Акромегалия

Акромегалия симптомы, лечение, причины, признаки

Анатомическая основа болезни—опухоль, эозинофильная аденома передней, железистой, доли гипофиза; иногда эта доброкачественная аденома может претерпевать перерождение в злокачественную опухоль.

С эозинофильными клетками железистой доли гипофиза связано образование гормона роста, повышенное выделение которого и составляет, повидимому, сущность патологического процесса при акромегалии. Нервные влияния, несомненно имеющие значение и для нарушения деятельности гипофиза, в клинике акромегалии остаются недостаточно изученными.

Со стороны других органов при акромегалии находят следующее: утолщение стенок черепа, увеличение фаланг, экзостозы, гипертрофию кожи, слизистых оболочек, висцеральных органов; лишь внутренние половые органы представляют атрофические изменения.

Причины акромегалии

Причина неизвестна. В патогенезе центральное место занимает усиленная продукция передней долей гипофиза соматотропного гормона (гормон роста) чаще вследствие развития в ней эозинофильной аденомы или гиперплазии эозинофильных клеток.

Ряд наблюдающихся при акромегалии симптомов обусловлен вторичными нарушениями со стороны других эндокринных желез, в частности половых, коры надпочечников, щитовидной железы, а также изменениями диэнцефальной области.

Симптомы и признаки акромегалии

Заболевание чаще начинается в возрасте 20—30 лет. Акромегалия в детском возрасте и у подростков встречается редко: аналогичные процессы в гипофизе в этих случаях обычно ведут к гигантизму. У больных наблюдаются головные боли — от случайных, легких до мучительных постоянных; боль обычно локализуется в височной и лобной областях.

Кожа утолщена, нередко пастозна, местами (шея, лоб, волосистая часть головы) образует глубокие складки. Волосы утолщены, на туловище и конечностях гипертрихоз. Волосяной покров у женщин может быть развит по мужскому типу. Мышечная система хорошо развита, мышечная сила повышена в начале заболевания, но по мере прогрессирования болезни развивается выраженная адинамия.

Отмечаются боли в конечностях, понижение половой потенции у мужчин, аменорея или другие нарушения менструального цикла у женщин. Более чем в половине случае имеются расстройства зрения и ограничением полей зрения с височной стороны (битемпоральная гемианопсия) вследствие давления опухоли гипофиза на область перекреста зрительных нервов.

В случае преимущественного роста опухоли вверх вход в турецкое седло расширен, отмечаются деструктивные изменения клиновидных отростков.

Опухоль, растущая вниз (интраселлярная аденома), характеризуется углублением турецкого седла и деструктивными изменениями его дна при сохранении нормальной структуры входа в седло, вследствие чего изменения со стороны глаз и повышение внутричерепного давления могут отсутствовать, несмотря на прогрессирование болезни.

Как правило, заболевание протекает медленно, но при злокачественной опухоли гипофиза (аденокарцииома) может наблюдаться быстрое течение болезни с тяжелой клинической картиной, обусловленной мета-стазированием опухоли в мозг. При доброкачественной аденоме заболевание может продолжаться десятки лет, причем больные длительно сохраняют работоспособность.

Обратите внимание

Степень тяжести акромегалии определяется развитием осложнений и динамикой их течения.

Наиболее частые осложнения: расстройства зрения до полной слепоты, сахарный диабет, особенностью течения которого может быть резистентность к инсулину; нарушения функции щитовидной железы (микседема, тиреотоксикоз).

У некоторых больных акромегалия осложняется нарушением мозгового кровообращения и кровоизлиянием в мозг.

Причиной смерти больных акромегалией могут быть интеркуррентные инфекции, сопротивляемость к которым у них значительно понижена.

Как лечить акромегалию?

Лечение акромегалии преследует цель ликвидировать источник чрезмерного синтеза соматотропного гормона, снизить секрецию гормона и ИФР до безопасного уровня, по максимуму устранить  клиническую симптоматику и проявления заболевания. В итоге становится возможным повышение качества жизни пациентов, предотвращается развитие рецидивов и достигается клинико-биохимическая ремиссия.

