Геморрагический васкулит у детей

Клиника

Совокупность проявлений болезни Шенляйна-Геноха можно разделить на несколько форм:

• молниеносная;
• острая;
• подострая;
• хроническая.

Каждая из форм может иметь свою степень течения:

• высокая;
• умеренная;
• минимальная.
• Для острой формы характерны следующие симптомы: резкий скачок температуры, которая будет держаться несколько дней, затем может быть снижена, общая слабость, суставная боль, боли в животе, яркая сыпь.
• Для молниеносной формы характерны следующие симптомы: резкий подъем температуры, лихорадка, кровоизлияния на поверхности кожи и слизистой оболочки, в центре самих точек можно даже наблюдать такой необратимый процесс, как некроз ткани, иногда кишечное кровотечение. Молниеносная форма считается очень опасной, так как нередко сопровождается почечной недостаточностью, которая заканчивается поражением почек. Эта форма требует немедленного медицинского вмешательства, ибо может привести к летальному исходу.
• Для подострой формы характерны следующие симптомы: медленное развитие заболевания, медленное покрывание сыпью, температура в пределах 37,5 градусов. Все это может происходить в течение нескольких недель и зачастую переходит в хроническую форму.
• Для хронической формы характерны симптомы подострой формы с неоднократным проявлением, вызванным теми или иными причинами.

Классификация системных васкулитов зависит от размера сосуда, участвующего в заболевании:

• васкулиты сосудов среднего размера;
• иммуннокомплексные васкулиты средних сосудов;
• васкулиты крупных сосудов;
• ассоциированные васкулиты.

Суставная/кожно-суставная форма заболевания

Реактивное воспаление локтевых, запястных коленных, голеностопных, суставов (артрит), стало очень распространенным явлением, которое возникает у детей. Чаще всего это касается нижних конечностей, к нарушению работы которых приводит отек. Также у ребенка наблюдается высокая температура, кожное и внутрисуставное высыпание, ухудшается его общее состояние. Воспалительный процесс может быть кратковременным, а может быть и затяжным, но радует то, что осложнения геморрагического васкулита обратимы.

Абдоминальная (брюшная)/абдоминально-кожная) форма

Признаками этой формы, как утверждает педиатрия, будут боли в области брюшины, схваткообразного характера, подъем температуры, высыпания на внутренних органах пищеварения и на кожной поверхности. Зачастую болевые ощущения напоминают аппендицит, вызывает слабый стул и рвоту. Эта форма очень опасна, так как может сопровождаться и кровотечением пищеварительного тракта, перитонитом. Болезнь же в легкой форме держится не более четырех суток.

Кожная форма

Название говорит само за себя: высыпание на кожных покровах и есть основные признаки и симптомы, которые дает болезнь Шенлейна-Геноха этой формы. Но вот сама сыпь может быть разной – мелкой, зернистой или более крупной, узловатой. Окрашена она чаще всего в пурпурный цвет, но при нажатии бледнеет. Нередко пятнышки группируются и даже сливаются между собой, тем самым представляя более яркую картину. Локализуется же сыпь чаще всего на конечностях, а также на слизистых оболочках. Держится сыпь в течение нескольких дней, может сопровождаться пиретической, а порой и гиперпиретической температурой. Полностью она не исчезает, ее заменяет пигментация кожи. Если крапинки были крупными, после их исчезновения появляется омертвевшие участки кожи, корочки. Кожная сыпь может иметь разные стадии развития, но фактически единые последствия: кожный зуд, отеки слизистых, отеки и боли суставов. Чаще всего вышеперечисленная симптоматика возникает у маленьких детей.

Почечная форма

Зачастую является самой тяжелой, как следствие, в худшем случае происходит поражение почек. Сопровождается отсутствием аппетита, слабостью в конечностях, лихорадкой и отеками. Иногда такая форма не дает никакой клиники, тем самым увеличивая вероятность хронического заболевания почек.

Независимо от того, какие симптомы будут представлены вашему взгляду, первое, что надо сделать – это обратиться в медицинское учреждение. Там у ребенка возьмут анализы, по результатам которых будет назначено лечение, информативным будет повышение числа лейкоцитов и СОЭ. Также в анализах будет ярко выражен воспалительный процесс, симптомы которого, в принципе будут налицо, откроется повышение и снижение белковых фракций.

