Гипертрофическая кардиомиопатия

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия

Заболевание, характеризующееся утолщением (гипертрофией) стенки левого (редко правого) желудочка сердца, называется гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП). Мышечные волокна миокарда располагаются хаотично – это характерная особенность заболевания. В большинстве случаев наблюдается асимметричность утолщения, развивается гипертрофия межжелудочковой перегородки.

Патология характеризуется уменьшением объема желудочка, нарушением насосной функции. Сердцу приходится сокращаться часто, чтобы доставлять органам достаточное количество крови. Следствием этих изменений является нарушение сердечного ритма, появление сердечной недостаточности. 30–50 лет – средний возраст пациентов с диагностированной гипертрофической кардиомиопатией. Недуг чаще встречается у мужчин. Патологическое состояние фиксируется у 0,2–1,1% населения.

Причины

ГКМП – наследственное заболевание. Возникает в результате мутации генов. Тип передачи измененных наследственных структур – аутосомно-доминантный. Патология бывает не только врожденной. В отдельных случаях мутации возникают под действием неблагоприятных факторов среды. Последствия изменения генетического кода следующие:

• нарушается биологический синтез сократительных белков миокарда;
• волокна мышц имеют неправильное расположение, строение;
• мышечная ткань частично заменяется соединительной, развивается фиброз миокарда;
• измененные кардиомиоциты (клетки мышечной оболочки) работают не скоординированно, с повышенной нагрузкой;
• мышечные волокна утолщаются, происходит гипертрофия миокарда.

К утолщению мышечной оболочки (компенсаторной гипертрофии) приводит один из двух патологических процессов:

1. Нарушение диастолической функции миокарда. В период расслабления сердца (диастола) желудочек заполняется кровью недостаточно из-за плохой растяжимости миокарда. Это приводит к повышению диастолического давления.
2. Обструкция (нарушение проходимости) выходного тракта левого желудочка. Имеет место гипертрофия миокарда межжелудочковой перегородки. Кровоток затрудняется из-за нарушения подвижности створки митрального клапана. В момент выброса крови между полостью левого желудочка и начальным отделом аорты возникает перепад систолического давления. По этой причине часть крови задерживается в сердце. В результате конечное диастолическое давление левого желудочка повышается. Гипертрофия миокарда, дилатация (расширение) левого предсердия – следствия компенсаторной гиперфункции.

Классификация

Критерии, положенные в основу классификации заболевания разные. Выделяют следующие виды недуга:

С учетом преобладающих жалоб пациентов выделяют девять форм патологии. При наличии общих симптомов каждый вариант ГКМП имеет специфические признаки. Клинические формы следующие:

• молниеносная;
• псевдоклапанная;
• аритмическая;
• кардиалгическая;
• малосимптомная;
• вегетодистоническая;
• инфарктоподобная;
• декомпенсационная;
• смешанная.

Клинико-физиологическая классификация выделяет четыре стадии развития заболевания. Основным критерием является разность систолического давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) и в аорте:

• Первая стадия – показатель давления в ВТЛЖ не более 25 мм рт. ст. Жалобы на ухудшение состояния у пациента отсутствуют.
• Вторая стадия – градиент давления около 36 мм рт. ст. Состояние ухудшается при физической нагрузке.
• Третья стадия – разница давления составляет до 44 мм рт. ст. Наблюдается одышка, развивается стенокардия.
• Четвертая стадия – градиент систолического давления в ВТЛЖ более 88 мм рт. ст. Происходит нарушение кровообращения, возможна внезапная смерть.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Непосредственной причиной развития данной болезни является нарушение синтеза белков миокарда из-за «поломки» определенных генов, которые передаются из поколения в поколение. Разрастание миокарда может наблюдаться также вследствие других нарушений, но диагноз «Гипертрофическая кардиомиопатия» подразумевает нарушение, возникшее именно на фоне отягощенной наследственности.

Патология относится к заболеваниям с аутосомно-доминантным типом наследования. Это означает следующее: для возникновения у ребенка в будущем данного заболевания достаточно, чтобы только один из родителей передал ему ущербный ген. Если его передали оба родителя, то:

• патология проявляется раньше;
• ее симптоматика более выраженная;
• осложнения развиваются раньше.

