Гемохроматоз

Что это за болезнь?

Впервые заболевание описано в 1865 году как синдром, включающий в себя сахарный диабет, цирроз печени и бронзовый оттенок кожи. С этим связано другое название болезни – бронзовый диабет. Сейчас данное состояние известно как гемохроматоз. Что это такое, проще всего описывается в отечественных клинических рекомендациях, где заболевание называют перегрузкой железом.

В норме в организме содержится 3-4 грамма этого микроэлемента. Он необходим для переноса кислорода, так как входит в состав гемоглобина красных кровяных телец. При заболевании происходит излишнее накопление железа в органах и повреждение их клеток. Печень таких пациентов становится чёрной, а другие ткани окрашиваются в ржаво-бурый цвет.

Известно, что за болезнь ответственны различные факторы. Чаще встречается генетическая предрасположенность к заболеванию, но бывают и вторичные формы, когда в организм извне поступает большое количество железа.

Первичный гемохроматоз

Это наследственный вариант болезни. Развивается первичный гемохроматоз из-за генетической аномалии, которая приводит к тому, что железо начинает более активно накапливаться в организме.

В норме железо после всасывания в кишечнике связывается с белком трансферрином и переносится в печень. Часть микроэлемента откладывается в ней, формируя запасы, но больше всего поступает в красный костный мозг для синтеза кровяных клеток.

Наследственный гемохроматоз вызывает дефект гепсидина. Это белок, который угнетает всасывание железа и снижает его уровень в плазме крови. При нарушении функции гепсидина микроэлемент начинает усиленно поглощаться из съеденной пищи, даже если его содержание в ней не превышает норму.

У новорождённых также может развиться гемохроматоз. Неонатальный вариант заболевания протекает очень тяжело и быстро приводит к смерти. Причины развития данной патологии неизвестны.

Вторичный гемохроматоз

Данный гемохроматоз развивается из-за избыточного потребления железосодержащих препаратов и множественных переливаний крови. Реже встречается при алкогольной болезни печени, вирусных гепатитах и заболеваниях крови.

Описан вторичный гемохроматоз африканского племени Банту, когда его члены долго употребляли алкоголь, хранящийся в железных сосудах.

Нет специфических симптомов, которые помогли бы различить первичный и вторичный гемохроматоз. МКБ 10 относит любой вариант данной болезни к нарушениям обмена железа и шифрует кодом E83.1.

Наследственный характер заболевания

Гемохроматоз развивается из-за мутации генов в шестой хромосоме. Реже встречаются повреждения других хромосом. Тип наследования – аутосомно-рецессивный, то есть у простых носителей гена болезнь не развивается. Ребёнок, у которого в будущем разовьётся наследственный гемохроматоз, должен родиться от двух носителей. Вероятность рождения такого ребёнка всего 25%.

Гемохроматоз печени

Раньше всего развивается гемохроматоз печени. Симптомы данного состояния определяются развитием цирроза. Они включают в себя:

• «сосудистые» звёздочки на коже;
• покраснение ладоней (пальмарная эритема);
• боль в правой верхней половине живота;
• портальную гипертензию (жидкость в брюшной полости, желудочно-кишечные кровотечения, расширение вен кожи живота).

Гемохроматоз печениГемохроматоз печени развивается раньше всего, так как сначала железо поступает именно в этот орган, а потом во все другие. При данном состоянии есть повышенная вероятность развития рака печени.

Кардиопатическая форма

У 20-30% больных гемохроматозом обнаруживаются изменения в сердечно-сосудистой системе. Часто развивается дилатационная кардиомиопатия, то есть патологическое расширение полостей сердца. При ней возникают аритмии, приводящие к смерти больного.

Если пациент не страдает аритмиями, качество его жизни всё равно ухудшается из-за развития хронической сердечной недостаточности, которая проявляется следующими симптомами:

• быстрая утомляемость;
• одышка;
• отёки;
• сердцебиение.

Эндокринологическая форма

Данная форма связана с поражением желёз внутренней секреции. В 70% случаев гемохроматоз осложняется повреждением поджелудочной железы, а это ведёт к развитию сахарного диабета, который может вызывать:

• дистрофию сетчатки глаза;
• нарушение функции почек;
• патологию нервов и сосудов.

Часто поражается гипофиз – самый важный орган внутренней секреции, находящийся в головном мозге. Проявляется это в основном снижением продукции половых гормонов.

