Амилоидоз почек: лечение, симптомы, причины, прогноз

К каким докторам следует обращаться если у Вас Амилоидоз печени:

Гепатолог

Гастроэнетролог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Амилоидоза печени, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Процедуры и операции

Трансплантация донорского органа является единственно возможным способом сохранить жизнь пациенту с развившейся на фоне амилоидоза органной недостаточностью

Важно понимать, что пересадка это лишь симптоматический метод лечения, который не способен устранить истинную причину и замедлить прогрессирование амилоидоза. Даже после трансплантации возможен рецидив заболевания

Что можно пересаживать при амилоидозе:

• сердце;
• почку;
• кожу;
• ткани печени.

Донорский орган может быть получен как от живого донора, так и от человека, у которого диагностирована смерть мозга, но при этом сохранилась функциональная активность внутренних органов. На сегодняшний день разработано искусственное сердце, которое представлено в виде полностью механизированного аппарата, перекачивающего кровь в теле человека. После трансплантации назначается пожизненное применение иммуносупрессоров, что позволяет предотвратить отторжение «чужеродной» ткани или органа.

Почечные симптомы

Для АА- и А1-амилоидоза типично вовлечение в патологический процесс, что и называется амилоидозом почек. Этот амилоидоз бывает при болезни Альцгеймера и семейной амилоидной полиневропатии. Симптоматика минимально проявляется легкой протеинурией, максимально — развернутым нефротическим синдромом с «большой»/массивной протеинурией, гиперлипидемией (в виде нарушения баланса ЛП, гиперхолестеринемии и пр.), гипопротеинемией, отечным синдромом.

Отеки отсутствуют, если амилоидом инфильтрированы надпочечники и есть гипонатриемия. Антериальная гипертензия фиксируется только в 25 случаях из 100 и реже. В основном АГ бывает при длительно существующем АА-амилоидозе. Что касается сопутствующих тубулярных дисфункций, может наблюдаться почечный диабет и канальцевый ацидоз. Не исключено развитие тромбоза почечных вен.

Внепочечные проявления

При А1-амилоидозе (а в редких случаях и при АА-амилоидозе) может произойти развитие амилоидоза сердца. Он зачастую проявляется рестриктивной кардиомиопатией. Основные симптомы:

• аритмии
• сердечная недостаточность (СН)
• кардиомегалия

Редко фиксируют выпотный перикардит. У лиц от 80 лет часто бывает локализованный амилоидоз предсердий. Поражение желудочно-кишечного тракта может быть при двух вариантах:

1. амилоидный процесс непосредственно вовлекает органы

2. возникают опосредованные изменения  вследствие амилоидной инфильтрации регионарных нервных волокон

При А1-амилоидозе может возникнуть макроглоссия. Об этом говорит увеличение языка в размерах, при пальпации он плотный. Амилоидоз желудка имеет связь с опухолеподобной инфильтрацией его стенки, потому требуется отличительная диагностика заболевания с раком желудка. Амилоидная инфильтрация пищевода вызывает ригидность нижнего пищеводного отдела и расстройства его двигательной активности.

Вероятен амилоидоз кишечника, при котором развивается синдром нарушенного всасывания. Изолированная форма этой болезни проявляется, как опухоль. Основные симптомы при этом непроходимость кишечника и боль в его области. Диагноз ставится уже при проведении хирургического вмешательства. Амилоидоз печени типичен для большей части типов заболевания. Печень становится больше в размерах, более плотной. Пальпация обнаруживает ровность и безболезненность края печени. Когда болезнь развивается, обнаруживают синдром портальной гипертензии. Редко бывает грубые нарушения функций печени, чаще встречается умеренный холестаз.

При амилоидозном вовлечении других органов вероятны желудочно-кишечные кровотечения на всех уровнях ЖКТ, обычно они сильно выражены. Амилоидоз поджелудочной железы неопытные медики могут спутать с таким заболеванием как хронический панкреатит. Типичны такие симптомы как диспепсические явления и тупая боль под ребрами в левом боку.

