Демиелинизирующее заболевание головного мозга: классификация, причины, симптомы, лечение

Что такое демиелинизирующий процесс?

Под влиянием ряда факторов может начаться процесс разрушения миелина, который получил название демиелинизация. В результате повреждения защитной оболочки нервные волокна оголяются, скорость передачи сигналов замедляется. По мере развития патологии начинают разрушаться и сами нервы, что ведет к полной потере передающей способности. Если в дебюте заболевание можно лечить и восстанавливать миелинизацию аксонов, то в запущенной стадии формируется необратимый дефект, хотя некоторые современные методики позволяют поспорить с этим мнением.

Этиологический механизм демиелинизации связан с аномалиями функционирования аутоиммунной системы. В определенный момент она начинает воспринимать белок миелина, как чужеродный, вырабатывая антитела к нему. Прорываясь через гемато-энцефалический барьер, они порождают воспалительный процесс на миелиновой оболочке, что и ведет к ее разрушению.

В этиологии процесса выделяются 2 основных направления:

1. Миелинокластия – нарушение аутоиммунной системы происходит под воздействием экзогенных факторов. Миелин разрушается из-за активности соответствующих антител, появиашихся в крови.
2. Миелинопатия – нарушение выработки миелина, заложенное на генетическом уровне. Врожденная аномалия биохимического строения вещества приводит к тому, что оно воспринимается как патогенный элемент? и вызывает активную реакцию иммунной системы.

Выделяются следующие причины, способные запустить процесс демиелинизации:

• Поражение иммунной системы, которое может быть вызвано бактериальной и вирусной инфекцией (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барра, краснуха), чрезмерной психологической нагрузкой и сильными стрессами, интоксикацией организма, отравлением химическими веществами, экологическим фактором, неправильным питанием.
• Нейроинфекция. Некоторые патогенные микроорганизмы (чаще вирусной природы), проникая в миелин, приводят к тому, что и сами миелиновые белки становятся мишенью иммунной системы.
• Нарушение обменного процесса, способное нарушить структуру миелина. Такое явление вызывается сахарным диабетом и патологиями щитовидной железы.
• Паранеопластические нарушения. Они происходят в результате развития онкологических новообразований.

Симптомы

Клинические проявления демиелинизации зависят от месторасположения поражения, степени его развития, а также способности организма самостоятельно восстанавливать миелиновую оболочку.

При разрушении миелиновой оболочки генерализируемого типа отмечаются следующие симптомы:

• Постоянная усталость;
• Малая физическая выносливость;
• Сонливость;
• Отклонения в функционировании интеллекта;

Человеку трудно глотать;

Неустойчивая походка, возможны пошатывания;
Упадок зрения;
Тремор рук – дрожание при вытянутых руках, может указывать на прогрессирование очагов демиелинизации;
Проблемы пищеварительного тракта – недержание каловых масс, неконтролируемое выделение мочи;
Нарушения памяти;
Возможно появление галлюцинаций;
Судороги;
Непривычные ощущения в отдельных частях тела.

К основным проявлениям демиелинизирующего заболевания нервной системы относят:

• Двигательные нарушения. Возникают парезы, тремор, непроизвольные движения, повышается ригидность мышц. Наблюдаются нарушения координации движений, глотания.
• Неврологические. Могут возникать эпилептические приступы.
• Потеря чувствительности. Больной неправильно воспринимает температуру, вибрацию, давление.
• Внутренние органы. Отмечается недержание мочи, дефекации.
• Психоэмоциональные нарушения. У больных отмечают сужение интеллекта, галлюцинации, повышается забывчивость.
• Зрительные. Обнаруживается расстройство зрения, нарушается восприятие цветов, яркости. Они часто появляются первыми.
• Общее самочувствие. Человек быстро устает, становится сонливым.

В частности, рассеянный склероз характеризуется следующим набором признаков:

1. Изменение соотношения интенсивности сухожильных и некоторых кожных рефлексов, парезы, мышечные спазмы.
2. Изменение характеристик зрения (искажение поля, четкости, контраста, появление скотом).
3. Изменения степени чувствительности различных анализаторов.
4. Признаки нарушения функционирования мозгового ствола и нервов, анатомически связанных с головным мозгом (бульбарный синдром, дисфункция мимических мускулов, нистагм).
5. Дисфункция органов таза (импотенция, запоры, недержание мочи).
6. Изменения нейропсихологического характера (снижение интеллекта, депрессивные состояния, эйфории).

