Полимиозит

Симптомы заболевания

Начало заболевания не прогрессирующее, симптомы дерматомиозита проявляются постепенно. Слабость в мышцах ног и рук неуклонно растет, в некоторых случаях мышечная слабость проявляет себя в течение 5 лет в качестве редких, неназойливых болевых синдромов. Больные жалуются на следующие проявления симптомов:

• болевой синдром в мышцах,
• слабость в конечностях,
• повышение температуры тела, лихорадочное состояние,
• кожные сыпи, в том числе гелиотропный вид сыпи,
• ходьба по лестнице, подъем с кровати сопровождаются трудностями в виде болевых ощущений и дискомфорта,
• отечность мышц, локализованная очагом поражения,
• синдром Рейно.

В редких случаях симптоматика набирает резкие обороты. В течение 2-4 недель организм человека выдает полную клиническую картину болезни.

Дерматомиозит, как и многие аутоиммунные заболевания, протекает в трех формах:

1. Острая, для которой характерен пик проявления симптомов. В этот период в организме больного может происходить распад мышечной ткани, который вызывает интоксикацию организма. Мускулатура подвергается обездвиживанию, существует риск поражения сердечно-сосудистой системы вплоть до летального исхода. Острое течение болезни развивается стремительно, для проявления осложнений достаточно 2-3 месяца.
2. Подострая , с наблюдением снижения активности развития поражения. Проявляется после удачного на первый взгляд лечения дерматомиозита. Однако, по прошествии некоторого времени, болезнь рецидивирует, поражая внутренние органы. Симптомы развиваются достаточно медленно, проявление полной клинической картины может занять от года до двух лет.
3. Хроническая, развивается, когда болезнь приобретает частый или постоянный характер, но имеющей более благоприятный вариант течения болезни. Поражение происходит лишь на небольшом участке мышц, что не мешает человеку вести обычный образ жизни. Если наблюдается кальциноз, существует огромный риск обездвиживания конечностей.

Помимо форм течения дерматомиозита, патологический процесс имеет три основных периода, которые отличаются степенью активности заболевания:

1. Продромальный период. Он считается первой и начальной ступенью, во время которой наблюдаются признаки: отеки век, лихорадка.
2. Манифестный период. Кожные проявления дерматомиозита в это время особо выражены.
3. Дистрофический или кахектический период, во время которого проявляются осложнения. Третий период наступает вследствие бездействия на начальных стадиях болезни.

Когда отсутствует кожная сыпь, это говорит о полимиозите. Лечение полиомиозита отличается от терапии дерматомиозита только отсутствием методов, направленных на избавление кожи от покраснения и зуда. В остальном, симптоматика, диагностика и лечение этих болезней схожи. Дерматомиозит может поражать области, подверженные инфекционным заболеваниям:

• слизистая глаза, что ведет за собой конъюктивит,
• ротовая полость, вызывая стоматит,
• глотка, с вытекающим фарингитом.

При возникновении дерматомиозита самостоятельно, его классифицируют как первичную форму. Вторичный дерматомиозит развивается на фоне опухолевых процессов. Опухоль и поражение мышц имеют прямую связь друг с другом.

Болезнь развивается у взрослых и детей. Воспалительный процесс мышц в детском возрасте называется , ювенильный дерматомиозит. Заболевание может протекать с васкулитами – опухолями, склонными к рецидиву. От ювенильного дерматомиозита страдают одинаковое число мальчиков и девочек.

На начальных стадиях дерматомиозита, симптомы могут быть неярко выражены,  эта стадия дает больше шансов на быстрое восстановление мышечной активности.

Лечение дерматомиозита в домашних условиях

Острое течение дерматомиозита характеризуется лихорадкой, генерализированным миозитом до полной неподвижности, эритемой, дисфагией, висцеропатией, при отсутствии лечения — летальный исход через 2-6 мес. В связи с этим больному показана госпитализация. При ранней адекватной терапии вероятный переход дерматомиозита в подострое или хроническое течение.

