Полицитемия

Диагностика панцитопении

Синдром панцитопении диагностировать не сложно. Гораздо труднее выявить причину этого состояния. Синдром панцитопении определяется с помощью обычного клинического анализа крови, взятой из пальца больного. При подсчете форменных элементов крови обнаруживается их значительное снижение, не зависимо от типа определяемых клеток.

При обнаружении такого комплекса нарушений в периферической крови, больной должен быть направлен на консультацию к специалисту гематологу, который и будет заниматься его дальнейшим лечением.

Для получения детальной информации о состоянии красного костного мозга выполняется его пункция. Красный костный мозг доступен для пунктирования в следующих местах: верхняя треть грудины, гребень подвздошной кости. Процедура аспирации костного мозга весьма болезненна, поэтому перед ее началом проводится местное обезболивание. Для того чтобы понять в каком состоянии находится костный мозг достаточно получить его в объеме 0,5 мл.

Далее, полученный материал доставляется в лабораторию, где проводится оценка клеточного состава костного мозга, его способность к репаративным процессам, а также определение генетических полов хромосом в здоровых стволовых и опухолевых клетках костного мозга (цитогенетическое исследование). Самым неприятным результатом подобного исследования является обнаружение аплазии костного мозга, т.е. когда красный костный мозг неспособен воспроизводить нормальные клетки крови. Такая картина костного мозга встречается при апластической анемии, когда кроветворная ткань костного мозга замещается жировой.

Аутоиммунная панцитопения дает положительную реакцию Кумбса. Этот тест направлен на выявление аутоантител находящихся на поверхности форменных элементов крови.

При подозрении на присутствие системной красной волчанки в крови больного обнаруживаются особые волчаночные клетки.

Кроме описанных диагностических тестов выполняются анализы мочи, если есть подозрение на пароксизмальную ночную гемоглобинурию. При этом недуге в моче обнаруживается присутствие гемосидерина.

III этап диагностического поиска

Специальные исследования (третий этап диагностического поиска) позволяют уже в эритремической фазе поставить диагноз, вовремя провести профилактическое лечение и избежать в течение более длительного времени тяжелых осложнений эритремии. Так, определение объема циркулирующей крови, соотношения плазмы и эритроцитов обнаруживает значительное увеличение этих показателей при эритремии, что редко бывает при первичных и вторичных эритроцитозах.

Если исследование миелограммы (костномозгового пунктата) в этой фазе не дает убедительных результатов, то по данным трепанобиопсии подвздошной кости можно установить гиперплазию миелоидной ткани, в частности эритроидного ростка, скопление мегакариоцитов, уменьшение костномозговых балок.

При эритремии имеются особенности морфологического и функционального состояния миелоидных клеток. Так, обнаруживаются более крупные тромбоциты, нарушены их агрегационно-адгезивные свойства; увеличено абсолютное количество нейтрофилов (более 7 х 100 в 1 мкл) и базофилов (более 65); в нейтрофилах повышена активность щелочной фосфатазы, на их мембране обнаруживаются рецепторы к IgG; высок уровень лизоцима, гистамина и В12 связывающего протеина.

Распознавание эритремии во IIА и IIБ стадиях облегчается уже на первом этапе диагностического поиска. На этих стадиях болезни характерный плеторический синдром дополняется спленомегалией и нередко гепатомегалией, появлением тромбогеморрагических осложнений, характерной трехростковой гиперплазией костного мозга, особенно диагностически четкой по гистологической картине трепаната. Это тотальная трехростковая гиперплазия с выраженным мегакариоцитозом и очагами миелофиброза, наличие большого количества дегенеративных мегакариоцитов и обильной отшнуровки или скоплений тромбоцитов, рассасывание костномозговых балок. В гемограмме — лейкоцитоз, тромбоцитемия, левый ядерный сдвиг до миелоцитов, промиелоцитов, иногда до бластов, повышение содержания базофилов.

Диагностический поиск при обследовании больного эритремией в III стадии облегчается тем, что это анемическая стадия или исход эритремии в острый или хронический лейкоз. Уже на первом этапе диагностического поиска основную роль играют анамнестические данные, подкрепляющиеся объективными исследованиями, уточняющими исход болезни.