Болезнь Марбурга (рассеянный энцефаломиелит) представляет собой скоротечное смертельно опасное заболевание, которое способно погубить человека за несколько месяцев. Существует классификация, по которой данный недуг относят к форме рассеянного склероза. Он напоминает инфекционное заболевание, при котором проявляются такие симптомы:

1. Быстроразвивающаяся демиелинизирующая патология затрагивает ствол мозга и нервы, с ним связанные.
2. Повышается внутричерепное давление.
3. Нарушается двигательная функция и чувствительность.
4. Часто возникает головная боль, сопровождающаяся рвотой.
5. Появляются судороги.

Болезнью Девика называют такой процесс демиелинизации, который охватывает преимущественно зрительные нервы, а также вещество спинного мозга. Заболевание считается более опасным для взрослых и менее опасным для детей, особенно если вовремя начать лечение гормональными медикаментами. Проявления этой патологии таковы:

1. Проблемы со зрением, влекущие за собой полную слепоту.
2. Параличи.
3. Дисфункция органов таза.

Другая патология, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, характеризуется сочетанием иммунных сдвигов, вызванных внешними факторами, и появлением демиелинизированных очагов. Заподозрить такой недуг можно по следующим признакам:

1. Снижение зрительной способности.
2. Снижение интеллекта.
3. Потеря координации.
4. Судороги.
5. Парезы.

Миелин – это жироподобное вещество, образующее оболочку нервных волокон. Эта оболочка выполняет роль изоляции, не давая возбуждению перекинуться на соседние волокна. В то же время в миелиновой оболочке есть своеобразные окна – пространства, где миелин отсутствует. Их наличие намного ускоряет процесс передачи нервного импульса. При нарушении миелинизации нервных волокон нарушается проводимость нервной ткани, и возникают различные неврологические нарушения.

При возникновении демиелинизирующих процессов в головном мозге нарушаются восприятие, координация движений, мыслительные функции. В тяжёлых случаях этот процесс может привести к инвалидизации и смерти пациента. В настоящее время известно три демиелинизирующих заболевания головного мозга:

• Рассеянный склероз.
• Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия.
• Острый диссеминирующий энцефаломиелит.

Как бороться с демиелинизацией мозга

На сегодняшний день не существует единого метода терапии, одинаково эффективного для каждого пациента с демиелинизацией мозга. Хотя каждый год появляются все новые препараты, возможности вылечить заболевание, просто назначив определенный вид лекарства, не существует. В большинстве случаев потребуется консервативная комплексная терапия.

Для назначения курса лечения необходимо предварительно установить стадию патологических нарушений и разновидность заболевания.

МРТ в диагностике демиелинизации

Головной мозг человека защищает череп, прочные кости не дают повредить мозговые ткани. Анатомическое строение не дает возможности провести обследование состояния пациента и поставить точный диагноз с помощью обычного визуального осмотра. Для этой цели предназначена процедура магнитно-резонансной томографии.

Обследование на томографе является безопасным и помогает увидеть нарушения в работе разных участков полушарий. Особенно эффективен МРТ метод, если необходимо найти участки демиелинизации лобной доли мозга, что невозможно сделать с помощью других диагностических процедур.

Результаты обследования являются абсолютно точными. Помогают неврологу или нейрохирургу определить не только нарушения в активности нейронной связи, но и установить причину таких изменений. МРТ диагностика демиелинизирующих заболеваний является «золотым стандартом» при исследованиях патологических нарушений в работе нервных волокон.

Методы лечения традиционной медицины

Традиционная медицина использует препараты, улучшающие проводниковые функции и блокирующие развитие дегенеративных изменений в работе мозга. Тяжелее всего лечить застарелый демиелинизирующий процесс.

