Интерстициальное заболевание легких: описание, причины, симптомы, диагностика, классификация и лечение

Признаки появления интерстициального заболевания легких

Код интерстициальных легочных болезней по МКБ-10 — J84.

Большой срок от того, как началась интерстициальное заболевание легких до его клинической манифестации, неспецифичность и стёртость клинической картины приводят к тому, что диагноз основывается на подозрении (на наличие ИБЛ) при исключении (дифференциальная диагностика с иными заболеваниями). Клиническая картина варьирует в зависимости от возраста. Респираторная симптоматика у детей часто служит основанием для ошибочного диагноза бронхиальной астмы. Промедление с истинным диагнозом приводит к быстрому развитию ремоделирования лёгких, и к специалисту попадают бессимптомные пациенты, но с существенными изменениями на рентгенограммах.

Одышка — признак заболевания

Ведущей жалобой у ребенка, у которого диагностировано интерстициальное заболевание легких — является одышка. При интерстициальных заболеваниях легких отмечается рестриктивный тип дыхательной недостаточности. Необходимо дифференцировать одышку сердечного и легочного происхождения, что не всегда возможно, так даже явные признаки сердечной недостаточности (гепатомегалия, периферические отеки) не исключают течение у пациента хронического заболевания легких, и нередко развитие сердечной недостаточности может быть его осложнением.

Выраженность одышки может не соответствовать тяжести течения заболевания, например, при саркоидной диссеминации одышка нередко отсутствует. Быстро нарастающая одышка с признаками анемии может свидетельствовать о развивающемся диффузном альвеолярном кровотечении при системных некротизирующих васкулитах (гранулематоз Вегенера, узелковый периартериит), синдроме Гудпасчера. Фульминантное формирование дыхательной недостаточности, сопровождающееся лихорадкой, возможно при идиопатическом фиброзирующем альвеолите. Развитие острой дыхательной недостаточности может быть связано со спонтанным пневмотораксом, встречающимся при гистиоцитозе X вследствие образования эмфизематозных, иногда гигантских булл.

Кашель — признак легочного заболевания

Кашель при интерстициальном заболевании легких малопродуктивный, может отсутствовать вообще, иногда носит упорный коклюшеподобный характер. Кровохарканье у пациента с интерстициальным заболеванием легких может отмечаться при развитии туберкулеза, злокачественной опухоли легкого, легочном гистиоцитозе X, системных некротизирующих васкулитах и синдроме Гудпасчера.

Для заболевания свойственны неслецифические внелегочные проявления. Это лихорадка, иногда непродолжительная и не соответствующая тяжести поражения легочной ткани, изменение дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стёкол».

Диагностика интерстициальных болезней легких

При осмотре больного пульмонологом обращает внимание тахипноэ, несоответствие выраженности одышки физикальным изменениям в легких. Во время аускультации на вдохе прослушиваются крепитирующие хрипы различной локализации

В крови – умеренный лейкоцитоз и повышение СОЭ; по данным ИФА – отрицательные серологические тесты на наличие Ат к микоплазме, легионеллам, риккетсиям. Проводится анализ газового состава крови и КЩС (артериальная гипоксемия на ранних этапах сменяется гиперкапнией в терминальной стадии).

Большую информационную ценность в диагностики интерстициальных болезней легких представляют рентгенологические методы (рентгенография и КТ легких). На ранних стадиях на рентгено- и томограммах можно увидеть деформацию и усиление легочного рисунка, мелкоочаговые тени, снижение прозрачности легочных полей ( феномен «матового стекла»); в дальнейшем развивается рентгенологическая картина интерстициального фиброза и картина «сотового легкого».