Важно знать, что в половине случаев васкулит Шенлейна-Геноха у детей протекает без высыпания на коже, а первыми признаками будут жалобы на боли в суставах и брюшную полость. Почечные нарушения происходят в редких случаях, своевременная диагностика и лечение, чаще всего, приводят к полному выздоровлению в течение полутора месяцев

Клинические проявления

В зависимости от калибра пораженных сосудов наблюдаются различные проявления заболеваний. Клиническая картина не всегда является специфичной, однако для каждого васкулита существуют свои симптомы, которые определяются особенностями заболевания.

Васкулит у ребенка в начальных стадиях заболевания может проявляться неспецифическими симптомами, характерными для любого воспалительного процесса. Это:

• повышение температуры тела;
• незначительная потеря массы тела;
• сонливость;
• лейкоцитоз в общем анализе крови;
• увеличение скорости оседания эритроцитов в крови;
• появление в крови С-реактивного белка.

Довольно часто васкулиты проявляются в виде суставного синдрома. Для него характерно появление:

• болей в суставах;
• покраснение кожи вокруг сустава;
• ограничение движения из-за болевых ощущений;
• незначительная утренняя скованность;
• значительное уменьшение симптомов на фоне приема нестероидных противовоспалительных препаратов.

Также существуют общие симптомы для заболеваний, которые поражают сосуды одинаковых калибров.

Так, для заболеваний, поражающих сосуды мелкого калибра (геморрагический васкулит, эсенциальная криоглобулинемия), характерно поражение абсолютно всех органов и тканей. Сосуды мелкого калибра – это сосуды микроциркуляторного русла.

Артериолы, венулы, капилляры находятся абсолютно во всех органах. Их поражение и воспаление приводит к недостаточной доставке кислорода с кровотоком в органы и ткани. Это, в свою очередь, приводит к развитию ишемии органа.

Так, как дети постоянно растут, клетки их организма постоянно делятся. Этот процесс происходит с значительными энергозатратами и требует присутствия кислорода. При поражении сосудов микроциркуляторного русла, количество кислорода, которое поступает к органам, значительно уменьшается.

Это может привести к недостаточному развитию органов и ткани и нарушению их функций. Клинически это проявляется в задержке развития (которое может обнаруживаться не сразу), снижении концентрации внимания, умственной отсталости (особенно при развитии васкулита у детей до трех лет), нарушении работы внутренних органов.

Геморрагический васкулит у детей

Геморрагический васкулит также может появляться возникновением петехиальной сыпи на коже. При этом мелкие кровоизлияния обнаруживаются во всех внутренних органах.

Поражение крупных артерий, как при аортоартериите, длительно может протекать бессимптомно или с минимальным количеством клинических проявлений. Это связано с калибром сосуда. Большие артерии, такие, как аорта, длительное время не сохраняют показатели нормальной гемодинамики, даже при развитии в них воспалительного процесса.

Скрытая опасность

Васкулит у детейопасен не столько наличием воспалительного процесса в стенке сосудов, сколько осложнениями, которые возникают из-за повреждения сосудов.Основными осложнениями васкулитов считаются:

развитие сердечной недостаточности;

• задержка физического развития;
• задержка умственного развития;
• формирование нефритов и почечной недостаточности;
• ишемия сосудов кишечника и развитие кишечной непроходимости;
• формирование дыхательной недостаточности;
• формирование аневризм крупных сосудов (особенно аорты) с возможностью последующего их разрыва;
• потеря чувствительности пальцев рук и ног (при поражении сосудов мелкого калибра).

При поражении сосудов крупного или мелкого калибра может развиваться хроническая недостаточность одного или двух органов (сердечная и дыхательная, как при узелковом полиартериите). При поражении сосудов мелкого калибра, с течением времени, может развиваться полиорганная недостаточность.

Лечение геморрагического васкулита

Легкие проявления кожного синдрома могут предполагать амбулаторный (но постельный!) режим с обязательным соблюдением особой диеты (исключение мяса, рыбы, яиц, облигатных аллергенов, новых продуктов) и назначением медикаментозного лечения. Однако острый период требует нахождения в стационаре, постоянного врачебного контроля, а в случае вовлечения внутренних органов в патологический процесс — применения большого количества лекарственных средств, назначаемых по специальным схемам и в определенных дозировках.