Среди методов лечения выделяются медикаментозный, лучевой и хирургический. Выбор осуществляет лечащий врач, исходя из индивидуальных характеристик течения заболевания у конкретного пациента. Факторами, определяющими выбор метода лечения, могут быть размер и характер роста аденомы, состояние зрительных функций, уровни соматотропного гормона и инсулиноподобных факторов роста, возраст больного, степень тяжести осложнений.

Хирургический метод применим для удаления опухоли гипофиза с применением эндоскопической техники. При микроаденоме полная ремиссия после операции составляет 80–90%, в то время как при макроаденоме с инвазивным экстраселлярным ростом радикальное удаление отмечается лишь в 55% случаев. Радикальность проведенного оперативного вмешательства оценивается по результатам глюкозо-толерантного теста (ОГТТ). При удалении гигантских опухолей с массивной инвазией проводится двухэтапная операция, при которой первоначально транскраниальным доступом удаляется внутричерепная часть опухоли, а затем спустя несколько месяцев (после формирования надежного рубца) из трансназального подхода резицируется остаток аденомы.

Медикаментозный метод применим в следующих обстоятельствах:

• первичная терапия при бесперспективности или противопоказаниях к хирургическому лечению;
• вторичная терапия при нерадикальной аденомэктомии;
• предоперационная подготовка для улучшения соматического статуса и снижения риска осложнений;
• обеспечение полного или частичного контроля на период после проведенной лучевой терапии и до проявления максимального терапевтического эффекта.

Активно используемыми группами медикаментов на сегодняшний день являются аналога соматостатина, агонисты дофамина и ингибиторы рецепторов соматотропного гормона.

К аналогам соматостатина относятся октреотид и ланреотид, дозировку которых назначает лечащий врач. Принимаются в течение длительного промежутка времени и нуждаются в регулярном (раз в 3 месяца) контроле, посредством анализа содержания СТГ и ИФР для оценки эффективности лечения. В случае клинического улучшения, содержания СТГ в пределах 1,0-2,5 нг/мл, ИФР — в пределах референсных значений дозу препарата оставляют прежней. Если концентрация СТГ превышает 2,5 нг/мл, ИФР — за пределами референсных значений, дозу препарата увеличивают. Если концентрация СТГ ниже 1,0 нг/мл, а ИФР — в пределах референсных значений, дозу препарата уменьшают. Если за 3 месяца наблюдается клиническое улучшение, содержание СТГ и/или ИФР снизилось более чем на 30% от исходного уровня, лечение считается эффективным и продолжается. В противном случае пациента могут быть рассмотрены прочие разновидности терапии.

Агонисты дофамина, а именно бромокриптин, хинаголид, каберголин, рекомендованы пациентам со смешанными аденомами гипофиза, продуцирующими СТГ и пролактин (соматопролактиномы, маммосоматотропиномы). Дозировка колеблется, определяется в каждом конкретном случае по результатам профильной диагностики.

Ингибиторы рецепторов СТГ (например, пегвисомант) – это генномодифицированный аналог эндогенного гормона роста, способный предупредить периферические эффекты избытка СТГ. Показаниями к применению оказывается отсутствие эффективности или непереносимость аналогов соматостатина после нерадикально проведенной селективной аденомэктомии.

Лучевая терапия представляет собой протонное облучение или стереотаксическую радиохирургию. Необходимо отметить, что после облучения нормализация уровней СТГ и ИФР-1 наступает не ранее 5-10 лет, а потому согласно международным стандартам, в связи с отсроченным эффектом наступления ремиссии и высоким риском развития осложнений такую терапию применяют лишь после неэффективного оперативного и/или медикаментозного лечения.

Симптомы

Симптомы акромегалии характеризуются очень медленным развитием. Изменения в эндокринной системе, что влияет на внешность, происходят настолько постепенно, что человек довольно долго их не замечает, с момента начала заболевания до постановки диагноза может пройти до 7 лет. Акромегалия проявляется следующей симптоматикой.

