Профилактика и лечение болезни бехчета

Диагностика болезни Бехчета

Важно. Обязательным «большим» критерием для выставления диагноза болезнь Бехчета, является наличие у больного рецидивирующих язвенных (афтозных) поражений слизистых оболочек ротовой полости.. Также, к «большим» критериям относят:

Также, к «большим» критериям относят:

• наличие рецидивирующих изъязвлений слизистой половых органов;
• офтальмологические осложнения (уевиты, кератиты, ириты, иридоциклиты, гипопион, кровоизлияния в сетчатую оболочку и т.д.);
• кожные проявления (выявление узловатой эритемы, псевдофолликулитов, папулопустулезных элементов сыпи, акнеподобных узлов и узелков).

Среди «малых» критериев выделяют симптомы поражения внутренних органов, такие как:

• изъязвление слизистой ЖКТ;
• неспецифические артерииты, миокардиты, перикардиты;
• симптомы поражения центральной нервной системы (асептические менингиты, судорожные припадки);
• симметричные артриты, не сопровождающиеся деструктивными поражениями сустава;
• эпидидимиты у мужчин;
• поражения почек.

Важно. Для выставления классического типа болезни Бехчета, требуется наличие у пациента всех четырех «больших» признаков

Для неполного варианта заболевания, достаточно наличие трех «больших» или двух «больших» и двух «малых» признаков. Также, диагноз может быть выставлен больным с классической офтальмологической симптоматикой, при наличии одного «большого» или двух «малых» признаков.

При наличии двух «больших» или одного «большого» и двух «малых» критериев, диагноз может считаться вероятным.

Внимание. Высокоспецифичным признаком болезни Бехчета является положительный тест патергии

Он считается положительным, если через 24-ре или 48-м часов после выполнения подкожной инъекции, у пациента появляется пустулезное высыпание в месте инъекции.

Также, при выставлении диагноза проводится дифференциальная диагностика с другими заболеваниями:

• болезнью Крона, неспецифическим язвенным колитом, злокачественными новообразованиями кишечника (при выраженном поражении ЖКТ);
• анкилозирующим спондилоартритом или реактивными артритами (при тяжелых артритах);
• герпетическими стоматитами, генитальным герпесом;
• рассеянным склерозом (выраженная неврологическая симптоматика) и т.д.

При проведении дифференциальной диагностики учитываются результаты:

• ОАК,
• ОАМ,
• анализов на онкомаркеры,
• биохимии крови,
• иммунологических исследований крови,
• ультразвукового исследования органов брюшной полости,
• электрокардиограммы,
• фиброгастродуоденоскопии,
• колоноскопии,
• ирригоскопии,
• рентгенографического и ультразвукового исследования суставов,
• исследования глазного дна и т.д.

В обязательном порядке проводят гистологическое исследование биоптатов язв.

Больным могут быть показаны консультации узких специалистов: невролога, офтальмолога, нефролога, кардиолога, гастроэнтеролога и т.д.

Лечение

• предотвращение развития необратимых патологий жизненно важных органов;
• достижение процесса ремиссии;
• снижение риска рецидивов, обострений и частоты случаев госпитализации;
• повышение качества жизни больного;
• укрепление иммунитета;
• увеличение продолжительности жизни пациента.

Препараты

• Кортикостероиды. Препараты данной группы могут применяться перорально или парентерально при системных поражениях, местно при язвах и поражениях глаз или внутрисуставно при артрите. Чаще всего прописывают Преднизон, Метилпреднизолон, Дексаметазон и т. п.
• Иммунодепрессанты. Их действие направлено на снижение иммунного ответа, являющегося причиной сопутствующей симптоматики болезни Бехчета. Имуран, Азатиоприн и Циклофосфамид – эффективные препараты в данной категории.
• Иммуномодуляторы. Медикаменты данной группы воздействуют на иммунитет различными способами, снижая тем самым проявления заболевания. Но непосредственного подавления иммунитета при их приёме не происходит. Ревматологами, как правило, назначаются Сульфасалазин, Колхицин, Левамизол, Инфликсимаб, Циклоспорин и Этанерцепт.
• Антикоагулянты. Препараты, которые препятствуют тромбообразованию и способствуют прекращению роста уже возникших тромбов. В них есть необходимость, если болезнь Бехчета начала давать осложнения на кровеносную и сердечно-сосудистую систему. Во врачебной практике прочно заняли позиции Гепарин и Варфарин.