Проявлением средиземноморской семейной лихорадки может быть полисерозит. При инфильтрации амилоидом поперечной ладонной связки запястья со сдавлением проходящего под ней срединного нерва возникает запястный туннельный синдром. В 1-3 пальцах кисти — боль, как и в лучевой стороне IV пальца. Снижается силы мышц кисти и чувствительность кончиков пальцев. При АА-амилоидозе такого не бывает.

Симметричный полиартрит с утренней скованностью при амилоидозе похож по проявлениям на ревматоидный. Если амилоидом инфильтрированы мышцы, может быть зафиксирована псевдомиопатия. Поражения кожи имеют вид полупрозрачных восковидных папул или бляшек на лице, шее, в зонах естественных складок. Такого симптома как зуд нет. Могут быть кровоизлияния в бляшки. При А1-амилоидозе может произойти развитие геморрагического синдрома.

Поражение печени

Системный амилоидоз часто проявляется поражением печени. Отложения амилоида оказывают давление на протоки, выводящие желчь, на кровеносные сосуды и клетки печени, в результате функции органа нарушаются. Выделяя синдромы амилоидозе, указывают на увеличение печени, ощущаемое при пальпации.

Проявляется амилоидоз печени с симптоматикой:

1. Увеличение размеров печени.
2. Портальная гипертензия. В норме кровь от внутренних органов поступает в печень, где очищается и после возвращается в кровоток. При сдавливании сосудов печени амилоидом повышается давление в венах внутренних органов. Как следствие, возникают отеки на ногах, понос с кровью, кровотечения в ЖКТ.
3. Желтуха проявляется редко, только в случае сдавливания желчевыводящих путей амилоидными отложениями. Если причина в этом, сопутствовать желтухе будет кожный зуд.

Online-консультации врачей

Новости медицины

Digital Pharma Day. Будьте во главе digital-трансформации фармацевтической индустрии,
09.10.2020

В сети EpiLaser самые низкие цены на ЭЛОС эпиляцию в Киеве,
14.09.2020

Щедрость продлевает жизнь,
07.09.2020

Универсальной диеты не существует, — ученые,
19.06.2020

Новости здравоохранения

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Ученые выяснили, за какое время солнце убивает COVID-19,
28.05.2020

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Диагностика амилоидоза

Для диагностирования важно иметь результаты биопсии. Обнаруживают амилоидные массы (проводят классическое окрашивание на амилоидоз конго красным, далее изучают в поляризованном свете), далее проводят иммуногистохимическую идентификацию состава амилоидных фибрилл

Также врачи проводят иммуноэлектрофорез и электрофорез мочи и сыворотки крови, чтобы обнаружить А1-амилоидоз.

Рассматриваемый диагноз медики предполагают, если у больных находят протеинурию, и если данное лицо причисляется к группе риска (с миеломной болезнью, ревматоидным артритом, туберкулезом, бронхоэктатической болезнью, лепрой). Исключить амилоидоз необходимо при наследственно-семейных синдромах, которые проявляются нефропатией, периферической невропатией или кардиопатией.

Лабораторные исследования

Проводят общий анализ мочи. Про амилоидоз говорит содержание белка в моче от микроальбуминурии до массивной протеинурии нефротического уровня. Редко находят гематурию. Если есть лейкоцитурия, она не массивная, не имеет связи с проходящей параллельно инфекцией. Цилиндры восковидные, гиалиновые, реже зернистые, дают резко положительную окраску Шифф-йодной кислотой, но не обладают метахромазией при окраске.

По причине  массивной протеинурии появляется гипопротеинемия. Могут обнаружить лейкоцитоз, типично повышение СОЭ. При хронической почечной недостаточности фиксируют анемию, она может быть связана также с воспалительным процессом в хронической форме.