В тяжёлых случаях развивается опасная для жизни надпочечниковая недостаточность, при которой резко падает артериальное давление.

Что такое гемохроматоз

Иное название недуга – бронзовый диабет. Когда в организме появляются излишки железа, первыми их начинает впитывать печень. В результате происходит замена здоровых клеток печеночной ткани соединительной тканью (так называемый фиброз), печень хуже справляется со своими функциями. Патология сопровождается развитием цирроза, со временем возникает риск трансформации последнего в первичный рак печени.

Если нарушения обмена веществ принимают хроническую форму, накапливающееся железо может проникать в иные паренхиматозные органы. Излишки могут достигать 30–50 г и более, постепенно собираясь в следующих частях организма:

• поджелудочной железе, вызывая дегенерацию паренхимы;
• селезенке;
• волокнах миокарда, рискуя вызвать склероз коронарных сосудов;
• эпидермисе, заставляя его истончаться и отмирать;
• эндокринных железах.

Естественной реакцией становится:

• ускорение перекисного окисления липидов;
• массовое производство в клетках коллагена, используемого при создании соединительной ткани;
• деформация клеточных органелл;
• появление фиброза.

Иными словами, избыток железа, которое очень токсично, стимулирует появление излишка свободных радикалов, которые деформируют органеллы клеток и генетический материал, образуется слишком много коллагена, возникает угроза появления злокачественных опухолей.

Видео «Гемохроматоз: этиология, диагностика и лечение»

В этом видеосюжете рассказывается, как диагностировать заболевание и подобрать оптимальное лечение.

https://youtube.com/watch?v=kh9sAsLZ2hI

Причины возникновения

Гемохроматоз относят к наследственным заболеваниям, для которых характерен аутосомно-рецессивный вид передачи. Первичным виновником является ген HFE, находящийся на коротком плече шестой хромосомы. Мутация этого гена нарушает поглощение железа клетками двенадцатиперстной кишки. В результате посылается ложный сигнал о том, что железа не хватает. Начинается усиленно производиться белок, ответственный за связывание железа. В итоге железо активно копится, оседая сначала в кишечнике, а затем проникая во внутренние органы, вызывая их деформацию и гибель.

Другая наследственная причина – мутация второго рецептора белка – трансферина.

Заболевший организм за год накапливает около 1 г железа. Первые симптомы гемохроматоза могут проявиться, когда общее количество превысит 20 г.

Существует, однако, и другая (вторичная) причина развития недуга. Риск появления бронзового диабета повышается, если в здоровом организме начинает чрезмерно скапливаться железо, поступающее извне (экзогенно). Причинами приобретенного избытка могут быть:

• частые повторные гемотрансфузии;
• неограниченный прием препаратов железа;
• талассемия;
• определенные типы анемии;
• кожная порфирия (нарушение пигментного обмена);
• цирроз печени при злоупотреблении алкоголем;
• острая форма вирусных гепатитов В и С;
• недоброкачественные опухоли;
• чрезмерная приверженность низкобелковым диетам.

Медицинская классификация

Чрезмерное накопление железа не сразу приводит к острой форме гемохроматоза. Развитие болезни осуществляется постепенно, проходя последовательно через три стадии:

1. Никакие анализы не выявляют перегрузки, клинические формы недуга отсутствуют. Больной может ощущать слабость, терять вес, быстро накапливается усталость, идиопатически снижается либидо.
2. Лабораторные анализы уже будут свидетельствовать о перегрузке, однако никакие симптомы болезни не проявляются. Часто пациентов беспокоят неприятные ощущения в правом боку, сохнет кожа, возникают боли в суставах.
3. Избыток железа проявляется в характерных клинических симптомах.

Пропустить болезнь трудно. Рано или поздно пораженные органы начнут страдать, их деятельность ухудшается.

В зависимости от проявившихся синдромов различают три формы недуга:

1. Гепатопатическая, вызывающая гемохроматоз печени.
2. Кардиопатическая, сопровождающая гемохроматозом сердца.
3. Эндокринологическая.

Диагностика

Диагностика гемохроматоза не зависит от происхождения патологического процесса, она одинакова для всех вариантов болезни.