Экстракорпоральная терапия

• Плазмаферез. Экстракорпоральная методика, суть которой состоит в удалении плазмы, содержащей токсические вещества. В ходе плазмафереза из организма извлекается часть крови, которая затем при помощи фильтрации или центрифугирования разделяется на плазму и кровяные клетки. После этого клеточная масса возвращается обратно в кровоток, а удалённая плазма утилизируется. Объём удалённой плазмы замещается различными растворами: солевыми, коллоидами, кристаллоидами, Альбумином, и др.
• Гемосорбция. Ещё одна процедура, направленная на очищение крови больного. Методика подразумевает пропускание крови через аппарат, содержащий сорбенты (активированный уголь или ионообменные смолы), которые притягивают на свою поверхность токсические вещества и аллергены.
• Ультрафиолетовое облучение крови. Это быстрый способ очищения крови, обладающий антиаллергическим, общеукрепляющим, стимулирующим, метаболическим и противовоспалительным действием. Ультрафиолетовое облучение способствует улучшению транспорта кислорода в организме, снижению вязкости крови, увеличению сопротивляемости вирусам и бактериям и т. п. Однако специалистами назначается, прежде всего, из-за своего иммуностимулирующего эффекта.
• Внутривенное лазерное облучение крови. Это один из наиболее распространённых способов воздействия лазерного излучения на организм человека, который на сегодняшний день успешно используется при лечении болезни Бехчета. В результате лазерного облучения расширяются сосуды, увеличивается скорость кровотока и количество сосудистых сообщений. Процедура также стимулирует обмен веществ, размножение клеток, улучшает функции лейкоцитов.

Хирургия

• патологий желудочно-кишечного тракта – стеноза, перфорации, внутреннего кровотечения;
• аневризмы лёгочной артерии и тромбоза;
• внутрижелудочковой аневризмы, коронарных тромбозов, эндокардиального фиброза;
• глаукомы, катаракты, отслойки сетчатки;
• аневризмы артерий мозга и тромбозов сосудов, питающих мозг.

Общие сведения

Первоначально описание синдрома Бехчета включало в себя обязательное наличие нескольких симптомов:

• ирита — воспаления радужной оболочки;
• гипопиона — гнойного содержимого в нижней части глаза;
• язв на слизистых оболочках половых органов и ротовой полости.

Своим названием заболевание обязано турецкому дерматологу Бехчету, который собственно и описал его особенности и предложил классифицировать его в отдельную нозологическую группу. Несколькими годами раньше эту патологию исследовал еще один греческий врач — Адамантиад. Именно поэтому в некоторых источниках упоминается двойное название болезни — синдром Бехчета-Адамантиада.

Правда, в действительности первые сведения о столь редком пороке встречаются еще в работах Гиппократа от 377 года до нашей эры. Именно этот ученый описывал повреждение глаз, провоцирующее слепоту, сопровождающееся язвенным травмированием кожи и слизистых оболочек преимущественно у жителей Малой Азии.

По МКБ болезнь Бехчета имеет код М35.2.

Асептический некроз полулунной кости запястья (болезнь Кинбека), обычно правого

При заболевании играют роль профессиональные нагрузки (болеют преимущественно столяры, слесари). Клиническая картина. Пациентов беспокоят упорные боли. и припухлость в области полулунной кости; движение в лучезапястном суставе ограничено из-за болезненности. На рентгенограмме определяются

уплотнение полулунной кости, затем фрагментация, в последующем резкая деформация. Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезом костей запястья. Лечение консервативное (иммобилизация, физиотерапия).