При этом диагнозе назначение бета-интерферонов помогает снизить риск дальнейшего развития патологических изменений и снижает вероятность осложнений приблизительно на 30%. Дополнительно назначаются следующие препараты:

• Миорелаксанты – неактивные очаги демиелинизации не влияют на работу мышечных тканей. Но может остаться рефлекторное напряжение. Миорелаксанты расслабляют мышечный корсет и способствуют восстановлению двигательных функций организма.
• Противовоспалительные препараты – назначаются для своевременного прекращения поражения нервных волокон по причине инфекционного воспалительного процесса. Одновременно назначается комплекс антибиотиков.
• Ноотропные препараты – помогают при хроническом демиелинизирующем заболевании. Положительно сказываются на работе головного мозга и восстановлении нервной проводниковой активности. Вместе с ноотропными препаратами рекомендуется применение аминокислотных комплексов и нейропротекторов.

Народная медицина при демиелинизирующем заболевании

Народные методы лечения направлены на снятие неприятных симптомов и оказывают благотворное профилактическое воздействие.

Традиционно для лечения заболеваний головного мозга используются следующие растения:

• Лофант анисовый – растение, широко применяемое в тибетской медицине, наравне с женьшенем. Преимуществом лофанта анисового является длительный эффект от приема отвара. Состав готовится следующим образом. 1 ст. л. измельченных листьев, стеблей или цветков заливаются 250 мл. воды.Полученный состав ставится на небольшой огонь приблизительно на 10 минут. В остывший отвар добавляется чайная ложка меда. Принимают состав из лофанта анисового по 2 ст. л. до каждого приема пищи.
• Диаскорея кавказская – используется корень. Можно купить уже готовый измельченный состав или приготовить его самостоятельно. Используют в виде чая. 0,5 чайной ложки диаскореи кавказской заливают стаканом кипятка, после чего обрабатывают на водной бане еще 15 минут. Принимают перед приемом пищи по 1 ст. л.

Народные средства от демиелинизирующего процесса улучшают кровообращение и стабилизируют метаболизм организма. Так как, некоторые лекарственные средства запрещается принимать одновременно с отварами определенных растений, перед применением потребуется получить консультацию лечащего врача.

Аномальное состояние организма, при котором уничтожается белое вещество (миелин) головного мозга называют демиелинизирующим процессом. Проблема эта очень опасная. Болезнь сказывается на работе всего организма, поскольку относится к аутоиммунным патологиям. В последние годы увеличивается количество случаев выявления демиелинизирующих заболеваний.

Болезнь Девика

Оптикомиелит или болезнь Девика по хронической картине похож на рассеянный склероз. Это аутоиммунное заболевание, причины возникновения которого до сих пор не выяснены. В качестве одной из причин его развития отмечается увеличение проницаемости барьера между мозговой оболочкой и сосудом.

Некоторые аутоиммунные заболевания способны спровоцировать прогресс болезни Девика:

• ревматоидный артрит;
• системная красная волчанка;
• синдром Шегрена;
• дерматомиозит;
• тромбоцитопеническая пурпура.

Болезнь имеет специфическую симптоматику. Клинические проявления обусловлены нарушением проводящих импульсов. Кроме того, поражается зрительный нерв и ткань спинного мозга. В большинстве случаев болезнь заявляет о себе нарушением зрения:

• пелена перед глазами;
• боль в глазницах;
• размытость зрения.

При прогрессировании заболевания и отсутствии адекватного лечения больной рискует полностью потерять зрение. В некоторых случаях возможен регресс симптоматики с частичным восстановлением функций глаз. Иногда случается так, что миелит предшествует невриту.

Оптиконевромиелит имеет два варианта течения: поступательное нарастание симптоматики с одновременным поражением ЦНС. В редких случаях встречается монофазное течение болезни. Оно характеризуется устойчивым прогрессом и усугублением симптоматики. В этом случае повышен риск летального исхода. При правильно подобранном лечении патологический процесс замедляется, но при этом полное выздоровление не гарантируется.

Второй вариант, наиболее распространенный, характеризуется поочередной сменой ремиссии и обострения и обозначается понятием «рецидивирующее течение». Также сопровождается зрительными нарушениями и расстройством функции спинного мозга. В период ремиссии человек ощущает себя здоровым.