Заподозрить излишнее накопление железа можно, опираясь на жалобы и клинические симптомы. О том, что у человека мужского пола, возможно, развивается наследственный гемохроматоз, можно судить по таким признакам, как увеличение печени, астения, артралгии, изменение активности трансфераз (АлТ, АсТ), правда, их показатели очень редко имеет значительные отклонения от нормы при манифестных вариантах ПГХ, даже если имеются все симптомы цирроза печени. На первом этапе диагностического поиска врач отправляет пациента на ультразвуковое исследование (УЗИ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ), параллельно назначает лабораторные анализы:

• Генетическое тестирование – определение точечных мутаций, характерных для врожденного варианта (С282У и H63D) в гене гемохроматоза;
• Сывороточное железо;
• Общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) или процент насыщения трансферрина железом – этот анализ показывает, сколько транспортного протеина, занятого переносом Fe, содержится в сыворотке крови (в норме – ок. 30%);
• Ферритин в сыворотке крови (оценка запасов Fe во всем организме).

И коль все проведенные анализы указывают на развитие ГХ, то нелишней будет биопсия печени, которая способна окончательно развеять сомнения в отношении  диагноза. На начальном этапе у больных молодого возраста избыточные накопления Fe будут заметны только в клетках печеночной паренхимы (гепатоцитах) и перипортальной области. У людей же пожилого возраста отложения заметны и в гепатоцитах, и в клетках Купфера, и в клетках желчных протоков. Цирроз печени при ГХ – мелкоузловой (микронодулярный).

Взяв за основу изменения в печени и обнаружив разрастание соединительной ткани (цирроз), следует провести дифференциальную диагностику. В этом опять-таки поможет гистологическое исследование (биопсия), ведь замещение печеночной паренхимы соединительной тканью при гепатитах или злоупотреблении алкоголем будет иметь несколько иные признаки.

Гепатоцеллюлярную карциному на фоне гемохроматоза можно заподозрить, если состояние пациента за последнее время заметно ухудшилось, печень сильно увеличилась, повысился уровень опухолевого маркера – α-фетопротеина.

Гемохромaтоз печени

Гемохроматоз печени – генетическое аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся повышенным всасыванием и отложением железа в печени и других паренхиматозных органах. В клинике гемохроматоза печени превалирует триада признаков: цирроз, гиперпигментация кожных покровов, эндокринные нарушения.

Диагностика основана на изучении семейного анамнеза, выявлении нарушений обмена железа, МРТ печени с последующей биопсией, выявлении гомозиготного носительства гена гемохроматоза. Специфическое лечение гемохроматоза печени включает назначение препаратов, выводящих излишки железа из организма, эфферентные методики – кровопускание, цитаферез.

Заболевание неизлечимо.

Гемохроматоз печени – наследственное заболевание, при котором происходит нарушение метаболизма железа в организме, его избыточное отложение в органах и тканях. Несмотря на системный характер нарушений, наиболее тяжело при гемохроматозе поражается печень – в ней развиваются цирротические изменения.

Отложение железа в коже проявляется гиперпигментацией, в железах внутренней секреции – эндокринными нарушениями, сахарным диабетом. Впервые гемохроматоз печени был описан в 1871г., с тех пор исследования в этой области не прекращаются.

На сегодняшний день выявлен ген, отвечающий за развитие гемохроматоза, связанный с HLA-комплексом гистосовместимости. Ген этот рецессивный, поэтому для появления клиники гемохроматоза необходимо наличие данной мутации у обоих родителей пациента.

Гемохроматоз печени – заболевание редкое, гетерозиготное носительство встречается у 10% населения, а гомозиготность – лишь в 0,3%. Мужчины страдают гемохроматозом печени в десять раз чаще женщин.

Лечение и прогноз гемохроматоза печени

Методов полного излечения гемохроматоза печени в гастроэнтерологии не существует, поэтому терапия направлена на купирование симптомов заболевания. Для начала назначается диета с пониженным содержанием железа и повышенным уровнем белка. В последующем используются методики, позволяющие усилить выведение железа из организма.

https://youtube.com/watch?v=kh9sAsLZ2hI

Наиболее доступный способ уменьшить пул железа – кровопускание. Для правильного расчета объема кровопускания учитываются уровни гемоглобина, гематокрита, трансферрина. При заборе 500 мл крови теряется 200-250 мг железа. В среднем производится эксфузия 300 мл крови дважды в неделю.