БЕХЧЕТА СИНДРОМ

заболевание, характеризующееся рецидивирующим афтозным (язвенным) поражением слизистых оболочек полости рта и наружных половых органов. При Б. с. нередко отмечаются поражения и других органов, прежде всего глаз, кожи, суставов и ЦНС. По мнению ряда авторов, Б.с. относится к системным васкулитам иммунокомплексной природы. В целом заболевание считается редким. Однако в некоторых странах (Япония, Турция) Б.с. встречается очень часто.

Этиология неизвестна. Предполагается роль вируса простого герпеса 1 типа в сочетании с такими генетическими факторами, как связь с накоплением HLA-B5 и HLA-B12, а также DR7 или BW52.

В патогенезе Б.с. существенное значение придается обнаружению в крови циркулирующих иммунных комплексов, содержащих вирус простого герпеса (HSV), а также многочисленным нарушениям регуляции клеточного иммунитета — накоплению в очаге поражения Т-лимфоцитов и снижению в циркуляции СD4лимфоцитов. Кроме того, отмечается повышение хемотаксической активности нейтрофилов, вероятно, активированной циркулирующими иммунными комплексами.

Клиническая картина. Основными, а нередко и единственными признаками заболевания бывают приступообразно возникающие, рецидивирующие афтозные изменения слизистых оболочек полости рта и наружных половых органов. Как правило, первым симптомом болезни является афтозный стоматит, обычно развивающийся внезапно. Афты локализуются на слизистой оболочке щек, губ (не переходя за красную кайму), языка, глотки; они чаще множественные и всегда очень болезненные, диаметром от 2 до 10 мм, имеют в своем центре основание желтого цвета и окружены венчиком эритемы. Афты существуют от 3 до 30 дней и заживают, как правило, без рубцов. Характер афтозных высыпаний на наружных половых органах аналогичен. Их локализация — половой член, мошонка у мужчин, влагалище (в этой области нередко афты безболезненны), половые губы у женщин. В некоторых случаях при заживлении афт образуются рубцы. Частота рецидивов афтозных высыпаний у отдельных больных различна; генитальные афты рецидивируют обычно реже, чем афты в полости рта.

Симптомы болезни Бехчета

Поражения кожи и слизистых

Эта патология и у мужчин, и у женщин сопровождается образованием язв на половых органах.

1. Болезненные рецидивирующие афтозные язвы в полости рта.
2. Чаще встречаются в областях, покрытых плоским эпителием (ротоглотка), не встречаются на корне языка, деснах, твердом небе.
3. Поражения кожи в области гениталий могут встречаться у лиц обоих полов.
4. Эритема чаще развивается на ногах у женщин, разрешается через 2–3 недели, но потом возникает вновь. Она должна быть отдифференцирована от других эритем, не характерных для болезни Бехчета. В этом случае потребуется консультация дерматолога.
5. Псевдофолликулярные или угреподобные поражения встречаются чаще у мужчин, локализуются на туловище и конечностях.

Поражения глаз

1. Поражения глаз сопровождают поражения слизистой полости рта и встречаются в 10 % случаев.
2. Глаукома.
3. Синехии.
4. Ретинальный васкулит.
5. Инфаркты.
6. Геморрагии.
7. Отек диска зрительного нерва.
8. Поражение сосудов сетчатки.

Симптомы: нечеткое зрение, периорбитальная боль, фотофобия, инъекция склер, слезоточивость.

• У мужчин обычно чаще развиваются осложнения при поражении глаз.
• Часто рецидивирующий задний увеит может привести к слепоте.
• Иногда симптомы поражения глаз могут стать первыми симптомами заболевания. Причины, приводящие к слепоте, развиваются в течение первых 7 лет. Прогноз лучше у тех больных, у кого эти симптомы развились позже.

