«синий» врожденный порок сердца и методы его коррекции: тетрада фалло у новорожденных

Связанные расстройства

Симптомы следующих заболеваний могут быть аналогичны симптомам тетрада Фалло. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — распространенные врожденные пороки сердца, характеризующиеся наличием небольшого отверстия между двумя предсердиями сердца. Эти дефекты приводят к увеличению нагрузки на правую часть сердца, а также чрезмерному притоку крови к легким. Симптомы у больных сильно различаются, могут проявляться в младенчестве, детстве или в зрелом возрасте, в зависимости от серьезности дефекта. Сначала симптомы, как правило, мягкие и могут включать затрудненное дыхание (одышку), повышенную восприимчивость к респираторным инфекциям и аномальное изменение цвета кожи и/или слизистых оболочек на синеватый оттенок (цианоз). Некоторые люди с ДМПП могут подвергаться повышенному риску образования тромбов, которые могут перемещаться в основные артерии (эмболия), блокируя кровообращение.
• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляет собой группу распространенных врожденных пороков сердца, характеризующихся отсутствием одного желудочка. У младенцев с этими дефектами может быть 2 предсердия и 1 большой желудочек. Симптомы этих состояний схожи с симптомами других врожденных пороков сердца и могут включать аномально учащенное дыхание (тахипноэ), синий цвет кожи (цианоз), хрипы, учащенное сердцебиение (тахикардия) и/или аномально увеличенную печень (гепатомегалия). ДМЖП также может вызывать чрезмерное скопление жидкости вокруг сердца, что приводит к застойной сердечной недостаточности.
• Дефект атриовентрикулярного канала (ДАВК) — редкий порок сердца, который присутствует при рождении (врожденный) и характеризуется неправильным развитием перегородок и клапанов сердца. У младенцев с полной формой порока обычно развивается застойная сердечная недостаточность. Избыток жидкости накапливается в других частях тела, особенно в легких. Застой в легких может привести к затрудненному дыханию (диспноэ). Другие симптомы могут включать посинение кожи (цианоз), нарушение питания, учащенное дыхание (тахикардия) и частоту сердечных сокращений (тахикардия) и/или чрезмерное потоотделение (гипергидроз). Взрослые с ДАВК могут испытывать аномально низкое кровяное давление, нерегулярное сердцебиение и/или учащенное сердцебиение.
• Трехпредсердное сердце — чрезвычайно редкий врожденный порок сердца, характеризующийся наличием дополнительной камеры над левым предсердием сердца. Легочные вены, возвращая кровь из легких, стекают в это дополнительное «третье предсердие». Симптомы болезни сильно различаются и зависят от размера отверстия между камерами. Симптомы могут включать аномально учащенное дыхание (тахипноэ), посинение кожи (цианоз), хрипы, кашель и/или ненормальное накопление жидкости в легких.
• Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка — чрезвычайно редкий врожденный порок сердца, характеризующийся отсутствием одного желудочка. У младенцев с этим дефектом 2 предсердия и 1 большой желудочек. Симптомы аналогичны симптомам других врожденных пороков сердца и могут включать затрудненное дыхание (одышку), чрезмерное скопление жидкости в легких и вокруг сердца (отек легких) и/или посинение кожи и слизистых оболочек (цианоз). Другие симптомы могут включать нарушение питания, ненормально учащенное дыхание (тахипноэ) и/или учащенное сердцебиение (тахикардия).
• Стеноз митрального клапана — редкий порок сердца, который может присутствовать при рождении (врожденный) или быть приобретенным. Для него характерно аномальное сужение отверстия митрального клапана. При врожденной форме симптомы сильно различаются и могут включать кашель, затрудненное дыхание, учащенное сердцебиение и/или частые респираторные инфекции. При приобретенном стенозе митрального клапана симптомы также могут включать слабость, дискомфорт в животе, боль в груди (стенокардия) и/или периодическую потерю сознания.

СИМПТОМЫ

Выраженность клинической картины зависит от двух факторов: объема шунтирования венозной крови в аорту и степени компенсаторного увеличения числа эритроцитарной массы в русле крови.