Внешние изменения

У пациентов происходит явно выраженное огрубение черт лиц за счет увеличения:

• надбровных дуг;
• губ;
• скул;
• носа;
• ушей,
• сильного выступа нижней челюсти.

Перемены носят типичный для заболевания характер, что позволяет сразу предположить избыток гормона роста

Диспропорционально увеличиваются кисти и ступни. Увеличение размеров хрящей вызывает артралгию – возникновение болей в суставах. Во время болезни увеличиваются площади кожных покровов, что приводит к увеличению количества и активности потовых желез. Страдающие акромегалий отмечают повышенное потоотделение в виде струек и ручейков.

Кожные покровы становятся:

• складчатыми;
• бугристыми;
• приобретают плотный мясистый вид.

Спланхномегалия

На первых стадиях заболевания увеличение размеров внутренних органов и мышц редко вызывает беспокойство. В начале болезни такое увеличение позволяет нести большие физические нагрузки и расценивается в позитивном ключе. По мере развития акромегалии мышечная ткань подвергается дегенеративным изменениям, приводит к снижению работоспособности и физической силы.

Пациенты отмечают слабость, повышенную утомляемость и апатию. Дистрофия сердечной мышцы провоцирует развитие сердечно-сосудистых заболеваний, которые часто являются причиной летального исхода больных акромегалией. 30% больных страдают гипертонией.

Поражения дыхательной системы

Вызывается разращением мягких тканей носоглотки, языка и гортани. У 90% пациентов наблюдаются остановки дыхания во сне в течение 10-15 секунд — так называемый синдром апноэ, который приводит к кислородному голоданию.

Патологические состояния гипофиза

Возникают в результате сдавливания железы опухолью и приводят к нарушению целого ряда функций: менструальной, эректильной и других. У пациентов наблюдается снижение либидо, потенции и последующее бесплодие.

Хиазмальный синдром

Проявляется нарушением остроты зрения, вызванным передавливанием зрительных волокон. Характеризуется ощутимой разницей в восприятии левого и правого глаза по причине неравномерного воздействия на хиазму.

Тип заболевания устойчив к действию инсулинотерапии.

Диабет возникает в 50% случаев заболевания акромегалией

Возникновение доброкачественных и злокачественных новообразований

Избыток соматотропина благоприятствует быстрому делению опухолевых клеток. Чаще всего новообразованиями поражается желудочно-кишечный тракт – у пациентов образуются полипы и аденокарциномы кишечника. Также часто встречается миома матки, поликистоз яичников, фиброзно-кистозная мастопатия и другие виды новообразований.

Акромегалия – что это такое? Фото, причины и лечение

Акромегалия – это заболевание, характеризующееся повышением сек­реции соматотропного гормона (СТГ), диспропорциональным рос­том костей скелета, увеличением выступающих частей костей и мягких тканей, а так же внутренних органов, нарушением обмена ве­ществ.

Частота акромегалии у мужчин и женщин одинакова, чаще за­болевают лица в возрасте старше 30 лет. При появлении гиперпро­дукции СТГ в молодом возрасте, до завершения роста, отмечается пропорциональный ускоренный рост костей скелета, развивается гигантизм (нормальным считается рост до 190 см).

Однако иногда у детей при открытых зонах роста избыточная секреция этого гор­мона сопровождается появлением акромегалоидных черт или разви­тием акромегалии.

Симптомы акромегалии

Проявляются симптомы достаточно медленно, и нарастание их происходит постепенно. Как правило, для диагностирования данного заболевания во взрослом возрасте уходит около десяти лет после проявления первых признаков заболевания. В случае акромегалии симптомы во многом зависят от стадии.

Специалисты выделяют следующие формы заболевания:

• преакромегалическая – симптомы практически отсутствуют;
• гипертрофическая – проявляется основная часть признаков болезни;
• опухолевая – разрастание опухоли сказывается на расположенных рядом нервных окончаниях, тканях и органах;
• кахектическая – наиболее тяжелая стадия.

