Саркоидоз лёгких
Содержание:
Симптомы и диагностика
Различные причины появления саркоидоза приводят к формированию одинаковых признаков. Внешне заболевание проявляется слабостью, лихорадкой, потерей веса, увеличением размеров лимфоузлов. Слабость появляется по причине нарушения обменных процессов, в тканях не хватает питательных веществ и кислорода.
Особенно плохо больные чувствуют себя утром, они не чувствуют себя отдохнувшими и жалуются на усталость. Состояние пациента похоже на «синдром хронической усталости». Нередко к слабости добавляются и головные боли. Лихорадка преимущественно наблюдается при острой форме заболевания. При этом температура тела больного повышается до 38 градусов.
Потеря веса является следствием нарушения обменных процессов в организме и постоянным воспалением. Лимфоузлы при образовании гранулем воспаляются и увеличиваются в размере, особенно расположенные в области груди.
При распространении заболевания в легких появляются и другие признаки:
- одышка, особенно после небольшой физической деятельности;
- кашель рефлекторного происхождения, не сопровождающийся выделением мокроты и слизи;
- периодическая несильная боль в груди.
При последующем развитии на фоне саркоидоза может формироваться пневмония, которая уже сопровождается отделением мокроты. Также возможно поражение других органов, что проявляется в нарушении ритма сердца, появлении поражений кожи, у женщин – молочных желез, развитии увеита, нарушении в работе эндокринной системы и прочем.
Самый главный признак заболевания – появление узелков в тканях, которое можно обнаружить при гистологическом исследовании.
При первых симптомах саркоидоза необходимо обратиться к врачу. В любом случае повышенная температура в течение нескольких дней – признак тревожный, и его причину необходимо выяснить. Специалист начинает диагностику с осмотра пациента и сбора анамнеза. Он собирает информацию о наследственной предрасположенности к заболеванию в семье и наличии опасных условий профессиональной деятельности.
Оценивает состояние дыхательной системы и ищет специфические пороки кожи в виде ознобленной волчанки, саркоидозных бляшек или узловатой эритремы. Сочетание данных признаков с проблемами бронхо-легочной системы часто свидетельствует о саркоидозе.
На рентгеновском обследовании саркоидоз легких выглядит как небольшие уплотнения ткани
Затем врач назначает лабораторные методики диагностики:
- общий анализ мочи;
- общий анализ мочи;
- общий и биохимический анализ крови;
- пробу манту;
- исследование крови на присутствие таких элементов, как ангиотензинпревращающий фермент, факторы некроза опухоли альфа, медь;
- пробу Квейма-Зильцбаха;
- исследование крови и мочи на содержание кальция.
Эти обследования позволяют обнаружить воспалительный процесс в тканях и часто спровоцировавший его фактор (например, туберкулез) или отличить саркоидоз от схожего заболевания. Для подтверждения диагноза применяется инструментальная диагностика:
- рентгенография;
- эндоскопия;
- компьютерная и магнитная томография;
- сцинтиграфия;
- ультразвук;
- спирометрия;
- электрокардиограмма и обследование глазного дна при необходимости.
Как правило, врач использует ту диагностику, которая доступна. Чаще это рентгеновское обследование или УЗИ, аппаратура для которых имеется во всех поликлиниках. В некоторых случаях, составляющих примерно треть, заболевание протекает бессимптомно и проходит само. В остальных случаях требуется лечение.
Лечение саркоидоза глаз
Терапия глазного саркоидоза направлена на снижение воспалительного процесса и устранение нежелательных симптомов.
- Легкая степень увеита (передняя форма) обычно хорошо лечится глазными каплями, в составе которых есть кортикостероиды, устраняющими воспаление. Также используются местные препараты, расширяющие зрачок, предотвращающие мышечный спазм и болевой синдром (атропин, циклопентолат).
- Более тяжелый увеит, включающий панувеит, обычно лечится применением системных гормональных препаратов (преднизолон в таблетированной форме). Также могут использоваться иммуносупрессоры: метотрексат, циклоспорин, азатиоприн.
