Склеродермия

Лечение склеродермии

Лечение будет зависеть от типа склеродермии, симптомов, и от того, какие органы или ткани повреждены болезнью. Лечение поможет взять под контроль симптомы и ограничить ущерб для организма.

Лекарства:

• Противовоспалительные препараты для снятия боли и уменьшения отеков
• Кортикостероидные кремы местного применения для лечения изменений кожи, в том числе стянутости и зуда.
• Кортикостероиды, вводимые перорально, инъекционно или внутривенно, помогают справиться с болью в суставах или воспалением. Поскольку они являются сильнодействующими лекарственными средствами, вам может быть назначен прием таких препаратов в самой низкой дозировке, для достижения желаемого результата и снижения, возможного возникновения, побочных эффектов.
• Иммунодепрессанты, они могут подавлять гиперактивную иммунную систему и помогают контролировать симптомы заболевания. Могут назначить пероральные, внутривенные или местные иммунодепрессанты.
• Вазодилататоры. Помогают расширять кровеносные сосуды, что может уберечь от повреждения легких и почек, а также, лечить феномен Рейно.

Кроме этого, вам могут назначить лекарства, обычно применяемых для лечения других ревматических заболеваний, имеющих симптомы, схожие с симптомами склеродермии.

Физические нагрузки

Физические нагрузки способны помочь:

• ослабить боль
• Улучшить мышечную силу и подвижность, включая мышцы рук, ног и челюсти

Регулярный уход за зубами, при склеродермии, становится актуален как никогда, из-за того, что при этом заболевании, во рту снижается влажность и могут повреждаться соединительные ткани, ускоряя разрушение зубов и вызывая их расшатывание.

Системная склеродермия может поражать внутренние органы и вызывать повреждения. Вид лечения, обычно выбирается, опираясь на то, какой именно орган поврежден.

Повреждение легких.

Практически у каждого пациента с системной склеродермией наблюдаются некоторые изменения в функциях легких. У некоторых развиваются тяжелые заболевания легких, проявляющихся в двух формах:

• Легочный фиброз. Затвердение или рубцевание тканей легких из-за избытка коллагена.
• Легочная гипертензия. Высокое кровяное давление в артерии, которая переносит кровь от сердца к легким.

Лечение отличается исходя из этих двух условий:

• Легочный фиброз можно лечить с помощью лекарств, подавляющих иммунную систему, в том числе недавно одобренного ингибитора киназы, который может помочь в борьбе с фиброзом.
• Легочную гипертонию можно лечить при помощи лекарств, которые расширяют сосуды. Или при помощи лекарств, специально разработанных, для лечения легочной гипертонии.

Проблемы с сердцем

Могут включать:

• Кардиомиопатия, рубцевание и ослабление сердца
• Миокардит. Воспаление сердечной мышцы.
• Аритмия. Нарушение сердечного ритма.

Лечение сердечных осложнений может варьироваться от лекарств до хирургического вмешательства в зависимости от характера заболевания.

Проблемы с почками.

Проблемы с почками встречаются реже, но могут стать серьезной проблемой для людей с системной склеродермией. Почечный кризис возникает, когда уровень артериального давления внезапно повышается до опасного уровня, что может быстро привести к почечной недостаточности. Побочные эффекты некоторых лекарств, таких как кортикостероиды, также могут перерасти в почечный кризис

Важно постоянно контролировать кровяное давление

Если у вас проблемы с почками, не забывайте принимать лекарства в соответствии с предписаниями. За последние десятилетия лекарства, известные как ингибиторы АПФ (ангиотензин-превращающий фермент), сделали связанную со склеродермией почечную недостаточность менее опасной, чем она была раньше.

Лечение склеродермии у взрослых и детей, препараты

Лечение склеродермии – это серьезная проблема, напоминающая огромный узел в темной комнате, из которого торчат десятки кончиков. До сих пор нет лекарства, метода или способа лечения, которое излечивает радикально. Причины тоже неясны, поэтому доступно только патогенетическое лечение, а также симптоматическое.

Первая задача – это замедлить сосудистые расстройства, тромбоз и ишемию, затем – по возможности замедлить фиброз, и поражение внутренних органов. Важную роль в замедлении этих процессов играют нелекарственные методы лечения:

• уменьшение нагрузок (как физических, так и психоэмоциональных);
• исключить влияние вибрации и холода, срок пребывания на солнце;
• уменьшить сосудотравмирующие факторы: нужно бросить курить, отказаться от кофе, и лекарств, суживающих сосуды (например, капли в нос).