проф. E.B.Ивaнoв

«Эритремия, схема диагностического поиска» и другие статьи из раздела Изменение показателей крови

Дополнительная информация:

• Увеличение количества эритроцитов в крови, когда бывает
• Вся информация по этому вопросу

Лечение Эритремии (истинной полицитемии, эритроцитоза, болезни Вакеза):

Флеботомия (лечение кровопусканием) может быстро уменьшить содержание эритроцитов. Частота и объем кровопусканий зависят от выраженности эритремии. После ряда таких процедур в организме оказывается недостаточно железа, что стабилизирует выработку эритроцитов и уменьшает потребность в кровопусканиях.

В развернутой стадии эритремии показана цитостатическая терапия. Наиболее эффективным цитостатическим препаратом при лечении эритремии является имифос. Препарат вводится внутримышечно или внутривенно в дозе 50 мг ежедневно первые 3 дня, а затем через день. На курс лечения — 400-600 мг. Эффект от имифоса определяется через 1,5-2 месяца, так как препарат действует на уровне костного мозга. В отдельных случаях наблюдается развитие анемии, которая обычно постепенно ликвидируется самостоятельно. При передозировке имифоса может возникнуть гипоплазия кроветворения, для лечения которой применяется преднизолон, неробол, витамин В6 и В12, а также гемотрансфузии. Средняя продолжительность ремиссии составляет 2 года, поддерживающая терапия не требуется. При рецидиве заболевания чувствительность к имифосу сохраняется. При нарастающем лейкоцитозе, быстром росте селезенки назначают миелобромол по 250 мг в течение 15-20 дней. Менее эффективен при лечении эритремии миелосан. В качестве симптоматических средств лечения эритремии используют антикоагулянты, гипотензивные препараты, аспирин.

В тяжелых случаях используют методы лечения, угнетающие активность костного мозга. Раньше использовали радиоактивный фосфор или противораковые препараты, что порой приводило к развитию лейкемии.

Лечение

Лечение синдрома Аперта варьируется в зависимости от того, какие симптомы наблюдаются у больного. Лечение может потребовать ухода со стороны группы медицинских специалистов, включая педиатров и хирургов, нейрохирургов, врачей, специализирующихся на заболеваниях скелета, суставов и мышц (ортопедов), врачей, специализирующихся на заболеваниях ушей, носа и горла (отоларингологов), врачей, специализирующихся на нарушениях сердечной деятельности (кардиологов).

Специальные методы лечения синдрома Аперта являются симптоматическими и поддерживающими. Краниосиностоз и гидроцефалия могут привести к ненормально повышенному давлению внутри черепа и мозга. В таких случаях для коррекции краниосиностоза может быть рекомендовано раннее хирургическое вмешательство (в течение 2-4 месяцев после рождения). Для пациентов с гидроцефалией операция может также включать введение трубки (шунта) для оттока избыточной спинномозговой жидкости (СМЖ) из головного мозга. СМЖ сливается в другую часть организма, где он абсорбируется.

Корректирующая и реконструктивная хирургия может быть рекомендована для коррекции черепно-лицевых пороков развития. Хирургия также может помочь исправить полидактилию и синдактилию, а также другие скелетные дефекты или физические отклонения. Для больных с врожденными пороками сердца может потребоваться лечение определенными препаратами, хирургическое вмешательство и/или другие терапевтические меры. Для некоторых больных с нарушениями слуха полезны слуховые аппараты.

Раннее вмешательство может быть важным для обеспечения того, чтобы дети с синдромом Аперта полностью раскрыли свой потенциал. Специальные терапевтические мероприятия, такие как физиотерапия, трудотерапия и специализированное обучение также будут полезными.

Для пострадавших лиц и их семей рекомендуется генетическое консультирование. Генетический консультант сможет объяснить причины заболевания. Он также может обсудить возможность рождения новых детей с заболеванием. Дополнительно, для всей семьи необходима психосоциальная поддержка.