Неврологические проявления

• Достаточно редкие осложнения, развиваются через 1–8 лет после первых признаков болезни.Чаще поражается само вещество мозга.
• Ухудшаются память, воспроизведение и запоминание.
• Ориентирование в пространстве, арифметические способности и владение языками сохраняются.
• В 54 % случаев развивается нарушение поведения.
• Неврологические симптомы могут включать в себя: припадки, клонус, положительный симптом Бабинского, нарушения речи, глотания, эмоциональную лабильность, спастические параличи и деменцию.
• Периферические нервы редко вовлекаются в патологический процесс.

Васкулопатии

1. Болезнь Бехчета может спровоцировать развитие аневризмы легочной артерии, а это часто является причиной смерти пациента. Аневризма, кроме этого, может стать причиной тромбоза правой половины сердца, гемофтиза (кровохарканье), кашля, дисфагии, боли в груди.
2. Проявления васкулитов зависят от того, какой орган поражен.
3. Артерии чаще поражаются у мужчин.
4. Вены страдают больше, чем артерии. Чаще всего встречаются поверхностные тромбофлебиты в сочетании с эритемой. У мужчин это может приводить к склерозу и линейному утолщению пораженного участка. При пальпации отмечается уплотнение подкожной клетчатки.
5. Симптомы зависят от пораженных сосудов и могут различаться. Например: протяженный тромб из нижней полой вены до печеночной вены может быть одним из механизмов возникновения синдрома Бадда–Киари при болезни Бехчета.

Артриты

1. Артриты и артралгии встречаются у 60 % пациентов и чаще поражают нижние конечности, особенно колени. Лодыжки, запястья и локти также могут быть вовлечены в процесс, но случается это гораздо реже.
2. Часто пациенты жалуются на разлитые боли в суставах.
3. Артрит обычно недеформирующий и несимметричный, может быть моно-, олиго- и полиатритом.
4. Симптомы быстро проходят и редко переходят в хроническую форму.

Гастроинтестинальные проявления

Язвы образуются и в органах пищеварительного тракта. Это проявляется болью в животе, диареей и другими расстройствами пищеварения.

1. Поражения желудочно-кишечного тракта имеют место у 16 % больных с болезнью Бехчета.
2. Язвенные поражения приводят к боли в животе, диарее с примесями крови, перфорации кишечника. Язвы и эрозии по симптоматике неотличимы от других заболеваний толстого кишечника, но всегда располагаются в илеоцекальной области.

Поражения мочеполовой системы

1. Гломерулонефрит и гематурия.
2. Эпидидимит.
3. Иногда развивается такое неприятное осложнение как нейрогенный мочевой пузырь.

Другие симптомы

1. Со стороны сердца могут быть: коронарные васкулиты, тромбозы, миокардиты, перикардиты, эндокардиты, гранулематозы с фиброзами, регургитацией и диастолической дисфункцией (5–17 %).
2. Легкие поражаются в 18 % случаев.
3. Отмечаются легочные васкулиты с легочной гипертензией и плевриты.
4. Аневризмы легочной артерии при болезни Бехчета приводят к массивному кровохарканью.

Клинические проявления

Болезнь Бехчета классифицируется на 3 типа на основе клинических проявлений:

• Окуляр-Бехчета;
• Нейро-Бехетский;
• Васкуло-Бехчета.

Синдром Окулярного Бехчета

Проявляется, когда состояние влияет на глаза. Есть воспаление либо в задней части глаза, называемой задним увеитом, либо в передней камере глаза, называемой передним увеитом.

Другие симптомы:

• Слезотечение;
• Фотофобия – дискомфорт глаз от воздействия света;
• Хориоретинит – воспаление хориоидов, сетчатки;

Воспаление может разрешиться, но рецидив без лечения приводит к уменьшению зрительной активности, затем к полной слепоте.

Синдром васкуло Бехчета

Характеризуется вовлечением мелких кровеносных сосудов (вены, артерии) с более частым поражением вен (вероятность 7-33%). Венозное вовлечение состоит из тромбоза из-за воспаления крупных вен в ногах.