Ген с нарушенной структурой, который передается, отвечает за формирование белков, формирующих стенку миокарда. Из-за неправильной генной координации их структура также нарушается.

В большинстве случаев ущербный ген «дрейфует» длительное время из поколения в поколение. Но нарушения, из-за которых синтезируются неполноценные белки, могут возникнуть в изначально неповрежденном гене у ребенка, оба родителя которого здоровые. Причина такого явления – нарушение структуры упомянутого гена под воздействием внешних агрессивных факторов. Иногда такие факторы не определены, генную деформацию называют спонтанной мутацией – той, которая произошла сама по себе. По мнению некоторых клиницистов, такая спонтанность спорная, на самом деле нарушение структуры гена произошло по той или иной причине, но определить ее не представляется возможным.

Агрессивными факторами, которые при воздействии на ген провоцируют его мутацию с последующим развитием гипертрофической кардиомиопатии, чаще всего являются:

• физические;
• химические;
• эндокринные;
• экологические;
• вредные привычки.

Физические факторы – одни из наиболее частых, которые провоцируют генные мутации. Это:

• радиоактивное облучение;
• слишком высокие или низкие температуры;
• вибрация.

Радиоактивное облучение – один из «популярных» провокаторов генных нарушений. Его влияние наблюдается при:

• прохождении радиоактивных методов диагностики в клинике;
• лучевой терапии;
• нарушении правил техники безопасности при необходимости контакта с радиоактивными веществами и аппаратурой;
• несанкционированном доступе к ним.

Роль повышенных и сниженных температур актуальна при их длительном воздействии на организм.

Вибрационное воздействие на организм человека в настоящее время отмечается редко – оно может наблюдаться на производственных предприятиях, которые еще не отказались от старых технологий.

Химическими факторами, способными повредить ген и, как результат, вызвать развитие гипертрофической кардиомиопатии, являются любые агрессивные вещества, которые:

• проникли в организм извне;
• образовались в нем на фоне каких-либо патологических процессов.

В первом случае это:

• средства, используемые в быту – лаки, краски и так далее;
• химические ингредиенты, применяемые в промышленности – бензол, толуол, винилхлорид и другие;
• соединения, используемые в сельском хозяйстве – нитраты, нитриты, пестициды.

Во втором случае это:

• продукты нарушенного тканевого обмена;
• токсины микроорганизмов;
• продукты распада микробных тел.

Эндокринные нарушения способствуют генным нарушениям, так как влияют на метаболизм органических структур, которыми являются гены. В первую очередь, имеет значение нарушение со стороны щитовидной железы:

• гипотиреоз – нехватка ее гормонов;
• гипертиреоз – их избыток.

Экологическими факторами являются вдыхание загрязненного атмосферного воздуха и употребление загрязненных продуктов и воды.

Сильными провокаторами нарушения строения генов выступают никотин, алкоголь, наркотические вещества. Поэтому такие вредные привычки, как курение, употребление спиртных напитков и наркотических веществ могут спровоцировать нарушение структуры генов, отвечающих за строение белков миокарда.

Диагностика

Диагностика недуга состоит из инструментальных и лабораторных методов

Диагностические процедуры при ГКМП начинаются со сбора анамнеза. При появлении первых же симптомов рекомендуется обратиться к кардиологу. Он уточнит, когда появились симптомы, как часто они возникают при каких обстоятельствах. Также необходимо уточнить анамнез образа жизни, наличие в семье наследственных заболеваний.

При гипертрофической кардиомиопатии назначаются те же методы обследования, что и при других сердечных заболеваниях:

• Физикальный осмотр. Врач осмотрит кожные покровы пациента на предмет посинения, отеков. Также врач может прощупать пульс, проверить сердцебиение, шумы в сердце.
• Биохимический анализ крови. Анализ крови – это информативная и недорогая процедура. Ее назначают при любом заболевании. Она служит первичной диагностикой и определяет дальнейшее направление исследования. С помощью этого анализа определяется уровень сахара и холестерина в крови.
• Коагулограмма. Коагулограмма показывает уровень свертываемости крови, наличие продуктов распада тромбоцитов.
• ЭКГ. Электрокардиограмма является одним из наиболее доступных и простых методов обследования сердца. С помощью электрических импульсов обследуют сократительную способность сердца, ритм и частоту сердечных сокращений.
• Рентгенография грудной клетки. С помощью рентгена определяют изменения размера сердца и присутствие жидкости в легких.
• ЭхоКГ. Она проводится с помощью ультразвукового аппарата. Определить можно не только ритм и ЧСС, но и кисты, опухоли, проходимость сосудов. Картинка выводится на экран монитора. Обследование безболезненное, проводится с помощью ультразвукового датчика.

