Гипофизарный нанизм (карликовость)

Особенности терапии

Лечение заболевания заключается не только в приеме соответствующих препаратов, но и в соблюдении определенных правил. Прежде всего, пациенту необходимо правильно и полноценно питаться. Диета должна составляться таким образом, чтобы пациент получал белки и витамины в достаточном количестве. Больные обязаны больше отдыхать.

Для увеличения роста тканей и органов осуществляется применение анаболитических стероидов и препаратов человеческих гормонов. Выбор определенных лекарственных средств определяется доктором в соответствии с индивидуальными особенностями пациента и формой развития болезни.

Акромегалия, симптомы и лечение, симптомы, диагностика и лечение | Альфа – Центр Здоровья в Москве

В клинике «Альфа-Центр Здоровья» болезнь может быть диагностирована в ходе обследования у врача-эндокринолога. Иногда при наличии характерных симптомов ее выявляют во время прохождения комплексной программы «Жизнь без головной боли»: болевой синдром при акромегалии — не редкость.

Осложнения

Акромегалия по мере прогрессирования может стать причиной повышенного артериального давления и развития артериальной гипертензии. Распространены осложнения заболевания в виде кардиомиопатии (увеличении сердечной мышцы в размерах) и других расстройств сердечно-сосудистой системы. У пациентов с акромегалией нередок сахарный диабет, остеоартрит, патологии щитовидной железы.

Среди других возможных осложнений:

• полипы толстого кишечника;
• потеря или ухудшение зрения;
• сдавление спинного мозга;
• гипопитуитаризм — сниженная секреция гормонов гипофиза.

У пациентов с акромегалией часто развивается синдром ночного апноэ — состояния, при котором дыхание во время сна на короткий промежуток останавливается. Для женщин повышается риск развития доброкачественной опухоли матки — фибромиомы. При раннем начале лечения акромегалии степень тяжести или вероятность возникновения всех этих осложнений снижается.

Опасность болезни

Если акромегалию не начать лечить вовремя, она приводит к развитию тяжелых осложнений и летальному исходу. Примерно половина больных умирает в возрасте младше 50 лет.

При этом подавляющее количество смертей при акромегалии (60%) связано с сердечно-сосудистыми осложнениями.

Еще четверть составляют легочно-респираторные осложнения и 15% — развитие онкологических процессов, чаще всего пищеварительной системы.

Опасность акромегалии еще и в том, что она часто остается нераспознанной. Редкость этого заболевания, а также постепенное развитие изменений внешности на протяжении длительного периода не вызывают у больного подозрений.

Запоздалая диагностика и лечение акромегалии увеличивает риск развития осложнений. При своевременном обращении к врачу, напротив, удается в значительной степени уменьшить внешние проявления патологии и побочные эффекты.

Стадии

Выделяют 4 стадии акромегалии:

• преакромегалию;
• гипертрофическую;
• опухолевую;
• кахектическую.

Первая стадия диагностируется чрезвычайно редко из-за слабой выраженности характерных для акромегалии симптомов.

На гипертрофической стадии акромегалию можно распознать по увеличению отдельных органов, изменению очертаний лица и выступанию нижней челюсти.

Характерным на этом этапе является огрубение голоса, рост массы тела, нарушения зрения. Нередки случаи повышенной потливости из-за того, что потовые железы также увеличиваются в размерах.

Общая слабость и головные боли также входят в клиническую картину гипертрофической акромегалии.

На опухолевой стадии у больного развивается повышенное внутричерепное давление. Следствием этого могут стать уже выраженные головные боли, снижение слуха и зрения. Опухолевая стадия акромегалии часто сопровождается мышечной атрофией и слабостью.

Исходом болезни считается кахектическая стадия. Это полное истощение, которое развивается при отсутствии терапии.

Лечение

Лечение акромегалии включает оперативное вмешательство, лучевую терапию и медикаментозное подавление секреции гормона роста.

Аблативная терапия показана в большинстве случаев. Подход разнится в зависимости от индивидуальных особенностей пациента, но чаще всего применяется транссфеноидальная резекция из-за минимальной травматичности. Ее назначают, если уровень гормонов гипофиза, который фиксируется после нагрузки глюкозой, достигает нормальных значений.