Артериальное вовлечение состоит в выпучивании стенок, образующих аневризмы. Сгустки крови из вен могут перемещаться в легкие, вызывая легочную эмболию, симптомы которой – боль в груди, затрудненное дыхание, кашель кровью.

Нейро бехетский

Наблюдается у 10-20% пациентов. Вызван первичным поражением нервной ткани, или может быть вторичным по отношению к крупному вовлечению сосудов. Наиболее часто пораженные органы нервной системы включают полушария головного мозга, спинной мозг. Классифицируется на два типа, основанных на начале заболевания:

• Синдром острого Neuro Behcet характеризуется нефокальными самоограниченными поражениями мозга.
• Повторное возвращение острого состояния может больше прогрессировать при хроническом прогрессировании. Характеризуется потерей памяти, утратой координации движений, сложностью речи.

Симптомы болезни Бехчета

Главный объект болезни Бехчета – сли­зистая организма. При этом болезнь Бехчета выбирает для атаки сразу несколько главных целей – поражает слизистую область ротовой полости, гениталии, выво­дит из строя орган зрения… Недуг начинается остро – с лихорадки, интоксикации, изъязвлений по всему ор­ганизму.

Болезненные язвы во рту встречаются у боль­шинства пациентов. Они располагаются на слизи­стой щек, языке, нёбе, гу­бах, деснах, миндалинах… Сливаясь между собой, язвы могут образовывать большие раны, которые долго не заживают.

Приблизительно у 70% пациентов болезненные язвы отмечаются в обла­сти гениталий: у мужчин чаще поражается мошон­ка, у женщин – половые губы и промежность. Хо­чется подчеркнуть, что эти язвы возникают из-за атаки- иммунной системы на слизистые оболочки, а не из-за половых инфек­ций, как ошибочно пред­полагают многие.

При заживлении эти язвы часто оставляют рубцы. Еще одной мишенью не­дуга, как и в случае с на­шим автором, являются глаза. Наиболее частые жалобы пациентов – боль, резь, покраснение глаз, светобоязнь, затуманенность зрения.

Причины могут быть связаны как с. воспалением сосудистой оболочки глаза (увеит), так и самой сетчатки (рети­нальный васкулит). Недуг грозит целым рядом ос­ложнений, таких как ката­ракта, глаукома, а в самых тяжелых случаях происхо­дит атрофия зрительного нерва и наступает слепота.

При данном заболева­нии могут встречаться и другие самые разно­образные симптомы, например, кожные высы­пания – от мелких зудящих гнойничков до болез­ненных узлов как на коже ног, так и в ее подкожных слоях. Изъязвляясь, та­кие узлы превращаются в большие долго не зажива­ющие гнойные раны.

Приблизительно у поло­вины пациентов отмечает­ся воспаление суставов, чаще – коленных, реже – голеностопных, лучеза­пястных и локтевых. Разноплановое пораже­ние кишечника связано с воспалением его стенок. Среди жалоб больных – боли, вздутие, кровотече­ние.

Поражение сосудов влекут за собой тромбофлебиты, тромбозы глу­боких вен. Однако наиболее тяже­лый вариант течения бо­лезни — поражение цен­тральной нервной системы. В таком случае пациента беспокоят выраженные головные боли, снижение памяти, потеря ориентации в пространстве, припадки, генерализованные судоро­ги, слабоумие.

Болезнь Бехчета не заразная, не передается от больного человека здоровому.

Симптомы болезни Бехчета у мужчин

МКБ-10 M35.2Болезнь Бехчета

Заболевание у мужчин протекает в более тяжелой форме, чем у женщин. Язвы и эрозии покрывают слизистую желудочно-кишечного тракта, пациент жалуется на боли в животе, наличие крови в кале. Кровь выявляется и в промывных водах желудка. Стул недостаточно оформленный, могут быть запоры. Периодические поднимается температура тела.