К основным симптомам ТФ относят:

• Цианоз и акроцианоз кожных покровов.
• Отставание ребенка в физическом развитии.
• Частое вынужденное положение пациента: в горизонтальном положении дети приводят нижние конечности к животу, в горизонтальном положении — садятся на корточки. Вынужденное положение помогает повысить насыщение крови кислородом.
• Специфическое изменение ногтевых фаланг пальцев. Первично изменение ногтевой пластины «Симптом часовых стекол», позднее меняются все фаланги пальцев при Тетраде Фалло. Наблюдается появление симптома «барабанных палочек».
• Уплощение грудной клетки ребенка. В ряде случаев наблюдается формирование признака «сердечного горба».
• Характерные приступы удушья. Кожа ребенка синюшно-фиолетового оттенка, зрачки расширяются, частота дыхания резко возрастает. Приступ длится до пяти минут, после чего пациент отмечает резкую слабость и головокружение.

Классификация

В зависимости от характера стеноза выводного тракта правого желудочка выделяется четыре типа тетрады Фалло:

• эмбриологический – обуструкция вызывается неправильным расположением конусной перегородки вниз и/или вперед и влево, фиброзное кольцо легочного клапана почти не изменяется или является умеренно гипоплазированным, а область максимального сужения совпадает с уровнем разграничительного мышечного кольца;
• гипертрофический – обуструкция вызывается не только смещением конусной перегородки вниз и/или вперед и влево, но и выраженной гипотрофией ее проксимальной части, а область максимального сужения совпадает с уровнем разграничительного мышечного кольца и отверстием выходного тракта правого желудочка;
• тубулярный – обуструкция провоцируется неравномерным распределением общего артериального ствола и из-за этого легочный конус укорачивается, сужается и гипоплазируется (при таком типе порока может присутствовать стеноз легочного клапана и гипоплазия фиброзного кольца);
• многокомпонентный – обуструкция вызывается высоким отхождением перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа или чрезмерным удлинением конусной перегородки.

В зависимости от особенностей нарушений кровообращения тетрада Фалло может протекать в таких формах:

• с атрезией (аномальное перекрытие) устья легочной артерии;
• с цианозом и разными степенями сужения устья легочной артерии;
• без цианоза.

В зависимости от анатомических особенностей дефекта выделяют несколько типов тетрады Фалло:

• Эмбриологический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца. Стеноз можно устранить с помощью экономной резекции артериального конуса.
• Гипертрофический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца и входа в правый желудочек. Стеноз можно устранить с помощью массивной резекции артериального конуса.
• Тубулярный – сужен и укорочен весь артериальный конус. Больным с таким пороком нельзя проводить радикальную хирургическую коррекцию стеноза легочной артерии. Для них предпочтительна паллиативная пластика, позволяющая предотвратить усугубление заболевания.
• Многокомпонентный – стеноз артерии обусловлен рядом анатомических изменений, от положения и особенностей которых зависит успешный исход хирургической коррекции стеноза.

В зависимости от особенностей клинических проявлений порока выделяют следующие его формы:

• цианотичная или классическая – с выраженным цианозом кожи и слизистых оболочек;
• ацианотичная или «бледная» форма – чаще встречается у детей первых 3 лет жизни как результат частичной компенсации порока.

По тяжести течения различают такие формы болезни:

1. Тяжелая. Одышка и цианоз появляются практически с рождения при плаче, кормлении.
2. Классическая. Болезнь дебютирует в возрасте 6-12 месяцев. Клинические проявления тесно коррелируют с повышенной физической нагрузкой.
3. Приступообразная. Ребенок страдает от тяжелых одышечно-цианотических приступов.
4. Легкая форма с поздним появлением цианоза и одышки – в 6-10 лет.

В своем течении болезнь проходит три последовательные стадии:

• Относительное благополучие. Чаще всего эта фаза длится от рождения и до 5-6 месяцев. Выраженных симптомов болезни при этом нет, что связано с частичной компенсацией порока за счет особенностей строения сердца новорожденного.
• Цианотическая фаза. Самый тяжелый период в жизни малыша с тетрадой Фалло, которая длится 2-3 года. При этом ярко выражены все клинические проявления болезни: одышка, цианоз, приступы удушья. На этот возраст приходится наибольшее количество летальных исходов недуга.
• Переходная фаза или фаза становления компенсаторных механизмов. Клиническая картина болезни сохраняется, но ребенок приспосабливается к своему недугу и умеет предотвращать или ослаблять приступы болезни.