Более сложным методом, требующим специального оборудования, является цитаферез – при этом осуществляется удаление клеточных элементов, а плазма возвращается в кровяное русло. Сеансы кровопусканий или цитафереза проводятся до развития у больного гемохроматозом печени умеренной анемии.

Так как на фоне исходной анемии использование эфферентных методик ограничено, то в качестве подготовки и сопровождения цитафереза назначается рекомбинантный эритропоэтин. Данный препарат усиливает утилизацию железа, благодаря чему снижается его концентрация в тканях, повышается гемоглобин.

Курс введения эритропоэтина – 10-15 недель.

Течение заболевания длительное, а прогноз благоприятный лишь при своевременном начале лечения.

Если патогенетическая терапия была инициирована до значительной перегрузки организма железом, развития цирроза, диабета и полиорганной недостаточности – выживаемость увеличивается на несколько десятилетий.

В случае развития цирроза риск гепатоцеллюлярной карциномы возрастает в 200 раз. Смерть обычно наступает от печеночной недостаточности и ее осложнений. Профилактики гемохроматоза печени не существует.

Общая характеристика

Под данным термином понимают сложное нарушение, которое характеризуется пигментацией эпителия и различных органов. Болезнь принадлежит к категории полусистематических генетических патологий. Она обусловлена мутацией гена HFE. Обычно эти изменения происходят в шестой хромосоме. Потому патологию часто называют наследственной.

Идиопатический гемохроматоз сопровождается отклонением метаболизма железа в комбинации с мутацией генов. В итоге элемент активно усваивается в кишечнике и накапливается в органах. Средство концентрируется в суставах, поджелудочной, печени. Во внушительном количестве железо присутствует в гипофизе, сердце и прочих зонах.

Симптомы заболевания

Данное заболевание подразделяется на три стадии в ходе своего развития:

1. Организм не перегружен железом, но имеется генетическая предрасположенность заболевания.
2. Организм перегружен железом, но клинические симптомы еще не появились.
3. Стадия проявления болезни.

Эта болезнь начинает свое проявление в период наступления зрелого возраста. К этому времени количество железа, накопленного в организме, может достигнуть 40 грамм, а иногда и более.

Первыми симптомами обычно выступает вялость, утомляемость, снижение веса, понижение либидо у мужчин – все эти симптомы могут проявлять себя в течение не одного года. Часто возникают боли в правом подреберье, суставах, сухость и изменения кожи.

На стадии выявления и полного проявления болезни пациент обычно имеет пигментацию кожи, цирроз печени и диабет.

• Пигментация – один из первых признаков заболевания. Насыщенность ее зависит от длительности болезни. Неестественный бронзовый оттенок кожи заметен на открытых и ранее пигментированных участках тела.
• У подавляющей доли больных железо откладывается в печени. Этим обусловлено увеличение размеров печени, определяющиеся почти у всех пациентов.
• У большого числа больных выявляются эндокринные расстройства. Наиболее частая патология – сахарный диабет.
• У трети больных наблюдаются клинические проявления поражения сердца.

Поэтому основными симптомами заболевания выступают:

• Боли в суставах и артрит;
• Гиперпигментация кожи;
• Частая слабость и утомляемость;
• Пониженное давление;
• Сахарный диабет;
• Эндокринные расстройства;
• Увеличение печени.

Когда подобные симптомы встречаются и у родственников больного, стоит подозревать наличие этого заболевания.

Осложнения

• Цирроз печени. При циррозе значительно снижаются жизненно необходимые функции печени, а, именно, дезинтоксикации, синтеза белков и факторов свертывания, что создает опасность для здоровья человека.
• Сепсис – общее заражение организма вредоносными бактериями и токсинами, проникающими в кровь. Сепсис сопровождается сильной интоксикацией и ухудшением состояния пациента. При сепсисе инфекция может попасть в любые органы и системы организма.
• Гипогонадизм – болезнь, проявляющаяся понижением выработки половых гормонов, что может привести к импотенции, бесплодию.
• Артропатия (суставное заболевание) – несколько болезней в комплексе, объединенных нарушением метаболизма в суставах.
• Изменения функций щитовидной железы, приводящих к нарушению обмена белков и углеводов.

