Интервал qt: понятие, норма, синдром удлиненного

Немного анатомии и физиологии

Сердце человека состоит из четырех камер – двух желудочков и двух предсердий. Желудочки несут основную нагрузку, стенки предсердий более тонкие. Правый и левый отдел также отличаются друг от друга – снабдить кровью малый круг кровообращения для правого желудочка легче, чем вытолкнуть кровь в большой круг для левого желудочка, поэтому последний более развит и в то же время больше подвержен изменениям.

В работе сердца есть особенности. К ним относят:

• Автоматизм – способность самостоятельно генерировать импульсы.
• Возбудимость – это способность мышечной системы активизироваться под действием импульса.
• Проводимость – это способность проведения электрического импульса до сокращающихся образований.
• Сократимость – способность сердечных мышц сокращаться и расслабляться при воздействии импульса.
• Тоничность – сердце сохраняет свою форму при расслаблении.

Проводящая система сердца

В период внутриутробного развития сердце закладывается из мезодермы на третьей неделе в парной закладке, из которой вырастает трубчатое сердце с венозным и аортальным концом, изгибаясь S-образно. Межпредсердная перегородка появляется на 4-5 неделе внутриутробного развития, межжелудочковая – на 8, и в результате у плода появляется четырехкамерное сердце. Овальное отверстие (межпредсердное) закрывается только после рождения, в период активизации малого круга кровообращения.

Открытое овальное окно

У детей сердце имеет свои особенности строения. Объем сердца новорожденных составляет всего 22 см³ и располагается горизонтально, принимая правильное положение только к году, правое предсердие гораздо больше левого. В течение первого года жизни сердце растет ускоренными темпами, причем больше увеличиваясь в длину, чем в ширину, а предсердия в росте опережают желудочки.

В возрасте приблизительно от 2 до 6 лет разница в темпе роста желудочков и предсердий сглаживается, и все отделы растут равномерно. В год масса сердца составляет приблизительно 50 грамм, это в 2 раза больше, чем у новорожденного. В 5 лет масса сердца утраивается, в 9-10 увеличивается в 5 раз. Примерно в 11-14 лет детское сердце по размерам догоняет взрослое, у подростков масса сердца в 10 раз больше, чем у ребенка годовалого возраста, а объем больше в 3-3,5 раза.

В работе детского сердца также есть свои особенности. ЧСС у новорожденных достигает больших значений – 130-140 ударов в минуту, к концу первого года жизни – 110-120, к 5-му году жизни снижается до 95, и 80-85 у подростков. Это объясняется особенной нервной регуляцией деятельности сердца в детском возрасте, а также более интенсивным обменом веществ.

Зачем нужно проводить ДНК-диагностику LQTS?

Использование молекулярно-генетических методов синдрома удлиненного интервала QT может иметь решающее значение в следующих ситуациях:

1. Необходимость проведения подтверждающей и/или дифференциальной диагностики (например, для решения вопроса о первичном или вторичном характере удлинения интервала QT).
2. Выявление бессимптомных и малосимптомных форм заболевания, например, среди родственников пациентов с установленным диагнозом. По данным разных авторов, до 30% лиц с мутациями в заинтересованных генах, не имеют никаких признаков заболевания (в том числе, электрокардиографических). При этом риск развития аритмий и внезапной сердечной смерти остается высоким, особенно при воздействии специфических факторов риска.
3. При выборе тактики лечения заболевания. В настоящее время показано, что пациенты с разными молекулярно-генетическими формами заболевания по-разному отвечают на лечение. Точное установление молекулярно-генетического варианта заболевания позволяет подобрать больному адекватную лекарственную терапию с учетом нарушения функционирования конкретного типа ионного канала. Эффективность различных методов лечения при различных молекулярно-генетических вариантах синдрома LQTS . >
   