Общие данные

Заболевание является редкой формой лейкемии: ежегодно диагностируется 4-5 новых случаев полицитемии на 1 млн. населения. Эритремия развивается преимущественно у пациентов старшей возрастной группы (50-60 лет), несколько чаще у мужчин. Актуальность полицитемии обусловлена высоким риском развития тромботических и геморрагических осложнений, а также вероятностью трансформации в острый миелобластный лейкоз, эритромиелоз, хронический миелолейкоз.

Тем не менее, для новорожденных и детей младшего возраста истинная полицитемия абсолютно не характерна, поэтому если эритремию обнаруживают у ребенка, то, скорее всего, она будет носить вторичный характер и являться симптомом и следствием другого заболевания (токсическая диспепсия, стресс-эритроцитоз).

Для многих людей отнесенное к лейкозам (и неважно: острым или хроническим) заболевание, в первую очередь, ассоциируется с “раком крови”. Вот здесь интересно разобраться: рак это или нет? В таком случае целесообразнее, понятнее и правильнее будет говорить о злокачественности или доброкачественности истинной полицитемии, чтобы определить границу между «добром» и «злом»

Но, поскольку словом «рак» обозначают опухоли из эпителиальных тканей, то в данном случае термин этот неуместен, потому что данная опухоль происходит из кроветворной ткани.

Болезнь Вакеза относится к злокачественным опухолям, но при этом характеризуется высокой дифференцировкой клеток. Течение болезни длительное и хроническое, до поры до времени квалифицируемое как доброкачественное. Однако такое течение может длиться только до определенного момента и то при правильном и своевременном лечении, но по прошествии какого-то срока, когда происходят значительные изменения в эритропоэзе, болезнь переходит в острую форму и приобретает более «злые» черты и проявления. Вот такая она – истинная полицитемия, прогноз которой полностью будет зависеть от того, насколько быстро будет происходить ее прогрессирование.

Диагностика

Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет:

• Оценка клинических, гематологических и биохимических показателей (изменение гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, повышение вязкости крови, снижение СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, сывороточного витамина В₁₂);
• Характерный внешний вид больного: специфическая окраска кожи и слизистых оболочек), увеличение селёзенки, печени;
• Склонность больного к тромбозам.

Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В₁₂.
Для уточнения диагноза возможно проведение трепанобиопсии и гистологическое исследование костного мозга.

Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели:

1. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов:
   • для мужчин > 36 мл/кг;
   • для женщин > 32 мл/кг;
2. Увеличение гематокрита: > 52 % мужчин и > 47 % у женщин;
3. Увеличение гемоглобина: > 185 г/л у мужчин и > 165 г/л у женщин;
4. Насыщение артериальной крови кислородом более 92 %;
5. Увеличение селезёнки (спленомегалия);
6. Снижение веса;
7. Слабость;
8. Потливость;
9. Отсутствие вторичных эритроцитозов;
10. Наличие генетических аномалий в клетках костного мозга (кроме наличия хромосомной транслокации Филадельфийской хромосомы или с перестроенным геном Bcr-Abl;
11. Образование колоний эритроидными клетками in vivo;
12. Лейкоцитоз > 12,0× 109 /л (при отсутствии температурной реакции, инфекций и интоксикаций);
13. Тромбоцитоз > 400× 109 /л;
14. Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофильных гранулоцитов > 100 ед. (при отсутствии инфекций);
15. Уровень сывороточного витамина В₁₂ > 2200 нг;
16. Низкий уровень эритропоэтина;
17. Пункция костного мозга и гистологическое исследование пунктата, полученного с помощью трепанобиопсии, показывают увеличение мегакариоцитов.

Диагностика полицитемии

Общение пациента с гематологом начинается с беседы, внешнего осмотра, сбора анамнеза. Врач выясняет наследственность, особенности протекания заболевания, наличие болей, частых кровотечений, признаков тромбоза. Во время приема у пациента выявляется полицитемический синдром:

• багрово-красный румянец;
• интенсивная окраска слизистых рта, носа;
• цианотический (синюшный) цвет нёба;
• изменение формы пальцев рук;
• глаза красного цвета;
• при пальпации определяется увеличение размера селезенки, печени.