Частота встречаемости субъективных признаков акромегалии при обращении к врачу следующая:

• увеличение кистей и стоп – 100%,
• изменение внешности – 100%,
• головная боль – 80%,
• парестезии – 71% ,
• боли в суставах и спине – 69%,
• потливость – 62%,
• нарушения менструального цикла – 58%,
• общая слабость и снижение трудоспособности – 54%,
• увеличение веса – 48%,
• снижение либидо и потенции – 42%,
• нарушение зрения – 36%,
• сонливость днем – 34%,
• гипертрихоз – 29%,
• сердцебиение и одышка – 25%.

При осмотре больного обращают на себя внимание огрубение черт лица, увеличение кистей и стоп, кифосколиоз, изменения волос, кожи. В результате увеличения надбровных дуг, скуловых костей и подбородка лицо больного приобретает суровый вид

Мягкие ткани лица гипертрофируются, что приводит к увеличению носа и ушей, губ

В результате увеличения надбровных дуг, скуловых костей и подбородка лицо больного приобретает суровый вид. Мягкие ткани лица гипертрофируются, что приводит к увеличению носа и ушей, губ.

Кожа утолщается, появляются глубокие складки (особенно на затылке), как правило, поверхность кожи жирная (жирная себорея).

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности.

Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность.

По данным статистики, у трети больных акромегалией наблюдается повышенное артериальное давление и нарушение работы дыхательного центра, в результате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).

Увеличиваются язык и межзубные промежутки (диастема), развивается прогнатизм, нарушающий прикус. Отмечается рост костей черепа, особенно лицевог. Кисти широкие, пальцы утолщены и кажутся укороченными. Кожа на кистях также утолщена, особенно на ладонной поверхности. Увеличивается ширина стопы, а из-за роста пяточной кости – и длина, увеличивается размер носимой обуви.

Кожа конечностей утолщена, жирная и влажная, часто с обильным гипертрихозом. Часто возникают парестезии и чувство онемения пальцев. В далеко зашедших случаях заболевания возникают различной степени деформации скелета.

Известные люди c таким заболеванием

В хронологическом порядке:

• Тийе, Морис (1903 −1954) — французский профессиональный рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
• Кил, Ричард (1939—2014) — американский актёр ростом 2,18 м.
• Андре Гигант (1946—1993) — профессиональный французский рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
• Стрёйкен, Карел (род. 1948) — нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
• Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) — французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики.
• Макгрори, Мэттью (1973—2005) — американский актёр c ростом 2,29 м.
• Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) — российский боксёр-профессионал и политик.

Читайте подробней на википедии.

Какие препараты назначают при акромегалии?

Медикаментозное лечение при акромегалии может назначаться в следующих случаях:

• ранняя стадия заболевания;
• отказ больного от проведения хирургического лечения;
• наличие противопоказаний для проведения оперативного вмешательства или лучевой терапии;
• низкая эффективность лучевой терапии.

При акромегалии широко применяются следующие группы препаратов:

• аналоги соматостатина;
• агонисты дофаминовых рецепторов.

Аналоги соматостатинаПри акромегалии могут назначаться следующие препараты:

• Сандостатин;
• Соматулин. 

Наименование препарата	Действующее вещество	Доза и способ применения
Сандостатин	Октреотид	Препарат вводится подкожно в дозе 0,05 – 0,1 мг (50 – 100 мкг) с промежутками в восемь или двенадцать часов. При необходимости доза может быть увеличена до 0,2 – 0,3 мг (максимальная суточная доза составляет полтора миллиграмма). Необходимое количество препарата врач должен назначать индивидуально в зависимости от уровня соматотропного гормона в крови. В случае если спустя три месяца лечения концентрация гормона не снижается, то использование препарата рекомендуется прекратить.
Соматулин	Ланреотид	Первоначально препарат пациенту вводится пробно, после чего определяется уровень соматотропного гормона в крови. В случае если введенное средство не принесло результатов, его дальнейшее применение считается нецелесообразным. Дозировка и длительность лечения устанавливается индивидуально лечащим врачом. Однако, как правило, назначается введение тридцати миллиграмм препарата внутримышечно один раз в две недели (могут назначить введение один раз в десять дней).