Инструментальные исследования

Проводят биопсию слизистой оболочки прямой кишки и подкожной жировой клетчатки. Амилоидные массы при этом находят в 70 случаях из 100. В начале развития амилоидоза биопсия почки дает возможность выявить аморфные гиалиновые массы в мезангии и утолщение базальной мембраны. При развитии заболевания находят диффузный внеклеточный эозинофильный материал.

Проводят иммунофлюоресцентное исследование, электронную микроскопию. При эхокардиографии определяется симметричное утолщение стенок левого желудочка, межжелудочковой перегородки, проявления диастолической дисфункции. Камера ЛЖ уменьшена или нормальных размеров. Такой метод диагностики как ЭКГ обнаруживает аритмии, блокады проводящей системы (могут быть на разных уровнях), низкий вольтаж зубцов. Применяется также ультразвуковая диагностика, определяющая размеры почек. Они могут быть нормальные или увеличенные.

Дифференциальная диагностика

Болезни, с которыми дифференцируют амилоидоз, могут быть различными, в зависимости от основных клинических проявлений. Дифдиагностика при нефротическом синдроме сложная. Он при амилоидозе развивается не резко. При гломерулонефрите же он может отмечаться в самом начале болезни. Но нужно помнить, что в части случаев амилоидозе нефротический синдром также может проявиться в дебюте заболевания. Провоцирующие факторы:

• травма
• переохлаждение
• вакцинация
• прием лекарственных средств
• присоединившийся тромбоз почечных вен

При развитии хронической почечной недостаточности нефротический синдром сохраняется. На стадии развития ХПН различия в симптоматике заболеваний почек становятся совсем небольшими. При дифференциальной диагностике нужно выявить средиземноморскую семейную лихорадку, миеломную болезнь, хронические воспалительные болезни. Амилоидоз стоит подозревать при высокой протеинурии в сочетании с увеличенными или нормальными размерами почек.

Амилоидоз сердца нужно подозревать во всех случаях сердечной недостаточности, которая не пропадает при адекватной терапии, особенно при пожилом возрасте больного. Синдром запястного канала и макроглоссия — нередкие признаки А1-амилоидоза у пожилых больных, но они могут возникать при гипотиреозе и многих других заболеваниях. При плотном отеке кожи кистей проводят дифдиагностику склеродермии и амилоидоза.

Механизм развития амилоидоза

Этиология амилоидоза неизвестна, хотя обычно врач ассоциирует это состояние с наличием хронического воспаления (туберкулез, сифилис), хронических нагноений (остеомиелит, легочные нагноения). Это так называемый вторичный амилоидоз, который в настоящее время довольно распространен, особенно если учесть заметное учащение амилоидоза при таких заболеваниях, как ревматоидный артрит, опухоли (прежде всего опухоли паренхимы почки, лимфогранулематоз), подострый бактериальный эндокардит. Кроме вторичного амилоидоза, встречаются первичный амилоидоз (спорадические случаи амилоидоза в отсутствие «причинной» болезни), из которого выделен амилоидоз при миеломной болезни и болезни Вальденстрема, а также наследственный (семейный), старческий и локальный (опухолевидный) амилоидоз. Из многочисленных наследственных (генетических, семейных) вариантов в нашей стране встречается в первую очередь амилоидоз с преимущественным поражением почек при периодической болезни, который может возникнуть и без типичных в анамнезе приступов этой болезни. Среди других генетических форм имеют значение кардиопатический («датский вариант») и нейропатический («португальский вариант») амилоидоз, наследуемый по аутосомно-доминантному принципу.

Патогенез амилоидоза, как и причины преимущественного поражения некоторых органов при разных его вариантах, остаются не вполне ясными. К факторам, способствующим развитию амилоидоза, относят диспротеинемию, прежде всего гиперглобулинемию, отражающую извращенную белково-синтетическую функцию ретикулоэндотелиальной системы, и иммунологические изменения, касающиеся в первую очередь клеточной системы иммунитета (угнетение Т-системы, изменения фагоцитоза и т. д.). По-видимому, многие нарушения, в частности изменения клеточных реакций, обусловлены генетическими особенностями, так как обнаруживаются уже на ранних стадиях болезни, остаются стабильными при ее дальнейшем прогрессировании и являются стандартными при всех вариантах амилоидоза.