- При развитии осложнений (катаракта как пример) может потребоваться оперативное вмешательство.
Симптомы саркоидоза
Определяя клиническую картину протекания заболевания, специалист, прежде всего, определяет те органы, которые в настоящее время вовлечены в патологические процессы, а также степень нарушений в их функциях и анатомии
Ввиду того, что наиболее частым проявлением данного заболевания является саркоидоз легких, очень важно произвести немедленную диагностику поражений легких
В процессе диагностики поражения легких путем рентгеновского обследования принято выделять четыре стадии:
- стадия 0 – наблюдается нормальный результат рентгеновского исследования грудной клетки;
- стадия I – наблюдается увеличение региональных лимфоузлов, как правило, с двух сторон, чаще всего узлы увеличиваются ассиметрично;
- стадия II – имеет место милиарная или очаговая диссеминация с двух сторон. Она связана с корнями легких. Также может наблюдаться инфильтрация в основном в средних и нижних отделах легких;
- стадия III – во время исследований выявляется распространенный пневмосклероз, для которого характерны большие сливные фокусные новообразования.
В качестве осложнений, характерных для такого явления, как саркоидоз легких второй и третьей стадий, характерно возникновение обтурации бронхов, легочного сердца, эмфиземы легких, дыхательной недостаточности. Существует также условная классификация саркоидоза, согласно которой разделяют острый, подострый и хронический тип болезни. При остром и подостром саркоидозе может возникнуть синдром Лефгрена, который сопровождается лихорадкой, ощущением повышенной усталости. Также у больных наблюдается двусторонняя лимфаденопатия корней легких полиартралгия и узловатая эритема. Указанные симптомы при данных типах саркоидоза могут сочетаться по-разному. Больные могут жаловаться на более широкий спектр проявлений болезни. Достаточно редко встречается так называемый синдром Хеерфордта–Валденстрема, для которого характерно проявление лихорадки, паралича лицевого нерва. При этом увеличиваются околоушные лимфоузлы и наблюдается передний увеит
Важно учесть, что при стремительном прогрессировании болезни более быстро наступает и стадия ремиссии. При остром саркоидозе примерно в 80% случаев наблюдается спонтанная ремиссия
Иная картина наблюдается у больных хроническим саркоидозом. Здесь развитие болезни затягивается, пациенты жалуются только на повышенную слабость и проявление одышки.
Хронический саркоидоз относят к рентгеновским стадиям II, III. В данном случае спонтанная ремиссия возникает значительно реже, примерно в 30 % случаев. Если саркоидоз прогрессирует, то в процессе также может сформироваться хроническое легочное сердце. При этом в 10 % случаях происходит летальный исход.
Симптомом, который значительно влияет на качество жизни людей, заболевших саркоидозом, является постоянное ощущение усталости. Принято выделять четыре разных типа состояния усталости при данном заболевании:
- усталость, которая проявляется утром: больной не может подняться с постели;
- усталость интермиттирующая, которая на протяжении дня вынуждает больного снижать темпы активности;
- усталость вечерняя, при которой у человека достаточно много энергии утром, но к вечеру он чувствует, что силы практически на исходе;
- усталость хроническая, при которой у больного проявляется миалгия, слабость, депрессия, при условии отсутствия физикальной патологии.
Очень часто у больных саркоидозом возникает синдром, у которого нет определенных объяснений. Это болевые ощущения в груди, с разной модальностью и локализинованные в разных местах. При этом зависимость между проявлением болевых ощущений и степенью лимфаденопатии, а также с изменениями, происходящими в грудной клетке, не установлена. Иногда во время осмотра у больных диагностируется наличие узловатой эритемы. Как правило, она локализируется на голенях. Эритема при пальпации болезненна, а в период угасания процесса кожа сохраняет серо-фиолетовый цвет. Для того чтобы быстро установить правильный диагноз, показано проведение биопсии узла, который увеличился. При этом другие инвазивные исследования уже не понадобятся.