В случае подострого течения симптомы нарастают постепенно, типичной является цикличность течения, а развернутая клиническая картина возникает через 1-2 года от дебюта.

Хроническое течение более благоприятное, циклическое, оно характеризуется умеренной мышечной слабостью и миалгией, временами локальными. Поражение кожи или отсутствуют, или проявляются в виде гиперпигментации, гиперкератоза. Преобладают процессы атрофии и склероза мышц, висцеральные проявления наблюдают редко.

Течение дерматомиозита крайне неоднородно и зависит от варианта дебюта, иммунологического субтипа, своевременности диагностики и начала лечения. Чаще всего заболевание, особенно у лиц пожилого возраста, имеет тенденцию к прогрессированию, волнообразному течения. У лиц молодого возраста возможно достижение полной стойкой ремиссии.

В среднем пятилетняя выживаемость при идиопатическом дерматомиозите составляет 85%. Главными составляющими вторичной профилактики, направленной на недопущение генерализации процесса и последующих обострений, является как можно более ранняя диагностика, своевременное активное и длительное лечение, избежание действия провокационных факторов. Большое значение имеют адекватное лечение острой инфекции и санация очагов хронической инфекции.

Причины и факторы риска

Основная роль в патологическом механизме развития дерматомиозита принадлежит аутоиммунным процессам, которые можно рассматривать как сбой иммунной системы. Под влиянием провоцирующих факторов она начинает воспринимать гладкие и поперечно-волосатые мышечные волокна как чужеродные и вырабатывать против них антитела (аутоантитела). Они не только поражают мышцы, но и откладываются в кровеносных сосудах.

Основная причина развития дерматомиозита – сбой иммунной системы

Высказывается предположение, что развитие дерматомиозита может быть обусловлено и нейроэндокринными факторами. Это отчасти подтверждается развитием заболевания в переходных периодах жизни (при половом созревании, климаксе).

Предрасполагающие факторы:

• некоторые вирусные инфекции (вирус Коксаки, пикорнавирусы);
• злокачественные новообразования;
• переохлаждение;
• гиперинсоляция (длительное пребывание на солнце);
• стресс;
• аллергические реакции;
• гипертермия;
• беременность;
• лекарственные провокации, в том числе вакцинация.

Диагностика дерматомиозита и полимиозита

Полимиозит следует заподозрить при наличии у пациентов жалоб на слабость проксимальных мышц, сопровождающуюся их болезненностью или без таковой. Обследование на предмет дерматомиозита необходимо пациентам, предъявляющим жалобы на высыпания, напоминающие гелиотропные, или симптом Готтрона, а также у больных, имеющих проявления полимиозита, сочетающиеся с любыми кожными поражениями, соответствующими дерматомиозиту. Клинические проявления полимиозита и дерматомиозита могут напоминать таковые системного склероза или, менее часто, — СКВ или васкулита. Достоверность диагноза повышается при соответствии максимально большему количеству из приведенных пяти критериев:

1. слабость проксимальных мышц;
2. характерные кожные высыпания;
3. повышение активности ферментов мышечной ткани (креатинкиназы или, при отсутствии повышения ее активности, аминотрансфераз или альдолазы);
4. характерные изменения при миографии или МРТ;
5. характерные гистологические изменения в биоптате мышечной ткани (абсолютный критерий).

Биопсия мышц позволяет исключить некоторые клинически сходные состояния, такие как миозит мышц туловища и рабдомиолиз, обусловленный вирусной инфекцией. Изменения, выявляемые при гистологическом исследовании, могут быть различными, однако типичными являются хроническое воспаление, очаги дегенерации и регенерации мышц. Перед началом потенциально токсичного лечения необходима установка точного диагноза (обычно путем гистологической верификации). При МРТ возможно выявление очагов отека и воспаления в мышцах с последующей прицельной их биопсией.