Характер лечения при геморрагическом васкулите различается в зависимости от фазы болезни:

• дебют, рецидив, период ремиссии;
• клинической формы – простая (кожная), смешанная, с поражением почек;
• степени тяжести клинических проявлений – легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны боли в суставах), среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах или артрит, периодические боли в животе, следы крови или белка в моче), тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром, острая почечная недостаточность);
• характера течения болезни – острое (до 2 месяцев), затяжное (до 6 месяцев), хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна – Геноха).

Схема медикаментозного лечения включается в себя:

1. Дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
2. Гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
3. Активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
4. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
5. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

Длительность лечения геморрагического васкулита у детей и взрослых зависит от степени тяжести заболевания и от его клинической формы. Обычно оно занимает 2-3 месяца при легком течении, 4-6 месяцев при среднетяжелом и до года при тяжелом течении болезни Шенлейна-Геноха, сопровождающемся рецидивами и нефритом.

Терапия больных геморрагическим васкулитом осложнена тем, что сейчас не существует лекарственных препаратов, эффективно подавляющих основной патологический процесс независимо от его локализации. Необходимо исключить воздействие заведомо активных антигенных воздействий, особенно тех, которые хронологически совпадали с клиническими проявлениями болезни.

Геморрагический васкулит у детей

Симптомы васкулита у детей в зависимости от частоты их встречаемости распределяются следующим образом:

• сыпь в виде папул и красных пятен – 100% случаев
• артриты и боли в суставах – 82%
• боли в животе – 63%
• поражение почек (гломерулонефрит) – 5-15%.

Чаще всего выздоровление наступает спонтанно. Поэтому заболевание является относительно благоприятным в детском возрасте, особенно если соблюдены правила питания и начато устранение возможного причинного фактора. После стихания воспаления риск рецидива максимален в первые 3 месяца, но может быть и позже.

После выздоровления следует придерживаться принципов диетического питания на протяжении года и избегать контакта с аллергенами, проникающими через дыхательные пути.

Кожный синдром в клинической картине васкулита является ведущим. Он характеризуется следующими признаками:

• появление сыпи, называемой пурпура;
• ее симметричность;
• пурпура возвышается над кожей и хорошо пальпируется;
• одновременно с ней могут быть красные пятна, прыщики, пузырьки, которые характеризуются зудом;
• первичные высыпания на стопах, позже они распространяются на бедра и ягодицы;
• через пару дней высыпания из ярко красных становятся бурыми, а затем бледнеют и исчезают;
• иногда могут остаться пигментированные очаги, которые длительно сохраняются.

Развитие гломерулонефрита обычно происходит через месяц от появления первых симптомов заболевания. Поражение почек может протекать с минимальными проявлениями или же быть склонно к агрессивному течению. В зависимости от этого клинические и лабораторные признаки гломерулонефрита очень многообразны. Они включают в себя:

• белок в моче;
• отеки, иногда очень выраженные в рамках нефротического синдрома, при котором потеря белка с мочой может достигать 3,5 г в сутки;
• боли в поясничной области;
• покраснение мочи (макрогематурия) или только микроскопически определяемое наличие в ней эритроцитов (микрогематурия);
• преходящее повышение давления.

Абдоминальный синдром является следствием ишемии кишечника. У детей он характеризуется:

• тошнота;
• рвота;
• появление кровянистых прожилок в кале;
• разлитой болью по всему животу по типу колик;
• боль усиливается после приема пищи;
• жидкий стул.

Абдоминальная форма геморрагического васкулита напоминает «острый живот», традиционно требующий хирургического вмешательства. Однако при данном заболевании оно противопоказано, т.к. причина в поражении сосудов. Требуется адекватная медикаментозная терапия.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите имеет типичные признаки, отличающие его от суставного синдрома при других заболеваниях (остеорартроз, ревматоидный артрит, подагра). К ним относятся:

• отсутствие деструкции сустава;
• симметричность поражения;
• отсутствие миграции болей;
• частое поражение голеностопных и коленных суставов.