По данным спирометрии чаще обнаруживается рестриктивный тип нарушений легочной вентиляции, снижение легочных объемов. При развитии легочной гипертензии на ЭКГ обнаруживается гипертрофия миокарда правых отделов сердца. Диагностическая бронхоскопия позволяет провести бронхоальвеолярный лаваж; при ИБЛ в промывных вод бронхов преобладают нейтрофилы. Кроме этого, в ходе эндоскопического исследования может быть выполнена трансбронхиальная биопсия легких. Также в отдельных случаях прибегают к открытой или трансторакальной биопсии легочной ткани.

Общие симптомы

Общие симптомы, характерные для интерстициальной пневмонии:

• лихорадка,
• озноб,
• влажный кашель,
• заложенный носик,
• тахипноэ (бывает, что это один единственный признак),
• дыхание свистящими и хрюкающими звуками,
• при вдохе заметное увеличение увеличение ноздрей, брюшное дыхание или движение мышц между ребрами,
• рвота,
• диарея,
• боль в грудной клетке,
• боль в животе, которая часто происходит потому, что ребенок кашляет и старается дышать всей брюшной стенкой,
• сниженная активность,
• потеря аппетита (у более старших ребят) или пониженное потребление еды (у младенцев), что может привести к обезвоживанию,
• в крайних случаях, синеватый или сероватый цвет губ и ногтей.

Полезно знать! Если воспалительный процесс находится в нижней части легких близко от брюшной полости, у ребенка появится лихорадка, боль в области живота, рвота, но не будет проблем с дыханием.

Дети с пневмонией, вызванной бактериями, обычно заболевают критически быстро, начиная с внезапного поднятия температуры и патологически ускоренного дыхания. У малышей с пневмонией, вызванной вирусами, вероятно, появятся симптомы, которые начинаются постепенно и весьма мало выражены, хотя свистящее дыхание скорее всего будет более распространенным.

Особенности у новорожденных

Новорождённые и младенцы могут не показывать патогномоничных признаков (прямо указывающих на факт болезни) инфекции пневмонии. Невероятно трудно узнать, есть ли у малышей заболевание, потому что они не имеют развитой речи, чтобы сообщить, как они себя чувствуют.

Клиническая картина патологического процесса в легких у новорожденных младенцев:

• взгляд грустный,
• плачет больше, чем раньше,
• мало кушает,
• раздражительность,
• рвота,
• хрюканье.

Наивернейший метод точно узнать, есть ли у ребенка пневмония, это консультация педиатра.

Педиатр или врач общей практики может проверить наличие серозного выпота или гноя в легких вашего чада, используя перкуссию, стетоскоп или методы визуальной диагностики.

Обращая свой взгляд на симптоматику ранней стадии интерстициальной пневмонии у детей, у родителей есть шанс, что их дитя минует отделение скорой помощи. Тем не менее пневмония может развиваться очень быстро среди детей (особенно у младенцев) с сопутствующими заболеваниями.

Идиопатическая интерстициальная пневмония: лечение, признаки на рентгене и симптомы

Интерстициальная пневмония – это воспаление легочных тканей, поражающее преимущественно альвеолярные стенки, эндотелий, капилляры и фиброзные ткани паренхимы легких.

Этим термином обозначают целую группу воспалительных процессов межуточной ткани легких неустановленного происхождения. Диагностируется у пациентов разного возраста и пола: может заболеть как взрослый, так и ребенок. Часто исходом заболевания становится пневмофиброз.

Наиболее характерные проявления патологии – прогрессирующая одышка и ухудшение дыхательной функции.

Причины заболевания

Механизмы происхождения этого заболевания исследователями точно не установлены, поэтому оно носит название идиопатической интерстициальной пневмонии. Есть мнение, что болезнь может начинаться по причине расстройства иммунологической саморегуляции, а толчком к его развитию становится появление антигена, на который иммунная система реагирует активной выработкой антител.