Следующий этап диагностики – лабораторные исследования. Показатели, которые говорят о развитии недуга:

• увеличение общей массы эритроцитов в крови;
• повышение количества тромбоцитов, лейкоцитов;
• значительный уровень щелочной фосфатазы;
• большое количество витамина В 12 в сыворотке крови;
• повышение эритропоэтина при вторичном виде полицитемии;
• снижение ситурации (насыщения крови кислородом) – меньше 92%;
• уменьшение СОЭ;
• повышение гемоглобина до показателей 240 г/л.

Для дифференциальной диагностики патологии применяются специальные виды исследований и анализов. Проводятся консультации уролога, кардиолога, гастроэнтеролога. Врач назначает:

• биохимический анализ крови – определяет уровень мочевой кислоты, щелочной фосфатазы;
• радиологическое исследование – выявляет повышение циркулирующих эритроцитов;
• стернальную пункцию – забор для цитологического анализа костного мозга из грудины;
• трепанобиопсию – гистологию тканей из подвздошной кости, выявляющую трехростковую гиперплазию;
• молекулярно-генетический анализ.

Лабораторные исследования

Заболевание полицитемией подтверждают гематологические изменения показателей крови. Существуют параметры, характеризующие развитие патологии. Данные лабораторных исследований, говорящие о наличии полицитемии:

Аппаратная диагностика

После проведения лабораторных исследований гематологи назначают дополнительные тесты. Чтобы оценить риск развития метаболических, тромбогеморрагических нарушений, применяется аппаратная диагностика. Пациент проходит исследования в зависимости от особенностей протекания заболевания. Больному полицитемией проводят:

• УЗИ селезенки, почек;
• исследование сердца – ЭхоКГ.

Методы аппаратной диагностики помогают оценить состояние сосудов, выявить наличие кровотечений, язв. Назначаются:

• фиброгастродуоденоскопия (ФГДС) – инструментальное изучение слизистых оболочек желудка, двенадцатиперстной кишки;
• ультразвуковая допплерография (УЗДГ) сосудов шеи, головы, вен конечностей;
• компьютерная томография внутренних органов.

Классификация

Подразделение проводят по нескольким критериям. Основной уже был назван. Это происхождение расстройства.

• Первичная разновидность. Развивается с рождения.
• Вторичная. Обусловлена сторонним патологическим процессом. Чуть реже — действиями самого человека. Например, курением, длительным приемом наркотиков, спиртного.

Есть классификация по этапам развития болезни. Эту типизацию можно назвать стадированием. Соответственно, выделают три фазы нарушения:

• I стадия. Практически ничего не меняется. Эритроциты растут постепенно. Но пациент этого не замечает. Обнаружить нарушение можно только с помощью лабораторного исследования. Селезенка в норме, концентрация красных кровяных телец увеличена незначительно, в пределах 10-15%. Первая стадия полицитемии может продолжаться неопределенно долго, обычно речь идет о 2-6 годах. Плюс-минус. Есть уйма времени для того, чтобы выявить патологический процесс.
• II стадия. Иногда подразделяется еще на две стадии. В любом случае, симптоматика хорошо заметна. Селезенка перерождается, становится больше. Кроме того, развиваются и типичные клинические проявления. Со стороны крови — это плеторический синдром: увеличение количества эритроцитов в несколько раз (эритроцитоз), также повышается концентрация лейкоцитов и форменных клеток вообще (плетора — полнокровие). Эта стадия длится более 10-и лет.
• III стадия. Критическая фаза патологического процесса. Сопровождается ростом концентрации всех клеток, которые вырабатываются костным мозгом. Работоспособность падает, пациент без терапии рискует погибнуть. Лечение на крайней стадии представляет большие сложности. Поскольку задействована печень и селезенка. Они перестраиваются на болезнетворный лад.

Подразделить расстройство можно по характеру отклонения. Тогда называют:

• Истинную полицитемию (эритремию). Собственно ту, которая и вызывает симптомы, сопровождается изменениями в анализах.
• Ложную форму. Когда проявления есть, а трансформаций в лабораторных тестах нет. Это отдельное состояние, оно не подпадает под классификацию в рамках D-раздела МКБ-10.