Прием данных препаратов может вызвать появление следующих побочных эффектов:

• нарушение аппетита;
• тошнота и рвота;
• боли в животе;
• вздутие живота;
• нарушение стула (диарея, жирный стул);
• нарушение работы печени;
• повышение уровня билирубина;
• аллергические реакции;
• гипергликемия или гипогликемия.

Агонисты дофаминовых рецепторов При акромегалии могут назначаться следующие препараты:

• Парлодел;
• Абергин;
• Норпролак. 

Наименование препарата	Действующее вещество	Доза и способ применения
Парлодел	Бромокриптин	Изначально назначается прием 1,25 мг два – три раза в сутки. В случае нормальной переносимости препарата и эффективности лечения дозировка постепенно увеличивается. Последующие четыре дня рекомендуется прием десяти миллиграмм, после чего доза повышается до двадцати – двадцати пяти миллиграмм четыре раза в сутки. При наличии показаний дозу средства могут увеличить до тридцати – сорока грамм.
Абергин	Бромокриптин	Первоначальное количество препарата включает прием внутрь 1,25 мг два – три раза в сутки. Впоследствии под контролем уровня гормона соматотропина в крови суточная доза может увеличиться до восьми (две таблетки) – двадцати (пять таблеток) миллиграмм.
Норпролак	Хинаголид	Прием средства назначается внутрь в количестве 0,15 – 0,3 мг два раза в день во время приема пищи.

При приеме данных лекарственных средств у человека могут наблюдаться следующие побочные эффекты:

• жажда;
• тошнота или рвота;
• нарушение стула (запоры);
• головокружение и головная боль;
• выраженная слабость;
• повышенная сонливость;
• аллергические реакции;
• чувство холода в конечностях;
• повышенная психомоторная активность;
• нарушение сознания.

При лечении акромегалии также используется:

• Хирургическое лечение. Для удаления аденомы гипофиза эффективно используется хирургическое вмешательство, при котором опухоль удаляется с помощью эндоскопических инструментов. Результаты исследований показывают, что в случае если размер аденомы составлял до одного сантиметра, то после операции ремиссии достигали 90% пациентов. Если размер опухоли более одного сантиметра, то она может быть удалена в два этапа.
• Лучевая терапия. Данный метод заключается в том, что пораженная область гипофиза подвергается облучению гамма-лучами или протонным пучком. Лучевая терапия может применяться одновременно с хирургическим лечением или самостоятельно. Лечение, как правило, включает в себя проведение четырех курсов облучения под регулярным контролем результатов исследований.

Симптомы Акромегалии:

Акромегалия, как правило, характеризуется постепенным началом с медленным нарастанием симптоматики и изменением внешности. Диагноз акромегалии в среднем устанавливается примерно через 7 лет после реального начала заболевания. Основными симптомами являются:

Изменения внешности весьма характерны и в подавляющем большинстве случаев именно они позволяют заподозрить акромегалию. Характерно огрубение черт лица, связанное с увеличением надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти. Отмечается гипертрофия мягких тканей лица: носа, губ, ушей. Увеличение нижней челюсти ведет к изменению прикуса за счет расхождения межзубных промежутков. Язык увеличен (макроглоссия), на нем часто видны отпечатки зубов. Изменение внешности развивается достаточно медленно, так что пациент сам его не замечает. Кроме того, происходит увеличение размеров кистей и стоп (пациенты часто указывают на увеличение размера обуви, порой значительное). При гигантизме, в отличие от акромегалии, происходит увеличение линейного роста.