Анализы и диагностика

Учитывая, что амилоидоз может маскироваться под разными масками в виду чрезмерного разнообразия клинической симптоматики, диагностика заболевания считается очень сложной. Для оценки функционального состояния внутренних органов проводятся такие методы обследования, как:

• ЭКГ;
• ЭхоКГ;
• УЗИ;
• Рентгенография;
• Ректороманоскопия;
• ФГДС.

Амилоидоз, который был заподозрен по клинической симптоматике и лабораторным показателям, требует подтверждения путём анализа патологического субстрата – амилоида. Именно для этой цели применяются красочные пробы. По одной из существующих модификаций краситель (конго-красный, синька Эванса) вводится внутривенно и накапливается в амилоидных массах, снижая тем самым его концентрацию в крови.

Еще одним методом диагностики является подкожное введение 1%-го свежеприготовленного раствора метиленового синего в объёме 1 кубический сантиметр в подлопаточную область. Далее производится оценка цвета мочи. Цвет мочи не меняется, если амилоидные массы захватили и накопили краситель. В таком случае анализ считается положительным, а диагноз подтверждённым. Однако при неизменённом цвете мочи и отрицательном анализе диагноз не исключается.

Основным методом диагностики является биопсия поражённого органа (печени, почки и др.). В 90-100% случаев достигается положительный результат. Чем сильнее инфильтрация органа-мишени амилоидом, тем легче выявить белок и установить точный диагноз. Первоначально биоптаты берут из прямой кишки или со слизистых оболочек ротовой полости в области 3-4 моляра.

При подозрении на AL-амилоидоз проводится биопсия костного мозга. Также возможно проведение аспирационной биопсии подкожно-жировой клетчатки из передней брюшной стенки (уровень чувствительности достигает 50%). Биопсия периартрикулярных тканей проводится при подозрении на диализный амилоидоз.

Сейчас очень распространенная сцинтиграфия меченым йод-сывороточным Р-компонентом для оценки распределения белка амилоида в организме in vivo. Данный метод позволяет чётко отследить динамику тканевых отложений по ходу лечебного процесса

Диагностически важно не просто выявить амилоид в тканях, но и произвести его типирование посредством красочных методов и антисывороток (моно- и поликлональные антитела) к основным белкам амилоидных фибрилл

Лекарства

Фото: medvestnik.ru

На первых порах, когда болезнь только проявилась, помогают аминохинолиновые медикаментозные средства. Назначать эти препараты может только врач. Также помните, что они не эффективны при остром течении или на поздних стадиях болезни.

Если от амилоидоза значительно повысилось артериальное давление, назначаются препараты, которые нормализуют его. При образовании отеков применяются мочегонные средства определенной дозировки, в зависимости от выраженности нефротического синдрома. Если у больного понизился гемоглобин, нужно принимать лекарства с содержанием железа, чтоб нормализовать состав крови.

При лечении этого заболевания часто назначают иммунодепрессанты. При первичном амилоидозе рекомендуется принимать Мельфалан, Преднизолон. При наличии АА-амилоидоза назначают Колхицин, Унитиол. Для лечения многих пациентов используются десенсибилизирующие медикаментозные средства – Супрастин,

Пипольфен. При вторичном амилоидозе, который появляется как осложнение от ревматоидного артрита, назначаются специфические противовоспалительные препараты.

Прием лекарств на ранних стадиях заболевания

При лечении амилоидоза применяются препараты аминохинолинового ряда, которые направлены на предотвращение образования амилоида в тканях организма. Их нужно принимать на протяжении от 2-3 месяцев до нескольких лет, чтоб предотвратить побочные эффекты.