Типизации одинаково полезны врачам. Поскольку позволяют быстрее разобраться в сути ситуации.

Симптомы полицитемии

Треть пациентов жалуется на:

• головокружение в различных ситуациях,
• затуманенное зрение,
• потеря веса,
• пот,
• боль в животе неизвестной причины,
• покраснение и боль в руках и ногах.

Другие возможные симптомы включают в себя:

• артериальный или венозный тромбоз (проявляется как инсульт, инфаркт миокарда или другой сосудистый инцидент),
• нарушения свертываемости крови (например, в виде продолжительных кровотечений из носа),
• покраснение лица (румянец),
• кровотечение из желудочно-кишечного тракта,
• увеличенная селезенка и печень (осмотрены врачом или визуализированы при ультразвуковом сканировании),
• кожные язвы,
• одышка усилие,
• подагра.

Диагностика болезни Вакеза

Морфологически эритроциты не всегда изменяются и часто остаются нормальными, но в некоторых случаях при эритремии можно наблюдать анизоцитоз (эритроциты разных размеров). На степень тяжести и прогноз заболевания при полицитемии в общем анализе крови указывают тромбоциты (чем их больше, тем тяжелее течение болезни);

• БАК (биохимический анализ крови) с определением уровня щелочной фосфатазы и мочевой кислоты. Для эритремии весьма характерно  накопление последней, которое указывает на развитие подагры (следствие болезни Вакеза);
• Радиологическое исследование с помощью радиоактивного хрома помогает определить увеличение циркулирующих эритроцитов;
• Стернальная пункция (забор костного мозга из грудины) с последующей цитологической диагностикой. В препарате – гиперплазия всех трех ростков со значительным преобладанием красного и мегакариоцитарного;
• Трепанобиопсия (гистологическое исследование материала, взятого из подвздошной кости) – самый информативный метод, позволяющий наиболее достоверно выявить главный признак болезни – трехростковую гиперплазию.

Кроме гематологических показателей, для установления диагноза истинной полицитемии больного направляют на ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости (увеличение печени и селезенки).

Симптомы

Основными симптомами синдрома Туретта являются непроизвольные двигательные и голосовые нарушения. Они различаются по длительности, возникают и усиливаются под воздействием стрессовых ситуаций, не обладают ритмичностью.

Исследователи отмечают, что перед началом тика у ребенка возникает сильное возбуждение, напряжение. Появляется желание почесать кожу, чихнуть, убрать соринку из глаза, откашляться. Таким образом он чувствует приближение тика. Само непроизвольное движение воспринимается как содействие в устранении неприятного ощущения.

Голосовые нарушения

Синдром Туретта часто проявляется непроизвольными звуками, криками, которые появляются либо сами по себе, либо вместе с неконтролируемыми движениями. Маленькие дети неожиданно вскрикивают, воют, шипят, мычат, урчат, кашляют. Порой выкрикивают непонятные, несуществующие слова, слоги.

У детей постарше отмечают 3 вида вокальных нарушений. При эхолалии они повторяют услышанные со стороны слова, части слов, фразы. При палилалии бесцельно повторяют выдуманные ими самими слова и предложения. Самым тяжелым проявлением являются копролалии. При этом расстройстве ребенок выкрикивает ругательства, оскорбления, в том числе, нецензурные. Наблюдается оно не чаще, чем в 10% случаев.

Двигательные нарушения

Моторные расстройства проявляются преимущественно в виде непроизвольных подмигиваний, мимических движений, гримас, вытягивания губ, сморщивания лба. Ребенок может трясти головой, пожимать плечами, дергать руками, шмыгать носом.

В некоторых случаях двигательные тики носят более сложный характер. Ребенок непроизвольно приседает, подпрыгивает, хлопает руками, прикасается к предметам, ударяется головой о различные поверхности, кусает губки до крови.

Степени тяжести

Учеными выделены 4 степени тяжести проявления синдрома Туретта. При легкой степени тики мало заметны. Больной их может контролировать. При умеренной степени контроль удается сохранить не всегда. Непроизвольные движения заметны окружающим и появляются все чаще.