Существуют и другие методы обследования, которые позволяют уточнить диагноз. С ним относят эндомиокардинальную биопсию, спиральную компьютерную томографию, катетеризацию сердца. В случаях, когда диагноз установить трудно, назначается консультация терапевта и кардиохирурга.

Лечение

Лечение начальной стадии дилатационной кардиомиопатии основывается на устранении первичных причин заболевания – токсоплазмоза, тиреотоксикоза, гемохроматоза, бери-бери и т.д.

Медикаментозная терапия подразумевает прием целого комплекса лекарственных средств.

• Диуретики – выводят из легких и внутренних органов лишнюю жидкость. Назначаются Фуросемид, Верошпирон, Лазикс, Торасемид, Спиронолактон.
• Ингибиторы АПФ – Рамиприл, Каптоприл, Лизиноприл, Периндоприл и др. Показаны всем больным с систолической дисфункцией. Снижают количество госпитализаций, улучшают выживаемость и прогноз. Должны приниматься под контролем функциональных показателей почек. Назначаются на длительное время, порой пожизненно.
• Бета-блокаторы – Бисопролол, Метопролол и др. Применяются для лечения гипертонии и уменьшения частоты сердечных сокращений.
• Сердечные гликозиды – Коргликон, Строфантин, Дигоксин. Обязательны при снижении фракции выброса и тахиформе мерцательной аритмии.

Данные группы препаратов уменьшают отеки и одышку, снижают симптомы дисфункции левого желудочка, увеличивают переносимость физической нагрузки и улучшают качество жизни в целом.

Кроме этого, назначаются разжижающие кровь препараты – Ацекардол, ТромбоАсс, Аспирин и др. Они предотвращают образование тромбов в кровяном русле. При фибрилляции предсердий показан прием Варфарина – под ежемесячным контролем МНО или протромбинового индекса.

Пациенту с сопутствующей стенокардией или нарастающей одышкой при ходьбе рекомендованы препараты короткого действия – Нитроминт, Нитроспрей. Для купирования отека легких и левожелудочковой недостаточности внутривенно вводится Нитроглицерин.

Больным с другими формами кардиомиопатии вместо бета-блокаторов назначаются антагонисты кальциевых каналов. К их числу относятся Верапамил, Дилтиазем, Нифедипин. Однако они противопоказаны при нарушении систолической функции левого желудочка, поскольку расслабляют сердечную мышцу.

Людям с семейной предрасположенностью к кардиомиопатии и миокардитам показана вакцинация против пневмококка и гриппа. В борьбе с ОРВИ и прочими респираторными болезнями эффективен прием рекомбинантного интерферона – Кипферона, Генферона, Виферона и др.

Помимо медикаментозного лечения дилатационной кардиомиопатии придется отказаться от вредных привычек и скорректировать вес. Голодания или изнуряющие диеты недопустимы. Больному показано 4–6-разовое питание с преимущественным употреблением продуктов, приготовленных на пару или отварных, а также жидких блюд. Порции должны быть небольшими. Рацион следует обогащать ненасыщенными жирными кислотами типа омега-3, содержащимися в морской рыбе. Также полезна пища, богатая витаминами и минералами.

Из меню следует исключить пряности, жареную еду, маринады и соленья, острые продукты. Ограничиваются жирные сорта птицы и кондитерские изделия. Обязательно уменьшение количества поваренной соли в рационе до 3 г в день, а при выраженном отечном синдроме – до 1,5 г в день. Объем жидкости уменьшается до 1,5 л в сутки.