В зависимости от анатомических особенностей дефекта выделяют несколько типов тетрады Фалло:

В зависимости от особенностей клинических проявлений порока выделяют следующие его формы:

По тяжести течения различают такие формы болезни:

Из каких аномалий состоит синдром, особенности анатомии

Тетрада Фалло включает сочетание четырех аномалий:

• дефекта в межжелудочковой перегородке;
• правосторонней позиции аорты (как бы «сидит верхом» на обоих желудочках);
• стенозирования или полного заращения легочной артерии, она удлиняется и сужается за счет поворота дуги аорты;
• выраженной правожелудочковой гипертрофии миокарда.

Среди сочетаний пороков со стенозом легочной артерии и дефектами перегородок имеется еще 2 формы, описанные тоже Фалло.

Триада состоит из:

• отверстия в межпредсердной перегородке;
• стеноза легочной артерии;
• правожелудочковой гипертрофии.

Пентада — к первому варианту добавляет нарушенную целостность межпредсердной перегородки.

В большинстве случаев аорта получает большой объем крови из правых отделов сердца без достаточной концентрации кислорода. Гипоксия формируется по циркуляторному типу. Синюшность выявляется у новорожденного ребенка или в первые годы жизни малыша.

В результате сужается воронка правого желудочка, над ним образуется полость, похожая на дополнительный третий желудочек. Повышенная нагрузка на правый желудочек способствует его гипертрофии до толщины левого.

Единственным компенсаторным механизмом в этой ситуации можно считать появление значительной коллатеральной (вспомогательной) сети вен и артерий, подающих кровь в легкие. Открытый боталлов проток временно поддерживает и улучшает гемодинамику.

А еще советуем почитать:Как вылечить порок сердца

Для тетрады Фалло типично сочетание с другими аномалиями развития:

• незаращением боталлова протока;
• добавочной верхней полой веной;
• дополнительными венечными артериями;
• синдромом Денди Уокера (гидроцефалия и недоразвитие мозжечка);
• у ¼ пациентов сохраняется эмбриональная правая дуга аорты (болезнь Корвизара);
• врожденной карликовостью и олигофренией детей (синдром Корнелии де Ланге);
• пороками внутренних органов.

Что это такое: описание и код по МКБ-10

Впервые подробно описал эту болезнь врач Этьен-Луи Фалло. Свое название она получила из-за наличия сразу 4 нарушений работы сердца:

• Отсутствие или неисправность межжелудочковой перегородки.
• Неестественность положения аорты. Обычно она находится над левым желудочком, но тут получается сдвиг вправо, и аорта перемещается прямо над дефектной межжелудочковой перегородкой (декстропозиция).
• Стеноз (сужение сосудов) устьев легочной артерии или какой-то части правого желудочка, откуда в артерию идет венозная кровь.
• Увеличение ткани мышцы правого желудочка в несколько раз (гиперотрофия).

Если три первых признака – это аномалия работы сердца, то последний является последствием наличия этой аномалии

При диагностике и прогнозе болезни в дальнейшем, крайне важной будет насколько сужена легочная артерия и каков дефект перегородки. Все признаки в каждом случае заболевания иметь самую разную форму выражения. https://youtube.com/watch?v=S6pVzsC8jA4

https://youtube.com/watch?v=S6pVzsC8jA4

Вследствие сужения в легкие поступает только малое количество венозной крови, а остальная часть направляется через деформирующуюся перегородку в аорту. В итоге происходит переполнение кровью большого круга кровообращения и недостаток ее в малом, вследствие этого начинается кислородное голодание органов.

Тетрада Фалло встречается у 3% детей, что составляет пятую часть от всех выявляемых врожденных сердечных пороков. 30% всех выкидышей и неразвивающихся беременностей связывают с наличием у плода тетрады Фалло, и ещё 7% малышей с данной патологией рождаются мертвыми.