Для выраженной характерны частые приступы тиков, больному крайне сложно их сдерживать волевым усилием. При тяжелой степени он выкрикивает ругательства. При этом остальные расстройства выражены очень ярко, подавить их невозможно.

Другие симптомы

Синдром Туретта характеризуют и некоторые другие признаки. В частности, это неусидчивость – ребенок не может долго сидеть на одном месте и заниматься одним делом

Связана с этим плохая концентрация внимания – малыш постоянно отвлекается, его внимание переключается с одного предмета на другой

Часто дети с синдромом Туретта не могут контролировать свои поступки, совершают их под влиянием момента, не могут их объяснить, найти им причину.

Схожие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы синдрома Аперта. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

• Синдром Карпентера — редкое генетическое заболевание, связанное с краниосиностозом, полидактилией или синдактилией. Макушка головы может казаться необычно заостренной (акроцефалия) или голова может казаться короткой и широкой (брахицефалия). Вдобавок, черепные швы часто сливаются неравномерно, в результате чего голова и лицо кажутся асимметричными от одной стороны к другой. В некоторых случаях присутствуют дополнительные физические отклонения, такие как низкий рост, врожденные пороки сердца, легкое или умеренное ожирение, пупочная грыжа или крипторхизм. Многие люди с расстройством страдают от легкой до умеренной умственной отсталости.
• Синдром Крузона — редкое наследственное заболевание, связанное с краниосиностозом. У людей с синдромом Крузона также имеются пороки развития средней части лица, выпуклые глаза и закупорка дыхательных путей, приводящие к затруднению дыхания и глотанию. У некоторых больных голова очень большая (гидроцефалия). Синдром Крузона обычно не связан с умственной отсталостью или проблемами затрагивающими руки, ноги, кисти или ступни. Синдром Крузона вызывается изменениями в одном из генов FGFR, обычно FGFR2, и наследуется по аутосомно-доминантному типу.
• Синдром Джексона-Вейсса (СДВ) — редкое наследственное заболевание, характеризующееся краниосиностозом и аномалиями ног. Диапазон и серьезность симптомов и признаков сильно различаются, даже среди затронутых членов одной семьи. Первичные признаки могут включать необычно плоские, недоразвитые срединно-лицевые области (гипоплазия средней части лица), аномально широкие большие пальцы ног и/или порок развития или слияние определенных костей в ступнях. СДВ может возникать спорадически или наследоваться по аутосомно-доминантному типу.
• Синдром Пфайффера — редкое генетическое заболевание, характеризующееся краниосиностозом и аномально широкими и отклоненными медиально большими пальцами рук и ног. У большинства пострадавших также наблюдаются выпученные глаза и кондуктивная потеря слуха. Существует три формы синдрома Пфайффера. Типы II и III являются более серьезными. Синдром Пфейффера является аутосомно-доминантным расстройством, связанным с мутациями в генах FGFR2 и FGFR1.

Симптомы и признаки

Симптомы панцитопении могут включать слабость или увеличение селезенки в дополнение к симптомам и признакам, связанным с дефицитом специфических клеток крови. Некоторые из этих симптомов включают в себя:

• симптомы, связанные с анемией (низкий уровень эритроцитов), включая бледность, усталость, учащенное сердцебиение (тахикардия) и одышку;
• симптомы, связанные с лейкопенией или нейтропенией (низкий уровень лейкоцитов), включая лихорадку и признаки инфекции, такие как кашель или боль при мочеиспускании;
• симптомы, связанные с тромбоцитопенией (низкий уровень тромбоцитов), включая легкие кровоподтеки и сильные кровотечения (см. фото выше).