Лабораторные исследования позволяют подкрепить или, напротив, устранить подозрение на наличие заболевания, а также полезны при оценке его тяжести, возможности сочетания с другой аналогичной патологией и диагностике осложнений. Несмотря на то что антинуклеарные антитела выявляются у некоторых пациентов, этот феномен более характерен для других заболеваний соединительной ткани. Около 60 % больных имеют антитела к антигену ядер (РМ-1) или целых клеток тимуса и Jo-1. Роль аутоантител в патогенезе заболевания остается неясной, хотя известно, что антитела к Jo-1 являются специфичным маркером антисинтетазного синдрома, включающего фиброзирующий альвеолит, фиброз легких, артриты и феномен Рейно.

Периодическая оценка активности креатинкиназы полезна с целью мониторинга лечения. Тем не менее при выраженной атрофии мышц активность фермента может быть нормальной, несмотря на наличие хронического активного миозита. Данные МРТ, биопсии мышц или высокие значения активности креатинкиназы часто помогают дифференцировать рецидив полимиозита и миопатию, индуцированную глюкокортикоидами.

Поскольку у многих пациентов отмечаются недиагностированные злокачественные новообразования, некоторые авторы рекомендуют проведение скрининга всех взрослых, больных дерматомиозитом, и лиц, страдающих полимиозитом, в возрасте старше 60 лет по следующей схеме: физикальный осмотр, вкпючающий обследование молочных желез, гинекологическое обследование и обследование прямой кишки (в том числе исследование кала на скрытую кровь); клинический анализ крови; биохимические исследования крови; маммография; определение раковоэмбрионального антигена; общий анализ мочи; рентгенография органов грудной клетки. Необходимость проведения такого скрининга пациентам более молодого возраста, не имеющим клинических признаков злокачественных опухолей, некоторыми авторами подвергается сомнению.

Профилактика

Описываемая патология относится к генетическим заболеваниям, поэтому методов профилактики нет.

Для избегания осложнений следует бережно относиться к коже:

• ухаживать за ней с использованием проверенных косметических средств;
• предотвращать всяческие ранения;
• не использовать скрабы;
• маникюр и педикюр делать только в профессиональных салонах у проверенных мастеров.

Внекожных проявлений патологии избежать нельзя, но будет уместным соблюдение рекомендаций, которые помогут уменьшить выраженность таких нарушений – это:

• диетическое питание – при атрофическом гастрите;
• адекватные нагрузки – при контрактурах

и другие.

Причины дерматомиозита

Дерматомиозит, также как, и полимиозит, относится к аутоиммунным заболеваниям. И на сегодняшний день причины болезней, при которых наш иммунитет выходит из-под контроля и начинает расправляться с клетками собственного организма, не установлены. Есть вероятность, что имеется генетическая предрасположенность к этому заболеванию.

Кроме того, дерматомиозит могут спровоцировать вирусы гриппа, парагриппа, гепатита В, а также парвовирусы, пикорнавирусы и т.д.

Возможно появление заболевания после вакцинации от кори, краснухи.

Также вероятно негативное влияние длительного пребывания на солнце, переохлаждения организма, аллергии на некоторые виды лекарств.

Болезнь сопровождается нарушениями со стороны нашего иммунитета. Этому заболеванию подвержены женщины климактерического возраста, когда резко падает уровень женских гормонов.

Не полагайтесь на интуицию, советы из интернета и рекомендации «бывалых» знакомых. Диагностика ревматологических заболеваний, в частности, дерматомиозита – очень сложный процесс, требующий высочайшего профессионализма от врача и терпения от пациента. Хорошего прогноза можно добиться только при корректном лечении дерматомиозита на ранней стадии!

Диагностика дерматомиозита:

• исследование сыворотки крови на КФК (креатинфосфокиназа), так как этот фермент является одним из основных маркеров поражения мышц;
• биопсия из мышц бедра или плеча (может показать скопление иммунных клеток);
• игольчатая электромиография (позволяет определить характер поражения: мышечное или неврогенное);
• компьютерная томография грудной клетки (помогает определить степень поражения легких);
• компьютерная томография бедра (выявляет отек мышечной ткани);
• анализ крови на онкомаркеры (позволяет исключить опухолевые процессы).

