения,
  • ботулизм.

Online-консультации врачей

Консультация аллерголога

Консультация офтальмолога (окулиста)

Консультация онколога-маммолога

Консультация специалиста банка пуповинной крови

Консультация стоматолога

Консультация массажиста

Консультация косметолога

Консультация диетолога-нутрициониста

Консультация гомеопата

Консультация андролога-уролога

Консультация трихолога (лечение волос и кожи головы)

Консультация пульмонолога

Консультация нарколога

Консультация репродуктолога (диагностика и лечение бесплодия)

Консультация доктора-УЗИ

Новости медицины

Digital Pharma Day. Будьте во главе digital-трансформации фармацевтической индустрии,
09.10.2020

В сети EpiLaser самые низкие цены на ЭЛОС эпиляцию в Киеве,
14.09.2020

Щедрость продлевает жизнь,
07.09.2020

Универсальной диеты не существует, — ученые,
19.06.2020

Новости здравоохранения

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Ученые выяснили, за какое время солнце убивает COVID-19,
28.05.2020

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Что это

Неведома зараза (поэтому состояние и называется «синдром», а не «болезнь») вызывает панику в рядах вооружённых сил иммунитета, которые начинают какого-то чёрта атаковать миелиновые оболочки нервов своего собственного тела. Такая аутоиммунная реакция нередко запускается обычной какашечной бактерией кампилобактер еюни (30%), либо герпесами (ЦМВ (10%), ВЭБ), гриппом (в т.ч. вакциной ), микоплазмами и даже Зика. Чёткой связи с инфекцией нет, но в подавляющем большинстве случаев СГБ предшествует какая-либо из перечисленных в виде ОРВИ или диареи, причём, за несколько недель до, поэтому связь устанавливается лишь по памяти больного.

Существует два варианта иммунной атаки на нервы при СГБ:

1. демиелинизиурющий (ОВДП/AIDP), при котором миелиновая оболочка разрушается Т-лимфоцитами и макрофагами;
2. аксональный (ОМ(С)АН/AMAN, более тяжёлая), где клетки почти не участвуют, повреждение происходит благодаря иммуноглобулинам IgG и комплементу.

Матан

В наиболее изученном случае (который с кампилобактером) предполагается, что механизм заключён в ошибочном распознавании молекул (ганглиозидов) оболочки периферических нервов антителами, которые изначально предназначались для похожих молекул бактериальной стенки (липоолигосахаридов). Плюс (вероятно) индивидуальная реактивность человека: поносы от кампилобактеров — обычное дело, это одна из наиболее частых причин кишечных расстройств, но вот параличи получают лишь единицы, поскольку у обычных людей иммунитет вырабатывает только антитела класса А (они выделяются на поверхности слизистых), а у паралитиков какого-то чёрта вырабатываются ещё и G (эти циркулируют в крови). Последние, логично не обнаружив в крови нужные бактерии, от обиды и фрустрации нападают на собственные мирные ткани, которыми оказываются нервы.

Диагноз ставится клинически и дополняется объективным снижением скорости проведения по нервным волокнам на ЭНМГ (которое будет наблюдаться даже у давно переболевших), а также изменениями в ликворе (белок вверх, клетки вниз). Неврологически будет вполне логичное снижение мышечной силы и ослабление/отсутствие глубоких рефлексов. Когда под рукой есть МРТ, то вполне можно посмотреть мозг в спине на предмет его компрессии, если есть сомнения в какой-нибудь нетипичной картине сабжа; также можно увидеть увеличение корешков, которое будет говорить в пользу Гийена.

Синдром Гийена-Барре — симптомы

Сначала возникают необъяснимые ощущения, такие как покалывание в ногах или руках или даже боль (особенно у детей), зачастую начинающаяся в ногах или спине. Также у детей проявляются затруднения при ходьбе, вплоть до полного паралича. Эти ощущения, как правило, исчезают до того, как появляются основные долгосрочные симптомы. Слабость с обеих сторон тела является основным симптомом, который побуждает большинство людей обращаться за медицинской помощью. Слабость может сначала проявиться трудностями подъема по лестнице или при ходьбе. Зачастую поражаются руки, дыхательные мышцы и даже лицо, отражая более распространенные повреждения нервов. Иногда симптомы начинаются в верхней части тела и переходят к ногам и ступням.