Осложнения истинной полицитемии

Истинная полицитемия — серьезное заболевание, которое, если его не лечить, может быстро привести к серьезным осложнениям и, как следствие, к смерти. У пациентов риск инсульта, инфаркта миокарда, тромбоэмболии легочной артерии и венозного тромбоза значительно повышен. Это можно объяснить тем, что кровь «густая» (богата тромбоцитами, эритроцитами, гранулоцитами и факторами, способствующими процессам свертывания). Чрезмерная активность костного мозга иногда вызывает его фиброз и последующий отказ (это можно сравнить с «истощением» силы костного мозга для производства крови). У некоторых пациентов истинная полицитемия переходит в гораздо более тяжелый острый лейкоз. Еще одним осложнением может стать появление язв желудка и двенадцатиперстной кишки.

Признаки и симптомы

Истинная полицитемия может протекать бессимптомно в течение нескольких лет. Самые ранние симптомы обычно включают:

• слабость;
• утомляемость;
• головную боль;
• предобморочное состояние;
• одышку;
• ночные поты;
• зуд после душа или ванны.

У больных может наблюдаться нарушение зрения, а перед глазами появляются слепые пятна или вспышки света (глазная мигрень).

У пациентов может развиваться кровотечение из пищеварительного тракта или десен, а также более интенсивное, чем обычно, кровотечение после небольших порезов.

Кожа, особенно на лице, может краснеть. У человека может появляться зуд по всему телу, особенно после ванны или душа. У пациентов может наблюдаться покраснение и жжение кистей и стоп (эритромелалгия). Реже может ощущаться боль в костях.

Иногда первые симптомы вызваны появлением кровяного сгустка. Повышение числа эритроцитов при истинной полицитемии приводит к сгущению крови и повышению риска образования тромбов по сравнению с нормой. Сгусток может сформироваться практически в любом кровеносном сосуде, включая сосуды, расположенные в руках, ногах (вызывая тромбоз глубоких вен), сердце (вызывая инфаркт миокарда), головном мозге (вызывая инсульт) и легких (вызывая тромбоэмболию легочной артерии). Сгустки крови также могут закупоривать кровеносные сосуды, которые отводят кровь от печени (синдром Бадда-Киари), особенно у молодых женщин.

У некоторых больных увеличивается количество тромбоцитов (клеткоподобных частиц в крови, помогающих организму формировать сгустки крови ). Казалось бы, повышение числа тромбоцитов должно вызывать чрезмерное свертывание крови, однако на самом деле очень высокое число тромбоцитов при истинной полицитемии может привести к кровотечению, вызванному поражением других компонентов системы свертывания крови в организме.

Иногда может развиваться дефицит железа.

Может происходить увеличение размеров печени и селезенки, поскольку оба этих органа начинают вырабатывать клетки крови. Из-за увеличения печени и селезенки может появляться ощущение переполнения желудка. Если сгусток крови появляется в кровеносных сосудах печени или селезенки, вызывая гибель участков этих органов, у человека может возникать внезапная резко усиливающаяся боль.

Избыток эритроцитов может привести к развитию язвы желудка, подагры и камней в почках. В редких случаях болезнь Вакеза прогрессирует в лейкоз.

Лечение эритроцитоза

Терапия симптоматических форм заболевания сводится к устранению причины, которая способствовала повышению эритроцитов, а истинной полицитемии – к химиотерапии.

Цель лечения – понизить вязкость крови, улучшить показатели текучести и предотвратить развитие осложнений.

Если нарушение соотношения плазмы и форменных частиц крови вызвано опухолевыми процессами, прибегают к операции. Улучшают прогноз отказ от курения и нормализация массы тела. Для улучшения качества жизни пациента проводят симптоматическую терапию, прописывают диету.

Медикаментозная терапия

Основу лечения составляют препараты. Чтобы уменьшить свертываемость крови и проявления недуга, используются такие средства из разных лекарственных групп:

• Антикоагулянты и дезагреганты – Трентал, Гепарин, Варфарин. Для снижения количества тромбина, предотвращения атеросклеротических осложнений и разжижения крови.
• Антигистаминные средства – Супрастин, Лоратадин. Используются для симптоматического лечения. Устраняют кожный зуд.
• Препараты с ацетилсалициловой кислотой – Аспирин, Метиндол, ТромбоПол. Избавляют от головных болей, предотвращают развитие тромбоза.
• Гипоурекимическое средство – Аллопуринол. Назначается пациентам с клиническими проявлениями подагры или мочекаменной болезни. Препарат выводит из организма излишки мочевой кислоты.
• Общеукрепляющие препараты – Интерферон. Используется для повышения сопротивляемости организма, предотвращения развития сосудистых осложнений.