Возможно, потребуется провести комплексное обследование органов ЖКТ с включением гастроскопии, колоноскопии и рентгенографии.

1

Диагностика дерматомиозита

2

Исследование сыворотки крови на КФК

3

Анализ крови на онкомаркеры

Этиология

Этиология неизвестна. Ряд авторов рассматривает Дерматомиозит как реакцию сенсибилизации на различные антигены (микробные, опухолевые и др.). В пользу этой концепции говорят клин, проявления болезни, такие как узловатая эритема (см. Эритема узловатая), крапивница (см.), эозинофилия (см.), нередко наблюдаемые в начале заболевания. Нортон (W. Norton) с сотр. (1970), Клуг и Зеннихсен (Н. King, N. Sonnichsen, 1973) обнаружили вирусоподобные цитоплазматические включения в пораженных тканях (в цитоплазме фибробластов кожи, в эндотелии капилляров кожи и мышц, саркоплазме мышечных волокон) и на основании этого считают возможной роль вирусов в этиологии Д.

Эритема кожи разгибательной поверхности суставов конечностей.

КРИТЕРИИ
ПОЛИМИОЗИТА:

1.
Слабость в проксимальных группах мышц
верхних, нижних конечностей и туловища.

2.
Повышение уровня сывороточной
креатинкиназы или альдолазы.

3.
Спонтанные мышечные боли.

4.
Изменения на электромиограмме. Полифазные
потенциалы малой продолжительности,
спонтанные фибрилляции.

5.
Положительный тест на анти-Jol (гистатидил
— тРНК синтетаза) антитела.

6.
Недеструктивные артриты и артралгии.

7.
Признаки системного воспаления:

• Лихорадка
>37°С;

• Повышение
уровня СРВ, СОЭ > 20 мм/ч по Уестергрену.

8.
Данные микроскопии биопсийного материала.
Воспалительная инфильтрация скелетной
мускулатуры с дегенерацией и некрозом
мышечных фибрилл, признаки активного
фагоцитоза и регенерации.

При
наличии 1 и более кожных критериев и не
менее 4 критериев полимиозита можно
поставить диагноз ДПМ.

Чувствительность
— 94,1 %, специфичность — 90,3%. Критерии
подтверждены.

Лечение
дерматомиозита

1.
Глюкокортикостероиды, предпочтительно
преднизолон и метилпреднизолон в дозе
1 мг/кг длительно, в среднем в течение
1-3 мес до положительной динамики
клинических и лабораторных показателей
с последующим снижением дозы. 2.
Цитостатические препараты, как правило,
в комплексе с ГКС:

—
предпочтительно циклоспорин А (сандиммун)
5 мг/кг/сут, поддерживающая доза 2-2,5
мг/кг/сут,

—
метотрексат от 7,5 мг/нед до 25-30 мг/нед,

—
азатиоприн (имуран) 2-3 мг/кг/сут,
поддерживающая доза 50 мг/сут.

3.
В/в иммуноглобулин по 1 г/кг в течении 2
дней или по 0,4 г/кг в течении 5 дней
ежемесячно (3-4 мес).

4.
Аминохинолоновые препараты (при наличии
поражений кожи):

—
плаквенил 0,2 г/сут не менее 2 лет.

5.
НПВС (при доминирующем болевом и суставном
синдромах, при хроническом течении ДМ
с малой степенью активности):

• ингибиторы
ЦОГ-2 (мовалис 7,5-15 мг/сут, нимесулид 100
мг 1-2 р/сут, целекоксиб 200 мг 1-2 р/сут);

• диклофенак
(вольтарен, оргофен, наклофен и др.) 150
мг/сут;

• ибупрофен
(бруфен) 400 мг 3 р/сут.