   	LQT1, LQT5	LQT2, LQT6	LQT3
   Чувствительность к симпатической стимуляции	+++	+	—
   Обстоятельства, при которых часто наблюдается ПЖТ	Испуг	В покое/ во сне
   Специфический фактор, провоцирующий синкопе	Плавание	Резкий звук, послеродовой период	—
   Ограничение физической нагрузки	+++	+	—
   b-блокаторы	+++	+	—
   Прием препаратов калия	+?	+++	+?
   Антиаритмические препараты IB класса (блокаторы натриевых каналов)	+	++	+++
   Блокаторы кальциевых каналов	++	++	+?
   Открыватели калиевых каналов (никорандил)	+	+	—
   ЭКС	+	+	+++
   ИКД	++	++	+++

   ИКД – имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор, ПЖТ – полиморфная желудочковая тахикардия, ЭКС – электрокардиостимулятор, +++ — максимальная эффективность подхода

4. Помощь в планировании семьи. Серьезный прогноз заболевания, высокий риск жизнуегрожающих аритмий в отсутствии адекватной терапии, обусловливает актуальность проведения пренатальной ДНК-диагностики LQTS. Результаты пренатальной ДНК-диагностики в семьях с уже установленной молекулярно-генетической формой синдрома удлиненного интервала QT позволяют наиболее успешно спланировать ведение беременности, родов и тактики лекарственной терапии в послеродовом периоде.

Что делать, если мутация была выявлена?

Если у Вас или Вашего ребенка была выявлена мутация, подтверждающая наследственный характер заболевания, необходимо помнить следующее:

1. Вам необходимо обсудить с врачом-генетиком результаты молекулярно-генетического исследования, что они означают, какое клиническое и прогностическое значение могут иметь.
2. Ваши родственники, даже не имеющие клинических признаков заболевания, могут быть носителями аналогичного генетического изменения, и входить в группу риска развития жизнеугрожающих аритмий. Целесообразно обсудить с ними и/или с врачом-генетиком возможность консультации и ДНК-диагностики другим членам Вашей семьи.
3. Необходимо обсудить с врачом-генетиком особенности данного генетического варианта заболевания, специфические факторы риска, и пути, как их лучше избежать.
4. В течение всей жизни необходимо избегать приема ряда лекарственных препаратов.
5. Вы нуждаетесь в скорейшей консультации и длительном, как правило, пожизненном наблюдении врача-аритмолога. В нашем Центре существует Программа наблюдения семей с наследственными нарушениями сердечного ритма

Величина интервала QT мало о чем говорит обычному человеку, но врачу она может многое рассказать о состоянии сердца пациента. Соответствие норме указанного интервала определяется на основании анализа электрокардиограммы (ЭКГ).

Что определяет

ЭКГ детям проводят при наличии подозрений на серьезные заболевания и в качестве профилактики. Оно позволяет обнаружить:

• повышение давления в области легочного, большого круга кровообращения;
• нарушение сердечного ритма;
• обменные сбои миокарда, выраженные недостатком кальция, магния, калия;
• недостаточную силу миокарда;
• нарушения внутрижелудочковой проводимости;
• увеличение отдела сердца.

Кроме того, путем проведения ЭКГ можно определить в достаточном ли количестве насыщается кровью сердечная мышца, сверить ее соответствие с показателями норм, определить общее состояние организм. Анализ электрокардиограммы позволяет оценить динамику, насколько результативно назначенное лечение.

Принципы диагностики

Диагностика синдрома базируется на клинических данных и результатах электрокардиографии. Дополнительную информацию врачу предоставляет холтеровское мониторирование.

С учетом того, что поставить диагноз не всегда легко, разработаны большие и малые диагностические критерии. К последним относят:

• отсутствие слуха с рождения;
• изменчивость зубца Т в разных отведениях (на электрокардиограмме);
• нарушение процессов реполяризации миокарда желудочков;
• низкая частота сердечных сокращений.

Среди больших критериев выделяют:

• удлинение корригированного интервала QT более 450 мс в покое;
• эпизоды потери сознания;
• случаи болезни в семье.

Диагноз считается достоверным при наличии двух больших или одного большого и двух малых критериев.