Провоцирующими факторами развития этой тяжелой патологии могут выступать:

• возбудители инфекций – цитомегаловирусы, герпесвирусы, вирусы, провоцирующие респираторные инфекции, некоторые виды бактерий (микоплазмы, хламидии, легионеллы, паразитирующие микроорганизмы: риккетсии, пневмоцисты);
• вдыхание некоторых разновидностей пылевых частиц;
• длительное курение (болезнь может развиваться также у тех, кто избавился от этой вредной привычки);Цитомегаловирусы
• иммунодефицитные состояния, например, заболевание ВИЧ и СПИДом, особенно в раннем детском возрасте;
• наличие некоторых аутоиммунных патологий, например, болезни Шегрена (поражаются соединительные ткани с вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции);
• некоторые ревматические болезни, протекающие с поражением соединительной ткани;
• медикаментозное лечение некоторыми препаратами (антиаритмическими и противоревматическими).

Симптоматика

Все формы заболевания сопровождаются рядом общих симптомов. Среди них:

Сухой кашель

• кашель (сухой, малопродуктивный);
• одышка (на начальных этапах развития патологии возникает при физической нагрузке, при прогрессировании – проявляется даже в спокойном состоянии);
• затруднение дыхания, невозможность полноценно вдохнуть, ощущение нехватки воздуха;
• боли в области поражения, иногда очень интенсивные, имеющие тенденцию к усилению при попытке вдохнуть полной грудью;
• проявления обструкции бронхов (чаще всего сопровождают десквамативную форму заболевания);
• лихорадочные явления (характерны для криптогенной, неспецифической и лимфоидной форм);
• нарушения сна;
• высокая утомляемость при незначительных нагрузках;
• потеря аппетита, снижение веса.

Для острой формы характерно внезапное начало и стремительное развитие, быстро нарастают симптомы дыхательной недостаточности, более 50% больных умирают. Идиопатический легочный фиброз, напротив, начинается незаметно, симптоматика нарастает довольно медленно. Когда патологический процесс начинает прогрессировать, у пациента наблюдаются нарушения дыхательной функции, легочная гипертензия.

Прогноз и профилактика

Прогнозы при этой патологии зависят от того, в какой форме она протекает, а также от того, насколько выражены фиброзные изменения легочных тканей.

В среднем с таким заболеванием люди живут около пяти лет, если же оно протекает в форме идиопатического легочного фиброза, осложненного склерозом тканей легких и недостаточностью функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем, то перспективы значительно ухудшаются, выживаемость не превышает трех лет.

Интерстициальная пневмония в острой форме – тяжелое и опасное заболевание, которое даже при раннем выявлении и адекватной терапии приводит к смерти в более чем в половине диагностированных случаев.

При неспецифической интерстициальной пневмонии добиться улучшения клинических показателей и стабилизации состояния больного удается в 70-75% случаев. В трети случаев прогноз жизни оценивается в 10 лет.

Десквамативную интерстициальную пневмонию удается стабилизировать у 65% пациентов, более 90% живут до 10 лет, 60% – пять лет. Иногда при помощи терапии удается добиться стойкой ремиссии.

При лимфоидной и криптогенной формах прогнозы, как правило, благоприятные.

Профилактика интерстициальных заболеваний легких заключается в отказе от курения, регулярном проведении вакцинаций против гриппа, пневмококковой инфекции, предупреждении бактериальных инфекций, исключении влияния вредных и опасных факторов.

Причины интерстициальных болезней легких

На сегодняшний день этиологические механизмы большинства ИБЛ остаются невыясненными. Достоверно можно говорить лишь о причинах интерстициальных болезней легких с известной этиологией. В их числе – ингалирование неорганических веществ, органической пыли, паров ртути; прием токсичных лекарственных средств (циклофосфамида, пеницилламина, блеомицина и др.), лучевая терапия.

В основе развития ИБЛ могут лежать рецидивирующие бактериальные, грибковые и вирусные пневмонии, туберкулез органов дыхания, респираторный дистресс-синдром, бронхоальвеолярный рак. Кроме этого, интерстициальные болезни легких могут сопутствовать коллагенозам, болезням крови (гемолитической анемии, тромбоцитопенической пурпуре, хроническому лимфолейкозу), наследственным заболеваниям и др. Самым значимым фактором риска ИБЛ является курение.