6.
Препараты, улучшающие метаболизм в
пораженных мышцах:

—
ретаболил 1 мл 5% р-ра 1 раз в 2 нед №3-4;

—
витамины, особенно группы В.

7.
Комплексоны (при ДМ, осложненном
кальцинозом):

—
двухнатриевая соль этилендиаминтетрауксусной
кислоты в/в на 400 мл изотонического р-ра
натрия хлорида или глюкозы 250 мг ежедневно
в течение 5 дней с 5-дневным перерывом
(на курс 15 процедур).

Критерии
качества лечения:

—
снижение или отсутствие мышечной
слабости или болей в мышцах;

—
нормализация активности ферментов
креатинфосфокиназы, альдолазы,
аспартатаиминотрансферазы,
аланинаминотрансферазы;

—
нормализация показателей острофазового
воспаления (фибриноген, серомукоид,
дефениламиновая проба, СРВ, СОЭ,
глобулины);

—
нормализация или улучшение данных
биопсии мышц, а также данных электромиографии.

Примеры
формулировки диагноза:

Первичный
идиопатический дерматомиозит, острое
течение, активность III степени с диффузным
поражением мышц нижних и верхних
конечностей; глотательных мышц с
дисфагией и псев-добульбарным синдромом;
грудной клетки; диафрагмы; легких —
фиброзирующий альвеолит, ДЦ II; кожи —
параорбитальный даек (синдром Готтрона).

Полимиозит
первичный идиопатический, подострое
течение с диффузным поражением мышц
нижних конечностей; сердца — миокардит
с нарушением ритма и проводимости по
типу синусовой тахикардии, блокады
левой ножки пучка Гиса, СН НА, ФК III.

Идиопатический
дерматомиозит, острое течение, активная
фаза, активность III степени с поражением
мышц грудной клетки, нижних и верхних
конечностей, глоточных мышц с дисфагией,
параорбитальный отек, синдром Готтрона
в области коленных и пястно-фаланговых
суставов, полиартрит суставов кистей,
ФНС II, фиброзирующий альвеолит, ДН III.

Вторичный
дерматомиозит на фоне центрального
рака легкого с даффузным поражением
мышц верхних и нижних конечностей,
плечевого пояса, диафрагмы, грудных
мышц, ДН III.

Дерматомиозит у детей

Ювенильный (детский) дерматомиозит, проявляется в раннем детском  возрасте. Для него характерно воспаление мышц и нарастание мышечной слабости, что в дальнейшем приводит к ограничению подвижности.  Чаще всего дерматомиозитом страдают девочки.

Отличительной чертой от взрослого дерматомиозита является то, что развитие заболевания не связано с появлением опухолей.

Причины детского дерматомиозита

Основной причиной детского дерматомиозита принято считать воздействие инфекционных факторов. Многие пациенты в течение нескольких месяцев переносили какие-либо инфекционные заболевания.

Бытует мнение, что ювенильный дерматомиозит имеет генетическую предрасположенность, в подтверждение которого выступают случаи семейного дерматомиозита. Большую роль в развитии заболевания имеет солнечное излучение (инсоляция).

К основным симптомам детского (ювенильного) дерматомиозита следует отнести: воспаление мышц, мышечную слабость, кожные высыпания, кальциноз кожи и мышц, приступы лихорадки, воспаление кровеносных сосудов кожи, легких, кишечника.

Диагностика ювенильного дерматомиозита

Проводят осмотр, сбор жалоб и анамнеза, а также ряд лабораторно-диагностических исследований:

— общий анализ крови (ускорение СОЭ)

— общий анализ мочи (наличие миоглобина в моче)

— биохимический анализ крови (повышение альдолазы сыворотки крови, содержание КФК, креатинина)

— ЭКГ (нарушение проводимости, аритмии)

— Рентген диагностика (возможно образование кальцинатов в мягких тканях)

— Биопсия мышц (все признаки воспаления)

— Электомиография (повышение мышечной возбудимости)

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями: реактивный артрит, атопический дерматит, миопатический синдром неясной этиологии, лимфаденит, СКВ, ЮРА, другие миозиты (ювенильный полимиозит, инфекционный миозит, миодистрофия Дюшена, миотония, болезнь Мюнхмейера, лекарственные и токсические миопатии и др.), воспалительные заболевания кожи (многоформная эритема, контактный дерматит, предбуллезные высыпания).