Эти печальные цифры отнюдь не свидетельствуют в пользу абсолютной летальности данного заболевания, но обращают внимание на его тяжесть и неотвратимость срочного медицинского вмешательства. Диагностируется тетрада Фалло в том случае, если имеет место сочетание сразу четырех анатомических дефектов строения сердечно-сосудистой системы у новорожденного:. Диагностируется тетрада Фалло в том случае, если имеет место сочетание сразу четырех анатомических дефектов строения сердечно-сосудистой системы у новорожденного:

Диагностируется тетрада Фалло в том случае, если имеет место сочетание сразу четырех анатомических дефектов строения сердечно-сосудистой системы у новорожденного:

• Стеноз или сужение легочной артерии, которая выходит из правого желудочка. Её непосредственное предназначение – проводить венозную кровь к легким. Если в устье легочной артерии имеется сужение – то кровь из желудочка сердца в артерию поступает с усилием. Это приводит к значительному повышению нагрузки на правые отделы сердца. С возрастом стеноз усиливается – то есть данный порок имеет прогрессирующее течение.
• Дефект в виде отверстия в межжелудочковой перегородке (ДМЖП). В норме желудочки сердца разделены глухой перегородкой, что позволяет сохранять разное давление в них. При тетраде Фалло в межжелудочковой перегородке имеется просвет и поэтому давление в обоих желудочках уравнивается. Правый желудочек при этом нагнетает кровь не только в легочную артерию, но и в аорту.
• Декстрапозиция или смещение аорты. В норме аорта находится по левую сторону сердца. При тетраде Фалло она смещена вправо и располагается непосредственно над отверстием в межжелудочковой перегородке.
• Увеличение правого желудочка сердца. Развивается вторично, вследствие увеличенной нагрузки на правые отделы сердца из-за сужения артерии и смещения аорты.

Таблица сравнения триады, тетрады и пентады Фалло.

Классификация и стадии заболевания

Тетрада Фалло у новорожденных может быть:

• Эмбриологической. При этом сосуды мышечного кольца значительно сужаются.
• Гипертрофической. Происходит максимальное сужение артерий у входа в левый желудочек.
• Тубулярной. Характеризуется сужением и укорочением всего артериального корпуса.
• Многокомпонентной. Сужение сосудов развивается под влиянием анатомических нарушений.

Патологию классифицируют в зависимости от проявлений. В этом случае она может быть:

• Цианотичной или классической. У ребенка синеет кожный покров и слизистые оболочки.
• Ацианотичной или бледной. Побледнение кожи наблюдается у детей до трех лет.

Болезнь может протекать в разных формах:

1. Тяжелой. При этом малыш с рождения страдает одышкой и цианозом.
2. Классической. Первые проявления наблюдают в 6-12 месяцев. Симптоматика зависит от уровня физической нагрузки.
3. Приступообразной. У больного наблюдаются тяжелые одышечно-цианотические приступы.
4. Легкой. Признаки появляются в шестилетнем возрасте и старше.

На протяжении своего развития патологический процесс проходит стадии:

1. Относительного благополучия. Она протекает до шестимесячного возраста. Ярких проявлений нет, так как порок компенсированный особенностями строения сердца,
2. Цаинотическую фазу. При тетраде Фалло это самая тяжелая стадия. Ее продолжительность до трех лет. Она протекает с приступами удушья, посинением кожи и одышкой. Большая часть больных умирают именно на этой стадии.
3. Фазу восстановления компенсаторных механизмов. Клинические проявления не уходят, но ребенок научился предотвращать и ослаблять приступы.

В зависимости от локализации и масштабов аномалии сердечной мышцы определяется тип тетрады Фалло.