В патогенезе интерстициальных болезней легких выделяют острую, хроническую и терминальную стадии. В острую стадию поражение затрагивает легочные капилляры и альвеолярный эпителий, развивается внутриальвеолярный отек. В этот период может иметь место полная обратимость изменений или их прогрессирование. При переходе ИБЛ в хроническое течение отмечаются обширные повреждения легких (распространённый фиброз). В терминальную стадию происходит полное замещение альвеол и капиллярной сети фиброзной тканью с формированием расширенных полостей (легкое в виде «пчелиных сот»).

Диагностика

Диагноз интерстициальной пневмонии ставят по жалобам пациента, данным анамнеза (истории течения) патологии, результатам дополнительных методов исследования (физикальных, инструментальных, лабораторных).

Из анамнеза выясняют у больного следующее:

• что предшествовало возникновению симптоматики;
• не контактировал ли пациент с больными, имеющими инфекционные патологии;
• какова была динамика болезни.

При физикальном обследовании выявляют следующие нарушения:

• при общем осмотре – общее состояние больного зависит от степени поражения легких. Кожные покровы и видимые слизистые бледного оттенка, при прогрессировании патологии становятся цианотичными (синюшными). В случае развития хронических форм может наблюдаться потеря массы тела;
• при местном осмотре – дыхание пациента учащенное и поверхностное. При хроническом течении могут наблюдаться симптомы «барабанных палочек» (конечные фаланги пальцев кистей утолщены) и «часовых стекол» (ногтевые пластины пальцев кисти выпуклые);
• при пальпации (прощупывании) – обнаруживают ослабление голосового дрожания (так называют мелкое сотрясение грудной клетки при произношении больным звуков – его оценивают, положив ладони на грудную стенку обследуемого);
• при перкуссии (простукивании) – в случае развития обширного процесса перкуторный звук притуплен;
• при аускультации (прослушивании фонендоскопом) – выслушивается жесткое везикулярное дыхание, определяются разнокалиберные влажные хрипы на всей протяженности легочной ткани. Также слышна крепитация – звуки, словно шуршат целлофаном.

Инструментальные методы, привлекаемые в диагностике патологии, это:

• рентгенография органов грудной клетки – на рентгенологических снимках обнаруживают утолщения между долями и внутри них, которые соответствуют распространению соединительной ткани легких;
• рентгеноскопия органов грудной клетки – осмотр проводится непосредственно на экране рентгенологической установки, при этом можно оценить не только строение легких, но и их способность к расправлению;
• компьютерные методы – дают более точное представление, чем рентгенография, про воспаление в соединительной ткани легких. Используются компьютерная томография (КТ) и ее усовершенствованный вариант – мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ);
• спирометрия (дыхательные пробы) – пациент выполняет серию вдохов и выдохов, задерживает дыхание, объем задействованного воздуха измеряют, делают вывод про степень дыхательной недостаточности;
• сцинтиграфия (радиоизотопное исследование) – больному с подозрением на интерстициальную пневмонию внутривенно вводят фармпрепарат с «прикрепленными» радиоизотопами, они с током крови поступают в интерстициальную ткань легких и при томографии создают разноцветное изображение. По характеристикам такого изображения делают выводы про нарушения со стороны интерстиция;
• биопсия – длинной тонкой иглой, проколов грудную стенку и плевру, делают забор легочной ткани. После изучения макроскопических характеристик тканей (цвета, консистенции, структуры, видимой глазу) изъятые ткани отправляют в лабораторию для изучения под микроскопом;
• плевральная пункция – ее делают при подозрении скопления экссудата в плевральной полости. Делают прокол грудной стенки и плевры тонкой длинной иглой, если имеется реактивный выпот, то его отсасывают и исследуют под микроскопом.