Особенности течения гемохроматоза

• повышенная возможность заражения бактериальными инфекциями.
• макроцитоз и повышения уровня СОЭ (не из-за цирроза) выявлены при наследственном гемохроматозе.
• при диагностировании наследственного гемохроматоза необходимо обследовать кровных членов семьи. В случае получения отрицательных результатов о наличии заболевания, следует повторять обследования каждые 5 лет.

управление2

• Пациенты с HFE-HC и признаками избытка железа должны лечиться с помощью флеботомии. Флеботомия должна проводиться путем удаления 400-500 мл крови (200-250 мг железа) еженедельно или каждые две недели. Рекомендуются адекватное увлажнение до и после лечения и избегание энергичных физических нагрузок в течение 24 часов после флеботомии.
• Гомозиготы C282Y без доказательств перегрузки железом можно отслеживать ежегодно и назначать лечение, когда уровень ферритина поднимается выше нормы.
• Перед началом флеботомии пациентов с HFE-HC следует обследовать на наличие осложнений (включая сахарный диабет, заболевания суставов, эндокринную недостаточность (гипотиреоз), сердечную недостаточность, позднюю кожную порфирию и остеопороз), которые следует лечить независимо от того, присутствует ли HC является основной причиной и есть ли симптоматическое облегчение или улучшение во время флеботомии.
• Чтобы свести к минимуму риск дополнительных осложнений, пациенты с HFE-HC могут быть иммунизированы против гепатита A и B при перегрузке железом.
• Трансплантация печени:
  • Декомпенсация печени с асцитом, спонтанным бактериальным перитонитом, энцефалопатией, варикозным кровотечением и ранним образованием небольших опухолей может потребовать оценки для трансплантации печени.
  • Ранние сообщения о результатах HFE-HC после трансплантации печени для HFE-HC показали, что выживаемость может быть ниже, чем в других группах. Выживаемость пациентов после трансплантации составляет около 64% ​​через один год и 34% через пять лет.2

Лечение гемохроматоза

Терапия гемохроматоза проводится обязательно комплексная. Основной задачей такого лечения является выведение железа из организма

Но, очень важно, чтобы диагноз был поставлен правильно. Только после этого назначается лечение

Заниматься самолечением категорически запрещено. Итак, первым этапом терапии считается прием железосвязывающих препаратов.

Такие препараты при попадании в организм начинают активно связываться с молекулами железа, с дальнейшим их выведением. С этой целью часто используется 10-% раствор десферала. Он предназначен для внутривенного введения. Курс терапии назначается исключительно доктором, в зависимости от тяжести течения гемохроматоза. В среднем курс длится 2-3 недели.

Обязательным условием в комплексном лечении гемохроматоза является проведение флеботомии. Данная процедура еще известна под названием кровопускания. Еще с давних времен кровопусканием лечение разнообразные заболевания. А гемохроматоз отлично поддается такому варианту терапии. Благодаря пусканию уменьшается количество эритроцитов в общем количестве крови. Следовательно, снижается и уровень железа. Помимо этого, флеботомия быстро устраняет пигментацию, дисфункции печени

Но, важно соблюдать все дозировки и правила проведения процедуры. Так, допустимым считается спуск 300-400 мл крови за раз

А вот при потере 500 мл крови у пациента может ухудшиться самочувствие. Достаточно проводить процедуру 1-2 раза в неделю.

В период лечения стоит соблюдать такие условия:

• Полное исключение алкоголя;
• Отказ от приема БАДов;
• Отказ от приема витамина С, мультивитаминных комплексов;
• Исключение из рациона питания продуктов с высоким уровнем железа;
• Отказ от употребления легкоусвояемых углеводов.

Для очищения крови, специалисты могут прибегнуть к помощи плазмафереза, цитафереза или гемосорбции. Одновременно с выведением железа стоит проводить симптоматическое лечение печени, сердечной недостаточности, сахарного диабета. Комплексное лечение заболевания включает в себя и соблюдение определенной диеты.

Диета гемохроматозе

Соблюдение диеты при таком заболевание играет важную роль в процессе лечения. Так, из рациона больного полностью исключаются продукты, которые являются источником большого количества железа. К таким можно отнести следующие:

• Свинина, говядина;
• Гречневая крупа;
• Фисташки;
• Яблоки;
• Бобы;
• Кукуруза;
• Шпинат;
• Петрушка.