Важная часть лечения заболевания – организация правильного режима работы и отдыха. Требуется уделять достаточное время сну. Физическая активность должна присутствовать ежедневно, но соответствовать степени выраженности заболевания. Даже если больной большую часть времени проводит в постели, ему нужно выполнять дыхательные упражнения, вращательные движения стопами, кистями рук и головой.

Оперативное лечение дилатационной кардиомиопатии включает имплантацию кардиовертера (дефибриллятора). Это необходимо при наличии желудочковых тахиаритмий, которые могут угрожать жизни. При разобщении синхронных сокращений желудочков и предсердий, а также выраженных нарушениях внутрижелудочковой проводимости проводится имплантация электрокардиостимулятора. Прогрессирование ХСН, на начальных стадиях ДКМП, лечится операцией по окутыванию сердца эластичным сетчатым каркасом. В некоторых случаях нужна пересадка донорского сердца. Противопоказания для хирургического вмешательства определяются кардиохирургом и кардиологом в индивидуальном порядке. При истощенном сердце переносимость организмом операции невозможно спрогнозировать.

Гипертрофическая кардиомиопатия – что это такое

Эта патология сердца в большинстве случаев поражает мышцы левого желудочка и намного реже правого. Мышечный субаортальный стеноз, или гипертрофическая кардиомиопатия – это тяжелое сердечно-сосудистое заболевание, при котором происходит утолщение, фиброз миокарда с уменьшением межжелудочкового пространства. По МКБ присвоен код 142. От патологии чаще страдают мужчины в возрасте от 20 до 50 лет.

Во время болезни нарушается диастолическая функция, происходит дистрофия стенок миокарда. 50% пациентов не удается спасти. Некоторым помогают лекарственные препараты, а остальные должны пройти через сложную операцию по удалению гипертрофированной или утолщенной ткани. Существует несколько форм болезни:

1. Симметричная. Может характеризоваться одновременным разрастанием миокарда. Разновидность этой формы – концентрическая, когда увеличение располагается по кругу.
2. Асимметричная. Утолщение стенок происходит неравномерно, в большинстве случаев в межжелудочковой перегородке (МЖП), верхней, нижней или средней части. Задняя стенка не изменяется.

Симптоматика заболевания

Главными проявлениями гипертрофической кардиомиопатии считаются плохая переносимость физических нагрузок и одышка. Если болезни присущ бессимптомный характер, велика вероятность летального исхода из-за тромбоэмболии, которая развивается как результат отечности легких.

Одышка и паралич характерны для ГКМП

Главными признаками ГКМП являются следующие симптомы:

1. Физическое состояние. Изможденное животное теряет интерес к активным играм и много спит.
2. Дыхание. Тяжелое, сопровождается хрипами и бульканьем. При сильной нагрузке питомец испытывает трудности при вдохе. Это вызвано замедлением движения крови в венах. Кошка дышит животом, высунув при этом язык.
3. Одышка. Приступы удушья нередко приводят к обморокам в результате нехватки кислорода.
4. Характер пульса. Нитевидный.
5. Состояние слизистых. Вследствие кислородного голодания оболочки приобретают синий оттенок.
6. Кашель. Рефлекторный, вызван излишним давлением увеличенного в размерах сердца на трахею. Чтобы справиться с приступом, кошка выпячивает шею, расставив передние конечности для большей вентиляции легких.
7. Гидроторакс и асцит. Выход экссудата способствует образованию отечности в брюшине и грудной клетке.
8. Паралич задних конечностей. Если тромб перекрывает просвет в сосудах, у животного отказывают лапы в области таза.
9. Масса тела. Плохой набор веса.
10. Шумы в сердце и тахикардия.

При обнаружении одного из симптомов следует показать питомца ветеринару

Профилактика сердечной недостаточности

Статистика летальных исходов при сердечной недостаточности, увы, неутешительная: 33% после первичной постановки диагноза. Доктор Мясников в своих книгах говорит о том, что профилактика осложнений очень важна:

избегайте стрессов, думайте только о позитивном;
слушайте спокойную музыку, больше отдыхайте, проводите время на природе;
откажитесь от курения и алкоголя;
уделите большое внимание повышению иммунитета, избавьтесь от заболеваний почек, анемии, бронхитов, тонзиллитов и прочих источников инфекции;
поменяйте режим питания: откажитесь от всего жирного, жареного, соленого и копченостей, добавьте в рацион зелень, кисломолочные продукты;
контролируйте уровень холестерина;
проходите регулярные обследования: ЭКГ, МРТ, допплерографию и другие, которые назначит врач.