Лечебное питание

Для снижения количества эритроцитов и гемоглобина в крови откажитесь от продуктов с ненасыщенными жирными кислотами и витаминов K. Из меню исключите такие продукты:

• жирное мясо и рыба;
• шпинат;
• листья салата;
• бобовые культуры;
• гречневая каша;
• кофе;
• клубника;
• сладкий перец;
• морковь;
• ананасы;
• бананы;
• капуста;
• киви.

Другие свежие овощи и белковую пищу употребляйте в ограниченном количестве. Не забывайте про питьевой режим: рекомендуемый объем воды в сутки – 1,5-2 литра. В рацион добавьте такие продукты:

• имбирь;
• лимон;
• грейпфрут;
• яичный белок;
• растительные нерафинированные масла;
• морепродукты;
• куриное мясо без кожи, индюшку;
• чеснок;
• зелень (исключая шпинат и салат);
• молочные продукты;
• орехи.

Физиотерапия

Для усиления терапевтического эффекта медикаментов используют физиотерапевтические процедуры. Их подбирают в зависимости от причины эритроцитоза:

• При легочных заболеваниях, патологиях сердца, отравлении токсическими веществами или угарным газом назначают кислородотерапию. Она помогает предотвратить гипоксию, выводит из организма токсины, восстанавливает работу нервной системы.
• Если повышенный уровень эритроцитов связан с чрезмерной активностью костного мозга, прибегают к кровопусканию. У пациента забирают около 200 мл крови и вливают столько же плазмозаменяющего раствора с глюкозой, антикоагулянтами.
• Вместо кровопускания используется гирудотерапия (лечение пиявками) или эритроцитаферез (очищение крови через специальный аппарат). Методики помогают избежать образования тромбов, улучшают кровообращение.

Народное лечение

Дополнительно применяют отвары и настойки из лекарственных трав. Перед началом лечения проконсультируйтесь с врачом. Помогают снизить вязкость крови такие рецепты:

• Залейте 1 ст. л. зеленого чая 500 мл кипятка. Добавьте 1 ч. л. тертого имбирного корня, 2 дольки лимона, 2 шт. гвоздики, 1 ст. л. меда. Настаивайте напиток 15 минут. Принимайте чай каждое утро 3-4 месяца.
• Залейте 1 ст. л. сушеного донника 600 мл кипятка. Настаивайте 2 часа. Принимайте по 100-150 мл перед едой. Курс лечения – 3-4 недели.

Лабораторные показатели при истинной полицитемии

Количество эритроцитов увеличено и обычно составляет 6—8 × 1012 /л и более.
Гемоглобин повышается до 180—220 г/л.
Цветной показатель, как правило, меньше единицы (0,7—0,6).
Общий объем циркулирующей крови значительно увеличен в 1,5—2,5 раза, в основном за счёт увеличения количества эритроцитов.
Показатель гематокрита (соотношение форменных элементов крови и плазмы) резко изменяется за счёт повышения эритроцитов и достигает 65 % и более.
Число ретикулоцитов в крови повышено до 15—20 ‰, что свидетельствует об усиленной регенерации эритроцитов.
Отмечается полихромазия эритроцитов, в мазке можно обнаружить отдельные эритробласты.
Увеличено количество лейкоцитов в 1,5—2 раза (до 10—12 × 109 /л). У некоторых больных лейкоцитоз может достигать ещё более высоких цифр. Увеличение происходит за счет нейтрофилов, содержание которых увеличивается до 70—85 %. Наблюдается палочкоядерный, реже миелоцитарный сдвиг (сдвиг лейкоцитарной формулы влево). Увеличивается количество эозинофилов, реже и базофилов.
Число тромбоцитов увеличено до 400—600 × 109 /л, иногда больше. Вязкость крови значительно повышена. СОЭ замедлена (1—2 мм/час).
Увеличивается уровень мочевой кислоты.