Облучение опухоли проводят током сверхвысокого напряжения. В некоторых случаях лучевую терапию и оперативное вмешательство сочетают.

Подавляющее большинство пациентов после курса терапии демонстрируют улучшение. Акромегалию удается взять под контроль, вследствие чего продолжительность жизни пациента достигает среднего по популяции значения.

Тем не менее, даже при высоком уровне гормонального контроля и своевременном лечении некоторые негативные последствия болезни, включая изменения качества жизни, регулярно возникающие боли в суставах, остаются.

Диагностика и лечение акромегалии

«Альфа-Центр Здоровья» настоятельно рекомендует посетить врача-эндокринолога при обнаружении симптомов заболевания. Без проведения лабораторных исследований точная диагностика невозможна. Наша клиника обеспечена всем необходимым, чтобы оперативно провести обследование и начать лечение. Обращайтесь, всегда рады помочь!

Прогнозы и профилактика

Нанизм – это заболевание, при котором далеко не всегда можно излечиться полностью. Некоторые формы болезни не поддаются корректировке. Однако если такая возможность имеется, причины выявлены своевременно, лечение назначено, а рекомендации врача соблюдаются, у человека все шансы достигнуть роста обычного человека, нормально развиться и жить полноценной жизнью.

Даже если рост скорректировать не удается, больным показаны регулярные осмотры и курсы поддерживающей терапии. Это увеличивает продолжительность жизни и улучшает ее качество.

При отсутствии интеллектуальных нарушений человек способен адаптироваться в обществе и реализоваться как личность. А полноценная выработка половых гормонов дает шанс создать семью и произвести на свет детей, которые могут быть вполне здоровыми.

Шанс, что ребенок здоровых родителей родится с болезнью карликовостью, мал. Это редкая патология. Однако стопроцентной гарантии того, что этого не произойдет, дать нельзя.

Чтобы свести риски к минимуму, беременность должна проходить в спокойной здоровой обстановке и при регулярном посещении врача

В этот период и во время кормления важно полноценное питание, избегание стрессов и инфекций

А правильные роды при помощи квалифицированных специалистов сведут к минимуму риск родовой травмы. Здоровый образ жизни, бережное отношение к себе и своему ребенку – пусть не панацея, но возможность избежать не только этого, но и многих других заболеваний.

А вы знаете, чем лилипуты отличаются от карликов?

Для начала разберемся, кого называют лилипутом.

Лилипут – это человек, унаследовавший патологию головного мозга от родителей, что привело к изменениям в гипофизе, то есть болезнь наследственная. Лилипуты обычно имеют рост от 40 до 90 см, а их вес может варьироваться от 5 до 15 кг. Согласно недавним исследованиям, в мире, в наши дни, живет примерно 800 особей. Взрослые лилипуты имеют довольно-таки правильные пропорции тела и чем-то напоминают детей. Эти люди больны редким заболеванием гипофиза, который отвечает за выработку организмом специального гормона, благодаря которому мы все растем. Поэтому, в медицине это заболевание называется гипофизарным нанизмом. Чаще всего лилипуты связывают свою жизнь с работой в цирке или на ярмарках.

Карлик – это низкий человек, переставший расти в результате воздействия на организм какого-то заболевания. Чаще всего можно встретить дистрофических карликов. В их организме, также как и у лилипутов, нехватка гормона роста, который появился в результате нарушений в гипофизе. Эти люди, в основном, неплохо выглядят и умственно ни чем не отличаются от обычных людей. Однако у них наблюдается некоторое сексуальное недоразвитие. Также бывают карлики с непропорциональным телосложением: у них ярко выражена нехватка гормонов щитовидки, кроме того, некоторые карлики сильно отстают в умственном и физическом развитии. Люди, имеющие такую патологию, предрасположены к различным заболеваниям, например, к таким, как почечная недостаточность, рахит, нарушения в кишечнике. Сегодня участились случаи охондроплазии среди карликов. Признаком подобного недуга служит неправильное телосложение, чаще всего это маленькие руки и ноги в сочетании с аномально большой головой.
Как видно из вышесказанного, карлик имеет непропорциональное телосложение, а лилипут похож на ребенка и сложен более-менее пропорционально. Кроме того, лилипут получает свою патологию исключительно от родных, в то время, как у карлика возникают проблемы с гипофизом в раннем возрасте.