Прогнозы на жизнь неутешительные – многие пациенты погибают в молодом возрасте во время чрезмерных физических нагрузок, занятий сексом. Ежегодно летальность достигает 7-8%. Если человек доживет до 40-50 лет, к основному диагнозу – сердечная недостаточность – добавляются инфаркты, инсульты, тромбоз сосудов, тромбоэмболия легочной артерии, приводящие к инвалидности. Серьезный диагноз может осложнить жизнь, но правильный режим, лекарственное или консервативное лечение и отказ от больших физических нагрузок поможет продлить ее.

http://vrachmedik.ru/1812-gipertroficheskaya-kardiomiopatiya.html

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

При наличии у больного симптомов гипертрофической кардиомиопатии используется широкий спектр лекарственных средств. При неэффективности медикаментозной терапии в случае обструктивной формы патологии используются хирургические и альтернативные интервенционные методы коррекции. Особая схема лечения назначается для пациентов с высоким риском внезапной смерти или последней стадией заболевания. Цели терапии следующие:

• уменьшение выраженности симптомов и клинических проявлений патологии;
• повышение «качества жизни» больного, улучшение функциональной способности;
• обеспечение положительного прогноза заболевания;
• предупреждение случаев внезапной смерти и прогрессирования болезни.

Медикаментозная терапия

Пациентам с симптомами ГКМП рекомендуется ограничение физических нагрузок. Это правило следует неукоснительно выполнять больным с обструктивной формой заболевания. Нагрузки провоцируют развитие аритмий, обмороки, увеличение градиента давления ВТЛЖ. Для облегчения состояния при умеренно выраженных симптомах ГКМП назначают препараты разных фармакологических групп:

• Бета-блокаторы (Пропранолол, Метопролол, Атенолол) или блокаторы кальциевых каналов (Верапамил). Они снижают частоту сердечных сокращений, удлиняют диастолу (фазу расслабления), улучшают наполнение желудочков кровью, снижают диастолическое давление.
• Антагонисты кальция (Финоптин, Амиодарон, Кардил). Лекарства снижают количество кальция в коронарных артериях, улучшают расслабление структур (диастолу), стимулируют сократимость миокарда.
• Антикоагулянты (Фениндион, Гепарин, Бивалирудин). Лекарственные средства снижают риск развития тромбоэмболии.
• Диуретики (Фуросемид, Индапамед), ингибиторы АПФ (Каптоприл, Рамиприл, Фозиноприл). Препараты рекомендованы для пациентов с сердечной недостаточностью.
• Антиаритмические лекарственные средства (Дизопирамид, Амиодарон).

При ГКМП противопоказан прием сердечных гликозидов, нифедипина, нитритов. Эти лекарственные средства способствуют развитию обструкции.

Оперативное вмешательство

Кардиохирургическое лечение целесообразно при отсутствии эффективности приема фармакологических препаратов. Оперативное вмешательство показано больным, у которых разница давления между левым желудочком (ЛЖ) и аортой более 50 мм рт. ст. в покое и при физической нагрузке. С целью облегчения состояния пациента используются следующие хирургические методики:

• Чрезаортальная септальная миэктомия (СМЭ). Рекомендуется больным, у которых при физической нагрузке возникают обмороки, одышка, боли в грудной клетке. Суть операции заключается в удалении части межжелудочковой перегородки. Эта манипуляция обеспечивает хорошую сократимость ЛЖ и свободное проталкивание крови в аорту.
• Чрескожная алкогольная абляция. Операция назначается пациентам с противопоказания к СМЭ, больным пожилого возраста, у которых в условиях нагрузки наблюдается неадекватные показатели артериального давления. В гипертрофированную межжелудочковую перегородку вводятся склерозирующие вещества (например, спиртовые растворы).
• Двухкамерная электрокардиостимуляция. Методика применяется для больных с противопоказаниями к проведению хирургического вмешательства. Манипуляция улучшает работу сердца, способствует увеличению сердечного выброса.
• Имплантация искусственного митрального клапана. Протезирование рекомендовано пациентам, у которых плохой отток крови происходит не из-за утолщения межжелудочковой перегородки, а в результате выворачивания клапана в просвет аорты.
• Установка ИКД (имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор). Показаниями к такой процедуре являются высокий риск внезапной смерти, перенесенная остановка сердца, стойкая желудочковая тахикардия. Для установки ИКД в подключичной области делается надрез, электроды вводятся через вену (их может быть 1–3, в зависимости от модели кардиостимулятора) и устанавливаются под рентгенологическим контролем внутри сердца.
• Трансплантация сердца. Назначается пациентам с последней стадией сердечной недостаточности, при отсутствии эффекта от медикаментозного лечения.

Хирургические операции значительно улучшают состояние больных, повышают переносимость физических нагрузок. Оперативное лечение не защищает от дальнейшего развития патологического утолщения миокарда и осложнений. В послеоперационный период пациенту необходимо регулярно проходить обследования с использованием аппаратных диагностических методик и пожизненно принимать назначенные врачом фармакологические препараты.

Диагностика

До появления клинической картины гипертрофическая кардиомиопатия может быть диагностирована случайно – при прохождении профилактического осмотра либо во время обследования по поводу какого-то другого кардиологического заболевания. Диагноз ставят, опираясь на данные анамнеза (истории) болезни и результатов дополнительных методов исследования. Жалобы больного являются информативными при прогрессировании патологии.

Из анамнеза необходимо выяснить, не диагностировалась ли такая же патология в семье.

Результаты физикального обследования будут следующими:

• при осмотре – отмечается бледность с синюшным оттенком кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
• при пальпации (прощупывании) – при изучении верхушечного толчка отмечается его смещение;
• при аускультации сердца (прослушивании фонендоскопом) – выявляется систолический шум, может быть обнаружено усиление тонов сердца из-за необходимости желудочка сокращаться сильнее, чтобы обеспечить выталкивание крови в сосудистую систему. При наличии аритмий их можно обнаружить аускультативно.

Также в ряде случаев отмечаются нарушения со стороны центральной гемодинамики (тока крови):

• аритмичный пульс;
• повышение артериального давления.

Из инструментальных методов исследования в диагностике описываемого заболевания информативными являются следующие:

• обзорная рентгенография органов грудной клетки – она позволяет обнаружить изменение контуров сердца (а именно за счет увеличения пораженного желудочка) и сопутствующие нарушения со стороны крупных сосудов. Но метод является информативным при прогрессировании описываемой патологии – это не удовлетворяет клиницистов, так как болезнь при этом может уже достигнуть критической точки развития;
• рентгенография сердца с контрастированием пищевода – пациент принимает внутрь порцию контрастного вещества, затем проводят рентгенографическое исследование сердца, с помощью полученных снимков оценивают размеры и другие характеристики желудочков;
• электрокардиография (ЭКГ) – графическое записывание биопотенциалов сердца. Электрокардиография не является специфическим методом выявления гипертрофической кардиомиопатии, но она позволяет определить нарушения ритма, которые могут возникать при описываемом заболевании, а также оценить работу сердца на фоне разрастания миокарда;
• чреспищеводная электрокардиография – благодаря близости расположения электродов к миокарду результаты ЭКГ будут более точными;
• холтеровское исследование – пациенту устанавливают специальный аппарат, который фиксирует на протяжении 24 часов ритм сердца. Метод позволяет выявить те нарушения электрической активности сердца, которые не получилось обнаружить при проведении обычной ЭКГ;
• эхокардиография (ЭхоКГ) – выявление изменений структуры миокарда с помощью ультразвуковых волн;
• вентрикулография – в желудочки сердца вводят контрастное вещество, затем делают рентгенологические снимки, по ним оценивают строение стенки желудочков, состояние их полостей, а также функциональную активность;
• аортография – во время проведения данного метода в аорту вводят контрастное вещество, после чего делают рентгеновские снимки, по которым определяют нарушения аорты, возникшие вследствие нарушений работы левого желудочка на фоне описываемой патологии;
• магнитно-резонансная томография (МРТ) – высокая диагностическая способность метода (благодаря послойному изучению структур) позволяет выявить тканевые нарушения миокарда;
• биопсия миокарда – забор фрагментов тканей сердечной мышцы с последующим изучением под микроскопом.