• Эмбриологический (1 тип). Участок с самым узким просветом легочной артерии смещен влево и вперед или находится внизу, на одной линии с разграничительным кольцом. Это позволяет выполнять операцию с минимальной резекцией артериального конуса.
• Гипертрофический (2 тип). Стеноз, как и в первом случае, выдвинут влево и вперед либо смещен вниз. Сужение по уровню совпадает с мышечным разграничительным кольцом и выходным каналом правого желудочка. Оперировать дефект приходится путем массивной резекции.
• Тубулярный (3 тип). Диагностируется гипоплазия (недоразвитие) артериального конуса: он значительно уже и короче, по сравнению с нормой. При этом типе часто недоразвито фиброзное кольцо, а створки клапана легочной артерии сращены. В таких случаях устранить дефект радикальным способом невозможно. Допустима паллиативная коррекция для предупреждения дальнейшего развития и осложнения патологии.
• Многокомпонентный (4 тип). Артериальный стеноз проявляется в виде заметного утолщения конусной перегородки. Дефект вызван комплексом анатомических нарушений, от сочетания и особенностей которых зависит успех операции.

По степени тяжести протекания различают 4 формы болезни:

• тяжелую — уже с самого рождения ребенок синеет и задыхается, когда сосет грудь или плачет;
• классическую – болезнь проявляется, когда малыш начинает самостоятельно двигаться (от 3 до 12 месяцев), симптомы цианоза и одышки отмечаются при повышении физических нагрузок;
• приступообразную — в виде тяжелейших одышечно-цианотических приступов;
• легкую – впервые одышка и посинение появляются в возрасте 6-10 лет.

Чаще всего встречается классическая форма заболевания, в которой выделяется 3 последовательных этапа.

• Временная стабильность. Стадия непродолжительная, длится от рождения до полугода. Симптомов болезни почти нет, поскольку порок частично компенсируется благодаря структурным особенностям сердца младенца.
• Одышечно-цианотическая стадия. Продолжается с 6 месяцев до 2-3 лет. В это время у ребенка обостряются все клинические признаки заболевания: синева кожных покровов и слизистых, одышка вплоть до удушья. Кислородное голодание приводит к тяжелым мозговым расстройствам, нередки летальные исходы.
• Переходная стадия. После трехлетнего возраста у ребенка совершенствуются компенсаторные механизмы. Несмотря на сохранение основных симптомов заболевания, малыш адаптируется к нему, учится предотвращать приступы или противостоять им.

• Тяжелая форма
• Классическая форма
• Тяжелая форма с одышечно-цианотическими приступами
• Позднее появление цианоза
• Бледная форма

Лечение тетрады Фалло

Новорожденным при наличии выраженного цианоза вследствие закрытия артериального протока проводят инфузии простагландина Е1 [0,05-0,10 мкг/ (кг х мин) внутривенно] для того, чтобы снова открыть артериальный проток.

При гипоксемическом приступе следует придать ребенку позу с прижатыми к груди коленями (более старшие дети сами садятся на корточки и у них приступ не развивается) и назначить морфин по 0,1-0,2 мг/кг внутримышечно. Внутривенное введение жидкости применяется для увеличения объема циркулирующей крови. Если эти меры не купируют приступ, системное АД можно повысить введением фенилэфрина по 0,02 мг/кг внутривенно или кетамина по 0,5-3 мг/кг внутривенно или по 2-3 мг/кг внутримышечно; кетамин также обладает седативным эффектом. Пропранолол по 0,25-1,0 мг/кг внутрь каждые 6 часов может предотвратить рецидивы. Эффект оксигенотерапии ограничен.

Тетрада Фалло лечится в двух нарпавлениях:

• лечение одышечно-цианотического приступа (ургентная терапия);
• оперативное лечение.

Оперативное лечение в зависимости от анатомической структуры порока может быть паллиативным (наложение аорто-лёгочного анастомоза) или радикальным (устранение стеноза и пластика межжелудочковой перегородки).

Одышечно-цианотический приступ купируют с помощью оксигенотерапии. внутримышечного введения тримеперидина (промедол) и никетамида (кордиамин), коррекции ацидоза и улучшения состояния микроциркуляторного русла внутривенным капельным введением соответствующих растворов (в том числе поляризующей смеси). Возможно применение седативных и сосудорасширяющих препаратов. К специфической терапии относят бета-адреноблокаторы, которые сначала вводят медленно внутривенно (0,1 мг/кг), а затем применяют внутрь в суточной дозе 1 мг/кг. Больным с тетрадой Фалло не следует назначать дигоксин, так как он, увеличивая инотропную функцию миокарда, повышает вероятность спазма инфундибулярного отдела правого желудочка.