Симптомы саркоидоза легких
Одна из главных особенностей саркоидоза легких – он может никак не проявляться довольно длительное время и выявляется абсолютно случайно при обращении пациента к врачу по другому поводу (этот факт в который раз подчеркивает важность профилактического осмотра и, в частности, флюорографии органов грудной клетки, даже если пациент настаивает, что «у него ничего не болит»). Более того, в ряде случаев наступает самоизлечение – пациент может не знать до конца жизни, что он болел на саркоидоз, и остаточные явления будут выявлены только после смерти при вскрытии
Аллергические проявления – один из патогенетических (четко связанных с механизмами развития болезни) признаков саркоидоза. Они объясняются тем, что гранулемы замещают лимфоидную ткань, а это приводит к уменьшению количества лимфоцитов.
Аллергические реакции при саркоидозе легких устойчивы в своих проявлениях и в ряде случаев довольно длительное время не исчезает, даже если у больного наступило клиническое улучшение. Связывают это с тем, что клетки, связанные с иммунным ответом организма, мигрируют в пораженные легкие, их общее количество в крови уменьшается, организму фактически нечем реагировать на внешние факторы.
Выделяют 4 стадии саркоидоза, но не все они сопровождаются клиническими проявлениями.
При первой стадии увеличиваются внутригрудные лимфатические узлы, этот процесс клинически может не проявляться.
Несмотря на то, что при второй стадии в легких начинают формироваться обширные очаги узелков, симптомы тоже часто отсутствуют. Иногда могут проявляться:
- незначительные боли в грудной клетке;
- одышка при физической нагрузке.
Третья стадия саркоидоза легких манифестируется зачастую выраженными симптомами, потому как именно на эту стадию припадает разгар изменений в легких (не только образование гранулем, но и фиброз – прорастание легких соединительной тканью). Это такие признаки, как:
- периодически возникающие боли в грудной клетке;
- сухой кашель;
- снижение аппетита;
- общая слабость и снижение работоспособности;
- повышение температуры тела до субфебрильных цифр – 37,1-37,3 градусов по Цельсию.
Течение третьей стадии может быть подострое или хроническое (с проявлениями средней или умеренной интенсивности).
Четвертая стадия проявляется резким ухудшением общего состояния на фоне симптомов со стороны органов дыхания.
В ряде случаев первые две стадии проходят очень быстро, и тогда проявляются признаки третьей стадии:
- острое начало;
- высокая температура (до 37,8-38,3 градусов по Цельсию);
- боли в грудной клетке;
- изменения со стороны других органов и систем – в частности, припухание коленных суставов, образование узловатой эритемы (красных воспаленных узелков), которую можно обнаружить главным образом на коже голеней, увеличение лимфатических узлов.
В целом начало саркоидоза легких может быть:
- бессимптомным;
- постепенным;
- острым.
Зачастую клинические проявления отстают от изменений в легких и внутригрудных лимфатических узлах – даже при значительном поражении легких состояние больного может быть удовлетворительным. Иными словами, если у пациента появилась симптоматика, это значит, что на самом деле он болеет саркоидозом уже длительное время. Отсутствие любых клинических симптомов выявлено у довольно значительной части заболевших – в 10% случаев.
В большинстве случаев саркоидоз легких диагностируют благодаря тому, что появилось одно из его осложнений – в основном это дыхательная недостаточность, по поводу которой пациент и обратился к врачу. При саркоидозе симптомы дыхательной недостаточности – типичные:
- одышка, усиливающаяся при физической нагрузке;
- на более поздних этапах – чувство нехватки воздуха;
- бледность, а затем и синюшность кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
- слабость, апатия, снижение работоспособности, которые развиваются из-за гипоксии (нехватки кислорода) тканей головного мозга.