Лечение ребенка с геморрагическим васкулитом необходимо начинать в условиях стационара. Обычно предлагается трехнедельный постельный режим с последующим расширением.

Смотреть фото

Как не допустить обострений?

Пациент после выписки из стационара не должен забывать о своей болезни и дома. Разумеется, к тому времени он уже все узнает о характере заболевания, профилактике обострений, поведении в быту, питании и режиме дня. Окунувшись в домашнюю атмосферу, больной не станет без назначения врача принимать какие-нибудь медикаменты, не накинется на продукты, способные спровоцировать рецидив (аллергены), но питаться при этом будет полноценно и каждый вечер станет совершать спокойные легкие прогулки на свежем воздухе. Кроме этого, человеку противопоказаны:

1. Тяжелый физический труд (дети освобождаются от уроков физкультуры);
2. Переохлаждения;
3. Излишнее волнение, психическое напряжение;
4. Прививки (возможны исключительно по жизненным показаниям);
5. Введение иммуноглобулинов (антистафилококковый, противостолбнячный и пр.).

Нельзя упускать и такой момент, что предупреждать обострение хронических инфекций необходимо, но при этом следует отказаться от антибиотиков и других аллергенов.

Ввиду того, что геморрагический васкулит преимущественно детская болезнь, для малышей (или родителей?) предусмотрены особые рекомендации:

• Диспансерное наблюдение не менее 5 лет в случае, если почки остались здоровыми, но при их поражении контроль может оказаться пожизненным;
• Каждые полгода ребенок посещает лечащего врача (при отсутствии обострений);
• 3 раза в год положен обязательный визит к стоматологу и отоларингологу;
• Дети полностью освобождаются  от физзанятий на год, затем переходят в подготовительную группу;
• Прививки исключаются на 2 года, а по истечении этого времени плановая вакцинация проводится, но с разрешения лечащего врача и под «антигистаминным прикрытием»;
• Регулярное проведение анализов мочи (общий и по Нечипоренко) и анализа кала на гельминты;
• Соблюдение антиаллергенной диеты – 2 года;
• Советы родителям или другим родственникам о лечении в домашних условиях, профилактике рецидивов, питании и поведении в школе и в быту.

Многие люди, страдающие ГВ, активно интересуются лечением заболевания народными средствами. Лекари-травники предлагают множество рецептов приготовления настоев из травяных сборов. Рекомендации, как и что делать, можно в изобилии найти в интернете, однако, учитывая многообразие форм, видов и причин, побудивших геморрагический синдром, лучше все-таки эти действия согласовать с лечащим врачом. Дабы не навредить.

Причины

Распространённое системное заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла — это геморрагический васкулит. Обычно его симптомы возникают в возрасте 7 — 12 лет. Частота составляет 13,5 : 100 000 детей.

Большую роль в развитии заболевания играют инфекции. Чаще симптомы развиваются у малышей с хроническим тонзиллитом, кариесом зубов, туберкулезной инфекцией. Нередко начинается через 1 — 4 недели после ангины, ОРВИ, скарлатины или другого детского инфекционного заболевания. Наряду с инфекционным фактором возможными причинами геморрагического васкулита у детей могут быть:

• вакцинация,
• лекарственная непереносимость,
• пищевая аллергия,
• травма,
• охлаждение.

Определенное значение имеет состояние макроорганизма: реактивность ребенка, наследственная предрасположенность к аллергическим болезням.

Микробный или другой причинный агент приводит к сенсибилизации организма, на фоне чего при воздействии разрешающего фактора развивается гиперергическая реакция, в патогенезе которой ведущую роль играют изменение иммунных механизмов и нарушение системы свертывания крови. Изменения касаются как гуморального, так и клеточного иммунитета с развитием гиперчувствительности по типу реакции Артюса и Санарелли — Шварцмана.