актер карлик

лилипут — бодибилдер

Вопреки мнению «больших людей», лилипутов можно встретить не только в цирке, здорово выполняющих сложные трюки или попросту веселящих народ шутками. Многие из них успешно самореализуются на поприще медицины… У этого канадского хирурга, например, уникально сильные руки, а оперирует он уже более 14 лет…

Также считается, что из карлиц и лилипутиц получаются великолепные педиатры, — ученые вполне серьезно заговорили о том, что понять ребенка маленькому взрослому намного проще…

Причины

Среди причин развития такого заболевания, как гипофизарная карликовость, выделяется поражение гипофиза (различные травмы, опухоли, повреждения инфекционного и токсического характера), а также нарушения регуляции функции гипофиза относительно гипоталамуса.

Играют роль некоторые генетические факторы, травматические, опухолевые, токсические и инфекционные проблемы промежуточно-гипофизарной зоны.

Уменьшение или полное выпадение соматотропной функции гипофиза, биологически неактивные гормоны роста либо нарушение чувствительности по отношению к нему периферических тканей.

Многие формы гипофизарного нанизма относятся к генетическим заболеваниям. Самым распространенным является карликовость. Можно встретить больных, у которых поражена центральная нервная система по причине нехватки кислорода и травм. Нередко такое возникает в случае многоплодной беременности. Факторы, которые усугубляют нарушения физического развития, могут заключаться в неправильном питании, неполноценном угоде, негативным факторам окружающей среды.

Гипофизарный нанизм: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой эндокринное заболевание, возникающее в результате нарушения синтеза гормона роста в передней доле гипофиза, что приводит к задержке роста скелета, внутренних органов и физическому недоразвитию.

Причины

Соматотропныйдефицит, который лежит в основе гипофизарного нанизма, может возникать по следующим причинам: врожденный дефицит соматотропного гормона, приобретенное гипосоматотропное состояние периферической резистентности тканей к его воздействию. Врожденный дефицит соматотропина может возникать на фоне генетических дефектов либо аномалий развития гипоталамо-гипофизарной системы.

Приобретенный гипофизарный нанизм возникает при опухолевых поражениях гипоталамо-гипофизарной области или новообразований, располагающихся в области других отделов головного мозга. Иногда гипофизарный нанизм вызывают черепно-мозговые травмы, родовые травмы, нейроинфекции.

Заболевание может возникать в результате аутоиммунного гипофизита, повреждения ножек гипофиза при оперативных вмешательствах, гидроцефалии, аневризме сосудов гипофиза.

Гипофизарный нанизм может возникать в результате токсического поражения лучевым или химиотерапевтическим лечением.

Развитие гипофизарного нанизма, обусловленного снижением чувствительности тканей-мишеней к гормону роста, может возникать при нехватке соматотропного гормона, отсутствии его биологической активности и устойчивости к инсулиноподобному фактору роста 1.

Симптомы

Такие дети рождаются с нормальными антропометрическими показателями. Задержка роста при данной патологии обычно становится заметна к 2 или 3 годам и в дальнейшем нарастает.

Скорость роста у детей не превышает 1,5 либо 2 см в год, что значительно отличается от нормы. Рост взрослых мужчин с этой патологией не превышает 130 см, а женщин – 120 см.

В большинстве случаев у больного отмечается пропорциональное телосложение, однако иногда могут сохраняться пропорции, характерные для детского возраста.

Подкожно-жировая клетчатка может быть выражена слабо либо на оборот отмечаться избыточное отложение жира по «кушингоидному» типу. Обнаруживается задержка окостенения скелета, недоразвитие мышц, запоздалая семена зубов.

В связи с недоразвитием гортани у взрослых может сохранятся высокий детский тембр голоса. В соответствии с низким ростом и массой тела отмечается уменьшение размеров внутренних органов.

Довольно часто у таких пациентов обнаруживается брадикардия и артериальная гипотензия.