Из лабораторных методов в диагностике описываемого заболевания используют такие, как:

• общий анализ крови – обнаруживают увеличение количества лейкоцитов (лейкоцитоз) со смещением лейкоцитарной формулы влево (при выраженном патологическом процессе), а также увеличение СОЭ;
• биохимический анализ крови – выявляют повышенное количество C-реактивного белка, что сигнализирует про наличие воспалительного процесса;
• бактериоскопическое исследование – под микроскопом изучают мокроту, в ней выявляют и идентифицируют возбудителя, который вызвал описываемую патологию;
• бактериологическое исследование – проводят посев мокроты и пунктата на питательные среды, ожидают рост колонии, по их характеристикам (размеру, цвету и так далее) идентифицируют вид инфекционного агента. Метод также используют для определения, к каким антибактериальным препаратам является чувствительным возбудитель – их и назначают затем в лечении интерстициальной пневмонии;
• микроскопия пунктата – в нем выявляют лейкоциты и слущенные клетки покровного слоя плевры;
• гистологическое исследование – под микроскопом изучают тканевую структуру биоптата, в них обнаруживают воспаленные элементы соединительной ткани;
• цитологическое исследование – под микроскопом изучают клеточную структуру биоптата.

Группа риска

К группе риска по возникновению данного заболевания относятся пациенты, страдающие:

• хроническим тонзиллитом;
• частыми ОРВИ, пневмониями, отитами, ангинами на фоне сниженного иммунитета;
• хроническим пиелонефритом;
• онкологическими заболеваниями, леченные химио-, лучевой терапией;
• разного рода аллергическими болезнями;
• люди с нарушенным ритмом мочеиспускания – учащённое, редкое, задержка мочи и императивные позывы;
• злоупотреблением алкоголем;
• осложнениями после вакцинации.

Пациенты, у которых имеются малейшие жалобы на нарушение мочеиспускания, неприятные ощущения над лобком, в поясничной области должны безотлагательно начинать контролировать своё артериальное давление (АД), обратиться к врачу, сдать анализы крови и мочи.

После получения результатов будет решено, как целесообразно лечить и какой график диспансерного наблюдения предложить человеку.

Необходимо помнить, что многие заболевания начинают проявлять себя развёрнутыми клиническими симптомами в финальных стадиях, когда помочь человеку уже трудно. Хроническая, скрыто протекающая патология органов мочевой системы, в том числе при интеркуррентном цистите легко диагностируется, если регулярно сдавать в целях профилактики анализы крови и мочи, контролировать артериальное давление.

Классификация и стадии ревматоидного артрита

1. РА серопозитивный.*
2. РА серонегативный.*
3. Особые клинические формы РА:
   • Синдром Фелти;
   • Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых.
4. Вероятный РА.

* Серопозитивность/серонегативность определяется по результатам исследования на ревматоидный фактор (РФ)

1. Очень ранняя — длительность заболевания менее 6 мес.
2. Ранняя — длительность заболевания 6-12 мес.
3. Развернутая — длительность заболевания более 1 года при наличии типичной симптоматики.
4. Поздняя — длительность заболевания 2 года и более, выраженная деструкция мелких и крупных суставов (III-IV рентгенологическая стадия), наличие осложнений.

0 — ремиссия (DAS28 5,1)

1. Ревматоидные узелки
2. Кожный васкулит (язвенно-некротический васкулит, инфаркты ногтевого ложа, дигитальный артериит, ливедо-ангиит)
3. Васкулит с поражением других органов
4. Нейропатия (мононеврит, полинейропатия)
5. Плеврит (сухой, выпотной), перикардит (сухой, выпотной)
6. Синдром Шёгрена
7. Поражение глаз (склерит, эписклерит, васкулит сетчатки

1. Эрозивный
2. Неэрозивный

I — Небольшой околосуставной остеопороз. Единичные кистовидные просветления костной ткани (КПКТ). Незначительное сужение суставных щелей в отдельных суставах.