Патогенез. У ребенка, болеющего геморрагическим васкулитом, выражены также аутоиммунные процессы с образованием иммунных комплексов и фиксацией их преимущественно на уровне vasa vasorum, что имеет особое значение в формировании гломерулонефрита. Воспалительные изменения и нарушение проницаемости сосудистой стенки усугубляют увеличивающийся у больных выброс вазоактивных аминов — гистамина, серотонина, кининов. Нарушения свертывающей системы крови проявляются в виде внутрисосудистой гиперкоагуляции — повышения тромбопластинообразования, нарастания концентрации фибриногена, активации фибринолитической системы. Итогом поражения сосудистой стенки при лечении геморрагического васкулита, нарушения ее проницаемости и изменения системы свертывания крови являются выраженные микроциркуляторные расстройства с образованием кровопотерь, в тяжелых случаях — вплоть до очагов некроза.

Имеет место системное поражение микроциркуляторного русла, иногда в патологический процесс вовлекаются также мелкие артерии. Макроскопические изменения проявляются в виде кожных кровопотерь (редко — отека тканей суставных сумок), точечных или крупных кровоизлияний и мелких некрозов на слизистой оболочке пищеварительного тракта (чаще в тонкой и толстой кишках, червеобразном отростке). Воспалительный и деструктивный процессы могут переходить на мышечную и серозную оболочки кишечника, что приводит к тому, что возникают симптомы перитонита. Почки могут быть внешне не изменены или имеют макроскопические признаки, свойственные диффузному гломерулонефриту.

Микроскопическое исследование выявляет деструктивные, деструктивно-продуктивные и продуктивные артериолиты, капилляриты, венулиты с последовательным развитием мукоидного набухания, фибриноидного и пролиферативного изменения стенки сосудов с исходом в склероз пораженных участков.

Консервативная терапия

Лечение васкулита проводиться ревматологом. Предварительно доктор изучает все симптомы, а дальше назначает пациенту нужную ему терапию

Важно учитывать тот факт, что каждой форме этого заболевания свойствен хронический характер и прогресс болезни. Поэтому лечение нужно проводить комплексно и не один месяц. Лечебные процедуры сводятся к употреблению препаратов, которые оказывают влияние на выработку антител, снижающих чувствительность тканей

Врач может назначить пациентам дополнительные процедуры в виде плазмафереза и гемосорбции

Лечебные процедуры сводятся к употреблению препаратов, которые оказывают влияние на выработку антител, снижающих чувствительность тканей. Врач может назначить пациентам дополнительные процедуры в виде плазмафереза и гемосорбции.

Геморрагическая форма болезни лечится с помощью антибиотиков. Если человек имеет тромбоз артерий, то заболевание подлежит хирургическому вмешательству.

Если первичный васкулит появился на коже вследствие аллергической реакции, он может самостоятельно пройти без дополнительного лечения. Когда болезнь поражает сердце, мозг, почки и легкие, то пациенту необходимо проведение интенсивной терапии.

В зависимости от формы заболевания пациенту могут быть выписаны такие средства:

• антибиотики;
• противовоспалительные препараты;
• цитостатики;
• глюкокортикостероиды.

Лечение проходит в три этапа:

1. Сначала проводится агрессивная терапия.
2. После этого пациент обязан принимать иммунодепрессанты, которые позволяют поддерживать болезнь в состоянии ремиссии.
3. Выполняется терапия рецидивов.

Если возникает покраснение на коже голеней, то врачи выписывают пациентам следующие препараты:

1. Антисептики в виде зеленки.
2. Мазь Солкосерил, которая помогает быстрому восстановлению тканей.
3. Димексид используют для восстановления тканей кожи. Используют её в качестве нанесения аппликаций.
4. Ируксол используют на тех местах, где были поражены сосуды.

Из немедикаментозных методов лечения врачи советуют делать упражнения «Велосипед» и «Ножницы». Если регулярно мягкими движениями массажировать ноги, то они быстрее выздоровеют. Пациентам врачи советуют часто плавать и принимать сероводородные ванны. Также больным рекомендована диета.

Противопоказания при васкулите:

• нельзя долго стоять на ногах;
• во время купания в ванной температура воды должна быть не меньше 22°С;
• следует прекратить курить, ведь это обостряет заболевание.

Также пациентам запрещено употреблять соленья, цитрусовые, кофе и чай.

” alt=””>

https://youtube.com/watch?v=oUJSBm_9dnk

Как развивается?