Синдром удлиненного интервала QT лечение

Обычно эпизоды аритмии типа «пируэт» непродолжительны и проходят самостоятельно. Длительные же эпизоды, вызывающие нарушения гемодинамики, должны быть немедленно устранены с помощьк кардиоверсии. При рецидивирующих приступах или после остановки сердца вводят внутривенно, а затем капельно раствор магния сульфата и затем, при необходимости, проводят временную кар диостимуляцию (частота 90-110). В качестве подготовительной терапии перед стимуляцией начинают инфузию изопреналина.

Приобретенная форма

Причины развития синдрома следует выявить и устранить. Необходимо прекратить прием препаратов, вызывающих удлинение ОТ. Перед получением результатов анализов крови следует ввести магния сульфат. Необходимо быстрое определение уровня калия в сыворотке крови, газового состава крови. При снижении уровня калия менее 4 ммоль/л необходима коррекция его уровня до верхней границы нормы. Продолжительное лечение обычно не требуется, но если причиной патологического состояния является неустранимая блокада сердца, нужна установка постоянного кардиостимулятора.

Врожденная форма

Большинство эпизодов провоцируется резким возрастанием активности симпатической нервной системы, поэтому лечение должно быть направлено на предотвращение таких ситуаций. Наиболее предпочтительными препаратами служат β-адреноблокаторы. Пропранолол уменьшает частоту рецидивов у пациентов с клиническими проявлениями. При отсутствии эффекта или непереносимости β-адреноблокаторов альтернативой является хирургическая денервация сердца.

Стимуляция сердца уменьшает симптоматику при брадикардии индуцированной приемом β-адреноблокаторов, а также в ситуациях, когда паузы в работе сердца провоцируют клинические проявления (LOT3). При врожденной форме кардиостимуляторы никогда не рассматриваются в качестве монотерапии. Имплантация дефибриллятора должна проводиться только при высоком риске внезапной сердечной смерти или в случае, когда первым проявлением заболевания была внезапная сердечная смерть с последующей успешной реанимацией. Установка дефибриллятора предупреждает внезапную сердечную смерть, но не предотвращает рецидивов тахикардии типа «пируэт». Повторные разряды при непродолжительных эпизодах могутзначительно снижать качество жизни пациентов. Тщательный отбор пациентов, одновременное назначение β-адреноблокаторов, выбор режима работы дефибрилляторов помогают достичь успеха в лечении таких пациентов.

Бессимптомные пациенты

Проведение скрининга среди членов семьи больного позволяет выявить лиц с синдромом удлиненного интервала ОТ, которые никогда не имели клинической симптоматики. Большинство пациентов не погибают от синдрома удлинения интервала ОТ, но находятся в группе риска наступления летального исхода (риск в течение жизни составляет 13% при отсутствии лечения). Необходимо оценить соотношение эффективности пожизненного лечения с возможным развитием побочных эффектов и риска наступления внезапной сердечной смерти в каждом конкретном случае.

Определение риска развития внезапной смерти — сложная задача, но при точном знании характера генетической аномалии она становится проще. Последние исследования показали необходимость начала лечения при LOT1 с удлинением корригированного интервала ОТ более 500 мс (как для мужчин, так и для женщин); при LQT2 — у всех мужчин и женщин при увеличении интервала QT более 500 мс; при LQT3 — у всех пациентов. В каждом случае требуется индивидуальный подход.

Клинические проявления

внезапной потери

Клиническая картина синдрома отличается полиморфизмом симптомов. Их выраженность может варьировать от легкого головокружения до потери сознания и внезапной смерти. Иногда последняя может выступать в роли первого признака болезни. Наиболее типичными проявлениями данной патологии считаются:

• приступы потери сознания;
• врожденная глухота;
• случаи внезапной смерти в семье;
• изменения на электрокардиограмме (QT более 450 мс, альтернация зубца Т, желудочковая тахикардия по типу «пируэт», ).

При врожденных вариантах синдрома могут выявляться другие, характерные только для него симптомы.