II — Умеренный (выраженный) околосуставной остеопороз. Множественные КПКТ. Сужение суставных щелей. Единичные эрозии суставных поверхностей (1-4). Небольшие деформации костей.

III — То же,что II, но множественные эрозии суставных поверхностей (5 и более), множественные выраженные деформации костей, подвывихи и вывихи суставов.

IV — То же, что III, плюс единичные (множественные) костные анкилозы, субхондральный остеосклероз, остеофиты на краях суставных поверхностей.

1. АЦЦП-позитивный;
2. АЦЦП-негативный.

I — Полностью сохранены самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная деятельность.

II — Сохранены самообслуживание, профессиональная деятельность, ограничена непрофессиональная деятельность.

III-Сохранено самообслуживание, ограничены непрофессиональная и профессиональная деятельность.

IV — Ограничены самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная деятельность.

1. Вторичный системный амилоидоз;
2. Вторичный остеоартроз;
3. Системный остеопороз
4. Остеонекроз;
5. Туннельные синдромы (синдром карпального канала, синдром сдавления локтевого, большеберцового нервов);
6. Нестабильность шейного отдела позвоночника, подвывих в атланто-аксиальном суставе, в том числе с миелопатией;
7. Атеросклероз.

DAS28 = 0.56 √ЧБС + 0,28√ЧПС + 0,7 In СОЭ + 0,014 OOСЗ

Число болезненных суставов.

Число припухших суставов из 28 28 (плечевые, локтевые, лучезапястные, пястно-фаланговые, проксимальные межфаланговые, коленные)

скорость оседания эритроцитов по Вестергрену

общая оценка больным состояния здоровья в миллиметрах по 100-миллиметровой визуальной аналоговой шкале (ВАШ)

Что такое диффузное интерстициальное заболевание легких?

Диффузное интерстициальное заболевание легких представляет собой группу нарушений, поражающих соединительную ткань (интерстиций), которая образует опорную структуру альвеол (воздушных мешков) легких. В нормальном легком альвеолы ​​заполняются воздухом при вдыхании. Кислород в воздухе проходит через стенки альвеол в кровоток. В обратном порядке во время выдоха углекислый газ переходит из крови в альвеолы.

При поражении интерстициальным заболеванием легких ткань, поддерживающая альвеолы, становится воспаленной и жесткой, что затрудняет полное расширение альвеол, что ограничивает доставку кислорода в организм и удаление углекислого газа из организма.

По мере прогрессирования интерстициального заболевания поддерживающая ткань рубцуется и утолщает альвеолярные стенки, еще больше снижая функцию легких. В некоторых случаях воспаление может быть ограничено одной или несколькими областями легкого. Тем не менее, патологический процесс часто диффузный, что означает, что он происходит в обоих легких.

Интерстициальные заболевания легких могут быть сгруппированы по причине или связи с другими заболеваниями или патологией. Например, заболевание может быть связано с аутоиммунными или воспалительными заболеваниями, такими как:

• ревматоидный артрит;
• склеродермия (системный склероз);
• полимиозит и дерматомиозит (воспалительное заболевание, вызывающее мышечную слабость);
• воспалительное заболевание кишечника.

Это заболевание также может быть вызвано воздействием лекарств, таких как:

• химиотерапевтические агенты;
• антиаритмические средства (используются для лечения нерегулярного сердечного ритма);
• статины (используются для снижения уровня холестерина);
• антибиотики.

Это заболевание может также произойти от вдыхания веществ, таких как:

• асбест;
• кремний;
• некоторые химикаты;
• животные белки;
• плесень;
• дым.