Лабораторные методы исследования менее информативны в диагностике описываемого заболевания и, как правило, проводятся для оценки его последствий. Это:

• общий анализ крови – повышение количества лейкоцитов (лейкоцитоз) и СОЭ может сигнализировать про воспалительное поражение внутренней оболочки сердца, которое способно развиться на фоне данной болезни;
• анализ газового состава крови – по содержанию кислорода и углекислого газа можно косвенно судить про степень нарушения кровообращения;
• коагулограмма – позволяет оценить состояние свертывающей системы крови и риск тромбообразования, которые существуют при этой патологии;
• гистологическое исследование – под микроскопом изучают тканевое строение биоптата. При этом в нем нередко отмечается замещение мышечных структур на соединительнотканные;
• цитологическое исследование – под микроскопом изучают клеточное строение биоптата. Клетки в образце тканей расположены хаотично.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

При осмотре пациента можно поставить предварительный диагноз на основании характерных внешних признаков болезни, это:

• Синий оттенок на руках и в районе носа на лице;
• Частое и глубокое дыхание;
• Отечность конечностей;
• Общая слабость;
• Кружение головы;
• При простукивании сердечной мышцы — ощущается увеличение размера миокарда;
• Шумы в сердце;
• Сердечный тон глухой.

На ЭКГ выявляют следующую патологию:

• Межжелудочковая перегородка утолщена;
• Потеря эластичности перегородки в момент систолы;
• Объем левостороннего желудочка стал меньше;
• Левостороннее предсердие увеличилось в размере;
• Увеличивается частота сокращений миокарда;
• Патология в работе стенок митрального клапана.

Методом электрокардиографии (ЭКГ) можно определить гипертрофию левостороннего желудочка по изменениям вольтажа и рубцовым показателям.

При инструментальной диагностике с помощью эхокардиоскопии (УЗИ сердца) гипертрофия подтверждается осмотру сердечных камер, стенок мжп (межжелудочковой перегородки).

Выявляют тип кардиомиопатии и возможную причину возникновения гипертрофии:

• Толщина сердечной мышцы для женщин — не более чем 1 сантиметр, для мужчин — на 1 миллиметр больше;
• Индекс миокарда асимметрии — более 1,30 — гипертрофия ассиметричного типа;
• Коэффициент стенки — 0,42;
• Индекс миокарда — 125,0 грамм на 1 см. Квадратный (мужчины), 95,0 грамм (женщины). Если индекс увеличен — это концентрический тип гипертрофии.

Фонокардиограмма — это запись шумов при функционировании мышцы миокарда, и устанавливается связь миокарда с аортой.

Рентген — выявляет границы эскалации (постепенного увеличения) сердца. При не увеличенных размерах сердечной мышцы, патология развивается внутри.

МРТ — компьютерная томография определяет толщину миокарда и перегородок. При данном методе фиксируются отложение на сосудах кальция.

Метод катетеризации — обследуются желудочки и предсердия изнутри органа.