Нарушение гонадотропной функции гипофиза сопровождается задержкой полового развития. У юношей с этой патологией наблюдается отсутствие оволосения по мужскому типу, гипоплазия яичек, крипторхизм, микропенис, а у девушек – аменорея, микромастия, гипоплазия матки и яичников.

В большинстве случаев интеллектуальное развитие при гипофизарном нанизме в приделах нормы.

Диагностика

Критериями диагностики этого заболевания являются амнестические данные, полученные во время объективного обследования, лабораторных и инструментальных исследований.

Основная роль при диагностике гипофизарного нанизма принадлежит определению уровня соматотропного дефицита в сыворотке крови, циркадного ритма секреции и резервов на фоне стимуляции.

Для подтверждения диагноза может потребоваться проведение ренгенографии турецкого седла, исследование инсулиноподобного фактора роста, а для исключения опухолевого поражения проводится компьютерная либо магниторезонансная томография головного мозга.

Лечение

В основе патогенетического лечения гипофизарного нанизма лежит организация корректной заместительной терапии препаратами гормона роста, которая проводится прерывистыми курсами.

Соматотропин человека назначается пациентам с доказанной эндогенной недостаточностью гормона и дифференцировкой скелета, не превышающей возрастных показателей 13-14 лет.

Лечение с помощью соматотропного гормона проводится до закрытия зон роста или до достижения приемлемых ростовых параметров.

В терапии гипофизарного нанизма применяются анаболические стероиды, оказывающие стимулирующее действие на уровень эндогенного гормона, синтез белков и рост.

Профилактика

Профилактика гипофизарного нанизма основана на в предупреждении инфекций, физических и психических травм у беременных, а также недопущении родовых травм, нейроинфекций,черепно-мозговых травм и интоксикаций у детей.

Диагностика

В организме при гипофизарном нанизме присутствует спланхномикрия — уменьшение размеров внутренних органов. Нередко выявляются нарушения сердечно-сосудистой системы, пульс сердца замедлен, наблюдаются биологические помехи различной направленности. На электрокардиограмме — нижний уровень сигнала, плоская синусоида и эндомоаритмия.

Концентрация СТГ в анализе крови очень понижена и применение инсулина не вызывается увеличением его выделения. Диагностика заболевания у половозрелого человека почти не вызывает никаких сомнений, но при замедлении в биологическом и анатомическом развитии у подростков часто возникают серьезные проблемы. Замедление роста наблюдается при гормональных заболеваниях, но все-таки основное значение имеют признаки угнетения функциональности щитовидной железы.

Нарушение роста почти всегда вызывает ранее половое созревание и гетерогенный гипертонус, но, к сожалению, в этом случае оно связано не просто с отклонением в сроках полового развития, а с преждевременным закрытием гормональных зон роста. Еще нанизм бывает обусловлен хроническими заболеваниями печени, почек, желудочно-кишечного тракта, хронической гипоксии, системных заболеваний опорно-двигательного аппарата.

При тщательном исследовании функции гормона роста, у пациентов выявлено положительное снижение его начального уровня, который при назначении проб не превышает 7 условных единиц. Для полной ясности клинической картины, практикуется проведение ряда проб — с инсулином, аргинином. Незаменим будет анализ количества соматотропного гормона после утреннего пробуждения больного.

Симптомы Карликовости (низкорослости):

Задержка роста выявляется в первые месяцы жизни ребенка, реже — в период полового созревания (учитывают не только рост и массу тела, но и динамику этих показателей). Тело сохраняет пропорции, свойственные детскому возрасту. Отмечаются отставание дифференцировки и синостозирования скелета от возраста, задержка смены зубов. Кожа сухая, бледная, морщинистая; слабое развитие подкожной жировой клетчатки, иногда избыточное отложение жира на груди, животе, бедрах. Слабо развита мышечная система.

Выпадение гонадотропной функции гипофиза проявляется признаками недостаточности полового развития. У больных мужского пола половые железы и половой член уменьшены по сравнению с возрастными нормами, мошонка недоразвита, отсутствуют вторичные половые признаки. У большинства больных женского пола также выражены явления гипогонадизма: отсутствуют менструации, недоразвиты молочные железы, вторичные половые признаки. Умственное развитие нормальное с некоторыми ювенильными чертами. При неврологическом обследовании могут быть выявлены признаки органического поражения нервной системы. Характерно уменьшение размеров внутренних органов (спланхномикрия), нередки гипотензия, брадикардия. Возможны явления вторичного гипотиреоза и вторичного гипокортицизма.