Следует обратить внимание, что синкопальные состояния при данной патологии имеют свои особенности:

• возникают на фоне стресса, под действием сильных звуковых раздражителей (будильник, телефонный звонок), физической активности, занятий спортом (плавание, ныряние), во время резкого пробуждения от ночного сна, у женщин – после родов;
• наличие симптомов, предшествующих потере сознания ( , резкая слабость, звон в ушах, потемнение в глазах, ощущение , тяжести за грудиной);
• быстрое восстановление сознания при благоприятном исходе;
• отсутствие амнезии и изменений личности (как при эпилепсии).

Иногда потеря сознания может сопровождаться судорогами и непроизвольным мочеиспусканием. В таких случаях проводится дифференциальная диагностика с эпилептическими припадками.

Течение патологического процесса у каждого больного может иметь определенные различия. Оно зависит как от генотипа, так и от условий жизни. Наиболее распространенными считаются следующие его варианты:

• синкопе, возникающие на фоне удлинения интервала QT;
• изолированное удлинение этого интервала;
• синкопе в отсутствие изменений на ЭКГ;
• полное отсутствие симптомов (высокий риск без фенотипических проявлений заболевания).

Наиболее неблагоприятный вариант течения осложняется развитием фибрилляции желудочков и остановкой сердца.

При врожденных вариантах болезни обмороки появляются в детском возрасте (5-15 лет). Причем их возникновение у детей дошкольного возраста – прогностически неблагоприятный признак. А пароксизм желудочковой тахикардии, потребовавший оказания неотложной помощи, увеличивает вероятность повторной остановки сердца в ближайшее время в 10 раз.

Пациенты с синдромом удлиненного интервала QT, имеющим бессимптомное течение, могут не знать о своем диагнозе и иметь нормальную продолжительность жизни, но передавать мутацию по наследству своим детям. Такое течение наблюдается очень часто.

Базовые элементы ЭКГ

Электрокардиография- отрасль медицинской науки, исследующая параметры сердечно-сосудистой системы, и прежде всего- самого сердца методами измерения проходящих через них электрических импульсов. Отраженные импульсы представляются аппаратурой в виде графика. Каждая фаза сердечных сокращений и расслаблений имеет свою характерную точку или участок на кардиограмме. Расстояние между и пропорции этих элементов, рассмотренные с учетом кровяного давления, частоты сердечных сокращений и других показателей ритма, позволяют судить об общем состоянии сердечно-сосудистой системы пациента. Кроме того, на основании соотношений между значениями графика специалист может сделать вывод о наличии тех или иных заболеваний, сердечно-сосудистых, иммунных или генетических.

Основные элементы графика таковы:

• зубец P отражает момент возбуждения предсердий
• участок QRS соответствует сокращению желудочков
• участок ST, а также пики T и U- расслаблению (реполяризации) желудочков;
• пик T присутствует не на каждой кардиограмме и соответствует заключительному этапу расслабления.

Амплитуда графика увеличивается при интенсивной работе сердца, при ослаблении нагрузки график становится более пологим.

Причины

Интервал QT представляет собой продолжительность активации и восстановления желудочкового миокарда. Продолжительное восстановление от электрического возбуждения увеличивает вероятность дисперионной рефрактерности, когда некоторые части миокарда могут быть невосприимчивыми к последующей деполяризации.

С физиологической точки зрения дисперсия происходит при реполяризации между тремя слоями сердца, а фаза реполяризации имеет тенденцию к увеличению в среднем миокарде. Вот почему T-волна обычно широкая, а интервал Tpeak-Tend (Tp-e) представляет собой трансмуральную дисперсию реполяризации. При длительном синдроме QT она увеличивается и создает функциональную возможность для трансмуральной повторной инициации.

Гипокалиемия, гипокальциемия и использование петлевых диуретиков являются факторами риска удлинения интервала QT.

Синдром делится на два клиинческих варианта – синдром Романо-Уорда (семейным происхождением с аутосомно-доминантным наследованием, продолжением QT и желудочковыми тахикардиями) или синдромом Джервелла и Ланга-Нильсена (с семейным происхождением с аутосомно-рецессивным наследованием, врожденной глухотой , удлинением QT и желудочковыми аритмиями). Описаны два других синдрома: синдром Андерсена и синдром Тимоти, хотя среди ученых ведутся некоторые споры о том, следует ли их включать в синдром удлиненного интервала QT.