Паллиативная операция — наложение межартериальных анастомозов различного типа (обычно модифицированного подключично-лёгочного анастомоза) — необходима тогда, когда одышечно-цианотические приступы не купируются консервативной терапией, а также при плохих анатомических вариантах порока (выраженная гипоплазия лёгочных ветвей). К паллиативным вариантам оперативного вмешательства относят также баллонную дилатацию стенозированного клапана лёгочной артерии, реконструкцию выводного отдела правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки. Цель перечисленных мероприятий — уменьшение артериальной гипоксемии и стимулирование роста лёгочно-артериального дерева. При наиболее часто используемой методике, наложении подключичнолегочного анастомоза по BlalockTaussig, подключичную артерию соединяют с односторонней легочной артерией с помощью синтетического имплантата. Предпочтительней же сразу проводить радикальную операцию.

Радикальную операцию выполняют обычно в возрасте от 6 мес до 3 лет. Отдалённые результаты вмешательства хуже при его выполнении в старшем возрасте (особенно после 20 лет).

Полная коррекция состоит из закрытия деффекта межжелудочковой перегородки заплаткой и расширения выхода из правого желудочка (стенозированного участка легочной артерии). Операцию обычно проводят элективно на первом году жизни, однако при наличии симптомов может быть проведена в любое время после 3-4 месяцев жизни.

Все пациенты вне зависимости от того, была ли проведена коррекция порока или нет, должны получать профилактику эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами, при которых возможно развитие бактериемии.

Периоперационная летальность составляет менее 3 % при неосложненной тетраде Фалло. Если тетрада Фалло не оперируется, то до 5 лет доживают 55 % и до 10 лет — 30 %.

Что происходит при патологии

Как уже было сказано, в основе заболевания лежит группа нарушений. Или тетрада, как и следует из названия. Исходя из описанных составляющих порока сердца, можно сделать выводы относительно функциональных расстройств, которые они влекут.

Сужение легочной артерии

Заканчивается тяжелыми отклонениями со стороны всего малого (лёгочного) круга кровообращения. Жидкая соединительная ткань транспортируется медленно, с недостаточной скоростью избавляется от углекислого газа. Начинаются застойные явления. Уверенно формируется легочная гипертензия. Рост давления в одноименном сосуде. А значит, повышается риск внезапной смерти от остановки сердца, инсульта, инфаркта.

Нарушение положения аорты

Проявляет себя недостаточной гемодинамикой и как следствие скудным питанием всех органов и тканей. В норме кровь выбрасывается левыми отделами сердца и двигается по крупнейшей артерии по всему телу. Но сосуд не может выполнить свою функцию. Потому как анатомическое строение неправильное. Отсюда гипоксия (кислородное голодание) всех структур. В перспективе нескольких лет не миновать гибели от критических расстройств со стороны головного мозга, почек, печени, самого сердца

Поэтому так важно провести операцию как можно быстрее

Отсутствие перегородки между желудочками

Приводит к свободному смешению венозной и артериальной крови. Более того, жидкая соединительная ткань перемещается в камерах мышечного органа хаотично, наблюдается массивный застой. В большой круг выбрасывается не более трех четвертей от положенного объема, а возможно и меньше. Итогом оказывается критическое падение качества питания мозга, печени, почек, всех органов и систем.

Увеличение объемов желудочка справа

Это нарушение сказывается усилением застойных явлений. Потому как сократительная способность миокарда (мышечного слоя) на этом уровне падает. Страдает опять же малый (легочный) круг кровообращения. ВПС тетрада Фалло (врожденный порок сердца) приводит к генерализованным нарушениям работы кардиальных структур. Столь опасное отклонение заканчивается смертью ребенка в большинстве случаев. При этом заболевание всегда врожденное. Невозможно «заполучить» его в период жизни. Все закладывается еще в утробе матери. В перспективе нескольких недель или месяцев декомпенсация нарастает. Организм не может стабилизировать процессы. Симптоматика усиливается стремительно. Развивается острая сердечная недостаточность с дисфункцией правых и левых отделов сердца. Страдают все органы и ткани.