Прогноз менее благоприятен, чем у взрослых, летальные исходы отмечаются в 1-ые годы заболевания, в связи с высокой активностью процесса и быстрым прогрессированием заболевания. Пятилетняя выживаемость детей при ювенильном дерматомиозите составляет примерно 90%. При раннем выявлении диагноза и правильно подобранной терапии, достигается долговременная ремиссия.  Затем необходимо проходить повторный курс лечения. В среднем продолжительность лечения 2-3 года, но в некоторых случаях оно может продолжаться и до 15 лет.

дерматомиозит у ребенка фото

Симптомы и фото синдрома Готтрона

Данное заболевание проявляется нарушениями:

• кожными;
• внекожными.

Чаще всего поражены кожные покровы:

• кистей;
• стоп;
• предплечий;
• иногда лица (особенно в области носа).

Обратите внимание

Признаки акрогерии семейной преимущество выявляют у девочек – в частности, сразу же после рождения или в первые годы жизни ребенка. Высказывается предположение, что мужчины заболевают с той же частотой, что и женщины, но возникнувшие морфологические изменения кожи у них прогрессируют медленнее, и ее видимые нарушения проявляются позже, чем у женщин.

Кожа на пораженных участках становится более тонкой (а нередко и хрупкой – развивается так называемая ломкость кожи), становится желтоватой по цвету, приобретает «пергаментный» вид, который наблюдается в норме у стариков. Через истонченную кожу хорошо видно кровеносные сосуды.

В ряде случаев выявляются другие нарушения – так, на лице больных может возникнуть яркая эритема (покраснение кожи).

Характерным является то, что придатки кожи (сальные и потовые железы) на пораженных участках не изменены и функционируют в обычном режиме – выделение пота и кожного жира не нарушается.

Из внекожных проявлений акрогерии семейной типичными являются:

• акромикрия;
• микрогнатия;
• нарушение формирования зубного ряда;
• склеродермия;
• ломкость и тонкость кровеносных сосудов;
• атрофический гастрит.

Акромикрией, которая появляется при описываемой патологии, называют уменьшение размеров кистей – они выглядят недоразвитыми. Особенно характерное изменение пальцев – они истончены, в ряде случаев имеют форму конусов. При этом форма и размеры стоп остаются неизмененными, нарушения касаются только их кожного покрова.

Микрогнатия встречается так же часто, как и акромикрия. Это уменьшение размеров верхней челюсти – она выглядит словно недоразвитая. Нередко создается впечатление, что человеку с нормальной формой лица «прикрепили» верхнюю челюсть плода на поздних сроках развития.

Нарушение формирования зубного ряда может возникать при акрогерии семейной как на фоне микрогнатии, так и при нормальных размерах верхней челюсти. Такое нарушение заключается в том, что зубы:

• расположены не на одной линии;
• частично развернуты по оси;
• могут располагаться не перпендикулярно по отношению к нижнему краю челюсти, а под углом;
• имеют неправильную форму.

Помимо таких дефектов нередко наблюдается задержка смены молочных зубов на постоянные.

При акрогерии семейной может развиться склеродермия. Это диффузное нарушение со стороны соединительной ткани, для которого характерными являются фиброзно-склеротические изменения разных тканей – их уплотнение. Чаще всего поражаются:

• кожа;
• суставы;
• мышцы;
• внутренние органы;
• сосуды.