Интерстициальное заболевание легких, связанное с вдыханием сигаретного дыма, может возникать как спектр повреждений, который включает респираторный бронхиолит, интерстициальное заболевание легких и десквамативную интерстициальную пневмонию.

В некоторых случаях интерстициальная болезнь легких может быть связана со скоплением воспалительных клеток (гранулема), как это наблюдается при саркоидозе.

Другие заболевания, связанные с воспалением, включают идиопатический легочный фиброз, обычную интерстициальную пневмонию, острую интерстициальную, криптогенную и неспецифическую интерстициальную пневмонию.

Есть также много других причин интерстициальных заболеваний легких.

В некоторых случаях причина интерстициальных заболеваний неизвестна. Иногда интерстициальное заболевание имеет генетическую природу.

Кашель может быть симптомом различных типов поражения легких

По мере прогрессирования заболевания могут также наблюдаться потеря веса, боль в мышцах и суставах, а также быстрая утомляемость. На более поздней стадии у людей может развиться увеличенное сердце, увеличение кончиков пальцев и цианоз (синее окрашивание губ, кожи и ногтей в результате снижения уровня кислорода в крови).

Люди могут также испытывать респираторные симптомы, такие как мышечная боль, боль в суставах, утолщение или стянутость кожи, особенно при наличии аутоиммунного заболевания.

Патогенез.

Дезорганизация альвеолярной архитектоники — характерный признак
большинства форм ИЗЛ, — обусловлена хроническим воспалением дистальных отделов
респираторного тракта.

В случаях ИЗЛ установленной этиологии хронический воспалительный процесс
индуцируется известными агентами. При этом (например, при лекарственно-зависимой
патологии легких) причинные факторы, обладая цитотоксическим эффектом, оказывают
непосредственное повреждающее действие на легочную ткань. Среди ИЗЛ неизвестной
этиологии воспаление играет меньшую роль, и в основе повреждения и
дезорганизации легочной ткани лежат патологическая пролиферация мезенхимальных
клеток (например, при лимфангиолейомиоматозе) либо отложение депозитов
внеклеточного материала, в норме отсутствующего в респираторных отделах легких
(например, при альвеолярном протеинозе).

Различают два основных механизма повреждающего действия клеток воспаления на
альвеолы. Первый заключается в том, что клетки воспаления аккумулируются на
ограниченных участках альвеолярной стенки, а это приводит к ее повреждению и
нарушениям процесса газообмена. Второй предполагает выделение воспалительными
клетками большого числа медиаторов, повреждающих клетки паренхимы и
соединительнотканный матрикс, стимулирующих пролиферацию фибробластов, что и
приводит к формированию легочного фиброза.

В норме в одной альвеоле содержится около 60 альвеолярных макрофагов и 15
лимфоцитов, тогда как полиморфно-клеточные лейкоциты, как правило, не
обнаруживаются. При развитии же воспаления (в случае интерстициальных
заболеваний легких неясной этиологии) происходят следующие морфологические
изменения: 1) значительно увеличивается число клеток воспаления в респираторных
отделах легких; 2) изменяется соотношение воспалительных клеточных элементов —
для одних заболеваний характерно преобладание лимфоцитов, в других случаях
доминируют нейтрофилы, альвеолярные макрофаги и/или эозинофилы; 3) повышается
функциональная активность клеток воспаления. Последние активируются под
воздействием целого ряда медиаторов, которые в свою очередь оказывают
повреждающее действие на альвеолярные структуры. Так, некоторые медиаторы
инициируют процесс образования токсичных кислородных радикалов, которые вызывают
повреждение клеток паренхимы; высвобождающиеся при этом внутриклеточные протеазы
обусловливают дезорганизацию соединительнотканного матрикса легких.

Легочный фиброз развивается вследствие высвобождения альвеолярными макрофагами
медиаторных субстанций, инициирующих пролиферацию фибробластов. Эти медиаторы,
включая фибронектин и ростовой фактор альвеолярных макрофагов, способствуют
перемещению фибробластов в интерстиций. В результате резко увеличивается число
фибробластов, «продуцирующих» соединительную ткань, что и приводит к
формированию пневмофиброза.