Другая форма болезни – полинейропатия центральной нервной системы, которая проявляется зрительными и слуховыми галлюцинациями, ухудшением памяти и речи, судорожными припадками. Возможно возникновение синдрома менингита (Брудзинского и Кернига).

Клиника заболевания Бехчета у женщин

Болезнь Бехчета у женщин протекает гораздо легче. На коже появляется сыпь в виде эритемы и папул, состав которых имеют серозно-гнойный характер. Пациентки жалуются на кожный зуд, мышечные боли. Сыпь постепенно пигментируется, образует корочки, возможен некроз участков кожи.Поражение суставов сопровождается сильными болями, сыпью.

Отмечается симметричное поражение суставов.Поражение глаз отмечается в равной степени у мужчин и женщин. Нарушается зрение, воспаляются сосуды сетчатки, атрофируются зрительные нервы с последующей слепотой. Патология глаз при болезни Бехчета считается самым опасным проявлением.

У женщин и мужчин при болезни Бехчета поражается слизистая оболочка половых органов с образованием генитальных язв.Поражение кровеносных сосудов отражается тромбофлебитом вен и тромбоэмболией.

Симптомы болезни Бехчета у детей

• Начало болезни может быть острым либо постепенным.
• Лихорадка
• Стоматит
• Двухсторонний уевит
• Узловатая эритема
• Язвы на коже, переходящие в глубокие рубцы.
• Моноартрит, олигоартрит, синовит
• Язвенный колит по типу болезни Крона
• Менингоэнцефалит

Болезнь Адамантиадиса-Бехчета проявляется воспалительным процессом вен и артерий, поражаются чаще сосуды половых органов, сетчатки, кожных покровов и ротовой полости. Чаще болеют мужчины, иногда – дети. Болеет население Японии и стран Ближнего Востока.

Лечение Синдрома Бехчета:

Общепринятых надежных методов терапии при синдроме Бехчета не существует. Различная оценка этих методов разными авторами зависит как от индивидуальной чувствительности больных к используемым препаратам, так и от вариабельности естественного течения болезни.

Кортикостероидные препараты, весьма популярные в лечении зольных с синдромом Бехчета, в действительности способны подавить только суставные и кожные проявления и снизить повышенную температуру тела. У одних больных для этого достаточно 15-30 мг преднизолона в день, у других дозу приходится повышать до 60 мг/сут. Симптомы менингоэнцефалита часто ослабевают лишь частично при назначении больших доз преднизолона, три снижении же дозы могут вновь обостряться

Такая же частичная или кратковременная реакция наблюдается при гормональной терапии больных с поражением слизистой оболочки рта, половых органов и, что особенно важно, при увейте

Для лечения этих проявлений синдрома Бехчета (прежде всего менингоэнцефалита и увеита) широко использовались иммунодепрессанты — азатиоприн, циклофосфамид и хлорбутин (хлорамбуцил).

Ряд авторов отмечают, что у некоторых больных эти препараты способны дать заметное улучшение при их длительном назначении

Наибольшее внимание в этом отношении привлекал хлорамбуцил, применявшийся в дозе 0,1-0,2 мг/кг массы тела в день весьма длительно — до 2 лет. Угрожающие признаки увеита в результате такого лечения уменьшались, и потеря зрения предотвращалась

Сообщалось также, что назначение хлорамбуцила больным с синдромом Бехчета с менингоэнцефалитом может способствовать уменьшению выраженности неврологических симптомов или предотвращению их рецидивов.

Необходимо подчеркнуть, однако, что у многих больных иммунодепрессанты неэффективны, поэтому продолжают активно аализироваться и оцениваться иные методы терапии, имеющие неодинаковое значение. Так, R. Wolf и соавт. отмечали положительный эффект лейкоцитного «фактора переноса», но этот метод в дальнейшем не нашел применения. Ряд авторов и .мы в их числе наблюдали заметное улучшение (в частности, при поражениях рта) в результате длительного назначения левамизола. Учитывая потенциальную угрозу тяжелых побочных эффектов, мы предпочитаем применять этот иммуностимулятор в малых дозах — по 75 мг через день.