Назначают ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов («Нифедипин»). Эти средства профилактируют вазоспазм. При развившемся синдроме Рейно используют «Вазапростан», который показан при язвах и некрозах. Он может оказать и системный эффект.

Также применяют вазадилотаторы, антиагреганты («Курантил», «Трентал»). Пациентам рекомендуется курсами применение гепарина, фраксипарина и других низкомолекулярных фракций.

Также в лечении различных видов склеродермии используют:

• Стандартный прием НПВС (для уменьшения болей при артритах и купирования лихорадки);
• Глюкокортикостероидные гормоны при диффузном поражении кожи. Так, лечение очаговой склеродермии гормонами не проводится;
• Цитостатики (циклофосфамид), метотрексат. Применяется при раннем развитии альвеолита, комбинируется с Д – пеницилламином. Об этом лечении рассказано в статье про фиброзирующий альвеолит;
• Трансплантация стволовых клеток. Может дать потрясающий эффект, но требует сложного подбора донора и больших трудностей;
• Проведение антифиброзной терапии (Д – пеницилламин, «Купренил»). Его действие связано с торможением синтеза коллагена.

В запущенных случаях применяют и хирургические способы лечения. Конечно, они не лечат склеродермию, но помогают восстановить объем движений при наличии контрактур, при стойком расстройстве прохождения пищи по пищеводу, при развитии почечной недостаточности — тогда иногда есть показания к трансплантации почки.

Также с помощью оперативного вмешательства проводится ампутация пальцев при развитии гангрены, выполняется симпатэктомия для предотвращения прогрессирования вазоспазма.

Прогноз

Склеродермия – тяжелое заболевание. В мире существует более 10 исследований, в которых принимало участие более 2000 пациентов. Пятилетняя выживаемость составила в среднем 68%. В том случае, если начала быстро прогрессировать диффузная форма, особенно в возрасте старше 45 лет, то этот показатель снижается до 33%.

Иными словами, только один из трех пациентов сможет прожить 5 лет, а в том случае, если заболевание развивается уже на фоне хронических болезней легких, поражений почек, анемии – то выживаемость, несмотря на все виды лечения, будет еще ниже.

Лечение склеродермии медикаментами

Лечение склеродермии осуществляют помощью следующих групп препаратов:

• ферментные препараты;
• сосудорасширяющие препараты;
• препараты, подавляющие иммунитет;
• противовоспалительные препараты;
• хелаторная терапия.

Возможно применение следующих препаратов:

• лонгидаза;
• ронидаза;
• лидаза;
• трипсин;
• химотрипсин.

Лечение сосудорасширяющими препаратами

При лечении склеродермии применяются следующие сосудорасширяющие препараты:

• Блокаторы кальциевых каналов. Блокаторы кальциевых каналов уменьшают спазм гладкой мускулатуры сосудов за счет снижения поступления кальция – минерала, который необходим для нормального сокращения мышечных волокон. Применяются таблетки верапамила в дозе 40 – 80 мг 3 – 4 раза в сутки или таблетки нифедипина в дозе 10 – 20 мг 2 раза в сутки.
• Ингибиторы фосфодиэстеразы. Фосфодиэстераза является ферментом, который участвует в синтезе ряда веществ, способных вызывать сокращение сосудов. Наибольшее воздействие данные препараты имеют на сосуды малого круга кровообращения, поэтому их применяют при легочной гипертензии. Обычно применяется пентоксифиллин в дозе 600 мг в сутки.

Лечение препаратами, подавляющими иммунитет

Для подавления иммунитета используются следующие препараты:

• Циклофосфамид является препаратом, который широко применяется для лечения многих аутоиммунных заболеваний. Позволяет снизить интенсивность фиброза легких, замедляет образование очагов склероза в тканях внутренних органов и кожи.
• Метотрексат подавляет деление иммунных клеток крови, благодаря чему оказывает выраженное иммуномодулирующее воздействие. Исследования показывают его высокую эффективность при поражении кожи и легких, а также при воспалении мышц и суставов.
• Циклоспорин угнетает активность Т-лимфоцитов, которые играют ключевую роль в развитии диффузной склеродермии.
• Азатиоприн подавляет обмен веществ, входящих в состав нуклеиновых кислот. Благодаря этому он блокирует процесс клеточного деления и снижает интенсивность иммунного ответа.
• Ритуксимаб является препаратом, который специфично блокирует B-лимфоциты, ответственные за синтез антител.