Для выявления болезни Девика проводится комплекс мероприятий. Помимо стандартных диагностических процедур проводится люмбальная пункция с анализом ликвора, офтальмоскопия и МРТ позвоночника и головного мозга.

Лечение болезни Девика длительное и непростое. Главной задачей становится замедление прогрессирования заболевания и улучшение качества жизни больного. В рамках медикаментозной терапии применяются глюкокортикостероиды миорелаксанты, антидепрессанты, обезболивающие средства центрального действия. При тяжелом течении болезни пациент может столкнуться с такими осложнениями, как паралич ног, слепота или стойкое нарушение функций органов таза. При своевременном и правильном лечении гарантируется полное выздоровление.

Течение болезни

Проявления демиелинизирующих процессов зависят от того, в какой части мозга начался патологический процесс, и какая степень повреждений. Вначале развития патологии возникают нарушения зрительной функции. Сначала больной считает, что он просто устал, но постепенно не может игнорировать проявления и идет к врачу.

Определить вид демиелинизации только исходя из симптомов трудно. Поэтому необходимы дополнительные обследования. Проявления зависят от формы патологических изменений.

Рассеянный склероз

Очаги демиелинизации головного мозга чаще всего обнаруживают при рассеянном склерозе. Заболевание сопровождается аутоиммунизацией, повреждением нервных волокон, распадом миелиновых оболочек и замещением поврежденных участков соединительной тканью.

Полностью определить причины нарушений до сих пор не удалось. Считается, что на головной мозг больше всего влияют плохая наследственность, внешние условия, заражение вирусами и бактериями. Поражению обычно подвергаются головной и спинной мозг.

Проявляться патология может:

• парезами и параличами, повышением сухожильных рефлексов, судорогами мышц;
• нарушением равновесия и мелкой моторики;
• ослаблением лицевых мышц, глотательного рефлекса, речевой функции;
• изменением чувствительности;
• импотенцией, запорами, недержанием или задержкой мочи;
• снижением зрения, сужением его полей, нарушением яркости и восприятия цвета.

Описанная симптоматика может сопровождаться депрессией, снижением эмоционального фона, эйфорией или унынием. Если появляются множественные очаги, то снижается интеллект и мышление.

Болезнь Марбурга

Это самая опасная форма поражения вещества головного мозга. Патология возникает резко и сопровождается стремительным нарастанием симптоматики. На состоянии пациента это отражается самым негативным образом. Человек может погибнуть в считаные месяцы.

Болезнь вначале напоминает инфекцию и сопровождается лихорадкой, судорогами. С разрушением миелина нарушаются двигательные функции, чувствительность и сознание. Характерно появление сильных болей в голове и рвоты, повышение внутричерепного давления. При злокачественном течении поражается ствол головного мозга, в котором собраны ядра черепных нервов.

Болезнь Девика

При этом происходит поражение зрительных нервов и спинного мозга. Острое развитие патологического процесса приводит к полной слепоте. Из-за того, что недуг поражает спинной мозг, человек страдает от парезов, параличей, расстройств функций органов малого таза, нарушений чувствительности.

Яркие проявления у пациента возникают в течение двух месяцев с начала развития патологии. У взрослых людей нет шансов на благоприятный исход. При патологии у детей благодаря применению иммунодепрессантов и глюкокортикостероидов состояние можно улучшить.

Мультифокальная энцефалопатия

Этот вид демиелинизации встречается у людей пожилого возраста. Больной при этом страдает от судорог, парезов, паралича, зрительных расстройств, снижаются интеллектуальные способности, возможно развитие слабоумия.

Процесс поражения миелиновых оболочек сопровождается нарушением работы иммунной системы.

Синдром Гийена-Барре

При этом нарушаются функции мозга в результате поражения периферических нервов. Чаще всего патология поражает представителей мужского пола. У больных при этом возникают парезы, болят мышцы, суставы, нарушается сердечный ритм, повышается потоотделение, резко меняется артериальное давление.