Тахиаритмия Torsade de pointes

Удлинение QT может привести к полиморфной желудочковой тахикардии, что само по себе может привести к фибрилляции желудочков и внезапной сердечной смерти. Широко распространено мнение о том, что Torsade de pointes активируется реактивацией кальциевых каналов, реактивацией запаздывающего тока натрия или уменьшением тока в камере, который приводит к ранней последеполяризации, в состоянии с повышенной трансмуральной дисперсией реполяризации, обычно связанной с удлиненным интервалом QT, служит в качестве функционального вспомогательного субстрата для поддержания тахикардии.

Трансмуральная дисперсия реполяризации не только обеспечивает субстрат для механизма повторного входа, но также увеличивает вероятность ранней постдеполяризации, инициирующего события для тахиаритмии, за счет продления временного окна для каналов кальция, чтобы оно оставалось открытым. Любое дополнительное условие, которое ускоряет реактивацию кальциевых каналов (например, повышенный симпатический тон), увеличивает риск ранней постдеполяризации.

Генетика

Известно, что синдром удлиненного интервала QT вызван мутациями генов сердечных каналов калия, натрия или кальция; было идентифицировано по меньшей мере 10 генов. Основываясь на этом генетическом фоне, характеризуются 6 типов синдрома Романо-Уорда, 1 тип синдрома Андерсена и 1 тип синдрома Тимоти и 2 типа синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена.

Синдром является результатом мутаций генов, кодирующих белки сердечного ионного канала, которые вызывают аномальную кинетику ионных каналов. Укороченное отверстие калиевого канала при 1 типе, 2 типе, 5 типе, 6 типе, 1 и 1 типе синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена и замедленное закрытие натриевого канала в при 3 типе синдрома перезаряжает миокардиальную клетку положительными ионами.

У людей, имеющих синдром различные адренергические стимулы, включая физические упражнения, эмоции, громкий шум и плавание, могут ускорить аритмическую ответную реакцию. Однако аритмии могут возникать и без таких предшествующих состояний.

Удлинение интервала QT, вызванное лекарственными препаратами

Вторичное (индуцированное лекарством) удлинение интервала QT также может увеличить риск наступления желудочковых тахиаритмий и внезапной сердечной смерти. Ионный механизм аналогичен ионному механизму, наблюдаемому при врожденном синдроме (т. е. внутренней блокаде выброса калия).

В дополнение к лекарственным средствам, которые потенциально могут удлинить интервал QT, в этом расстройстве играют роль несколько других факторов. Важными факторами риска для удлинения QT, вызванного лекарственными средствами, являются следующие:

Электролитные нарушения (гипокалиемия и гипомагниемия)

Гипотермия

Аномальная функция щитовидной железы

Структурная болезнь сердца

Брадикардия

Лекарственное удлинение QT может также иметь генетический фон, состоящий из предрасположенности ионного канала к аномальной кинетике, вызванной мутацией или полиморфизмом гена. Однако данных недостаточно, чтобы утверждать, что у всех больных с удлинением QT, вызванным лекарственным средством, существует генетическая обусловленность синдрома.

Соотношение амплитуд зубцов ЭКГ в стандартных отведениях

• Интервал PQ — время прохождения импульса от начала возбуждения предсердий до начала возбуждения желудочков, включая физиологическую задержку импульса в АВУ. От начала зубца Р до начала зубца Q (или R, если нет Q). См. таблицу.

• Удлинение интервала PQ – при ваготонии, АВБ.

• Укорочение – при симпатикотонии, узловом ритме, синдромах предвозбуждения:

• WPW-синдром – укорочение PQ, дельта-волна на восходящем колене зубца R, уширение QRS более 0,1 сек, дискордантное расположение главного зубца комплекса QRS и зубца Т.

• Сегмент PQ – часть интервала PQ от конца зубца Р до начала Q (то есть интервал PQ минус зубец Р).

• Деполяризация желудочков— желудочковый комплекс QRST, отражающий:

• процесс возбуждения по желудочкам – QRS— процесс деполяризации (продолжительность интервала QRS см. в таблице),

• процесс угасания возбуждения желудочков (реполяризация) – S-T и Т.