Аминохинолиновые препараты могут негативно влиять на зрение. Поэтому в процессе лечения нужно периодически проходить обследование у окулиста, чтоб вовремя выявить нарушения. Также возможны другие побочные эффекты – понос, рвота, психозы, высыпания на коже. При выраженном негативном действии препаратов данной группы их отменяют.

Колхицин при амилоидозе

Используя Колхицин длительное время, можно забыть о новых приступах болезни, он является отличным профилактическим средством. Если данный препарат принимать пожизненно, можно добиться следующих результатов:

• длительная ремиссия;
• при пересадке почки предотвращается повторное развитее болезни;
• полное исчезновение нефротического синдрома;
• устранение протеинурии, если у больного хорошо работают почки.

Рекомендованная суточная доза лекарства при амилоидозе составляет 1,8-2 мг. При наличии почечной недостаточности количество Колхицина немного уменьшают. Это медикаментозное средство достаточно безопасно для человека. Его можно принимать длительное время. В редких случаях возможны побочные действия в виде расстройства пищеварения, болей в животе. При наличии этих симптомов не нужно отменять лечение Колхицином. Через несколько дней все должно нормализоваться. Чтобы облегчить состояние больного, допускается дополнительный прием ферментных препаратов на протяжении 2-3 дней.

Колхицин не рекомендуется применять при лечении вторичного амилоидоза. В этом случае он не даст желаемого эффекта.

Препараты для лечения амилоидоза, вызванного ревматоидным артритом

При вторичном амилоидозе применяется Димексид. Это противовоспалительное средство нужно употреблять внутрь в количестве 1-5 мл

При наличии амилоидоза почек средство назначается с большой осторожностью, начиная с минимальной дозировки. Весь процесс лечения должен проходить под наблюдением врача

Лечение первичного амилоидоза

Чтоб помочь больному при первичном амилоидозе, применяется Мелфалан, который сочетается с другим препаратом – Преднизолоном. Курс лечения длительный: не меньше года. Прием медикаментов происходит от 4 до 7 дней, после чего нужно сделать перерыв на 28-45 дней. Количество курсов лечения определяет доктор.

Дозировка лекарств зависит от веса человека. На 1 кг веса назначается 0,2 мг Мелфалана и 0,8 мг Преднизолона. Данная дозировка указана для приема препаратов на протяжении 24 часов.

Положительный эффект от лечения данными препаратами:

• значительное уменьшение белка в моче;
• нормализация содержания креатинина в крови больного;
• улучшение кровообращения;
• уменьшение количества иммуноглобулина.

При первичном амилоидозе часто нет возможности провести длительное лечение данными препаратами, поскольку состояние человека может стремительно ухудшиться. Такая схема приемлема для больных без выраженной почечной недостаточности.

Патогенез

Механизм образования амилоида:

• Формирование амилоидоюластов. На начальном этапе происходят мутационные изменения в различных клетках иммунной системы. Моноциты, клетки системы макрофагов и лимфоциты мутируют, превращаясь в совершенно новые клетки – амилоидобласты. Количество амилоидобластов увеличивается по мере прогрессирования заболевания, накапливаясь постепенно в определённых органах (печень, селезёнка, лимфатические узлы, костный мозг).
• Синтез фибриллярного белка. Каркас амилоида формируется из длинных, тонких нитевых структур, в основе которых лежит фибриллярный белок, образованный внутри амилоидобласта. Для организма фибриллярный белок является чужеродным, поэтому запускается защитные механизмы в ответ на их появление. Амилоидобласты начинают окружать другие клетки, которые разрушают путём поглощения фибриллярный белок, выделяющийся из амилоидобластов. Такие процессы в организме могут проходить неопределённо долгое время в виде скрытой, латентной фазы, что в конечном итоге всё равно разовьётся иммунологическая толерантность, что спровоцирует ещё большее поступление фибриллярного белка в ткани.
• Отложение амилоида в тканях. Амилоид образуется в межклеточном пространстве после соединения фибриллярного белка с нуклеопротеидами и белками тканей и крови. Такая связь считается очень прочной и разрушить её практически невозможно, что приводит к накоплению амилоида в тканях, вытесняя постепенно здоровые, нормальные клетки определённого органа.