токсичное воздействие на почки, костный мозг, сердце, печень, снижают сопротивляемость к инфекциям

Лечение противовоспалительными препаратами

нестероидными противовоспалительными препаратамиотек, боль, поражение суставов Нестероидные противовоспалительные средства

желудкагастритязвуомепразол, ранитидин, фамотидиндексаметазон, преднизолон

Склеродермия – симптомы

Клиническая картина болезни объединяет комплекс разных признаков, которые зависят от вида патологии. Выделяют две основные формы склеродермии:

1. Очаговая (локализованная) – заболевание поражает отдельные органы и почти не распространяется, его проще лечить.
2. Системная (генерализованная) – процесс, затрагивающий любые структуры, содержащие коллаген.

Очаговая склеродермия – симптомы

Этот вариант патологии чаще диагностируется у детей, редко встречается после 35-40 лет. Локализованная склеродермия делится на 2 типа, оба можно не лечить:

1. Бляшечная или морфея. Рассматриваемая форма недуга проявляется как овальные утолщения на коже. Бляшки крупные и плотные, в центре белые, а по краям имеют пурпурную окраску. Визуально легко опознать, что это склеродермия, фото ниже наглядно отражает специфические симптомы. Заболевание иногда проходит самостоятельно, в течение 3-5 лет, на фоне нормализации функций иммунитета. В редких случаях на месте бляшек остаются пигментированные пятна.
2. Линейная склеродермия. Представленная вариация болезни характерна для маленьких детей. На коже формируются ленточные участки с утолщенным эпидермисом, преимущественно на конечностях и лбу. Особенностью линейной формы считается одностороннее поражение тела.

Системная склеродермия – симптомы

Генерализованный тип патологии еще называется прогрессирующим склерозом тканей и сосудов. Это самая опасная склеродермия, признаки заболевания охватывают почти весь организм, их тяжело лечить. В соответствии с пораженными участками выделяют такие формы болезни:

1. Пресклеродермия. Визуальных симптомов нет, присутствует исключительно синдром Рейно – сосудистые спазмы, сопровождающиеся ощущением холода в кончиках пальцев рук, их болью и онемением.
2. Лимитированная склеродермия. Это преимущественное поражение кожных покровов. При таком виде патологии внутренние органы подвергаются изменениям очень медленно и спустя десятки лет.
3. Диффузная склеродермия. Стремительно прогрессирующая форма. В течение первого года с начала заболевания параллельно повреждаются кровеносные сосуды, кожа, опорно-двигательный аппарат и внутренние органы. Лечить затруднительно.
4. Перекрестная склеродермия. Сочетание предыдущего типа болезни с полимиозитом, васкулитами, ревматизмом, дерматомиозитом и другими системными патологиями.
5. Склеродермия без склеродермы. Возникают только внутренние и сосудистые симптомы, кожных проявлений нет.

Классические признаки патологии:

• синдром Рейно;
• артралгии;
• теносиновиты;
• деформации ногтевых фаланг;
• миопатии;
• полимиозиты;
• изжога;
• рвоты;
• язвы и стриктуры пищевода;
• метеоризм;
• диарея или запоры;
• рефлюксный эзофагит;
• дисфагия;
• кишечная непроходимость;
• кашель;
• пневмофиброз;
• экспираторная одышка;
• перикардит;
• аритмия;
• тромбоцитопения;
• эндокардит;
• сердечная недостаточность;
• полиневропатии;
• аутоиммунный тиреоидит;
• билиарный цирроз печни;
• синдром Шегрена;
• латентные нефропатии;
• кожные симптомы (представлены на фото ниже).

Стадии склеродермии

Есть 2 варианта классификации болезни в зависимости от тяжести ее клинической картины. Первый помогает определить само явление «склеродермия», что это такое и как лечить. В соответствии с патогенезом патологии выделяют следующие формы:

1. Начальная – суставные и вазоспастические симптомы. На данной стадии терапия считается максимально эффективной.
2. Генерализованная – распространение негативных изменений и воспалений на внутренние органы, опорно-двигательный аппарат и кожу. Лечение менее действенно.
3. Терминальная – тяжелые и необратимые поражения. Худшая степень в плане терапии и прогнозов.

Второй вариант предполагает уточненное описание симптомов, которые провоцирует склеродермия, признаки могут быть выражены:

1. Минимально – иногда возникает только синдром Рейно, но и его удается купировать благодаря лечению.
2. Умеренно – клиническая картина терпима, облегчается с помощью правильно подобранной терапии.
3. Максимально – симптоматика явная и яркая, некоторые признаки невозможно устранить с помощью лечения.

Симптомы Склеродермии у детей:

Очаговая склеродермия

Для бляшечной формы в начале болезни появляются желтовато-розовые эритематозные бляшки, которые потом становятся очаговыми поражениями – твердыми, восковидными или приобретают оттенок слоновой кости, могут иметь ободок фиолетового цвета. Чаще всего такие очаги располагаются на руках, ногах, торсе.