Причины возникновения болезни
Этиология заболевания исследуется более ста лет, однако ученые еще не пришли к единому мнению, что является причиной возникновения недуга. 25-40% заболевших контактировали с больными. Нередко болезнь поражает нескольких членов семьи. Основываясь на этих фактах, ученые предполагают несколько причин возникновения саркоидоза:
-
Инфекция. Организм человека вступает в борьбу с любым микробом извне и для этого начинает вырабатывать антитела. При этом долгосрочное функционирование однотипных антител может нарушить некоторые жизненно важные процессы на клеточном уровне. А предрасположенность к саркоидозу может запустить механизм развития этого заболевания. Спровоцировать недуг могут:
- хламидияпневмония вызывает в основном поражение органов дыхания;
- propionibacterium acnes (условно патогенные бактерии, присутствующие у здоровых людей, но вызывающие агрессию иммунной системы у склонных к саркоидозу);
- палочка Коха (вызывает туберкулез);
- helicobacter pylori (вызывает язву желудка);
- вирусные инфекции (герпес, гепатит С, краснуха).
Эти микробы являются лишь фактором риска возникновения заболевания, но для запуска процесса нужны и другие механизмы.
- Передача болезни через контакт. Нельзя исключать возможность развития заболевания из-за тесного контакта с больным человеком. Ведь саркоидоз развивался у людей, которым пересадили органы больных людей. Только в США известно десять подобных фактов.
-
Воздействие экологии. Загрязненный воздух предполагает факторы риска:
- пыль, характерная для профдеятельности пожарных, шахтеров и др. Особо вредны содержащиеся в избыточном количестве в воздухе частицы металлов: алюминия, меди, циркония и др. редкоземельных металлов);
- плесень;
- дым при курении.
- Наследственность. У некоторых людей есть гены, способные запускать процесс развития заболевания. Но пока неизвестно, какие именно это гены.
- Медикаментозное лечение. Есть препараты, длительное употребление которых способствует возникновению саркоидоза, что говорит об их побочном эффекте. В тоже время прекращение их применения замедляло развитие болезни.
Таким образом, единая причина появления саркоидоза пока не известна, а все вышеупомянутые факторы только повышают вероятность его возникновения.
Клинический пример заболевания
Саркоидоз — это заболевание, характеризующееся чрезмерно реактивной иммунной реакцией, приводящей к образованию небольших скоплений воспалительных клеток, называемых гранулемами. Со временем эти скопления могут стать кальцинированными и нанести непоправимый вред здоровью человека. Саркоидоз может поражать практически любой орган, но заболеванию наиболее подвержены легкие, лимфатические узлы, глаза и кожа.
В исследовании описана история болезни женщины, у которой наступила полная ремиссия после хирургического удаления очага поражения с последующим лечением кортикостероидами. Случай был опубликован в журнале Acta Neurologica Belgica в отчете «Редкий случай эпидурального саркоидоза позвоночника: история болезни и обзор литературы».
Основываясь на этом отчете, исследователи рекомендуют лечить случаи саркоидоза позвоночника с помощью хирургического вмешательства, за которым следуют магнитно-резонансная томография (МРТ) спинного мозга и компьютерная томография (КТ) всего тела, чтобы увидеть, поражены ли другие части тела. После обследования рационально применение гормональной терапии.
Непосредственное наблюдение за пациенткой
Исследователи из римского университета Сапиенца описали редкий случай нейросаркоидоза, поражающего позвоночник.
Для справки. Нейросаркоидоз встречается примерно в 5–15% случаев и представляет собой скопление гранулем в нервной системе.
В докладе описывается случай 45-летней женщины, которая была госпитализирована по причине выраженной боли в спине, сопровождавшейся неврологическими симптомами: отсутствием коленных и голеностопных рефлексов, а также парестезиями (ощущениями уколов «булавками и иглами»).
Томография (МРТ) выявила поражение у нижнего конца спинного мозга («медуллярный конус»), что свидетельствует о воспалительном поражении. При этом анализы крови и рентген грудной клетки вписывались в пределы нормы.
Было проведено оперативное лечение саркоидоза вкупе с декомпрессивной ламинэктомией для снятия сдавления нервных волокон. Компьютерная томография, выполненная спустя 2 дня, не выявила каких-либо патологических признаков заболеваний.
Дальнейшая медикаментозная терапия
После операции симптомы пациентки постепенно утихали. Микроскопическое исследование удаленного участка повреждения выявило фиброзно-коллагеновую ткань, «унизанную» гранулемами. Диагноз «саркоидоз» был подтвержден.