У большинства людей слабость достигает максимальной степени в течение первых двух недель после появления симптомов; к третьей неделе у 90% больных наступает максимальная слабость.

В дополнение к мышечной слабости, симптомы могут включать в себя:

• Трудности при движении глаз и нарушение зрения;
• Трудности при глотании, нарушение речи и жевания;
• Ощущение покалывания или уколов в руках и ногах;
• Боль, которая может усиливаться особенно ночью;
• Проблемы координации и нестабильности;
• Аномальное сердцебиение и кровяное давление;
• Проблемы с пищеварением или контролем над  мочеиспусканием.

Эти симптомы могут усиливаться в течение нескольких часов, дней или недель до тех пор, пока некоторые мышцы не перестанут работать вообще, а при тяжелой форме человек почти полностью становится парализован. В этих случаях СГБ угрожает жизни — потенциально может повлиять на дыхание, а иногда и на артериальное давление или частоту сердечных сокращений.

В здоровом организме миелиновая оболочка, окружающая аксон, ускоряет передачу нервных сигналов и позволяет передавать сигналы на большие расстояния. Когда мы двигаемся, электрический сигнал от головного мозга проходит через спинной мозг и выходит из него к периферическим нервам вдоль мышц ног, рук и к двигательным нервам. 

В большинстве случаев СГБ иммунная система повреждает миелиновую оболочку, которая окружает аксоны многих периферических нервов; однако СГБ также может повредить сами аксоны. В результате нервы не могут эффективно передавать сигналы, и мышцы начинают терять способность реагировать на команды мозга. Это вызывает слабость мышц. Слабость, наблюдаемая при СГБ, обычно проявляется быстро и ухудшается в течение нескольких часов или дней. Симптомы обычно симметричны с обеих сторон. В дополнение к слабости в конечностях, мышцы, контролирующие дыхание, могут ослабевать до такой степени, что человеку становиться трудно дышать.

Изменения чувствительности 

Поскольку нервы при СГБ повреждены, мозг может получать «неправильные» сенсорные сигналы от остальной части тела. Это приводит к необъяснимым, спонтанным ощущениям, называемым парестезиями, которые могут ощущаться как покалывание, чувство насекомых, ползающих под кожей, и боль. Могут возникнуть глубокие мышечные боли в спине и / или ногах.

Симптомы и признаки синдрома Гийена–Барре

После достаточно непродолжительного периода недомогания с симптоматикой ОРВИ, появляется онемение в руках и ногах, возникают парестезии (чувство ползанья мурашек). Затем через один – два дня присоединяется мышечная слабость в ногах и руках; человек теряет способность к самообслуживанию и постепенно становится полностью обездвиженным. Достаточно часто возникает нарушение движений глаз, осиплость голоса, попёрхивание. При этом больные все видят и слышат и находятся в полном сознании. Постепенно начинает снижаться сократительная способность диафрагмы и межреберных мышц, объем дыхательных движений уменьшается, а жизненная емкость легких снижается. Вследствие этого, кровь недостаточно обогащается в легких кислородом, развивается кислородное голодание (из – за дыхательной недостаточности возможно развитие летального исхода). Больным с данным синдромом показано проведение лечения в реанимационном отделении, т.к. вследствие дыхательной недостаточности в любой момент может возникнуть необходимость в искусственной вентиляции легких

Лечение синдрома Гийена-Барре

Пациент с диагностированным синдромом Гийена-Барре должен находиться в медицинском учреждении, в котором есть отделение реанимации. Так как даже лёгкая форма заболевания в острой фазе может осложниться дыхательной недостаточностью, серьёзным нарушением сердечного ритма, требующим незамедлительного медицинского вмешательства.