Хотя представленные механизмы и являются достаточно специфичными для
идиопатического легочного фиброза, последний может рассматриваться в качестве
своеобразного образца развития и прогрессирования легочного фиброза для всей
группы ИЗЛ в целом. Обозначения: AMDGF — ростовой фактор альвеолярных
макрофагов.

При некоторых заболеваниях, относимых в рубрику ИЗЛ, в патологический процесс
вовлекаются также мелкие легочные артерии и вены. При этом в редких случаях
проявления легочного васкулита оказываются доминирующими, преобладая над менее
выраженными паренхиматозными изменениями. Иногда воспалительный процесс
ограничивается терминальными бронхиолами, что препятствует движению воздуха к
соответствующим альвеолам; с другой стороны, для отдельных форм ИЗЛ характерно
поражение висцеральной плевры с развитием плеврального выпота.

Что такое интерстициальные болезни легких?

Это группа болезней легких, при которых изменениям подвергается легочный интерстиций (каркас легких). Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) приводят к фиброзу (уплотнению) легких, что создает препятствие для транспорта кислорода из воздуха в кровь. Следствием этого является одышка, как при физической нагрузке, так и в покое.

Может вызвать сильный диффузный интерстициальный фиброз. Легочные заболевания с альвеолярными отложениями Легочный идиопатический гемосидероз? Легочные заболевания с альвеолярными отложениями Хроническая пневмония с эозинофилами? Клинически: лихорадка. потливость.

Объединяет эозинофилию крови в 60% случаев. При частом легочном определении. Гранулематоз Вегенер? Это системный некротизирующий васкулит. Выполняется по клиническим критериям и выделяет антицитоплазму нейтрофилов. Язвенный ущерб от дыхательных путей? Полостные гранулемы в паренхиме легких? Альвеолярное кровотечение через воспалительный капилляр?

ИЗЛ – разнородная группа болезней. К ним относятся идиопатические интерстициальные пневмонии, саркоидоз, экзогенный аллергический альвеолит, гистиоцитоз Х (лангергансоклеточный гистиоцитоз), лимфангиолейомиоматоз, легочный альвеолярный протеиноз, легочные васкулиты, ИЗЛ на фоне системных заболеваний соединительной ткани, профессиональные ИЗЛ и ИЗЛ, связанные с приемом некоторых лекарственных препаратов. Несмотря на то, что эти заболевания имеют сходные клинические и рентгенологические проявления, они существенно различаются по течению, терапии и прогнозу.

Определение почек? Частота рецидивов: ~ 30%. Но некоторым пациентам требуются годы лечения. Анджела аллергическая Чург Штраус? Сочетает важную эозинофилию. Гистологический: гранулематозный васкулит? Лечение: кортизоны. с характерами некротизирующего васкулита

периферической и в лаважной жидкости. Субплетное = ~ патогномоническое

верхние и средние легкие. Из-за большого числа патологических сущностей, которые могут повлиять на дыхательную систему, некоторые радиопомехи, другие неудобные или потенциально смертельные, исследуют дыхательный аппарат, играют важную роль в радиологической практике.

ИЗЛ – заболевания с неизвестной причиной, тем не менее, известны факторы, в большинстве случаев способствующие развитию ИЗЛ. К ним относятся:

• вдыхание в течение длительного времени различных токсических или раздражающих дымов, газов и пыли (табачный дым, химические вещества, мучная, асбестовая, кварцевая, металлическая, угольная пыль и т.д.)
• некоторые легочные инфекции (вирусные, грибковые)
• системные заболевания соединительной ткани (коллагенозы)
• контакт с аллергенами птиц (голуби, попугаи)
• длительный прием некоторых лекарственных препаратов
• воздействие радиации.