Выраженная гипертрофия хрящевой ткани суставов обусловливает артралгии. Увеличение количества и повышение функциональной активности потовых желез ведут к значительной потливости (при осмотре можно иногда увидеть ручейки пота, стекающие по телу больного). Активация и гипертрофия сальных желез, утолщение кожи приводят к ее характерному виду (плотная, утолщенная, с глубокими складками, более выраженными на волосистой части головы).

• Спланхномегалия с последующим развитием органной недостаточности. Влияние гормона роста на мышцы и внутренние органы на начальных этапах заболевания малозаметно, а порой, особенно у спортсменов и лиц физического труда воспринимается позитивно, поскольку увеличиваются работоспособность и физическая активность, но по мере прогрессирования заболевания мышечные волокна дегенерируют, обусловливая нарастающую слабость, прогрессирующее снижение работоспособности. Некомпенсированная длительная гиперпродукция гормона роста ведет к развитию концентрической гипертрофии миокарда, которая сменяется гипертрофической миокардиодистрофией, а в запущенных случаях заболевания она переходит в дилатационную, что ведет к прогрессирующей сердечной недостаточности, являющаяся причиной гибели больных. У 30 % пациентов с акромегалией выявляется артериальная гипертензия.
• Головные боли, связанные с деструкцией турецкого седла, его диафрагмы и внутричерепной гипертензией.
• Синдром апноэ во сне развивается у 90 % больных с акромегалией. Это связано с разрастанием мягких тканей верхних дыхательных путей и поражением дыхательных центров.
• Гипофизарная недостаточность связана с разрушением и сдавлением гипофиза опухолью. Репродуктивные расстройства (нарушения менструального цикла, эректильная дисфункция), помимо нарушения продукции гонадотропинов, часто связаны с гиперпролактинемией, которая в свою очередь может быть связана с сопутствующей гиперпродукцией пролактина опухолью, либо со сдавлением ножки гипофиза.
• Хиазмальный синдром.
• Симптоматический сахарный диабет (до 50 % пациентов).
• Развитие доброкачественных и злокачественных опухолей различной локализации вследствие хронической гиперподукции ростовых факторов (ИРФ-1 и др.). При акромегалии нередко выявляют узловой или диффузный зоб, аденоматозную гиперплазию надпочечников, фиброзно-кистозную мастопатию, миому матки, поликистоз яичников, полипоз кишечника. Полипы кишечника встречаются в 20-50 % случаев, кишечные аденокарциномы — в 7 % всех случаев акромегалии.

Причины акромегалии — фактор генезиса

Акромегалия фото 1

В молодые годы, вырабатываемый гипофизарной железой соматотропин, регулирует процессы костно-мышечного формирования и управляет фактором роста в организме. Во взрослом организме, он контролирует различные обменные процессы.

Продуцирование гормона СТГ контролируется вегетативным центром мозга (гипоталамусом), посредством интегрирующих регуляторов – релиз-гормонов. Соматолиберина, стимулирующего гормон продуцирование и соматостина, тормозящего его выработку.

При нормальном состоянии организма, количество соматотропина в крови может колебаться и проявляться максимальным повышением, лишь ранним утром, что вполне допустимо. При гипофизарной патологии, в крови не только увеличивается его уровень концентрации, но происходят и нарушения в процессах его выработки.

Это обусловлено тем, что у больных акромегалией, гипофиз под действием различных причинных факторов игнорирует сигналы регуляции вегетативного центра, продолжая продуцирование гормонов фактора роста.

В молодые годы – становиться причиной развития высокорослости и гипофизарного гигантизма. В зрелые годы – причиной развития акромегалии, провоцируя бесконтрольный рост клеток в питуитарной железе и образование аденомы (доброкачественной опухоли), увеличивающей секрецию СТГ.

Этот процесс усиливает все факторы роста организма.