3) Острый диссеминированный энцефаломиелит

Острый диссеминированный энцефаломиелит (ADEM от англ. Acute disseminated encephalomyelitis)развивается после перенесённой  инфекции или вакцинации. У болезни монофазное течение, но у 25% могут быть рецидивы. Заболеваемость составляет 0.4-0.8 больных на 100000, смертность до 5%, полная ремиссия происходит у 50-70%. Для болезни характерны сезонные пики заболеваемости зимой и весной.

Патология

Патогенетические механизмы этого демиелинизирующего заболевания до конца не изучены, не смотра на большое количество иммунологических сдвигов констатированных в процессе изучения болезни. Изучение болезни, в основном, опирается на наблюдения экспериментальных моделей болезни. При ADEM образуется обширное  воспаление белого и серого вещества мозга, перивенозной локализации со сливающимися очагами демиелинизации. Инфильтрат состоит из макрофагов/моноцитов и лимфоцитов. В последних исследованиях обнаружено, что перивенозная демиелинизация связанна с активацией микроглии коры без потери миелина. Макроскопически наблюдается отёк мозга, а микроскопически – гиперэмия, отёк эндотелия, инфильтрация стенки сосудов и периваскулярный отёк.

В отличии от РС, в патогенез ADEM вовлечены про и антивоспалительные цитокины и гемокины: IL-1beta, 2, 4, 5, 8, 10; TNF-alfa, IFN-gamma.

Клиническая картина

В анамнезе перенесённая в последние дни-недели инфекция или эпизод с повишенной температурой; или вакцинация. Нейрологическая симптоматика нарастает быстро, в течении 2-30 дней после инфекции или вакцинации, но полностью не доказана роль инфекции или вакцинации как триггера заболевания.

Клинически, наблюдаются общие симптомы: высокая температура, цефалгия, менингизм, которые появляются перед началом очаговой ЦНС симптоматики. Классические ADEM симптомы – это энцефалопатия, судорожный синдром, двусторонний оптический нейрит и симптоматика в зависимости от локализации очагов поражения в ЦНС.

Диагностика

В спинномозговой жидкости классически выявляется плеоцитоз (100/3), олигоклональные антитела негативны, высокая концентрациябазового миелинового протеина (MBP).

На МРТ визуализируются обширные очаги поражения белого вещества головного и спинного мозга. Классически повреждения локализованы субкортикально и в центральной части белого вещества. Есть свидетельства о локализации повреждений так же, в сером веществе коры головного мозга и базальных ганглиях при ADEM.

Лечение

Стероиды: Метилпреднизолон 20 мг/кг/день 3-5 дней, иногда продолжая Преднизолон п/о, постепенно снижая дозу, в течении 4-6 недель.

IVIG: альтернативный метод лечения, дозировка 0.4-2 г/кг и/в2-3 дня.

Плазмаферез: используется как последнее средстро для лечения ADEM, когда пациент не реагирует на метилпреднизолон в высоких дозах. Плазмаферез улучшает клинику, но нет доказательств, того, что применение этого метода на ранних стадиях эффективно.

Особенности у рассеянного склероза

Особенность рассеянного склероза обусловлена тем, что именно он является часто регистрируемой формой разрушения миелиновой оболочки. Данная форма склероза не связана с обычным термином «склероз», при котором отмечается ослабление памяти и интеллектуальной деятельности.

Основным механизмом является разрушение нервных волоком антителами, вырабатываемыми организмом.

Следствием этого происходит распад миелиновых оболочек, с дальнейшим его замещением соединительными тканями. «Рассеянный» характеризует то, что демиелинизация может прогрессировать в любых отделах нервной системы, без отслеживания четкой зависимости места поражения.

Врачи предполагают, что на его развитие влияет комплекс факторов, среди которых: наследственная предрасположенность, внешние факторы, а также поражение организма заболеваниями вирусного, или бактериологического характера.

Отмечается, что доминирующее регистрирование рассеянного склероза больше в странах, где солнечного света меньше.

Чаще всего, поражается сразу несколько мест нервной системы, процессы также развиваются в спинном и в головном мозге. Характерной особенностью рассеянного склероза является фиксирование при обследовании на магнитно-резонансной томографии (МРТ) бляшек разной степени давности.

Пациентам, которые поражены рассеянным склерозом с прогрессирующей демиелинизацией, характерны депрессии, снижение эмоционального фона, отмечается склонность к грусти, либо абсолютно противоположное чувство эйфории.