В момент прогрессирования заболевания проводится динамическое наблюдение за пациентом, включающее оценку дыхания (а именно жизненной ёмкости лёгких), ритма сердца, артериального давления, функции тазовых органов и состоятельности бульбарной группы мышц.

Искусственную вентиляцию лёгких начинают, когда ЖЕЛ уменьшается до 12 — 15 мл/кг. Первыми проявлениями дыхательной недостаточности служат ослабление или потеря голоса, длительные паузы для вдоха при разговоре, потливость и тахикардия при попытке форсированного дыхания. Развитие бульбарного паралича приводит к необходимости интубации и введения назогастрального зонда для питания, в крайних случаях показано наложение гастростомы. Тяжёлое нарушение ритма сердца (брадиаритмия, которая может осложниться асистолией) требует установки искусственного водителя ритма.

Методами лечения синдрома Гийена-Барре с доказанной эффективностью являются плазмаферез и введение донорского иммуноглобулина внутривенно, которые способны ускорять восстановление и снижать риск формирования стойкого неврологического дефицита.

Применение данной терапии оправдано в фазе прогрессирования полиневропатии (то есть не позже, чем 14 дней от появления первых симптомов) в случаях умеренного и тяжёлого течения, сопровождающегося выраженным тетрапарезом.

Плазмаферез заключается в замещении плазмы крови 5% раствором альбумина, изотоническим раствором натрия хлорида или другими плазмозамещающими жидкостями. Курс лечения включает до шести сеансов плазмафереза. Относительными противопоказаниями к этому методу терапии являются печёночная и почечная недостаточность, нарушение свёртываемости крови, риск кардиоваскулярных осложнений.

Введение донорского человеческого иммуноглобулина достаточно безопасно и применяется при неэффективности плазмафереза либо отсутствии возможности его провести. Побочным действием этого способа лечения является риск развития анафилактической реакции, появление головной боли, тошноты, повышения температуры тела.

В некоторых случаях даже при применении этих методов лечения возникают рецидивы заболевания (10 — 15%). Тогда терапию продлевают. В дальнейшем пациентам противопоказана вакцинация, так как она может спровоцировать возобновление полиневропатии.

Немаловажным при синдроме Гийена-Барре является правильный уход за больными, который включает:

• борьбу с пролежнями и контрактурами – для этого необходимо менять положение пациента в постели каждые 2 часа, обрабатывать кожу, проводить массаж;
• профилактику тромбозов и тромбоэмболии – вводится Гепарин или Фраксипарин;
• контроль артериального давления – при повышении давления применяют гипотензивные средства (Нифедипин, Эналаприл и т.д.), при развитии гипотензии используют кофеин, инфузии растворов (Реамберин, Реополиглюкин, Волювен);
• уход за роговицей глаза при парезе мимической мускулатуры – закапывание глазных капель, повязки на ночь.

При болевом синдроме назначаются анальгетики (Анальгин, Пенталгин, Темпалгин) или нестероидные противовоспалительные средства (Дексалгин, Кеторол), в случае их неэффективности – антиконвульсанты (Карбамазепин, Топирамат, Ламотриджин), трициклические антидепрессанты (Амитриптилин).

Реабилитационные мероприятия начинают как можно раньше. Они включают массаж поражённых конечностей, ЛФК для всех групп мышц, физиотерапевтические процедуры (электрофорез, озокерито- и парафинотерапию, бальнеотерапию – радоновые и сероводородные ванны и т.д.).

Характерные симптомы

Шейная мигрень — это резкая пульсирующая головная боль. В основном она проявляется на затылочной части, но может распространяться на лобную и теменную области, а также на позвоночник и верхние конечности. Выделяют 2 основных стадии течения болезни:

• функциональная — протекает со снижением слуха и зрения, появлением мушек и темных кругов перед глазами;
• органическое — сопровождается головокружением и тошнотой, приступами ишемии.

Симптомы нарастают резко, но при восстановлении кровообращения постепенно исчезают. Они также усиливаются в движении, поэтому пациенты с таким синдромом стараются держать голову и шею прямо в напряжении. Болезнь может протекать с чередованием периодов обострения и нормального самочувствия.