Как повысить естественным путем

1. С чего стоит начать, так это с похудения. Жировая ткань и ее количество прямо пропорционально зависит от уровня гормона роста в организме. Полные люди и имеющие большое количество жира в районе живота имеют низкий уровень соматропина и поэтому подвержены различным заболеваниям. Проводили некое исследование, в котором участвовали люди с избытком жира на животе и те, которые его вовсе не имеют. Результаты показали, что уровень гормона роста у полных людей, был в несколько раз ниже, чем у стройных.

Если быть точнее, то стоит сказать о том, что уровень этого гормона зависит больше от полноты у мужчин, нежели у женщин. Но как бы то ни было, снижение жировой ткани будет полезно и для женщин и для мужчин. Жир в районе живота является самым опасным среди других накоплений жировой ткани и является фактором развития многих заболеваний. Потеря лишнего веса поможет избавиться от проблем и увеличить содержание гормона роста.

Периодичное голодание. Голодание в определенные интервалы времени является приемом в диетологии, ограничение в приеме пищи при этом должно проводиться в короткие периоды. Есть несколько вариантов. Вы можете кушать только 8 часов в сутки. К примеру с 9 утра и до 5 вечера можно употреблять пищу, в остальное время проводится полное голодание. Другим способом являются так называемые разгрузочные дни, в которые нельзя употреблять более 500 калорий. Таких дней в неделю должно быть не более 2.

Такой прерывистый пост быстро нормализует уровень соматотропина в организме. Такая картина достигается путем сжигания жировых тканей, за счет своего ограничения в еде, а также путем снижения выработки инсулина.

Известно, что повышение уровня инсулина в крови нарушает нормальную выработку гормона роста. Некоторые исследования доказывают тот факт, что голодание на протяжении нескольких дней увеличивает выработку гормона роста не менее, чем на 300%. Голодания в умеренном объеме положительно влияют на выработку соматропина.

1. Прием аргинина. Во время занятий физическими нагрузками немало людей принимают аминокислоты, в том числе и аргинин. Некоторые исследования говорят о том, что для увеличения содержания гормона роста такой прием не приносит своих плодов. Но прием аргинина без выполнения физических нагрузок вполне способен повысить соматропин в организме. Следовательно, стоит сделать вывод, что прием аргинина для повышения гормона роста должен производиться без применения физических нагрузок.
2. Меньшее употребление сахара. Повышенный инсулин станет причиной понижения уровня гормона роста. Проведенные исследования ученых доказали, что уровень соматотропина был более низок у людей, страдающих сахарным диабетом, нежели у здоровых. На уровень инсулина напрямую влияет употребление углеводов и сахара. К тому же, когда человек ест много сладкого, это неизбежно приводит к ожирению. Понижение употребления сахара не только снизит ваш вес, но и повысит уровень гормона роста.
3. Отказ от еды перед сном. Выработка соматотропина обычно происходит в ночное время. Ели учитывать то, что многие продукты способствуют выработке инсулина, стоит отказаться от еды перед сном. Прямых доказательств этой теории нет, однако стоит учитывать, что показатель инсулина снижается уже через 3 часа после приема пищи. Из этого следует, что заканчивать прием пищи стоит минимум за 2 часа до сна.
4. Интенсивные упражнения. Доказано, что упражнения с высокой интенсивностью способны существенно поднимать гормон роста в организме человека. Насколько можно повысить такой уровень полностью зависит от типа упражнений, приема пищи после тренировки и других особенностей. Если заниматься физическими нагрузками долго, то вы сможете снизить ваш вес и улучшить общее состояние организма.

Акромегалия – что это такое? Фото, причины и лечение

Акромегалия – это заболевание, характеризующееся повышением сек­реции соматотропного гормона (СТГ), диспропорциональным рос­том костей скелета, увеличением выступающих частей костей и мягких тканей, а так же внутренних органов, нарушением обмена ве­ществ.