С тем, как растет количество очагов и их размерность, происходят изменения в двигательном аппарате и чувствительности, а также упадок интеллектуальной деятельности и мышления.

Если первыми появляются нарушения двигательного аппарата, потеря координации, то прогнозирование ухудшается, указывая на поражение подкорковых путей проведения и мозжечка.

Методы диагностики

Лучшим и самым точным способом диагностики демиелинизирующего заболевания является магниторезонансная томография. На МРТ специалист увидит полную клиническую картину недуга, локализацию разрушительного процесса, скорость развития, а также стадию болезни.

Субкортикальные очаги, обнаруженные с помощью метода МРТ, говорят о месте возникновения патологического процесса, так как именно область перивентрикулярной и субкортикальной зон является типичной для локализации такой патологии.

При длительном течении недуга могут быть обнаружены множественные очаги, которые имеют свойство сливаться между собой, образуя большую площадь поражения, что проявляется очень ярко.

Помимо прочих показателей, специалист может написать в заключении МРТ об увеличении желудочковой системы по причине атрофических изменений в головном мозге, а также об изменениях в субарахноидальных пространствах.

После изучения результатов магниторезонансной томографии доктор может назначить еще ряд мероприятий для обследования пациента, анализ крови и спинномозговой жидкости и другие. Терапия производится только после тщательной диагностики, ведь лечение полностью зависит от причин, вызвавших эту болезнь.

Латеральный амиотрофический склероз (ЛАС)

ЛАС начинается незаметно. У пациента возникают трудности с обычными действиями (письмо, застегивание пуговиц). Позже развиваются проблемы с ходьбой, мышечные судороги, трудности с глотанием. В конце больной полностью парализован, зависит от искусственного дыхания, питания. При смертельном ЛАС пациент постепенно теряет нервные клетки. В 5-10% случаев заболевание имеет наследственную форму.

Демиелинизирующее заболевание характеризуется селективным нарушением центральных и периферических моторных нейронов (моторный нейрон – нервная клетка, непосредственно иннервирующая скелетные мышцы). Речь идет о постепенном исчезновении мотонейронов спинного мозга, в области мозгового ствола, дегенерации кортикоспинального пути. Для положительного заключения в обнаружении заболевания требуется потеря около 40% моторных нервов. До тех пор болезнь не имеет никаких очевидных симптомов. К сожалению, причина расстройства пока неизвестна. Это – комбинированное поражение I и II двигательных нейронов.

Симптомы

Типичные проявления: мышечная атрофия, фасциоз, тендинококковая гиперрефлексия, спастические явления. Болезнь начинается около 40-50-летнего возраста (чаще – до 60 лет). Развивается неуклюжесть рук, позже добавляются трудности при ходьбе. Вскоре возникает атрофия мышц. Могут присутствовать мышечные спазмы, боли. Иногда болезнь начинается с бульбарного синдрома, трудностей с речью, глотанием.

Лечение

Лечения демиелинизирующего недуга не существует, терапия только симптоматичная, но не очень эффективная, не целенаправленная. Некоторая задержка в ходе заболевания была продемонстрирована при применении препарата Рилузол (Рилутек). Прогрессирование очень быстрое, обычно в течение 5 лет с момента начала заболевания.

Симптомы

К основным проявлениям демиелинизирующего заболевания нервной системы относят:

• Двигательные нарушения. Возникают парезы, тремор, непроизвольные движения, повышается ригидность мышц. Наблюдаются нарушения координации движений, глотания.
• Неврологические. Могут возникать эпилептические приступы.
• Потеря чувствительности. Больной неправильно воспринимает температуру, вибрацию, давление.
• Внутренние органы. Отмечается недержание мочи, дефекации.
• Психоэмоциональные нарушения. У больных отмечают сужение интеллекта, галлюцинации, повышается забывчивость.
• Зрительные. Обнаруживается расстройство зрения, нарушается восприятие цветов, яркости. Они часто появляются первыми.
• Общее самочувствие. Человек быстро устает, становится сонливым.