От чего пациент погибнет раньше: от инсульта, инфаркта, остановки работы мышечного органа или прочих осложнений — вопрос не столь существенный. Но это однозначная и очевидная перспектива.

Как выражается тетрада Фалло у детей: симптомы

Тетрада Фалло принадлежит к так называемым цианотическим («синим») порокам сердца и представляет половину из всех заболеваний этой группы.

Главным ее признаком является посинение кожных покровов и слизистых оболочек. Вначале оно проявляется на лице (вокруг губ, в области носогубного треугольника, позже на склерах глаз), кончиках ушей, пальцах рук. Со временем синюшность постепенно распространяется по всему телу. Пальцы рук приобретают вид барабанных палочек (утолщаются на концах), а ногтевые пластины выгибаются вверх полуаркой (становятся похожими на выпуклые часовые стекла).

Такой ребенок очень быстро устает, причем синюшность кожных покровов усиливается именно при физических нагрузках. Заподозрить тетраду Фалло у новорожденных можно, когда младенец «синеет» по время плача, сосания груди или при натуживании. Дети 2-3 лет (именно в этом возрасте патология диагностируется чаще всего) не отличаются выносливостью и подвижностью, долго не играют в активные игры, чаще пребывают в спокойном, усталом состоянии, а если требуется передохнуть после физической активности, то они предпочитают позы, сидя на корточках или лежа на боку (в которых венозный кровоток замедляется).

Дыхание больного ребенка неровное, глубокое, тяжелое. Одышка наблюдается даже в состоянии покоя и резко усугубляется при возрастании физической активности. В отдельных случаях происходят одышечно-цианотические приступы, которые сопровождаются судорогами, удушьем, потерей сознания и при тяжелом течении могут закончиться даже летально. Больше всего таким припадкам подвержены дети раннего возраста (от полугода до 3 лет).

При первых же признаках начала одышечно-цианотического приступа (ребенок выражает беспокойство и недомогание, скручивается калачиком, усиливается одышка и сильнее проявляется цианоз) родители должны действовать быстро и четко. Своевременно оказанная неотложная помощь при тетраде Фалло у детей способна предупредить самые печальные последствия.

Неотложная помощь — как остановить одышечно-цианотический приступ:

1. успокоиться и собрать мысли;
2. придать ребенку самое «выгодное» в данном состоянии положение (лежа на боку с подогнутыми к животу ногами или сидя на корточках);
3. предоставить ему кислород;
4. ввести морфин (в дозировке 0,1-0,2 мг на каждый килограмм массы тела ребенка) — внутримышечно или поставить капельницу;
5. если приступ тяжелый, длительный, то внутривенно вводится натрия бикарбонат; 
6. если синюшность не уменьшается — в вену медленно вводится пропранолол (анатриптилин) в дозировке 0,1-0,2 мг на каждый килограмм массы тела ребенка; 
7. если возникают судороги, то внутривенно вводят оксибутират (100-150 мг на килограмм веса).

Если с любым из шагов возникают трудности, то пусть другой взрослый (пока Вы оказываете помощь ребенку) позвонит в скорую и попросит помощи. При длительном отсутствии облегчения состояния ребенка необходимо в срочном порядке доставить в больницу. 

Уже к 6 годам приступы могут вовсе исчезнуть или, по крайней мере, уменьшить частоту и интенсивность своего проявления. Тем не менее, даже повзрослевший ребенок с тетрадой Фалло не отличается крепким здоровьем и высоким умственным развитием, часто болеет.

Одновременно могут присутствовать и прочие признаки неблагополучия детского здоровья по причине того, что тетрада Фалло у детей нередко сочетается с другой или сразу несколькими патологиями. Среди них незаращение верхнего неба, воронкообразный дефект грудной клетки, плоскостопие, пентанада Фалло, открытый артериальный проток, коарктация аорты, дефект межпредсердной перегородки, синдромы Ди Джорджи, Дауна, Корнелии де Ланге и прочие.