Для достижения быстрого контроля над заболеванием пациентке назначали кортикостероиды: сначала высокие дозы метилпреднизолона в течение трех дней, а затем – преднизолон.
Женщина хорошо отреагировала на проведенное лечение – побочных явлений замечено не было. Дополнительная терапия иммунодепрессантами не потребовалась. Спустя 6 месяцев от проведенной операции компьютерная томография показала полную ремиссию заболевания.
Лечение саркоидоз легких
Многие пациенты задаются вопросом, кто лечит саркоидоз и чем лечат такое заболевание. Обычно пациентами, страдающими этой патологией, занимается саркоидолог. Если в течение шести-восьми месяцев болезнь не проходит самостоятельно (как это часто бывает), врач приступает к лечению больного.
Медикаментозная терапия
Применение медикаментов при легочном саркоидозе – основа симптоматической терапии.
Обычно пациенту назначаются следующие лекарства:
- Гормональные средства, позволяющие избежать осложнений заболевания, – Гидрокортизон, Преднизолон;
- Иммунодепрессанты – Азатиоприн, Резохин, Делагил;
- Витамины D, С и Е, предназначенные для укрепления иммунитета;
- Противовоспалительные препараты – Диклофенак, Кетопрофен, Аспирин, Индометацин.
Многие препараты, применяемые при саркоидозе, обладают серьезными побочными эффектами. Тем не менее, людям приходится принимать их по несколько месяцев.
Чаще всего пациентам с саркоидозом назначают Преднизолон.
Терапия начинается с больших дозировок, после чего в течение четырех-шести месяцев дозы постепенно снижаются. При плохой переносимости препарата или обострении сопутствующих заболеваний медикамент принимается с перерывами в 1-2 дня.
Если организм пациента лучше реагирует на комбинированную терапию, Преднизолон рекомендуется чередовать с приемом таких средств, как Индометацин и Вольтарен.
Недостаток данного препарата заключается в том, что на развитие лечебного эффекта уходит много времени (от 6 до 12 месяцев). Когда стабильная доза медикамента будет достигнута, следует взять под контроль печеночные ферменты и состав крови пациента.
Часто вылечить саркоидоз легких удается с помощью ингаляций. Ингаляции проводятся с применением Флутиказона, Будесонида и других аналогичных препаратов. Данные средства назначаются на начальных стадиях болезни и позволяют избавиться от изнурительного кашля при поражении бронхов.
Часто саркоидоз лечится с помощью глюкокортикоидов, принимаемых ингаляционно и перорально (внутрь).
Диета
Питаться при саркоидозе необходимо часто и понемногу. Основу рациона должна составлять белковая пища в тушеном и отварном виде. Желательно, чтобы в меню присутствовала морская капуста, облепиха, ядра косточек абрикоса, черная смородина, орехи, гранаты, мед, листы свежего базилика и бобовые.
Что касается следующих продуктов, то их потребление при саркоидозе нужно свести к минимуму:
- Соль и сахар;
- Сыр, молочная продукция;
- Жирная рыба;
- Мучные изделия;
- Алкогольные напитки.
При саркоидозе легких диета позволяет уменьшить патологические изменения лимфоузлов, предотвратить усиление воспалительного процесса и образование камней в почках.
Лечение народными средствами
Лечиться от саркоидоза легких народными средствами есть смысл лишь на начальных стадиях болезни.
Наиболее популярными являются следующие рецепты:
- Наполнить 1/2 стакана водкой, добавить 20 г прополиса, настаивать в течение двух недель в темной склянке. Перед приемом добавить 15-20 капель настойки в 1/2 стакана теплой воды. Принимать трижды в сутки за час до приема пищи.
- Дважды в день (днем, утром) принимать по 20-25 капель настойки родиолы розовой или женьшеня. Курс терапии – две-три недели.
- Ежедневно принимать по 1 ст.л. нерафинированного подсолнечного масла, смешанного с 1 ст.л. водки. Периодичность применения – трижды в сутки до еды. Один курс составляет 10 дней. Всего необходимо провести три курса с пятидневными перерывами между ними.