Для линейной склеродермии в начале болезни типичный такой же (выше описанный) характер изменений в коже. Но в скором времени появляется линейная конфигурация. выглядит она как широкая полоса, располагается часто вдоль сосудисто-нервного пучка любой из конечностей. Склеродермия может проявляться на лбу и волосистой части головы, что называется «удар саблей». При линейной склеродермии у детей поражается не только кожа, но и ткани, которые находятся под ней, что становится причиной больших деформаций. При поражении лица и головы может быть такие увеит и эпилептические припадки у ребенка.

Помимо поражений кожи, также могут быть артриты с утренней скованно­стью, ограничением движений, но при них воспалительные изменения не выражены. При очаговой форме склеродермии может быть синдром Рейно.

Системная склеродермия

Эта форма заболевания в детском возрасте встречается в крайне редких случаях. Сначала всегда проявляется синдром Рейно с продолжительностью от 2 месяцев до 3-4 лет. Среди других проявлений выделяют:

• парастезии конечностей, торса, лица
• чувство онемения
• «необоснованная лихорадка», сначала субфебрильная
• контрактура пальцев рук
• скованность в кистях
• дискомфорт в суставах
• уменьшение массы тела

Со временем развивается диффузное поражение всех кожных покровов, при котором могут появляться телеангиоэктазии и подкожные кальцификаты. Раньше всего в большинстве случаев происходит поражение кожи лица и рук, а потом оно охватывает шею, живот, грудь и ноги. Почти всегда поражаются и внутренние органы. В пищеводе развивается эзофагит. Изменения в сердце проявляются перикардитом или миокардитом.

Склеродермия симптомы

Современная медицина выделяет очаговую (ограниченную), диффузную кожную, а также системную склеродермию.

Очаговая (ограниченная) форма бывает бляшечная, поверхностная и полосовидная.

Очаговая, полосовидная (линейная) форма свойственна детям с местами локализации на лице, а также конечностях.

Очаговая склеродермия проявляется в образовании фиолетово-розовых пятен на всевозможных участках тела. Зачастую атаке подвержена кожа рук и лица. Иногда другие участки также подвергаются поражению. Пятна, образовавшиеся на коже больного, способны быть округлыми, овальными или же продолговатыми. Их размеры обладают способностью варьироваться. Спустя время больной наблюдает, что центральная часть этого пятна превращается в светлое, а затем уплотняется. Далее пятно изменяется на плотную светло-желтую бляшку, имеющую блеск. Для бляшки характерна сохранность на теле до нескольких лет. При несвоевременном лечении очаговой склеродермии выпадают волосы, исчезают потовые, а также сальные железы, что приводит к полной атрофии тканей.

Диффузная склеродермия атакует лицо, туловище, конечности, сменяя друг друга плотным отёком вплоть до уплотнения и появления атрофии. Лицо принимает  маскообразный вид, а застывшие, полусогнутые пальцы (склеродактилия) близки визуально к птичьим лапам.

склеродермия фото

Что это такое?

Название болезни происходит от двух латинских слов: «склерос»— твердый и «дерма» — кожа. Известна она со времен Древней Греции, еще мыслитель и философ Гиппократ трактовал ее как сильное утолщение кожи.

Термин «склеродермия» появился в медицинской науке в 1836 году, а в 1945 году был выявлен ее системный характер (вовлечение в процесс всего организма) и появилось еще одно название болезни — прогрессирующий системный склероз (Р. Гетц).

Склеродермия: фото пятен, которые служат одним из первых признаков заболевания

По каким причинам возникает склеродермия и что это за болезнь, ученые изучают до сих пор. Известно, что в ее основе лежит избыточное образование коллагена в кожных покровах и оболочках внутренних органов, а вот причины заболевания остаются невыясненными.

Подвержены этой болезни люди разных возрастов (но больше всего заболевших среди 30-50 летних пациентов), всех народов и любых социальных групп. Однако, чаще всего склеродермия поражает афроамериканцев, светлокожие народности болеют реже.

Данные медицинской статистики говорят о том, что недуг диагностируется в соотношении: 12 человек на миллион населения в год. Женщины страдают склеродермией чаще мужчин в 7-9 раз.

Склеродермия лечение

Перед началом лечения важно устранить провоцирующие факторы. После осмотра врач назначает полное обследование

Склеродермия лечится кортикостероидами, сосудорасширяющими препаратами, включает физиотерапию, а также средства, оказывающие влияние на проницаемость сосудисто-соединительнотканных барьеров.