Клетки, которые могут превращаться в амилоидобласты:

• кардиомиоциты (амилоидоз сердца);
• с-клетки щитовидной железы;
• в-клетки поджелудочной железы, вырабатывающие инсулин (инсулярный амилоидоз);
• кератиноциты (амилоидоз кожи);
• гладко-мышечная мускулатуры (амилоидоз крупных сосудов);
• клетки APUD-системы.

Вышеописанный механизм характерен не для всех форм амилоидоза, но для большинства. В определённых случаях амилоид образуется по другому механизму, который до конца на сегодняшний день еще не изучен.

Клинические рекомендации

— Скрининг АА-амилоидоза следует проводить в следующих группах риска: серопозитивные и серонегативные хронические полиартриты (ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит, ювенильный хронический артрит, псориатическая артропатия, синдром Рейтера и др.), хронические воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, хронический язвенный колит), аутовоспалительные заболевания (подагра тяжелого рецидивирующего течения, семейные периодические лихорадки — периодическая болезнь, криопиринопатии, TRAPS, гипериммуноглобулинемия D), хронические нагноения (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит и др.), злокачественные солидные опухоли.

— Риск АА-амилоидоза у больных хроническими воспалительными заболеваниями повышается при персистирующем повышении маркеров острой фазы воспаления («С»-реактивный белок, SAA), наличие анемии хронических заболеваний (с повышением уровня ферритина крови), особенно в сочетании с суставным синдромом (синовиты).

— Для выявления олигосекреторной моноклональной гаммапатии необходимо одновременное применение метода электрофореза, метода иммунофиксации крови и суточной мочи и количественной оценки уровня свободных легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке крови методом Freelite.

— Высокая частота олигосекреторных моноклональных гаммапатий у лиц старше 50 лет требует скринингового обследования этой группы лиц на предмет моноклональных гаммапатий. Наиболее чувствительным и недорогим турбидиметрическим методом для скрининговой диагностики являет Freelite-метод количественной оценки уровня свободных легких цепей иммуноглобулинов.

— Диагностика плазмаклеточной дискразии предполагает выявление моноклональной гаммапатии и оценку количества плазмацитов костного мозга, а также их структурных особенностей

Применение цитогенетического исследования и иммунофенотипирования плазмацитов важно для уточнения их клональности и злокачественности

— Все больные с плазмаклеточными дискразиями и лимфопролиферативными заболеваниями входят в группу риска AL-амилоидоза.

Для вторичного амилоидоза характерно более раннее начало, чем при первичном (средний возраст заболевших около 40 и 65 лет, соответственно). При этом 80% больных обращается к врачу в период возникновения протеинурии и нефротического синдрома, развившихся после длительного течения хронического воспалительного заболевания – ревматоидного артрита, остеомиелита, периодической болезни и др. Основной жалобой таких больных являются отеки различной выраженности и симптомы предрасполагающего к амилоидозу заболевания.

Наиболее тяжелая и разнообразная клиническая картина отмечается у больных AL-амилоидозом, для которого характерно генерализованное поражение. Ведущими жалобами у таких больных являются одышка, явления ортостатизма, синкопальные состояния, обусловленные сочетанием амилоидоза сердца и ортостатической гипотензии, одновременно обычно у больных наблюдают отеки, обусловленные нефротическим синдромом и, в меньшей степени, недостаточностью кровообращения. Характерна выраженная потеря массы тела (9-18кг) вследствие нарушения трофики мышц у больных с периферической амилоидной полинейропатией. Другой причиной снижения массы тела является моторная диарея вследствие амилоидного поражения нервных сплетений кишечника или истинного синдрома нарушенного всасывания. При осмотре больных обычно выявляют увеличение печени и/или селезенки. Печень плотная, безболезненная, с ровным краем, нередко гигантская.