Генезис гипофизарного гигантизма характеризуется равномерным ростом всех органов, тканевых и костных структур. С тем, что акромегалия запускает процесс нарушений с момента окончания роста организма, в то время, когда костные структуры уже окостенели, то патологии проявляются несоразмерным утолщением (дисмутацией) костей скелета, нарушениями обменных процессов, гипертрофией и деформацией в строме и паренхиме различных органов.

Такие дистрофические аномалии становятся «стартовой площадкой» для развития опухолевых процессов доброкачественной и злокачественной природы. Именно гипофизарная аденома, является основным генезисом (причиной) акромегалии и симптомов, проявляющейся вследствие повышенного продуцирования соматотропина.

Способствующими факторами в причинах акромегалии могут быть:

• опухолевые процессы в области вегетативного центра;
• формы хронических синуситов;
• механические мозговые и черепные повреждения;
• генетическая предрасположенность.

Лечение

У больных акромегалией, у которых рентгенологически выявлена аденома, лечебный эффект может быть достигнут разрушением ее ткани с помощью лучевой терапии (см. Гипофиз, лучевая терапия опухолей). При нарастании нарушений зрения показано хирургическое вмешательство (см. Гипофиз, хирургическое лечение).

Патогенетическое лечение акромегалии имеет своей задачей блокировать соматотропную функцию гипофиза. Это может быть достигнуто при помощи половых гормонов: у мужчин — андрогенов (тестостерона пропионат по 50 мг внутримышечно в течение месяца), у женщин — эстрогенов (эстрадиол по 1—5 мг в суточной дозе и в суммарной дозе 300—500 мг). Возможно также применение медикаментозных средств, направленных на предполагаемую причину заболевания. При применении половых гормонов наряду с клиническим улучшением у больных наблюдается нормализация уровня соматотропного гормона в крови, а также снижение концентрации неэтерифицированных жирных кислот и неорганического фосфора.

Библиография: Балаболкин М. И. Содержание гормона роста в сыворотке крови у больных акромегалией, Пробл. эндокринол. и гормонотер., т. 11, № 4, с. 42, 1965, библиогр.; Гинчерман Е. З. Функциональное состояние желез внутренней секреции при акромегалии, в кн.: Церебрально-гипофизарные заболевания, под ред. Е. А. Васюковой, с. 280, М., 1965; Жуковский М. А. Детская эндокринология, с. 282, М., 1971; Многотомное руководство по внутренним болезням, под ред. Е. М. Тареева, т. 7, с. 385, Л., 1965; Хавин И. Б. и Гаврилюк Л. И. Акромегалия и обмен веществ, Кишинев, 1970, библиогр.; Целибеев Б. А. Психические нарушения при эндокринных заболеваниях, с. 12, М., 1966; Bleuler M. Endokrinologische Psychiatric, Stuttgart, 1954; Marie P. Sur deux cas d’acromégalie, hypertrophie singuliere non congénitale des extrémitiés supérieures, inférieures et céphalique, Rev. Méd. (Paris), t. 6, p. 297, 1886; Textbook of endocrinology, ed. by R. H. Williams, Philadelphia — L., 1963.

Патологическая анатомия А. — Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 5, с. 276, М,, 1959; Remagen W. Neue Befunde bei Akromegalie und nachfolgender Arthrose, Virchows Arch. path. Anat., Bd 340, S. 8, 1965, Bibliogr.; Schelin U. Light and electron microscopical studies on pituitary adenomas in acromegaly, Acta path, microbiol. scand., Suppl. 154, p. 89, 1962.

Рентгенодиагностика А. — Копылов М. Б. Основы рентгенодиагностики заболеваний головного мозга, с. 225, М., 1968; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, т. 2, с. 62, М., 1964; Файзуллин М. X. Рентгенодиагностика опухолей головного мозга, с. 56, Казань, 1967; Bеrgеrhоff W. Die Sella turcica im Röntgenbild, Lpz., I960, Bibliogr.; Dietrich H. Neuro-Röntgendiagnostik des Schadels, Jena, 1954.