Как лечить саркоидоз легких?
Проводить лечение саркоидоза легких нужно комплексно с обязательным приемом необходимых для больного медикаментозных лекарственных средств. В большинстве случаев (острая и средняя ст.) лечение саркоидоза проводится в домашних условиях с ежедневным приемом противовоспалительных и кортикостероидных препаратов, которые способствуют значительному уменьшению зоны воспалительного процесса.
Медикаментозное лечение
В том случае, если у пациента был диагностирован саркоидоз легких, лечение проводится при помощи лекарственных препаратов из группы кортикостероидов. Применение таких фармакологических средств оказывает следующий эффект:
- нормализуют работу иммунной системы;
- обладают выраженным противошоковым эффектом;
- останавливают процесс формирования новых гранулем.
Чаще всего для того, чтобы вылечить легочную форму саркоидоза применяется Преднизолон, а также другие гормональные препараты, предназначенные для перорального, внутривенного или ингаляционного использования. Лечение патологического процесса является достаточно тяжелым и длительным, в некоторых случаях гормональная терапия может длиться на протяжении 12-15 месяцев.
Кроме гормональных медикаментозных средств лечение легочного саркоидоза проводится при помощи:
- Антибактериальные препараты – используются в случае дополнительного присоединения инфекции, а также с целью предотвращения развития такого осложнения, как вторичная пневмония.
- Метотрексат – цитостатик, способствующий уменьшению образования легочных узелков.
- Противовирусные лекарства – при вторичном поражении органов дыхания вирусного происхождения.
- Мочегонные препараты – устранение застойных явлений в кровеносном строении дыхательной системы.
- Пентоксифиллин – улучшает микроциркуляцию в легких.
- Поливитаминные комплексы и иммунномодуляторы – нормализуют функционирование иммунной системы организма.
- Альфа-токоферол – лекарственный препарат из группы антиоксидантов, применяется в качестве вспомогательного средства.
Метотрексат – цитостатик, способствующий уменьшению образования легочных узелков
При данном заболевании существенно возрастает повышение уровня кальция в организме что может спровоцировать развитие камней в желчном и мочевом пузыре, а также почках. Именно поэтому всем пациентам, которым был поставлен такой диагноз, категорически не рекомендуется загорать под прямыми солнечными лучами и употреблять большое количество продуктов, богатых кальцием.
Народные способы лечения
Лечение саркоидоза народными средствами может стать отличным дополнением к консервативной терапии. Народная медицина рекомендует применять отвары и настои из таких целебных растений, как календула, подорожник, шиповник, ромашка, шалфей, медуница. Они помогают повысить уровень иммунитета и нормализовать функционирование иммунной системы.
В случае, если у пациента обнаружен саркоидоз легких, лечение народными средствами проводится при помощи следующих рецептов.
- Для приготовления лечебного настоя потребуются зверобой и крапива (9 частей), череда, чистотел, ромашка, мята, птичий горец, гусиная лапчатка, подорожник, календула (1 часть) – столовую ложку травяной смеси нужно залить 500 мл крутого кипятка и оставить для настаивания на час, готовое лекарство принимать по трети стакана 3 раза в сутки.
- 30 г водки следует соединить с таким же количеством нерафинированного подсолнечного масла, употреблять перед каждым приемом пищи по столовой ложке.
- Подорожник, корень алтея, шалфей, цвет календулы, птичий горец и душицу необходимо соединить в равных пропорциях, залить 200 мл кипятка и оставить в термосе для настаивания на 35-40 минут. Готовое средство рекомендуется принимать трижды на протяжении дня по 1/3 чашки.
- В посудину со 100 мл водки нужно всыпать столовую ложку предварительно измельченного прополиса, поместить в темное и сухое место на 14 дней. Приготовленную настойку следует принимать по 15-20 капель, разбавленных в небольшом количестве теплой воды. Частота приема – три раза в день, примерно за 50-60 минут до приема пищи.
Перед применением любых рецептов народной медицины обязательно нужно проконсультироваться с врачом, так как такие средства могут стать причиной аллергической реакции или ухудшения самочувствия.