• Уширение QRS и зазубренность R – признак внутрижелудочковых блокад

• Блокада левой ножки пучка Гиса – расщепленный и уширенный QRS в левых отведениях и глубокий и уширенный зубец S в правых отведениях.

• Блокада правой ножки пучка Гиса – изменения зубца R в правых отведениях и зубца S в левых отведениях.

• Неполная блокада правой ножки пучка Гиса (НБПНПГ)– в V1 и V2 расщепленный R нормальной ширины.

• Зубец Q – всегда «-» (ниже изолинии), непостоянный, отражает ЭДС межжелудочковой перегородки и частично верхушки ПЖ. Формируется на 0,01-0,02 сек комплекса QRS. В грудных отведениях до 1/2 R, в III — до 1/3-1/4 R.

• Зубец R — всегда «+», отражает ЭДС миокарда стенок ПЖ и ЛЖ, возникает на 0,03-0,05 сек. комплекса QRS. Зазубренность низкоамплитудного зубца R в одном или двух отведениях патологией не считается.

• Сумма амплитуд зубцов Rв трех стандартных отведениях должна быть более 15 мм, если менее – низковольтная ЭКГ (при миокардите, перикардите, ожирении).

• Наиболее часто RII > RIII > RI.

• По преобладанию высоты зубца R в I и III отведениях определяют, к какому виду относится ЭКГ:

• RIII>RI – правограмма.

• RI>RIII – левограмма.

• Для более правильного определения вида ЭКГ считают сумму амплитуд R(+) и S(-) в I стандартном отведении и сумму амплитуд R(+) и S(-) в III отведении.

• Если сумма амплитуд будет «+» в I и III отведениях, то о виде ЭКГ судят по сравнению полученных цифр:

• > в III отведении – правограмма.

• > в I отведении – левограмма.

• Если сумма «+» в III и «-» в I отведении – правограмма.

• Если сумма «+» в I и «-» в III отведении – левограмма.

• Зубец S всегда отрицательный, непостоянный, отражает ЭДС миокарда базальных отделов сердца, формируется на 0,06-0,07 сек комплекса QRS.

• Интервал ST– период ранней реполяризации (полный охват возбуждением желудочков) – от конца зубца S до начала зубца Т.

• Не > 0,15 сек, на изолинии или 1 мм вверх, 0,5 мм вниз(в V1, V2 отведениях возможны его отклонения на 2 мм от изолинии).

• Дискордантное смещение ST при коронарной недостаточности, конкордантное – при перикардите.

• Зубец Т– процесс быстрой реполяризации желудочков (окончание их возбуждения). 0,12-0,18 сек. Всегда положительный в I, II, avF, может быть отрицательным в III отведении. В стандартных отведениях большая величина зубца R соответствует большей амплитуде зубца Т. Считают не его истинную величину, а его соотношение с зубцом R. Амплитуда Т/R = 1/3 – 1/4в стандартных отведениях (до ½ R в грудных отведениях). Любое изменение амплитуды зубца свидетельствует о патологии миокарда.

• Зубец U – у части детей, после зубца Т. Непостоянный, положительный, плоский, амплитуда 1-1,5 мм (встречается при брадикардии), его амплитуда резко увеличивается при гипокалиемии, тиреотоксикозе.

• Интервал Q-T – от начала зубца Q до конца зубца Т – деполяризация и реполяризация желудочков (электрическая систола) – продолжительность см. в таблице.

• Интервал Т-R – период диастолы (отсутствует разность потенциалов на поверхности тела)

• Интервал R-R — продолжительность одного сердечного цикла. По его времени определяют ЧСС. Пример: расстояние между зубцами R двух соседних циклов = 35 делений, что соответствует 0,02 сек х 35=0,70 сек – это продолжительность 1 сердечного сокращения. За 1 минуту – 60:0,70=86 в минуту.

• По колебаниям продолжительности R-R судят о правильности ритма сердца. Если колебания не более 10% — ритм правильный, более 10% — аритмия.