Лечение и лекарства

Основная терапия направлена на подавление процесса синтеза и доставки белков-предшественников, из которых образуется амилоид.

Лечение АА-амилоидоза

Терапия направлена на лечение того заболевания, которое привело к амилоидозу. Применяются химиопрепараты, антибиотики, оперативное вмешательство и т.д.

Предпочтение отдаётся 4-аминохинолиновым производным (Резохин, Плаквенил, Делагил). Действие медикаментов направлено на подавление синтеза амилоидных фибрилл на самых ранних стадиях амилоидогенеза путём ингибирования нескольких ферментов. Препарат Делагил в дозе 0,25 г назначается длительно (несколько лет).

В белковых фибриллах, которые формируют амилоид, содержится огромное количество SH-свободных сульфгидрильных групп, которые принимают активное участие в агрегации белков до стабильных структур. Для их блокирования применяется 5% Унитиол внутримышечно в дозе 3-5 мл ежедневно с постепенным увеличением дозировки до 10 мл в сутки в течение 30-40 дней. Повторный курс проводится 2-3 раза в год.

Обязательно употребление кулинарно обработанной или сырой печени в течение 6-12 месяцев ежедневно по 100-150 г. Допускается употребление печёночных гидролизатов, таких, как Сирепар. 40 г печени соответствуют 2 мл Сирепара. Рекомендуемая схема предполагает чередование внутримышечного введения Сирепара дважды в неделю по 5 мл (2-3 месяца) с употреблением сырой печени на протяжении 1-2 месяцев.

Хорошо зарекомендовали себя иммуномодуояторы:

• Левамизол или Декарис;
• Т-активин;
• Тималин.

Положительное влияние оказывает Димексид, благодаря своему рассасывающему воздействию. Медикамент применяется в виде 10-20% перорально по 10 мг, курс на 6 месяцев.

Колхицин обладает антимитотическим эффектом и применяется при периодической болезни. Положительное действие препарата объясняется его способностью замедлять амилоидогенез. При своевременном назначении можно предупредить развитие амилоидоза почек, который считается самым опасным осложнением. Колхицин назначается длительно, а в некоторых случаях пожизненно.

Лечение AL-амилоидоза

Цель лечения – уменьшить выработку предшественников – лёгких цепей иммуноглобулинов, именно поэтому показана полихимиотерапия. Стандартная схема включает Преднизолон и Мелфалан. Более агрессивные схемы содержат Доксорубицин, Винкристин, Циклофосфан.

Для улучшения работы Т-супрессоров назначают Левамизол и другие иммуномодуляторы.
При ATTR-амилоидозе показана трансплантация печени.

При диализном амилоидозе и AB2М форме назначается высокопоточный гемодиализ с иммуносорбцией и гемофильтрацией. Благодаря своевременно проведённым процедурам удаётся снизить уровень бета2-микроглобулина. В критических случаях показана пересадка почек.

Не всегда назначенная терапия даёт ожидаемый эффект из-за поздней диагностики и вовлечения сразу нескольких органов в патологический процесс. Решающее значение имеет именно своевременная, максимально ранняя диагностика, основанная на знании всех симптомов амилоидоза.

• Резохин.
• Плаквенил.
• Делагил.
• Сирепар.
• Унитиол.

Лечение других заболеваний на букву — а

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Прогноз и профилактика амилоидоза почек

Прогноз на выздоровление обычно определяется протеканием основного заболевания, а также скоростью его прогрессирования. В пожилом возрасте прогноз на излечение снижается по причине развивающихся тромбозов, сопутствующих интеркуррентных инфекций и возможных кровоизлияний.

В случае почечной или сердечной недостаточности выживаемость среди пациентов составляет меньше одного года. Основными условиями для выздоровления являются своевременное обращение к специалисту, вовремя проведенная диагностика, правильное лечение и полностью излечение основного заболевания.

Главной профилактической мерой будет своевременное лечение хронических патологий, которые могут способствовать развитию данного заболевания.