Заболевания

В медицинской практике выделяется несколько болезней, характеризующихся демиелинизирующими процессами головного мозга.

К ним относится рассеянный склероз – в этой форме они встречаются чаще всего. Среди других проявлений – патологии Марбурга, Девика, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, синдром Гийена-Барре.

Рассеянный склероз

Страдает рассеянным склерозом приблизительно 2 миллиона населения планеты. Больше чем в половине случаев патология развивается у людей от 20 до 40 лет. Прогрессирует она медленно, поэтому первые признаки обнаруживаются только спустя несколько лет. В последнее время ее диагностируют у детей от 10 до 12 лет. Встречается она чаще у женщин, жителей городов. Заболевают больше люди, проживающие вдали от экватора.

Диагностику заболевания осуществляют с помощью магнитно-резонансной томографии. При этом обнаруживаются множественные очаги демиелинизации. Преимущественно их обнаруживают в белом веществе головного мозга. Одновременно сосуществуют свежие и старые бляшки. Это является признаком постоянного процесса, объясняет прогрессирующий характер патологии.

У больных развиваются параличи, повышаются рефлексы сухожилий, возникают локальные судороги. Страдает мелкая моторика, нарушается глотание, голос, речь, чувствительность, способность держать равновесие. Если происходит поражение зрительного нерва, снижается зрение, восприятие цветов.

Человек становится раздражительным, склонным к депрессии, апатии. Иногда, наоборот, отмечаются приступы эйфории. Постепенно нарастают расстройства когнитивной сферы.

Прогноз считается относительно благоприятным, если заболевание на начальных стадиях поражает только чувствительные и зрительные нервы. Поражение двигательных нейронов ведет к расстройству функций мозга и его отделов: мозжечка, пирамидной и экстрапирамидной системы.

Болезнь Марбурга

Острое течение демиелинизации, приводящее к гибели, характеризует болезнь Марбурга. По данным некоторых исследователей, патология представляет собой вариант рассеянного склероза. На первых этапах происходит поражение преимущественно ствола мозга, а также проводящих путей, этим обусловлена ее скоротечность.

Болезнь начинает проявляться как обычное воспаление, сопровождающееся повышенной температурой. Могут возникать судороги. За короткое время в области поражения оказывается миелиновое вещество. Появляются двигательные нарушения, страдает чувствительность, нарастает внутричерепное давление, процесс сопровождается рвотой. Больной жалуется на сильные головные боли.

Болезнь Девика

Патология связана с демиелинизацией спинного отдела мозга и зрительных нервных отростков. Быстро развивается паралич, отмечаются расстройства чувствительности, нарушается работа органов, расположенных в тазовой области. Повреждение зрительного нерва ведет к слепоте.

Прогноз неблагоприятный, особенно это касается взрослых.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Преимущественно у людей старшего возраста обнаруживаются признаки демиелинизирующего заболевания ЦНС, характеризующие прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию.

Повреждение нервных волокон ведет к парезам, возникновению непроизвольных движений, нарушениям координации, снижению интеллекта в течение короткого времени. В тяжелых случаях развивается деменция.

Синдром Гийена-Барре

Аналогичное развитие имеет синдром Гийена-Барре. Поражаются в большей степени периферические нервы. У больных, преимущественно мужчин, возникают парезы. Они страдают от сильных болей в мышцах, костях, суставах. О дисфункции вегетативной системы говорят признаки аритмии, изменения давления, повышенной потливости.

К основным проявлениям демиелинизирующего заболевания нервной системы относят:

• Двигательные нарушения. Возникают парезы, тремор, непроизвольные движения, повышается ригидность мышц. Наблюдаются нарушения координации движений, глотания.
• Неврологические. Могут возникать эпилептические приступы.
• Потеря чувствительности. Больной неправильно воспринимает температуру, вибрацию, давление.
• Внутренние органы. Отмечается недержание мочи, дефекации.
• Психоэмоциональные нарушения. У больных отмечают сужение интеллекта, галлюцинации, повышается забывчивость.
• Зрительные. Обнаруживается расстройство зрения, нарушается восприятие цветов, яркости. Они часто появляются первыми.
• Общее самочувствие. Человек быстро устает, становится сонливым.