Литература

• Бокерия Л. А. Хирургическая коррекция гипертрофической обструктивной кардиомиопатии у детей при помощи оригинального способа/ Л. А. Бокерия, К. В. Борисов, А. Ф. Синев и др.// Грудная и серд-сосуд. хир. — 2003. -№ 2. -С.22-28.
• Габрусенко С. А. Генетические аспекты гипертрофической кардиомиопатии: Обзор лит. / С. А. Габрусенко, Д. М. Селезнев, В. Н. Бочков и др. // Практикующий врач. — 2000. — № 18.- С. 2 — 5.
• Габрусенко С. А. Современные подходы к лечению больных гипертрофической кардиомиопатией/ С. А. Габрусенко, Ю. В. Сафрыгина, В. Г. Наумов и др. //Лечащий врач. — 2004. — № 2. — С. 32-37.
• Гуревич М. А. Принципы консервативной терапии гипертрофической кардиомиопатии / М. А. Гуревич //Consilium Medicum.- 2001. -Том 1,№ 10. — Режим доступа: www.consilium- medicum. com / index / media / consilium / 01_10 / 497. shtml.
• Джанашия П. Х. Кардиомиопатии и миокардиты. — Учебное пособие/ П. Х. Джанашия, В. А. Круглов, В. А. Назаренко и др.- М., 2000. −128 с
• Моисеев В. С. Изучение генетических детерминант гипертрофии левого желудочка у больных артериальной гипертонией и гипертрофической кардиомиопатией/ B.C. Моисеев, Ж. Д. Кобалава, Ю. Л. Караулова, А. В. Павлова // Кардиология СНГ — 2006.- т. IV, № 1. — С. 182.
• Шапошник И. И. Развитие признаков дилатационной кардиомиопатии у больных необструктивной гипертрофической кардиомиопатией/ И. И. Шапошник, О. Д. Шапошник//Терапевтический архив. — 1992. — № 11. — С. 125—126.
• Шапошник И. И. Диспансеризация больных кардиомиопатиями/ И. И. Шапошник, Н. В. Жукова, Н. И. Катышкина. — Челябинск, 1993.- 22 с.
• Maron B.J. American College of Cardiology/European Society of Cardiology Clinical Expert Consensus Document on Hypertrophic Cardiomyopathy/ B.J. Maron, W.J. McKenna, G. K. Danielson, L.J. Kappenberger et al.// Eur. Heart J. −2003.- Vol. 24.- P. 1965—1991.
• Maron BJ. Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies: An American Heart Association Scientific Statement From the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention/ B.J. Maron, J. A. Towbin, G. Thiene, C. Antzelevitch et al.// Circulation −2006.-№ 113. — Р.1807-1816

Классификация

Значительный полиморфизм симптоматики заболевания существенно затрудняет постановку точного диагноза. Болезни подвержены все возрастные группы населения, хотя чаще от гипертрофической кардиомиопатии страдают лица, в возрасте от двадцати двух до двадцати пяти лет. Первично заболевание делится на ГКМП правого и левого желудочков сердца. В первом случае болезнь может быть симметричной или ассиметричной (наиболее часто наблюдаемое явление).

В зависимости от градиента систолического давления в левом желудочке, выделяют две формы ГКМП сердца: обструктивнную или необструктивную. При симметричной гипертрофии ЛФ чаще всего наблюдается необструктивная форма. Обструктивной чаще оказывается ассиметричная форма заболевания (субаортальный подклапанный стеноз).

На данный момент общепринятой считается следующая клинико-физиологическая классификация обструктивной формы гипертрофической болезни сердца:

• Первая стадия гипертрофической кардиомиопатии. Наблюдается при градиенте давления в выходном тракте ЛЖ сердца не выше двадцати пяти миллиметров ртутного столба. В большинстве случаев больные не наблюдают нарушений со стороны организма на этой стадии, поэтому жалобы от них отсутствуют.
• Вторая стадия гипертрофической кардиомиопатии. ГД не выше тридцати шести миллиметров ртутного столба. В отличие от предыдущей стадии, на этом этапе больной может наблюдать ухудшение самочувствия после физической нагрузки.
• Третья стадия гипертрофической кардиомиопатии. Наблюдается повышение ГД до сорока четырех миллиметров ртутного столба. У больных проявляется стенокардия, отдышка.
• Четвертая стадия гипертрофической кардиомиопатии. ГД выше сорока пяти миллиметров ртутного столба. В некоторых случаях повышается до критического уровня (сто восемьдесят пять миллиметров ртутного столба). Наблюдаются геодинамические нарушения. На этой стадии возможна смерть пациента.

Существует также классификация болезни, в основе которой лежит такой параметр как степень утолщения миокарда сердца. При показателе в пятнадцать – двадцать миллиметров диагностируют умеренную форму болезни. При толщине миокарда от двадцати одного до двадцати пяти миллиметров наблюдается средняя гипертрофическая кардиомиопатия сердца. Выраженная гипертрофия наблюдается при утолщении миокарда более чем на двадцать пять миллиметров.