Стоит помнить, что, чем темнее мясо, тем больше в нем находится данного микроэлемента. При гемохроматозе категорически запрещено употреблять любые алкогольные напитки. К усиленному усвоению железа приводит потребление витамина С. Поэтому, аскорбиновую кислоты тоже стоит исключить. Специалисты утверждают, что не нужно полностью отказываться от продуктов, содержащих железо. Необходимо просто минимизировать количество их потребления.

Ведь гемохроматоз — болезнь избытка железа. Стоит нормализовать его уровень. А вот дефицит железа спровоцирует тяжелые заболевания крови. Все должно быть в меру. При составлении диетического меню, нужно заменить темное мясо на светлое, гречневую кашу на пшеничную. Соблюдение такой диеты ускорит процесс выздоровления, улучшит общее состояние больного.

Патологическая анатомия

При общем осмотре трупа выявляются истощение, буроваторжавая окраска внутренних органов и резкое их уплотнение. Основной признак гемохроматоза — патологическая пигментация тканей и органов, в основном печени, кожных покровов, поджелудочной железы, лимф, узлов, а также надпочечников, селезенки, сердца, щитовидной железы. Нередко пигментированы слизистые оболочки пищеварительного тракта. Обычно наблюдается атрофия надпочечников и половых желез.

Рис. 5. Печень при гемохроматозе ( бурая окраска ткани на разрезе).

Рис. 6. Поджелудочная железа при гемохроматозе ( бурая окраска ткани на разрезе).

Наиболее частыми при Г. являются изменения печени, поджелудочной железы (цветн. рис. 5 и 6), лимф, узлов и кожи. Макроскопически печень увеличена (вес ее достигает 3000 г), плотной консистенции, мелкозернистая. Ткань ее на разрезе ржавого цвета с буроватым оттенком. Поджелудочная железа плотная, серо-коричневатого цвета, лимф, узлы (преимущественно перипортальные, брыжеечные, забрюшинные) увеличены в 3—4 раза, плотные, пигментированы.

При микроскопическом исследовании в цитоплазме клеток пораженных органов отмечаются отложения большого количества золотисто-бурого пигмента, дистрофия (зернистая и вакуольная), некробиоз, некроз, приводящие к гибели клеток с последующим развитием заместительного фиброза. Основную массу пигмента составляет гемосидерин, содержащий трехвалентное железо, определяемый с помощью гистохим, реакции Перльса (см. Перльса способ). Кроме того, установлено, что в состав пигмента входят гемофусцин, тождественный пигменту изнашивания — липофусцину (см.), и представитель тирозиновой группы— меланин (см.). Последние два пигмента железа не содержат. В гепатоцитах, ацинарных и островковых клетках поджелудочной железы, в мышечных клетках сердца, в красной пульпе селезенки, в ретикулоэндотелии лимф, узлов, в клетках пучковой зоны коры надпочечников и з строме описанных органов отмечаются диффузное и глыбчатое отложения пигмента.

Патол, процессы, развивающиеся в сердце при Г., квалифицируются как «дегенеративное ржавение», «сидерокардиоз», пигментный миокардит (И. В. Давыдовский). Отложения гемосидерина в мышечных клетках сердца наблюдаются в 80—100% случаев. Скопление пигмента приводит к деструкции митохондрий и миофибрилл, что в последующем приводит к гибели клеток. Попытки экспериментального моделирования гемохроматоза с последующим биохим. и электронномикроскопическим изучением процесса не внесли ясности в морфогенез.

Методы лечения

После подтверждения диагноза врач разработает схему лечения. Вне зависимости от формы бронзового диабета терапия бывает комплексной и включает в себя:

• приём лекарственных препаратов;
• соблюдение специальной диеты;
• использование средств народной медицины.

При лечении гемохроматоза нередко применяется и такая процедура, как кровопускание. Она необходима для выведения из организма крови с избыточным содержанием железа. В запущенных случаях врач принимает решение прибегнуть к оперативному вмешательству.

Медикаментозная терапия

Медикаментозное лечение бронзового диабета направлено на уменьшение количества железа в печени, восстановление тканей этого внутреннего органа и устранение причины развития болезни. Специалисты чаще всего назначают препараты, относящиеся к следующим группам лекарственных средств:

1. Хелаторы. Лекарства направлены на выведение железа из печени. Чаще всего при бронзовом диабете назначают Дефероксамин.
2. Гепатопротекторы. Медикаменты улучшают состояние поражённого органа и нормализуют его работу.