Следует иметь в виду, что и при таком осторожном использовании левамизола необходим регулярный врачебный контроль с еженедельным исследованием крови. Заметное улучшение может наступить лишь через 2-3 мес

Проводились также неоднократные попытки применения колхицина, поскольку этот препарат эффективен при других интермиттирующих синдромах (в частности, при периодической болезни) и тормозит хемотаксическую активность нейтрофилов, повышенную у больных с синдромом Бехчета.

Накопленный к настоящему времени опыт не позволяет считать, что колхицин оказывает достоверное лечебное действие при синдроме Бехчета.

Большое внимание привлекают недавние наблюдения по поводу заметного терапевтического влияния циклоспорина А на симптомы тяжелого увеита, рефракторного к назначению кортикостероидов, иммунодепрессантов и плазмообмена. Препарат назначали 5 больным в суточной дозе 10 мг/кг, разделенной на 2-3 приема

Длительность его применения составляла от 5 до 17 мес (в среднем 10 мес). Положительное влияние на признаки увеита отмечено у всех, хотя после отмены течения у некоторых больных увеит вновь обострился.

На сегодняшний день при нетяжелых проявлениях синдрома Бехчета мы считаем наиболее рациональным сочетание длительного приема малых доз левамизола с НПВП типа индометацина и ортофена (при небольшом повышении температуры тела, артрите, миалгиях, узловатой эритеме) и местным лечением поражений слизистых оболочек и кожи (в частности, с использованием перекиси водорода, метиленового синего и кортикостероидных мазей). При выраженных системных реакциях с высокой лихорадкой, серьезным поражением нервной системы и глаз вместо нестероидных препаратов используют кортикостероиды (при увейте — также местно).

В случаях неэффективности левамизола в течение 3-5 мес его целесообразно заменить иммунодепрессантами или циклоспорином А в суточной дозе 3-5 мг/кг.

Ряд лечебных методов имеет частное значение, но в конкретных условиях они оказываются весьма эффективными. Сюда относятся внутрисуставные введения гидрокортизона или кеналога при упорном артрите, а также назначение фенформина и эстрадиола, повышающих фибринолиз, при тромбофлебите.

Некоторые способы терапии, считавшиеся в свое время эффективными, в наши дни не используются

Сюда относятся, в частности, привлекавшие ранее внимание переливания свежей крови и плазмы

Диагностика

Основной диагностический критерий при постановке диагноза – наличие рецидивирующего афтозного стоматита в комплексе с двумя (как минимум) симптомами из числа основных.

Методы лабораторной диагностики в основном включают анализы крови, которые выявляют повышение СОЭ, уровня фибрина, гамма-глобулинов и альфа-2, серомукоида, появление СРП. При исследовании синовиальной жидкости наблюдается преобладание нейтрофилов, что говорит о воспалительном процессе.

В случае подозрения на синдром Бехчета пациенту может быть назначена кожная проба: кожу прокалывают стерильной иглой на глубину около 5 мм, после чего наблюдают за местом прокола. При наличии заболевания в течение двух суток там образуется эритрематозная папула размером около 2 мм.

Больным проводят рентгенографию суставов, которая при болезни Бехчета не обнаруживает каких-либо деструктивных изменений – этот фактор играет очень большую роль в дифференциальной диагностике.

Наконец, в процессе исследования глазного дна пациентов можно заметить изменения, характерные для данной формы системного васкулита: расширение сосудистой сети сетчатки, нечеткие контуры зрительного нерва, отечность ретинальных фокусов, а на более поздних стадиях – очаги острой экссудации, атрофию сетчатки, облитерацию сосудов.

Дифференциальный диагноз проводится с системной красной волчанкой и другими формами системных васкулитов. Так, при синдроме Рейтера начало заболевания характеризуется диареей, поражениями мочеполовой системы и слизистой оболочки рта, которые сопровождаются сильными болями в суставах, что не характерно для болезни Бехчета.