Типичными признаками склеродермии (а значит, и внекожных проявлений акрогерии семейной) являются:

• синдром Рейно – расстройство артериального кровообращения стоп и кистей под воздействием холода или эмоционального волнения, которое связано с нарушениями иннервации сосудов;

• маскообразное лицо;
• телеангиэктазии – стойкое расширение мелких сосудов кожи (артериол, венул и капилляров) в виде звездочек или сеточек;
• полимиозит – системное воспалительное поражение мышечной ткани (преимущественно поперечно-полосатой мускулатуры конечностей), которое сопровождается болевым синдромом, прогрессирующей слабостью и атрофии пораженных мышц;
• контрактуры – уменьшение амплитуды (размаха) движений в суставах;
• патологии пищевода, сердца, легких, почек.

Из-за ломкости и тонкости кровеносных сосудов, которые сопровождают акрогерию семейную, в тканях даже при незначительном воздействии могут возникать гематомы.

Обратите внимание

При акрогерии семейной нередко появляется атрофический гастрит – воспалительное поражение слизистой оболочки желудка на фоне ее атрофических изменений. Патология развивается из-за ранней инволюции слизистой желудка – ее обратного развития, которое в норме возникает как возрастное явление.

Симптомы дерматомиозита

Мышечные проявления

1. Боли в мышцах при движении и в покое.
2. Миалгии, возникающие при надавливании на мышцу.
3. Усиливающаяся слабость мышц, приводящая к инвалидизации больного. Со временем слабость нарастает так, что пациент теряет способность вставать, садиться, самостоятельно есть. В конце концов, он оказывается полностью обездвиженным.
4. Патологический процесс распространяется и на мышцы лица, поэтому пациент полностью лишается возможности выражать свои эмоции с помощью мимики.
5. Поражаются мышцы гортани, глотки, мягкого неба. Из-за этого у человека меняется голос, могут возникнуть проблемы с глотанием пищи и воды.
6. Поражение межреберных мышц и диафрагмы приводит к нарушению дыхания, гиповентиляции и развитию пневмоний.

Поражения кожи

1. У 40% больных на открытых частях тела (лицо, шея, конечности) возникает эритема.
2. Высыпания типа папул и больших пузырей (булл).
3. Телеангиоэктазии.
4. Гиперкератоз (избыточное ороговевание).
5. Гиперпигментация.
6. Лиловые отечные пятна вокруг глаз – дерматомиозитные очки.
7. Шелушащиеся красные пятна над суставами кистей – синдром Готтрона.

Синдром Рейно

Синдром Рейно сопровождается онемением, ощущением холода, чувством мурашек и  сопровождается болями в кистях рук; в период между приступами кисти могут оставаться холодными и синюшными. Помимо конечностей, проявления синдрома могут отмечаться в области кончика носа, подбородка, мочек ушей и языка. Продолжительность приступа колеблется от нескольких минут до нескольких часов.

Синдром Рейно встречается у 10% больных.

Поражения суставов

1. При движениях возникают боли в суставах, что терзает и ограничивает больного.
2. Иногда мышцы поражаются так быстро и сильно, что человек не может согнуть руку в локте или ногу в колене именно из-за формирования «анкилоза мышечной природы». Анкилоз – это невозможность движения в суставе.

Поражения сердечно-сосудистой системы

У 30% больных развивается миокардит (воспаление мышцы сердца). Он проявляется учащенным сердцебиением, сниженным артериальным давлением, приглушением тонов сердца и появлением систолического шума при аускультации, изменениями на электрокардиограмме (нарушения возбудимости и проводимости).

Поражения легких

Чаще проявляются, как осложнение заболевания. В основном, у больных развивается аспирационная пневмония или застойная пневмония из-за сниженной вентиляции легких и гиподинамии.

Поражение органов желудочно-кишечного тракта

Встречается у 50% пациентов. Отмечаются анорексия, гастриты, колиты, боли в животе. Из-за поражения гладкой мускулатуры могут развиваться гипотония пищевода, отек и некрозы в стенках желудка и кишечника.