Узнать ребенка с тетрадой Фалло способен даже опытный педиатр, но диагноз требует точного подтверждения, поскольку похожим образом могут проявляться и другие сердечные пороки. А потому для постановки точного диагноза прибегают к целому ряду методов. Среди них аускультация (прослушиваются специфические грубые шумы в сердце), рентген (просматривается сердечная тень в виде башмака), ЭКГ (гипертрофия правого желудочка, отклонение показателей ЭОС вправо до 120-180о) и прочие.

Тетрада Фалло может проявлять себя в разном возрасте и выражаться по-разному, что зависит от степени нарушений в общем кровообращении и в работе сердца у каждого отдельного ребенка. В зависимости от этого различают несколько форм и видов патологии:

• ранняя цианотическая (цианоз проявляется уже на первом году жизни ребенка); 
• классическая (пик выраженности симптомов припадает на возраст 2-3 года); 
• тяжелая, или крайняя (с одышечно-цианотическими приступами); 
• бледная, или ацианотическая (кожные покровы остаются «чистыми», не синеют). 

Диагностика

УЗИ определяет все анатомические компоненты патологии

При обращении к врачу, доктор объективно обследует пациента и обращает внимание на такие симптомы, как бледность, деформацию грудной клетки, утолщение фаланг пальцев и др. Кардиолог при прослушивании сердца может обнаружить грубый систолический шум во 2-3 межреберье, а также ослабление второго тона над легочной артерией

Чтобы подтвердить диагноз «тетрада Фалло», кардиолог собирает полный анамнез больного и назначает прохождение инструментальных методов:

• ЭКГ. Во время исследования наблюдаются признаки гипертрофии некоторых отделов сердца, слабость синусового узла, АВ-блокада.
• ЭхоКГ. Самый распространенный метод диагностики порока сердца и позволяет обнаружить стеноз и другие анатомические нарушения сердца.
• Рентген. Исследование позволяет обнаружить выбухание дуги одного из желудочков и напоминает по форме башмачок.
• Коронарная ангиография. Данный метод проводится, чтобы определить анатомический признак порока. Исследование дает полную информацию о легочных сосудах и помогает выявить патологии коронарных артерий и присутствие системно-легочных коллатералей.
• Катетеризация полостей сердца. Проводится с целью определения оксигенации крови в аорте. Процедура позволяет измерить давление в желудочке, а также уровень давления между желудочком и легочной артерией.

Важно дифференцировать тетраду Фалло от других врожденных патологий, которые также характеризуются синюшностью кожных покровов. При необходимости проводится компьютерная или магнитно-резонансная томография

Лечение и прогноз

Патология лечится только хирургическим методом

При диагностике тетрады Фалло показано хирургическое лечение. Обычно операцию проводят в 3-5 месяцев. В некоторых случаях требуется экстренная операция: при частых приступах, синюшности, одышке и сердцебиении в покое, отставании в физическом развитии. Для устранения цианотического приступа проводится ургентная терапия. С выраженными симптомами цианоза инфузионно вводится внутривенно простагландин Е1 с дозировкой 0,05-0,10 мкг. Эта процедура проводится, чтобы открыть ОАО. Приступ можно купировать с помощью оксигенотерапии.

В кардиохирургии операция по устранению 4 пороков является одной из самых сложных. Операция выполняется под общим наркозом. Сначала рассекают грудную клетку по передней линии. Далее после получения доступа к сердцу подключается аппарат искусственного кровообращения.

Затем выполняется разрез сердца со стороны правого желудочка так, чтобы не повредить коронарные артерии. После этого проводится пластика клапанов и устранение дефекта перегородки. Для этого используют синтетическую ткань – дакрон. Может применяться для устранения дефекта биологический материал – ткань перикарда. После выполнения всех этапов стенку правого желудочка ушивают и восстанавливают кровообращение.

После операции летальность составляет до 10 %. При выполнении операции детям до 5 лет во многих случаях при повторном обследовании через несколько лет не выявляют отклонений в развитии.

Около 80% детей после операции ничем не отличаются от других детей и ведут такой же образ жизни. Однако есть некоторые ограничения в чрезмерной физической нагрузке. До и после операции на сердце всем детям показано оформление инвалидности. Через некоторое время проводится переосвидетельствование.