Терапия назначается индивидуально, это зависит от течения, формы, а также степени поражения заболеванием. Самыми эффективными сосудорасширяющими средствами выступают блокаторы кальциевых каналов (Галлопамил, Верапамил, Нифедипин, Никардипин, Амлодипин, Исрадипин, Нимодипин, Лацидипин, Риодипин, Нитрендипин и другие).

Эффективность лечения сосудистых симптомов склеродермии увеличивается при подключении средств, которые способствуют текучести крови — антиагреганты (Гинкго билоба, Ацетилсалициловая кислота, Дипиридамол, Пентоксифиллин, Тиклопидин), а также антикоагулянты (Эноксапарин Натрия, Аценокумарол, Гепарин Натрия, Варфарин, Надропарин Кальция, Далтепарин Натрия, Этил Бискумацетат).

Антифиброзная терапия используется при лечении диффузной формы склеродермии. С этой целью подключают препарат D-пеницилламин, который подавляет развитие фиброза, нарушая синтез коллагена.

Больным необходимо беречь свое лицо, руки, уши от холода, а также избегать чрезмерно активного кондиционирования. Важным моментом в лечении приобретает сбалансированная диета, отказ навсегда от алкоголя и курения, поддержка в норме веса, избегание переутомления, воздействия вибрации, стрессовых ситуаций. Очаговая инфекция лечится антибиотиками. Хроническое протекание болезни нуждается в санаторно-курортном лечении в Пятигорске, Сочи, Евпатории.

Лечение склеродермии

Лечение системной склеродермии следует проводить, соблюдая главные направления:

• снятие сосудистого спазма, включение в кровообращение дополнительных «спящих» сосудов;
• предотвращение распространения фиброза;
• восстановление нормальной иммунной реакции;
• терапия повреждений внутренних органов.

Пациенту прежде всего рекомендуется соблюдать режим: бросить курение, избегать контакта с ядовитыми веществами, вибрацией, исключить стрессы, в питании не увлекаться острой пищей, жареными блюдами, кофе.

В лекарственной терапии в схему лечения входят:

• сосудорасширяющие средства;
• препараты, останавливающие фиброзирование тканей;
• противовоспалительные лекарства, включая кортикостероиды;
• иммунодепрессанты.

Важно помнить, что назначаемые препараты этих групп имеют противопоказания, обладают довольно сильным действием, поэтому их нельзя принимать самостоятельно или отменять без консультации лечащего врача.

Особенности тактики лечения склеродермии в зависимости от пораженного органа

Подход к лечению конкретного больного связан с предварительным определением состояния внутренних органов, степени их повреждения.

• На изменения кожи накладывают аппликации раствора диметилсульфоксида (Димексид) ежедневно на полчаса. Курс — до 30 аппликаций. Препарат применяется только местно. Отличается достаточно хорошим проникновением через кожный барьер.
• При нарушенной подвижности суставов наиболее показаны нестероидные противовоспалительные препараты в виде мазевого компресса и таблеток. Лучше всего переносятся: Кетарол, Нимесулид, Найз. Таблетки Найзилата не действуют на слизистую желудка.
• Повреждение пищевода исключает переедание, необходимо частое питание малыми объемами, преимущественно полужидкими блюдами. Назначаются средства, понижающие кислотность желудочного сока, прокинетики (Домперидон).
• При нарушенной всасываемости в кишечнике, возможно, понадобятся антибиотики широкого спектра действия, Сульфасалазин.
• Если гипертензия вызвана поражением почек. рекомендуется Каптоприл. Почечная недостаточность устраняется с помощью гемодиализа. В данном случае противопоказано применение кортикостероидов, цитостатиков.

Оказывает противовоспалительное, обезболивающее и антифибротическое действие

Нужны ли народные средства?

Народные средства в терапии генерализованной склеродермии нельзя рассматривать в качестве основного лечебного метода. Как бы ни была красива и многообещающа реклама, нужно критически подходить к советам знахарей.

Не стоит применять народные средства без консультации врача. Повреждения внутренних органов слишком серьезны, чтобы добавлять неминуемые аллергены с растительными отварами и настойками.

Для этих целей рекомендуются:

• листья подорожника,
• корневище и листья лопуха,
• тысячелистник,
• зверобой,
• цветы ромашки,
• календула,
• донник лекарственный,
• луговая герань,
• листья и цветы одуванчика,
• соцветия и листья иван-чая,
• полынь.

Пожалуй, единственно приемлемый вариант — использование бактерицидного и размягчающего местного действия целебных ванночек и примочек