Использование лекарственных средств из других групп зависит от состояния пациента. В некоторых случаях специалист дополнительно назначает антибактериальную терапию и приём лекарств, направленных на улучшение работы сердца и повышение иммунитета.

Соблюдение диеты

Большинство железосодержащих продуктов придётся исключить из рациона

Важную роль в лечении бронзового диабета играет диетотерапия, подразумевающая исключение из рациона продуктов с повышенным содержанием железа. К этой группе относятся:

• свинина и говядина (чем темнее мясо, тем больше в нём содержится железа);
• морепродукты;
• гречка;
• фисташки;
• яблоки;
• шпинат;
• бобовые;
• петрушка;
• кукуруза.

На время лечения также следует отказаться от употребления алкоголя, яиц и блюд с повышенным содержанием витамина C, который способствует накоплению железа. При гемохроматозе рекомендуется пить кофе и черный чай, поскольку эти напитки снижают количество микроэлемента в организме.

Использование народных средств

В качестве дополнительной терапии используются средства народной медицины. Наиболее эффективны при лечении бронзового диабета следующие:

Наименование	Ингредиенты	Приготовление	Применение
Травяной настой	По 1 ст. л. золототысячника, спорыша, дубровника, листьев черники и шалфея, корня лопуха; 1 л кипятка; 3 ст. л. меда	Травяной сбор залить кипятком и дать ему настояться в течение 3 часов. Затем средство нужно отфильтровать и добавить в него мед	Пить 3 раза в день по одному стакану
Винная настойка	По 1 ст. л. травы будры, дубровника, цветков белой акации и черной бузины; 0,6 л вина	Вино необходимо слегка подогреть и залить им травяной сбор. Через 2 часа средство нужно процедить	Употреблять 2 раза в день по 50 мл

Хирургическое вмешательство

Кардинальным методом лечения бронзового диабета является оперативное вмешательство. К нему врач прибегает в том случае, если у пациента диагностирован цирроз печени или поражение суставов. При нарушении подвижности больному показана операция по установке протеза.

При прогрессирующем циррозе требуется пересадка поражённого органа, необходимая для сохранения жизни больному. Хирургическое вмешательство осуществляется под общим наркозом после соблюдения определённых условий по подготовке.

Лечение гемохроматоза

Лечение гемохроматоза преследует следующие цели:

• Удалить из организма избыточное количество железа;
• Провести профилактику возможных осложнений, а именно кардиомиопатии, недостаточности печени, сахарного диабета.

Помимо диеты лечение гемохроматоза печени может быть трех видов:

• Без применения медикаментозных препаратов;
• Медикаментозная терапия;
• Хирургические манипуляции.

Безмедикаментозная терапия в первую очередь ориентирована на проведение кровопусканий. Это приводит к снижению уровня железа в организме, особенно на уровне идиопатического гемохроматоза. Кровопускания могут проводиться один или два раза в неделю. Объем одного кровопускания должен составлять 500 мл. Их необходимо проводить до тех пор, пока показатели обмена железа не снизятся до нижней границы нормативных значений. Также могут применяться плазмаферез и гемосорбция, которые очищают кровь.

Медикаментозное лечение является основным при данной патологии. Для этого рекомендуется применять такой препарат, как Дефероксамин. Он образует неактивные комплексы с железом, которое не вступает в дальнейшие биохимические реакции и не приводит к повреждению органов. Характерно, что это лекарство не взаимодействует с железом, которое находится в составе ферментов, необходимых для поддержания иммунитета на должном уровне, для сокращения мышц и т.д.

Параллельно проводится лечение развившихся осложнений. С этой целью показаны:

• Гепатопротекторы – вещества, которые восстанавливают строение клеток печени;
• Заместительные гормональные препараты, которые используют при гипогонадизме – синдроме с недостаточной выработкой половых гормонов;
• Введение инсулина при развитии сахарного диабета.

Хирургическое лечение проводится в качестве симптоматического. Его используют при выраженном поражении суставов и циррозе печени. В первом случае проводится замена сустава на искусственный, а во втором – трансплантация органа.

Однако независимо от вида лечебных мероприятий показано проведение оценки их эффективности. Особенно показательным в этом отношении является десфераловый тест. Он оценивает количество железа, которое выделяется с мочой. Терапия считается успешной, если выделение железа находится в пределах нормативных показателей.