Частота акромегалии у мужчин и женщин одинакова, чаще за­болевают лица в возрасте старше 30 лет. При появлении гиперпро­дукции СТГ в молодом возрасте, до завершения роста, отмечается пропорциональный ускоренный рост костей скелета, развивается гигантизм (нормальным считается рост до 190 см).

Однако иногда у детей при открытых зонах роста избыточная секреция этого гор­мона сопровождается появлением акромегалоидных черт или разви­тием акромегалии.

Симптомы акромегалии

Проявляются симптомы достаточно медленно, и нарастание их происходит постепенно. Как правило, для диагностирования данного заболевания во взрослом возрасте уходит около десяти лет после проявления первых признаков заболевания. В случае акромегалии симптомы во многом зависят от стадии.

Специалисты выделяют следующие формы заболевания:

• преакромегалическая – симптомы практически отсутствуют;
• гипертрофическая – проявляется основная часть признаков болезни;
• опухолевая – разрастание опухоли сказывается на расположенных рядом нервных окончаниях, тканях и органах;
• кахектическая – наиболее тяжелая стадия.

Частота встречаемости субъективных признаков акромегалии при обращении к врачу следующая:

• увеличение кистей и стоп – 100%,
• изменение внешности – 100%,
• головная боль – 80%,
• парестезии – 71% ,
• боли в суставах и спине – 69%,
• потливость – 62%,
• нарушения менструального цикла – 58%,
• общая слабость и снижение трудоспособности – 54%,
• увеличение веса – 48%,
• снижение либидо и потенции – 42%,
• нарушение зрения – 36%,
• сонливость днем – 34%,
• гипертрихоз – 29%,
• сердцебиение и одышка – 25%.

При осмотре больного обращают на себя внимание огрубение черт лица, увеличение кистей и стоп, кифосколиоз, изменения волос, кожи. В результате увеличения надбровных дуг, скуловых костей и подбородка лицо больного приобретает суровый вид

Мягкие ткани лица гипертрофируются, что приводит к увеличению носа и ушей, губ

В результате увеличения надбровных дуг, скуловых костей и подбородка лицо больного приобретает суровый вид. Мягкие ткани лица гипертрофируются, что приводит к увеличению носа и ушей, губ.

Кожа утолщается, появляются глубокие складки (особенно на затылке), как правило, поверхность кожи жирная (жирная себорея).

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности.

Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность.

По данным статистики, у трети больных акромегалией наблюдается повышенное артериальное давление и нарушение работы дыхательного центра, в результате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).

Увеличиваются язык и межзубные промежутки (диастема), развивается прогнатизм, нарушающий прикус. Отмечается рост костей черепа, особенно лицевог. Кисти широкие, пальцы утолщены и кажутся укороченными. Кожа на кистях также утолщена, особенно на ладонной поверхности. Увеличивается ширина стопы, а из-за роста пяточной кости – и длина, увеличивается размер носимой обуви.

Кожа конечностей утолщена, жирная и влажная, часто с обильным гипертрихозом. Часто возникают парестезии и чувство онемения пальцев. В далеко зашедших случаях заболевания возникают различной степени деформации скелета.

Известные люди c таким заболеванием

В хронологическом порядке:

• Тийе, Морис (1903 −1954) — французский профессиональный рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
• Кил, Ричард (1939—2014) — американский актёр ростом 2,18 м.
• Андре Гигант (1946—1993) — профессиональный французский рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
• Стрёйкен, Карел (род. 1948) — нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
• Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) — французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики.
• Макгрори, Мэттью (1973—2005) — американский актёр c ростом 2,29 м.
• Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) — российский боксёр-профессионал и политик.

Читайте подробней на википедии.

Признаки карликовости

Характерные внешние симптомы патологии одинаковы для всех форм заболевания, но при смешанных типах гипофизарного нанизма к имеющейся клинической картине присоединяются соответствующие симптомы недостаточного функционирования щитовидной железы или выработки половых гормонов.

При чистой форме

У взрослых людей, страдающих чистой формой гипофизарного нанизма, рост не превышает 135-140 см. Нередко наблюдается высокий тембр голоса, тонкие, редкие волосы на голове, слабое развитие подкожно-жирового слоя или ожирение, снижение остроты зрения, недоразвитие зубов, замедленный процесс окостенения, артериальная гипотония. Иногда наблюдается хрупкость костей, частые воспаления суставов.