Что такое саркоидоз?
Заболевания, при которых в органах наблюдаются скопления воспалительных клеток, называются гранулематозами, а сами скопления – гранулемами (узелками). Именно таким заболеванием является заболевание.
Он представляет собой системную патологию, способную поражать не только респираторную систему (бронхи, легкие, внутригрудные лимфатические узлы), но любые органы.
Течение болезни является непредсказуемым: узелки могут рассасываться либо становиться причиной фиброза – разрастания соединительной ткани. Многие путают саркоидоз с раком легких, но врачи утверждают, что эти патологии являются абсолютно разными. На вопрос «Заразен или нет саркоидоз Бека?» медики отвечают отрицательно.
Прогноз
У пациентов бывает, как постепенное регресирование заболевания (спонтанное или под действием лечения), так и неуклонное его прогрессирование с развитием дыхательной недостаточности.
Оценка прогноза на основании совокупности данных обследования:
Благоприятный прогноз | Плохой прогноз | |
анамнез | Начало заболевания в молодом возрасте, продолжительность ремиссии более 3 лет. | Семейный анамнез, афроамериканцы или скандинавы, начало заболевания в старшем возрасте, рецидив заболевания после курса гормонов, контакт с пылью. |
Клинические данные | Синдром Лёфгрена или бессимптомное течение. | Кашель и одышка на момент выявления заболевания; жалобы, характерные для поражения других органов. |
Лабораторные данные | Высокий уровень фосфолипидов, лимфоцитов, фактора некроза опухоли в бронхоальвеолярной жидкости. | Высокий уровень нейтрофилов и эозинофилов в жидкости БАЛ. Гиперкальциемия. |
Рентгенология | Стадия 0-II. | Стадия III-IV |
Бронхоскопия | Без патологии. | Деформация и сужение просвета бронхов, инфильтрация слизистой, гранулёмы в стенках бронхов. |
Показатели спирометрии | Без патологии. | ЖЕЛ и ОФВ 1 менее 70% от должных. |
Внелёгочные проявления | Узловатая эритема, передний увеит. | Признаки поражения сердца, нервной системы, задний увеит, озноблённая волчанка. |
Смертность при хронических формах заболевания в среднем составляет 7,5%.
Основные причины смерти:
- лёгочно-сердечная недостаточность;
- сопутствующее поражение сердца и нервной системы;
- присоединение вторичных инфекций на фоне гормональной терапии.
Поскольку причины заболевания до конца не изучены, комплекс профилактических мероприятий не разработан. Людям, родственники которых болели саркоидозом, рекомендуют избегать контакта с пылью, регулярно проходить флюорографию. При выявлении болезни не следует пренебрегать визитами к фтизиатру даже при удовлетворительном самочувствии. Пациенты с лёгочным саркоидозом сохраняют работоспособность и удовлетворительное качество жизни. При развитии выраженных изменений их признают инвалидами 2-3 группы.
Лечение саркоидоза почек
Терапия рекомендуется комплексная и обычно состоит из нескольких опорных моментов:
- Внутривенное введения физиологического раствора для борьбы с дегидратацией (обезвоживанием) организма.
- Преднизолон, который снижает воспалительную активность гранулем и блокирует действие 1-альфа-гидроксилазы для снижения обратного всасывания кальция.
- Иммунодепрессанты (такие как азатиоприн) могут быть назначены для снижения количества гранулем в организме.
Обратите внимание! Не все иммунодепрессанты одинаково полезны при саркоидозе почек из-за их токсического действия на мочевыделительную систему. Представителем таких препаратов является метотрексат – при почечном саркоидозе от данного вещества лучше отказаться.
- Профилактические меры включают в себя низкое потребление кальция и витамина D с пищей, а также ограничение воздействия прямых солнечных лучей.
- Почечная недостаточность встречается крайне редко, однако это может произойти. В подобных случаях пациенту проводится диализ, при котором с аппаратной помощью кровь очищается от метаболических отходов. В самых тяжелых случаях может потребоваться пересадка почки.