Классификация

Специалисты выделяют три разновидности акромегалии, исходя из их степени тяжести:

1. Легкая, когда больной не нуждается в госпитализации, а также может выполнять работу, связанную с умеренной физической нагрузкой.
2. Средняя степень, когда заболевший человек активен примерно половину времени своего бодрствования. Он может обслужить самого себя, однако, выполнение работы ему уже не под силу.
3. Тяжелая степень, когда больной вынужден придерживаться постельного режима, не в состоянии обслужить себя. Не может вообще выполнять какую-либо активную деятельность. В этом случае госпитализация необходимо.

В чем причины акромегалии, каковы симптомы и лечение

Акромегалией называют патологические нарушения эндокринной системы, которые приводят к избыточному образованию гипофизарного гормона роста.

Акромегалия является редким заболеванием в медицинской практике. Она проявляется в виде укрупнения некоторых частей лица и конечностей (уши, губы, язык, нижняя челюсть, пальцы руки, стопы).

Патология начинает развиваться после окончания естественного роста человека. От начала заболевания до явного наличия четкой симптоматики может пройти 5–7 лет. Другими словами, первые признаки аномального состояния организма проявляются ближе к 30 годам жизни.

Причины развития акромегалии

Акромегалия – это нейроэндокринное заболевание, возникающее из-за нарушения гормонального дисбаланса и гиперфункционирования гипофиза.

Мозговой придаток в виде округлого образования (гипофиз) вырабатывает гормон роста (соматотропный гормон), который обеспечивает правильное и пропорциональное развитие тканей, мышц и костного аппарата, отвечает за водно-солевой, липидный и углеводный обмен.

Уровень соматотропного гормона в кровеносном русле здорового организма меняется в течение дня. Так, в утренние часы концентрация биологически активных веществ достигает верхней границы нормы.

У больных, которые страдают акромегалией, отмечается переизбыток соматотропного гормона и фиксируется его суточное непропорциональное колебание. Процесс дисбаланса происходит следующим образом.

Клетки гипофиза по определенной причине перестают «подчиняться» гипоталамусу, который контролирует скорость их роста и размножения.

Вследствие этого происходит их ускоренное развитие, что приводит к активной и продуктивной выработке «сигнального химического вещества», которое отвечает за поддержку нормального гомеостаза.

Разрастание ткани ведет к образованию аденомы гипофиза. Это доброкачественная опухоль, которая хоть и не вызывает метастазы, но может достигать значительных размеров.

Основные причины развития заболевания:

• доброкачественные или злокачественные новообразования гипоталамуса (опухоли, кисты, гематомы);
• черепно-мозговая травма, ушиб и сотрясение мозга;
• некоторые ЛОР патологии (частые синуситы, гаймориты);
• наследственный фактор.

Иногда акромегалия может сочетаться с другими заболеваниями, такими как, синдром Розенталя-Клопфера (гигантизм и наличие дополнительной утолщенной складки на затылке) и синдром Сотоса (увеличение внутренних органов и ускоренный рост тела).

Симптомы акромегалии

Выраженность симптоматики напрямую зависит от стадии заболевания. Таким образом, в начале развития патологии больной не ощущает никаких расстройств, а его внешний вид практически не изменяется. С прогрессированием болезни появляются определенные признаки, которые и указывают на развитие акромегалии.

Основные симптомы, возникающие при нарушении функции гипофиза:

• хроническое повышение внутричерепного давления, которое вызывает систематическую головную боль;
• вялость, бессонница, частые головокружения;
• прогрессирующее ухудшение остроты зрения;
• боли в суставах и позвоночнике;
• мышечная слабость вплоть до атрофии (последняя степень);
• отмечается увеличение ладоней и стоп;
• видоизменение лица: происходит укрупнение ушей, скул, бровей, нижней губы, носа. Нижняя челюсть выдвинута вперед, язык становится настолько крупным, что ему сложно поместиться в ротовой полости;
• увеличение потовых желез, поэтому поверхность кожи у больных всегда влажная и жирная. Отмечаются опрелости в крупных складках;
• обильный рост волос на теле;