При смешанной

Заболевание, при котором к недостатку выработки гормона роста присоединяется пониженная функция щитовидной железы или половое недоразвитие, характеризуется присоединением дополнительных системных симптомов. Клиническая картина патологии при этом вариативна, зависит от степени выраженности дефицита гормонов, этиологии нанизма, возраста и пола больного.

С пониженной функцией щитовидной железы

К общеизвестным признакам чистой формы заболевания при пониженной функции щитовидной железы (гипотироидизме) присоединяются следующие симптомы:

• утолщение кожных покровов;
• шелушения кожи;
• круглое отечное лицо;
• узкие глазные щели;
• тонкие сухие волосы;
• брадикардия;
• склонность к ожирению;
• снижение интеллекта, памяти.

С половым недоразвитием

До подросткового возраста развитие заболевание не отличается от чистой формы патологии. Особенность нанизма с половым недоразвитием является нарушение формирование как первичных, так и вторичных половых признаков.

У мужчин	У женщин
отсутствие оволосения по мужскому типу; гипоплазия яичек; крипторхизм; неопущение яичек в мошонку; микропенис.	аменорея; микромастопатия; малые размеры половых губ; гипоплазия матки, яичников;

Соматотропный гормон у детей и подростков

Именно благодаря соматотропину детские кости растут в длину, мышцы накапливают белок, и растет хрящевая ткань трубчатых костей (кости конечностей). Уровень СТГ увеличивается по мере взросления ребенка. Пик его концентрации отмечают в период полового созревания.

ИФР стимулируют рост не только костей и мышц, но и внутренних органов. Благодаря инсулиноподобному фактору в период активного роста масса сердца, легких, почек и других органов также увеличивается.

Интересный факт!

Дефицит СТГ у детей

Из-за соматотропной недостаточности у детей развивается карликовость. По-научному эта болезнь называется гипофизарным нанизмом (по-гречески nanos – карлик). При нанизме ребенок резко отстает в росте и физическом развитии от сверстников.

Выделяют абсолютный и относительный дефицит соматотропного гормона. При абсолютном гипофиз выделяет недостаточно СТГ.

Причиной абсолютного дефицита гормона роста могут быть:

• повреждения гипофиза или гипоталамуса (при травме, инфекциях и других патологиях);
• дефект гена, который контролирует синтез соматотропина.

Почти в 75% случаев никакой патологии найти не удается, и тогда дефицит соматотропина считается относительным, то есть количество гормона в норме, но его эффекты неощутимы.

Относительная недостаточность соматотропина возникает, если:

• гипофиз выделяет структурно несовершенный соматотропный гормон;
• клетки печени не реагируют на стимуляцию СТГ и не выделяют инсулиноподобные факторы (посредники СТГ);
• клетки-мишени в костях нечувствительные ни к СТГ, ни к его посредникам.

При некоторых формах относительной недостаточности СТГ его концентрация в крови повышена. Это связано с тем, что в крови после выброса соматотропного гормона не повышается уровень его посредника – ИФР. Именно инсулиноподобный фактор роста обеспечивает обратную связь с гипофизом и тормозит выработку СТГ. Но при отсутствии посредника обратная связь нарушается, а гипофиз выделяет еще больше гормона роста.

Интересный факт!

Нанизм и малый рост – два разных состояния, связанные с низким уровнем СТГ

Дети с недостатком соматотропного гормона рождаются с нормальной массой тела и длиной конечностей. Педиатр подозревает нанизм, если рост ребенка увеличивается менее чем на 4 см в год.

Нанизм проявляется к 3 – 4 годам жизни, а до этого ребенок растет нормально. Дело в том, что с материнским молоком малыш получает пролактин. Это еще один гормон гипофиза, который структурно схож с СТГ. В раннем детском возрасте пролактин действует подобно гормону роста. Но как только грудное вскармливание прекращают, дефицит СТГ дает о себе знать. Именно поэтому конечности у людей с карликовостью непропорциональны телу и остаются такими же, какие были в 4 года.

Интересный факт!