Болезнь имеет иммунное происхождение. Считается, что происходит недуг от того, что в крови ребенка образуются иммунные комплексы, повышается активность некоторых белков в крови, задача которых – отражать атаки чужеродных организмов – вирусов, бактерий. Белки, которые относят к системе комплементов, активизируются чрезмерно и начинают перемещаться в крови пациента.

При этом они так или иначе начинают откладываться изнутри на стенках небольших кровеносных сосудов (венул, капилляров и других), постепенно вызывая их повреждение. В местах повреждения развивается местное воспаление. Стенки становятся более тонкими, ущербными. В них начинается отложение белка фибрина и тромботических масс.

Страдают не только кожные покровы, но и желудочно-кишечный тракт, а также почки и суставы.

Лечение геморрагического васкулита

В период обострения больного переводят на постельный режим, назначают гипоаллергенную диету (нельзя цитрусовые, шоколад, клубнику и т.п.). По возможности стараются избегать назначения препаратов (особенно, антибиотиков). Но при необходимости могут быть предписаны следующие лекарственные средства:

1. Глюкокортикостероиды (Метилпреднизолон). Назначают для борьбы с абдоминальным синдромом и гломерулонефритом.
2. Антикоагуляционная терапия (Гепарин, Клексан, Фрагмин). Препараты этой группы вводятся один раз в день под кожу живота. Обычно на фоне гепаринотерапии у пациентов на животе формируются обширные «синяки». Бояться этого не следует, такие проявления типичны для антикоагулянтов.

Больным показана климатотерапия. Пациенту желательно хотя бы раз в год бывать в городах с сухим и нежарким климатом.

Клинические проявления заболевания

Кожный синдром встречается наиболее часто и характеризуется симметричным расположением на ногах (тыле стоп, голеностопных суставах, нижней трети голеней, бедрах, ягодицах), а также на разгибательных поверхностях рук слегка возвышающейся над кожей пальпируемой папулезно-геморрагической сыпи, не связанной с тромбоцитопенией, иногда с уртикарными элементами. Ее почти не бывает на туловище, шее, животе. Сыпь не исчезает при надавливании, цвет — от розового до насыщенно-красного, она бывает геморрагической, в тяжелых случаях может быть сливная буллезная с некрозами и изъязвлениями, оставляет после себя пигментацию (гемосидероз).

Суставный синдром — следствие аллергического синовита. Возникает вместе с кожным. Поражаются различные суставы. Иногда сочетается с отеком Квинке. Характерна летучесть поражения суставов.

Абдоминальный синдром наблюдается у половины больных ГВ, иногда предшествует появлению кожного синдрома, что затрудняет диагностику. Боли в животе могут быть разной интенсивности, как схваткообразные, так и постоянные, порой сопровождаются рвотой (возможно кровавой или рвотой «кофейной гущей»), поносом (возможно с кровью) или запором. В некоторых случаях развивается острый токсикоз. Болевой синдром обусловлен при этом высыпаниями на слизистой и подслизистой кишечника и субсерозно. Могут наблюдаться кровоизлияния в брыжейку, брюшину, возможен также тромбоз сосудов, некроз элементов сыпи с хирургическими осложнениями — развитием инвагинации, кишечной непроходимости, перитонита, некроза участка кишки или ее перфорации. При этом отмечаются лихорадка, лейкоцитоз в крови, при обильных кровотечениях — коллапс. Эти хирургические осложнения требуют наблюдения хирурга и своевременной оперативной помощи. К редким осложнениям относят геморрагический панкреатит.

Почечный синдром часто сопровождается абдоминальным, причем возникает, в основном, через 1–3 недели от начала заболевания. Он наблюдается у 20–50 % больных и является наиболее грозным проявлением болезни. Почечный синдром проявляется по-разному, но преимущественно в виде изолированного мочевого синдрома (микрогематурия, канальцевая микропротеинурия). Изменения в анализах мочи могут сохраняться от нескольких дней до 4–6 месяцев и даже нескольких лет. Однако при ГВ может развиться клиника классического гломерулонефрита — чаще гематурическая или смешанная формы, реже нефротическая. Морфологически поражение почек при ГВ проявляется мезангиопролиферативным и мезангиокапиллярным гломерулонефритом с отложением чаще всего IgА-депозитов, агрегатов тромбоцитов и фибриновых сгустков. Значительно реже бывает фибропластическая трансформация и тубулоинтерстициальный компонент.

Выделяют форму нефрита, присущую ГВ — это подострый злокачественный гломерулонефрит, который в течение нескольких месяцев формирует хроническую почечную недостаточность с последующим летальным исходом. Что касается редких форм ГВ, то выделяют сосудистое поражение легких, дающее иногда смертельное легочное кровотечение, и церебральную форму болезни, протекающую с головными болями, менингеальными симптомами, эпилептиформными припадками вследствие поражения сосудов оболочки мозга.

Молниеносная форма ГВ является прерогативой детей до 5-летнего возраста — у больных в течение нескольких часов вся поверхность кожи покрывается пузырями с серозно-геморрагическим содержимым, возникают симптомы острого живота, нарастает токсикоз. При этой форме отмечается высокая частота летальных исходов. Формы с криоглобулинемией, синдромом Рейно, холодовыми отеками, крапивницей требуют особого внимания и исключения опухолевого генеза васкулита.

Как проявляются виды васкулита у детей?

Обычно васкулит у детей протекает с симптомами, которые характерны для других болезней. Если обобщить признаки васкулита, можно назвать такие состояния: лихорадка, плохой аппетит, слабое состояние, утомляемость, болевой синдром в суставах и мышцах, опухание суставов.

При некоторых васкулитах возникает сыпь, иногда бывают язвы, в других случаях – пурпура (красно-фиолетовые пятна). Возможно влияние патологии на печень и почки, ЖКТ, легкие, нервную систему, мозг и органы зрения. В результате у ребенка может выявляться головная боль, одышка, проблемы со зрением, повышение АД, обморок, понос. Ниже можно подробно ознакомиться с клинической картиной каждого васкулита.

Болезнь Кавасаки протекает поэтапно, проходит 3 стадии – острую, подострую и финальную. На каждой из стадий происходят соответствующие изменения в самочувствии ребенка:

• острая стадия длится 10 дней, характеризуется температурой около 40%, конъюнктивитом, воспалением сердечной мышцы, проблемами почек, печени и ЖКТ;
• подострая стадия длится около 20 дней, в течение которых проявляется плохой аппетит, повышенная раздражительность, шелушение кожи. Примерно у 20% пациентов врачи выявили на этом этапе аневризму коронарной артерии;
• третья стадия – самая тяжелая, поскольку аневризма может расшириться, также вероятен сердечный приступ.

Детский узелковый полиартериит сопровождается похудением на фоне плохого аппетита, лихорадкой, болями в животе. Патология затрагивает печень и почки, сердце. В зависимости от того, какой конкретно орган вовлечен в патологический процесс, возможна почечная недостаточность и аневризмы в артериях почек, сердца, и головного мозга, а также сердечная недостаточность, кровотечение в ЖКТ. Примерно у половины юных пациентов выявляют кожную сыпь и боли в суставах, у мальчиков болят яички.

При гранулематозе Вегенера чаще страдают уши и глаза, верхние дыхательные пути, кожа и почки. Как можно понять из названия, характерным проявлением патологии становятся гранулемы – узелки или комочки в тканях, сопровождающие воспалительный процесс. Возможен кашель с кровью, ушные инфекции, плохой аппетит, кожные высыпания, лихорадка, болезненность в суставах. Осложнением патологии может стать сердечный приступ. Если вовремя не провести лечение, это чревато почечной недостаточностью и летальным исходом.

Артериит Такаясу – воспалительный процесс, протекающий в аорте и ее главных ветвях. На ранних стадиях возможно лихорадочное состояние, похудение, сильная усталость. Диагностировать болезнь порой не удается месяцами и годами. Воспаление аорты чревато аневризмой или закупоркой сосуда. Ребенок может жаловаться на боли ноющего характера в тех участках тела, куда не поступает кровь в достаточном объеме. Врачам известно, что при этой патологии на одной стороне тела не будет прощупываться пульс, другой характерный признак – разница в показаниях давления на левой и правой руке (примерно в 30 единиц).